tableau-leucémie Flashcards
LLA
classification
LLA-LT (15%) et LLA-LB (85%) = lymphome lymphoblastique
CHEZ LES ENFANTS
LLA
manifestations cliniques
Précurseur lymphoïde (LT ou LB) précoce qui remplace CSH normale
Insuffisance MO + expan MO= dlr aux os
- Neutropénie, augm de lymphoblasts non fonctionnels = risk pour infections: fièvre, infection bouche, peau et voie respi
- Anémie: fatigue, pâleur, dyspnée
-Thrombocytopénie: diathèse hémorragique
-
Infiltration d’organe
lymphoadénopathie
hépato-splénomégalie (anorexie, feeling full)
atteinte aux MÉNINGES
œdème papillaire
LLA-LT : enflure testiculaire, compression médiastinale (par le thymus) , SNC
leucostase et lyse tumorale ( mais plus fréquente en LMA)
LLA
FSC
Hb diminué ou N
GR diminué ou N
Plq diminué
Gb diminué, N ou augmenté
acide urique et LDH augmenté
LLA
présence de blasts ou bands?
oui blastes, + de 20%
LLA
frottis sanguins
Blastes
LLA
tests diagnostic
- Lymphoblastes : avec petit cyto sans granule OU larges et hétéro avec cytoplasme abondant OU très basophiles avec vacuoles cytoplasmique
- PAS +, TdT +
- Marqueur immuno: LB : CD19, CD22, CD10, SIg
- LT : CD7, CD3, CD2
- cytogénétique: t(9,22), t(8;22), t(8,14)
- Bon pronostic = B-LLA
- Mauvais = T-LLA et t(9;22)
LLA
medullogramme
hypercellulaire
LLA
traitements
Tx de support + Chimio (Curable)
Poly-chimiothérapie intensive (2 ans)
LMA
classification
Promyélocytaire, aiguë, monocytaire, mégacaryocytaire
LMA
manifestations cliniques
Presque tjr symptomatique
Insuffisance MO (neutropénie, anémie, thrombocytopénie)
leucostase: Dyspnée, DLR généralisées, céphalée, fièvre, pâleur
- Leucoplasie buccale (dysplasie)
- Diathèse hémorragique
- DLR osseuse si sévère – hyperprolifération blastique
- CIVD avec hémorragie cérébrale = ++ si promyélocytaire (¢ tumorales sécrètent FC)
- Souvent précédé par SMD
Type myélomonocytaire ou monoblastique (infiltration tissus et organes) : hypertrophie gencives, atteinte cutanée, maladie SNC, céphalée, lymphadénopathie - Rx leucoérythroblastique
Trisomie 21 = facteur de risque
LMA
FSC
Hb diminué ou N
GR diminué ou N
plq diminué!!!
Gb augmentée mais immatures
acide urique et LDH augmenté
LMA PROMYÉLOCYTAIRE
différentielle leucocytaire
neutro diminué
baso N
eosino diminué
lympho diminué
mono N
présence de blastes myéloide et monocytaire
LMA
différentiel leucoytaire
neutro N ou bas
baso N
Eo augmenté
lympho N
mono augmenté
présence de blastes myéloide et monocytaire
LMA
frottis sanguins
- dans myéloblastes
- Peu de granulation
- > 20% de blastes dans MO et extraMO
= phase blastique de la LMC
Lymphoblaste dans sang ou MO
**
LMA
lyse tumorale
augm acide urique, augm hyperphosphatémie, hypocalcémie
LMA
diagnostic
- morphologique: Monoblastique > 80% monoblaste Monocytaire < 80% monoblaste (maj = monocytes et promonocyte)
Érythroïde : maj = érythroblaste Mégacaryoblastique : blebs cyto sur blaste - cytochémie: Myélopéroxydase + (surtout pour LMA), Noir soudan +, Estérases +
-marqueur immuno: CD13, CD33, CD41 Promyélocytaire : PT, TCA et fibrino
- cytogénétique: Aiguë : surtout 15;17 (surtout promyélocytaire FABM3) – arrêt maturation promyélocyte, granules ++ alors active ++ PLT, qui ↓ (coagulopathie) et donne CIVD (PT et TCA ↑), bâtonnet Auer, ↓ fibrinogène (URGENT : ATRA!) - RARA
- gènes: Promyélocytaire : PML-RARA
PML impliqué dans apoptose, alors si mutation = déficit en apoptose
RARA impliqué dans différenciation
LMA
médullogramme
hypercellulaire
LMA
traitwmwnts
ATRA (pour leucémie promyélocytaire) : inhibe oncogène PML-RARA, ce qui enlève bloc de maturation et permet différenciation cellulaire et rémission complète sans chimio.
