tableau-leucémie

Question 1

LLA
classification

Answer 1

LLA-LT (15%) et LLA-LB (85%) = lymphome lymphoblastique
CHEZ LES ENFANTS

Question 2

LLA
manifestations cliniques

Answer 2

Précurseur lymphoïde (LT ou LB) précoce qui remplace CSH normale

Insuffisance MO + expan MO= dlr aux os
- Neutropénie, augm de lymphoblasts non fonctionnels = risk pour infections: fièvre, infection bouche, peau et voie respi
- Anémie: fatigue, pâleur, dyspnée
-Thrombocytopénie: diathèse hémorragique

• Infiltration d’organe
  lymphoadénopathie
  hépato-splénomégalie (anorexie, feeling full)
  atteinte aux MÉNINGES
  œdème papillaire
  LLA-LT : enflure testiculaire, compression médiastinale (par le thymus) , SNC
  leucostase et lyse tumorale ( mais plus fréquente en LMA)

Question 3

LLA
FSC

Answer 3

Hb diminué ou N
GR diminué ou N
Plq diminué
Gb diminué, N ou augmenté
acide urique et LDH augmenté

Question 4

LLA
présence de blasts ou bands?

Answer 4

oui blastes, + de 20%

Question 5

LLA
frottis sanguins

Answer 5

Blastes

Question 6

LLA
tests diagnostic

Answer 6

• Lymphoblastes : avec petit cyto sans granule OU larges et hétéro avec cytoplasme abondant OU très basophiles avec vacuoles cytoplasmique
• PAS +, TdT +
• Marqueur immuno: LB : CD19, CD22, CD10, SIg
• LT : CD7, CD3, CD2
• cytogénétique: t(9,22), t(8;22), t(8,14)
• Bon pronostic = B-LLA
• Mauvais = T-LLA et t(9;22)

Question 7

LLA
medullogramme

Answer 7

hypercellulaire

Question 8

LLA
traitements

Answer 8

Tx de support + Chimio (Curable)
Poly-chimiothérapie intensive (2 ans)

Question 9

LMA
classification

Answer 9

Promyélocytaire, aiguë, monocytaire, mégacaryocytaire

Question 10

LMA
manifestations cliniques

Answer 10

Presque tjr symptomatique
Insuffisance MO (neutropénie, anémie, thrombocytopénie)

leucostase: Dyspnée, DLR généralisées, céphalée, fièvre, pâleur
- Leucoplasie buccale (dysplasie)
- Diathèse hémorragique
- DLR osseuse si sévère – hyperprolifération blastique
- CIVD avec hémorragie cérébrale = ++ si promyélocytaire (¢ tumorales sécrètent FC)

• Souvent précédé par SMD
  Type myélomonocytaire ou monoblastique (infiltration tissus et organes) : hypertrophie gencives, atteinte cutanée, maladie SNC, céphalée, lymphadénopathie
• Rx leucoérythroblastique
  Trisomie 21 = facteur de risque

Question 11

LMA
FSC

Answer 11

Hb diminué ou N
GR diminué ou N
plq diminué!!!
Gb augmentée mais immatures
acide urique et LDH augmenté

Question 12

LMA PROMYÉLOCYTAIRE
différentielle leucocytaire

Answer 12

neutro diminué
baso N
eosino diminué
lympho diminué
mono N
présence de blastes myéloide et monocytaire

Question 13

LMA
différentiel leucoytaire

Answer 13

neutro N ou bas
baso N
Eo augmenté
lympho N
mono augmenté
présence de blastes myéloide et monocytaire

Question 14

LMA
frottis sanguins

Answer 14

• dans myéloblastes
• Peu de granulation
• > 20% de blastes dans MO et extraMO
  = phase blastique de la LMC
  Lymphoblaste dans sang ou MO

Question 15

**

LMA
lyse tumorale

Answer 15

augm acide urique, augm hyperphosphatémie, hypocalcémie

Question 16

LMA
diagnostic

Answer 16

• morphologique: Monoblastique > 80% monoblaste Monocytaire < 80% monoblaste (maj = monocytes et promonocyte)
  Érythroïde : maj = érythroblaste Mégacaryoblastique : blebs cyto sur blaste
• cytochémie: Myélopéroxydase + (surtout pour LMA), Noir soudan +, Estérases +

-marqueur immuno: CD13, CD33, CD41 Promyélocytaire : PT, TCA et fibrino

• cytogénétique: Aiguë : surtout 15;17 (surtout promyélocytaire FABM3) – arrêt maturation promyélocyte, granules ++ alors active ++ PLT, qui ↓ (coagulopathie) et donne CIVD (PT et TCA ↑), bâtonnet Auer, ↓ fibrinogène (URGENT : ATRA!) - RARA
• gènes: Promyélocytaire : PML-RARA
  PML impliqué dans apoptose, alors si mutation = déficit en apoptose
  RARA impliqué dans différenciation

Question 17

LMA
médullogramme

Answer 17

hypercellulaire

Question 18

LMA
traitwmwnts

Answer 18

ATRA (pour leucémie promyélocytaire) : inhibe oncogène PML-RARA, ce qui enlève bloc de maturation et permet différenciation cellulaire et rémission complète sans chimio.

