cm8 - LEUCOCYTOSE Flashcards

1
Q

Qu’est ce que la leucocytose? et quelles sont les cellules?

A

Augmentation des GB
lignée lymphocytaire: LB, LT, NK
lignée granulocytaire: neutrophiles, Eosinophiles, basophiles, monocytes

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2
Q

Que représente le décompte de leucocytes? est ce cliniquement pertinenent?

A

somme des éléments de la différentielle en valeur absolue
Non pas pertinent, il faut regardé spécifiquement chaque lignée

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3
Q

Qu’est ce que la valeur absolue?

A

la somme en valeur absolue des éléments de la différentielle leucocytaire = décompte de leucoytes
définit si cytose ou philie

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4
Q

Qu’est ce que la valeur relative?

A

somme=1
ratio de chaque sous types
pertinent surtout pour le % de blastes

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5
Q

Expliquer les étapes pour interpréter un décompte de leucocytes

A
  1. analyser le nb de leucocytes
  2. analyser le **nb des cellules normales en valeurs absolue **
  3. identifier la présence de cellules anormales et regarder les valeurs RELATIVES
  4. regarder Hb et plaquettes
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6
Q

Cas 1

A
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7
Q

FSC 1.1
Analyser la FSC en suivant les étapes 1-3

A
  1. GB augmenté
  2. Neutrophiles, Eosinophiles, Monocytes augmentés
  3. présence de stabs (20%), myélocytes (15%), métamyélocytes (16%), promyélocytes (10%), et blastes (1%)
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8
Q

FSC1.2
Analyser la FSC avec l’étape 4

A
  1. hb normale, VGM normal, plaquettes augmentées
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9
Q

frottis sanguin
à quoi vous fait penser une mylémie étagée? C’est quoi?

A

cellules à tous les stades de maturation, étages: de blastes à neutrophile

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10
Q

Causes de leucocytoses neutrophiliques

A
  1. infection: bactérienne, +
  2. inflammation: goutte, arthrite rhumatoide, maladie inflammatoire de l’intestin, vasculite, myosite…
  3. nécrose tissulaire: infarctus du myocarde, crise vaso-occlusive de l’anémie falciforme
  4. médicaments: corticostéroides, G-CSF, lithium, Desmopressin, tetracyclin
  5. rate non fonctionnelle: slénéctomie, asplénisme
  6. hémolyse sévère ou hémorragique sévère aigue
  7. désordre endocrinien: acidocétose diabétique, syndrome de crushing, éclampsie, urémie
  8. grossesse
  9. néoplasie: myéloproliférative, solide autre
  10. forme héréditaire
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11
Q

Causes d’augmentation des eosinophiles

A

néoplasiques:
néoplasie myéloproliférative,
certaines leucémies,
certains lymphomes (Hodgkin)
non néoplasiques:
réactions allergiques,
hypersensibilité médicamenteuse,
parasites,
atteintes cutanées (psorasis/dermatites herpétiformes)

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12
Q

Causes d’augmentation des basophiles

A

néoplasies myéloprolifératives ou leucémiques: LMC, PV
non-néoplasiques: hypothyroidie (myxoedeme), colite ulcéreuse, varicelle
généralement bon indicateur de SMP

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13
Q

Quels sont les différents indices aux frottis pour identifier la cause de leucocytose?

A
  1. vacuoles, Corps de Dohle, granulations toxiques
  2. GR nucléés, Corps de Howell-Jolly, thrombocytose
  3. anémie ou thrombopénie
  4. précurseurs granulocytaires et ou érythrocytaires dans le sang
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14
Q

Quelles sont les causes de vacuoles, corps de dohle, granulations toxiques trouvées au frottis?

A
  1. infections: chercher signes et symptomes
  2. G-CSF: chercher un ATCD de cancer pour lequel un pt recevrait du G-CSF pour faciliter la récupération de neutrophile suite à radio/chimiothérapie
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15
Q

Quelles sont les causes de GR nuclées, Corps de Howell-Jolly et thrombocytose au frottis?

A

splénéctomie
asplénie: anémie falciforme est une cause fréquente
corps de Howell Joly sont des vestiges du noyau non retiré par la rate non fonctionnelle ou abs

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16
Q

Quelles sont les causes d’anémie ou thrombopénie au frottis?