Allopurinol pour prévenir insuffisance rénale aiguë et ↓ acide urique
**
LMC
classification
Chronique → accéléré (sx++) → blaste (aiguë) = blaste en extraMO et >20%
LMC
manifestations cliniques
50% des Pt sont Asx
- Sx d’hypermétabolisme (asthénie, perte de poids inexpliquée, sudations nocturne, gouttes, hyperuricémie)
- Hépato-splénomégalie (avec sensibilité et impression d’avoir ventre gonflé, satiété précoce) – vu myélémie étagée qui cause destruction par SRE des ¢ immatures
- Thrombocytopénie, anémie
- Goutte, insuffisance rénale
- TA ↑, Pâleur des conjonctives
DLR sternum – car MO grossit
- Hyperviscosité : désordre visuel, priapisme, manif thrombotique
** Chromosome de Philadelphia t(9;22) = facteur de risque
-Rx leucémoïde + leucoérythroblast.
= syndrome myéloprolifératif alors peut évoluer en LMA (+) ou LLA
Fusion de chromosome qui ↑ activité tyrosine kinase BCR-ABL : ↑ prolifération
LMC
FSC
Hb diminué ou N
GR diminué ou N
plaquettes dim ou N ou augm
GB augm
Acide urique et LDH augm
LMC
différentiel leucocytaire
neutro augm
baso augm
Eo augm
lympho N
monocytes augm
présence de bands/stabs
LMC
frottis sanguin
myélémie étagée
LMC
complication de la lyse tumorale
élévation acide urique (dégradation des purines)
potassium, phosphate, acide urique vont aux reins= cristaux + gouttes
LMC
diagnotic
cytochimie: myélopéroxidase +
immuno: CD13, CD33, CD41
cytogénétique: t(9;22) BCR-ABL surtout!
gènes: BCRABL (FISH ou PCR)
LMC
MO
hypercellulaire et hyperplasie des granulocytes
LMC
traitements
Inhibiteur de Tyrosine Kinase
transplant CS
LLC
classification
lymphome lymphocytaire à petite cellules
surtout H de 70 ans
LLC
manifestations cliniques
Maladie indolente avec malignité clonale de LB mature ou LT (rare) dans sang, MO, foie, rate, ganglions (altération apoptose et survie ++)
- Adénopathies cervicale, axillaire, inguinale (discret et durs)
- Anémie (pâleur, dyspnée)
- Thrombocytopénie (saignement)
- Hépato-splénomégalie
- Immunosuppression (début = infection bactérienne des sinus et thorax ET fin = infection virale comme VZV)
- Manif auto-immune (AHAI)
- Envahissement MO (cytopénie)
LLC → lymphome agressif (LNH) (transformation Richter)
1 pic monoclonal (paraprotéinémie) car sécrétion d’Ig mono par les plasmocytes (synthèse Ig à partir d’UN SEUL clone = protéine M)
LLC
FSC
hb diminué
plaquettes diminué
GB augm (lymphocytose > 5x10^9 pdt 3 mois)
acide urique et LDH: N = bon prono, augm: mauvais prono
LLC
différentielle leucocytaire
basophiles augm
lympho augm
LLC
frottis
Smear/smudge cells (fragilité cytosquelettes des clones)
- Cellules lysées
- 70-90% des leucocytes = petit lymphocytes matures
Cytopénie (MO atteinte 60-70%)
LLC
MO
remplacement lymphocytaire (trop de lympho)
LLC
diagnostic
morpho: Biopsie MO : atteinte nodulaire (bon prono), diffuse (mauvais prono) ou interstitielle par les lymphocytes Rarement présence de paraprotéine (M-spike)
cytochimie: PAS +, TdT +
immuno: - Expression Ag de LB : CD19-20-23
- Expression CD5 (Ag des LT)
- ↓ Ig de surface (SmIg) IgM – rarement
IgG. 1 seule chaine exprimé (κ, ζ)
cytogénétique: Gène Ig hypermuté = bon pronostic Gène Ig non muté = mauvais ZAP-70 ↑ = mauvais
CD38 positif = mauvais
gènes: NOTCH, SF3B1 et TP53 = mauvais pronostic
LLC
traitements
incurbale, survie 10-12 ans
chimio-immuno