Allopurinol pour prévenir insuffisance rénale aiguë et ↓ acide urique

Question 19

**

LMC
classification

Answer 19

Chronique → accéléré (sx++) → blaste (aiguë) = blaste en extraMO et >20%

Question 20

LMC
manifestations cliniques

Answer 20

50% des Pt sont Asx
- Sx d’hypermétabolisme (asthénie, perte de poids inexpliquée, sudations nocturne, gouttes, hyperuricémie)
- Hépato-splénomégalie (avec sensibilité et impression d’avoir ventre gonflé, satiété précoce) – vu myélémie étagée qui cause destruction par SRE des ¢ immatures
- Thrombocytopénie, anémie
- Goutte, insuffisance rénale
- TA ↑, Pâleur des conjonctives
DLR sternum – car MO grossit
- Hyperviscosité : désordre visuel, priapisme, manif thrombotique
** Chromosome de Philadelphia t(9;22) = facteur de risque
-Rx leucémoïde + leucoérythroblast.
= syndrome myéloprolifératif alors peut évoluer en LMA (+) ou LLA
Fusion de chromosome qui ↑ activité tyrosine kinase BCR-ABL : ↑ prolifération

Question 21

LMC
FSC

Answer 21

Hb diminué ou N
GR diminué ou N
plaquettes dim ou N ou augm
GB augm
Acide urique et LDH augm

Question 22

LMC
différentiel leucocytaire

Answer 22

neutro augm
baso augm
Eo augm
lympho N
monocytes augm
présence de bands/stabs

Question 23

LMC
frottis sanguin

Answer 23

myélémie étagée

Question 24

LMC
complication de la lyse tumorale

Answer 24

élévation acide urique (dégradation des purines)
potassium, phosphate, acide urique vont aux reins= cristaux + gouttes

Question 25

LMC
diagnotic

Answer 25

cytochimie: myélopéroxidase +
immuno: CD13, CD33, CD41
cytogénétique: t(9;22) BCR-ABL surtout!
gènes: BCRABL (FISH ou PCR)

Question 26

LMC
MO

Answer 26

hypercellulaire et hyperplasie des granulocytes

Question 27

LMC
traitements

Answer 27

Inhibiteur de Tyrosine Kinase
transplant CS

Question 28

LLC
classification

Answer 28

lymphome lymphocytaire à petite cellules
surtout H de 70 ans

Question 29

LLC
manifestations cliniques

Answer 29

Maladie indolente avec malignité clonale de LB mature ou LT (rare) dans sang, MO, foie, rate, ganglions (altération apoptose et survie ++)
- Adénopathies cervicale, axillaire, inguinale (discret et durs)
- Anémie (pâleur, dyspnée)
- Thrombocytopénie (saignement)
- Hépato-splénomégalie
- Immunosuppression (début = infection bactérienne des sinus et thorax ET fin = infection virale comme VZV)
- Manif auto-immune (AHAI)
- Envahissement MO (cytopénie)
LLC → lymphome agressif (LNH) (transformation Richter)
1 pic monoclonal (paraprotéinémie) car sécrétion d’Ig mono par les plasmocytes (synthèse Ig à partir d’UN SEUL clone = protéine M)

Question 30

LLC
FSC

Answer 30

hb diminué
plaquettes diminué
GB augm (lymphocytose > 5x10^9 pdt 3 mois)
acide urique et LDH: N = bon prono, augm: mauvais prono

Question 31

LLC
différentielle leucocytaire

Answer 31

basophiles augm
lympho augm

Question 32

LLC
frottis

Answer 32

Smear/smudge cells (fragilité cytosquelettes des clones)
- Cellules lysées
- 70-90% des leucocytes = petit lymphocytes matures
Cytopénie (MO atteinte 60-70%)

Question 33

LLC
MO

Answer 33

remplacement lymphocytaire (trop de lympho)

Question 34

LLC
diagnostic

Answer 34

morpho: Biopsie MO : atteinte nodulaire (bon prono), diffuse (mauvais prono) ou interstitielle par les lymphocytes Rarement présence de paraprotéine (M-spike)
cytochimie: PAS +, TdT +
immuno: - Expression Ag de LB : CD19-20-23
- Expression CD5 (Ag des LT)
- ↓ Ig de surface (SmIg) IgM – rarement
IgG. 1 seule chaine exprimé (κ, ζ)
cytogénétique: Gène Ig hypermuté = bon pronostic Gène Ig non muté = mauvais ZAP-70 ↑ = mauvais
CD38 positif = mauvais
gènes: NOTCH, SF3B1 et TP53 = mauvais pronostic

Question 35

LLC
traitements

Answer 35

incurbale, survie 10-12 ans
chimio-immuno