A

sévères et associés à leucocytose peuvent orienter vers leucémie aigues dans lesquelles la leucocytose sera surtout des blastes

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17
Q

Quelles sont les causes de précurseurs granulocytaires et/ou érythrocytaire dans le sang?

A

réaction leucémoide ou réaction leucoérythroide
causes non-néoplasiques et causes néoplasiques

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18
Q

Réaction leucémoide

A

présence de précurseur de la lignée granulocytaire dans le sang
myélocyte, métamyélocyte, stabs/bands
myéloblaste et promyéloblaste possible
décompte de leucocyte => 50 x 10^9

on utilise toute fois ce terme dès que le sang présente des précurseurs granulocytaires, parfois décrit comme déviation à gauche
la MO se force à sortir son contenu, réactive

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19
Q

Est ce que la réaction leucémoide est une leucémie aigue?

A

Non! le décompte de blastes (20% dans sang ou MO) permet de distinguer la leucémie aigue
- présence de plusieurs cellules à différents niveau de maturation avec morpho normale
- peut subvenir lors d’infections sévères

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20
Q

réaction leuco-érythroblastique

A

précurseurs lignée granulocytaire et érythrocytaire dans le sang

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21
Q

Causes des leucocytose avec réaction leucoérythroblastique

A

non-néoplasiques:
anémie mégaloblastique sévère,
hémolyse sévère (immun ou non),
infiltration des cellules non-neo dans la MO (granulome, maladie de storage/gaucher), infection très sévère

néoplasique: infiltration de la MO (leucémie aigue, cancer solide, lymphome)
néoplasie myéloproliférative
peut indiquer que MO récupère de la chimio

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22
Q

Qu’est ce la myélémie étagée?

A

on retrouve en périphérie différents étages de précurseurs de la lignée granulocytaire
LMC

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23
Q

RETOUR SUR LE CAS CLINIQUE 1
faire le diagnostic différentielle

A

par exclusion, cause néoplasique
LMC: absence de symptomes et contexte de découverte fortuite
splénomégalie
indices au frottis: neutrophilie avec basophilie et eosinophilie, myélémie étagée, absence d’anémie, thrombocytose

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24
Q

Distinguer la LMC et la LMA

A

LMA: presque toujours symptomatique, majorité neutropénique, cytopénies fréquentes, MO riche et infiltration blastique significatibe

LMC: 50% des patients asymptomatiques jusqu’au diagnostic, neutrophilie en chronique, cytopénies rares, MO riche et maturation harmonieuse des progéniteurs à différents stades de maturation

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25
phyiopatho **LMC**
prolifération clonale de **cellule souche pluripotente** comme la cellule est pluripotente elle peut engendrer aussi LMA (surtout) et LLA (20%) fusion 9-22, **ABL BCR, activité de tyrosine kinase** augmentée
26
Phases de la **LMC**
chronique accélérée blastique
27
**phase chronique** de la **LMC**
aucun critère de accélérée ou blastique
28
**phase accélérée** de la **LMC**
plus de 1 critère: au moins **15% de blastes** dans sang ou MO au moins **30% de blastes + promyélocytes** dans le sang au moins **20% de basophiles** dans le sang **thrombopénie persistente** non reliée au traitement **évolution clonale**
29
**phase blastique** de la **LMC**
plus de **30% de blastes** dans le sang ou MO les autres leucémie cest 20% détéction de prolifération extra médullaire (chlorome)
30
**LMC** phase chronique incidence, âge, symptomes
1-2cas/100 000, 40-60 ans, H symptomes possibles secondaires à **splénomégalie**: satiété précoce plénitude hypochondre G **hyperétabolisme**: perte de poid, anorexie, asthéniem goutte (hyperuricémie) **hypervisosité**: désordre visuelm priapisme, manifestations thrombotiques
31
Tests lors de suspicion **LMC**
**Cytogénétique** et **biologique moléculaire**: nécéssaires pour diag et suivi, identifient les cibles du traitment **aspiration** et **biopsy MO**
32
à quoi sert la **biologie moléculaire** (sang et/ou Mo)
identifier le **point de cassure** (jonction 9-22) mesure du **nb de transcrits** par RT-PCR
33
à quoi sert la **cytogénétique**?
**FISH**: t(9-22), peut être fait sur le sang **caryotype**: analyse de tous les chromosomes, à la recherche d'anomalies additionnelles
34
à quoi sert aspiration MO et biopsy
% de **blases** (identifier la phase) caryotype
35
CAS 2
36
FSC 2.1 étapes 1-3
1. Gb trés augmentées 2. Neutrophiles à la limite inférieur, Eosinophiles augmentés, Monocytes augmentés 3. Blastes (90%), pas de myélémie étagée
37
FSC 2.2 étapes 4
4. Hb diminuée, VGM normal, plaquettes très diminuées
38
frottis sanguins présence de **rouleaux** et **batonnets d'Auer** sont caractéristiques de quoi?
rouleaux: inflammation batonnets d'Auer + rouleau= LEUCÉMIE
39
Rappelez les causes d'**Eosinophilie** néoplasiques et non néoplasiques
40
Rappelez les indices aux frottis
41
Quelles sont les causes de plus de **20% de blastes** dans le sang?
critère diagnostic de **leucémie** **blastes** qui contiennent des batonnets d'**Auer** = **LMA**
42
Dans le cas 2, qu'est ce qui oriente vers le diagnostic de LMA
43
Quelles sont les 3 **analyses** requises en leucémie
1. **morphologie** 2. **cytométrie de flux** 3. **cytogénétique** et **biologie moléculaire**
44
Expliquer l'analyse **morphologique**
diagnostic en temps réel et permet de débuter les traitements urgents: batonnets d'auer = myéloide immunohistochimie: myeloperoxidase = myéloide
45
Expliquer **cytométrie de flux**
contribue au **diagnostic** et **pronostic** identifier la taille et les **marqueurs de surface**
46
expliquer **cytogénétique** et **biologique moléculaire**
**diagnostic, pronostic, et traitements** LMA t15-17: ATRA (all-trans retinoic acid) si associé à un mauvais prono: traitement plus intense (ex. consolidation avec allograffe de cellules souches hématopoiétiques allogéniques)
47
Présentation cliniques des **leucémies**
1. sx liés à la baisse de cellules hématopoietiques normales **(anémie, neutropénie, trombopénie)** 2. prolifération blastique: **leucostase** (défaut de perfusion tissulaire par blocage des blastes dans microvasculature = viscosité sanguine + prod cytokines inflammatoires) 3. **dlr osseuse** 4. s. de **lyse tumorale** 5. **infiltration extra-médullaire** 6. **CIVD** (LMA de type promyélocytaire!!)
48
quelles sont les **infiltrations extra-médullaires** des leucémies
**méningée** ou **cérébrales** (LLA, LMA myélomocytaire ou monoblastique) **testiculaire** (LLA) **gingival** (LMA myélomonocytaire ou monoblastique) **adénopathie** et/ou **hépato-splénomégalie**
49
suite à quoi les leucémies peuvent apparaitrent?
**SMD** suspécté si FSC antérieurs montre des cytopénies, ATCD médicaux importants (chimio)
50
Qu'est ce qui est important dans la **leucémie aigue**?
chronologique des symptomes RÉCENT
51
par quoi est influencé le **pronostic** des leucémies?
- capacité du pt de **tolérer** des **traitements** optimaux (age, comorbidité, insuffisance hépatique, rénale ou cardiaque) - la maladie (cytogénétique, biologie moléculaire) - leucémies **secondaires à un traitement de chimio** sont **mauvais pronostic**
52
qu'est ce que le **traitement de support**
supporter le patient pour les **effets secondaires de leucémie ou du traitement** pour: hyperviscosité, leucostase, s. de lyse tumorale, cytopénie, infections, nausées, vomissements, mucites
53
traitement pour **hyperviscosité** et **leucostase**
**aphérèse** **urgence médicale**: 40% mortalité dans la première semaine si non traité
54
cest quoi la **lyse tumorale** et traitement
causes prolifération néoplasique ou traitements lyse des cellules néoplasiques: sortie de phosphate, potassium... **hydratation**, **allopurinol** et rasburicase
55
**cytopénies** causes, traitement, risques
induites par **maladie** ou **traitement** chimio (7-10j apres, récup 21-35j après) **transfusion GR et plaquettes** risque d'infections accru: bactérien, fungique, viral
56
**nausées, vomissements, mucite** causes, traitements
potentiel émétisant variable **selon chimio plusieurs traitements efficaces** **dysgueusie** souvent inévitabale **support alimentation** entérale ou parentérale
57
**effets secondaires** généraux des traitements
**asthénie** **alopécie** ( 10-21j après début - recup 10-28j post chimio) **cytopénies** (neutropénie fébrile = urgence médicale) **nausées et vomissements** (aigues, retardées, anticipatoires) **mucite** (atteinte direct de l'épithélium des muqueuses de la cavité buccale et GI par chimio, 7-10j aprés début) **dysgueusie** **infertilité** (dépend de fertilité de base, types de traitements, préservation de fertilité impossible si début des traitements urgents) **induction ménopause** **psycho** (chemobrain) **catéther central** ( accès veineuc adéquat et protège veines de extravasation de chimio, mais risque de **thombose** et **infection**)
58
CAS 3
59
FSC 3.1 étapes 1-3
1. Augm des Gb 2. basophiles augmentés ( négligeable), lymphocytes trés augmentés 3. pas de cellules anormales
60
FSC 3.2 étape 4
4. Hb diminuée, VGM normal, plaquettes et réticulocytes
61
frottis sanguins
62
causes de **lymphocytose**
1. **infection aigue**: mononucléose, rubéole, coqueluche, oreillons, hépatite, cmv, VIH, herpes ou zona 2. **infection chronique** : tuberculose, toxoplasmose, brucellose, syphilis 3. **néoplasie aigue**: LLA 4. **néoplasie chronque**: LNH 5. **endocrinien**: thyrotoxicose
63
indices d'alarme associées à une lymphocytose suggérant une cause aigue et prise en charge
**cytopénie** (anémie, thrombopénie, neutropénie) **infiltration extra-médullaire** (cérébrale, testiculaire, gingivale) **leucostase** ( fréquentes: pulmonaire/cérébrale; moins fréquentes: cardiaques, rénale, priapisme, ischémie distale d'un membre et ischémie mésentérique, urgent!!) **lyse tumorale** (augm uricémie, augm kaliémie, augm phophorémie, dim calcium, insuff rénale, urgent!!) **CIVD** (urgent!!)
64
distinguer **LNH** et **LLA**
deux cancers distincts mais originent du lymphocyte dépend de la maturation: **LNH= mature** **LLA: blaste immature** LLC = LNH
65
Expliquer la **lymphocytose secondaire à un LNH**
Les LNH avec lymphocytose sont typiquement **indolent** et découverts de façon **fortuite** lymphocytose secondaire à un **LNH = infiltration de la MO par ce lymphome** biopsy pas nécessaire si analyse de sang ( diagnostic + pronostic)
66
CAS 3 hypothèse diagnostique?
**aucun blasts donc pas LLA** frottis avec **cellules lysées** suggère **LLC** diagnostic suspécté est une **lymphocytose secondaire à un LNH non indolent** (LLC est le plus fréquent)
67
CAS 4
68
FSC 4.1 étapes 1-3
1. Gb augmentés 2. Neutrophiles et monocytes augmentés 3. présence de stabs (23%)
69
FSC 4.2 étapes 4
4. hb diminuée, VGM normal, plaquettes et réticulocytes augmentés 5. vitesse de sédimentation augmentée = inflammation
70
frottis sanguins
71
expliquer la cause au frottis la plus probable
vacuoles, corps de Dohle, granulations toxiques = **infections ou G-CSf**
72
indices pour le cas 4
clinique **infectieuse** FSC: **leucocytose neutrophilique avec stabs SLMT!! **pas d'autres précurseurs granulocytaires anémie normochrome normocytaire inflammatoire avec réticulocytes, thrombocytose inflammatoire == infection, appendicite
73
CAS 5
74
FSC 5.1 étapes 1-3
1. Gb augmentés 2. Neutrophiles et Eosinophiles augmentés 3. pas de cellules anormales
75
FSC 5.2 étape 4
4. Hb augmentée, VGM diminué, plaquettes augmentées
76
frottis
77
ou se retrouve la basophilie?
toutes les formes de **néoplasies** **myéloprolifératives** mais surtout **PV** et **LMC**
78
Indices
**prurit rebelle** exacerbé sous la douche depuis 1 an, **céphale** et **chute d'acuité visuelle ** **facies pléthorique**, innombrables lésions de grattage, exam cardio-vasc normal, **splénomégalie** FSC: leucocytose neutrophilique, légère composante basophilie polycythémie microcytose thrombocytose
79
causes de **polycythémies**
**pseuso-polycythémie relative**: Volume plasmatique réduit (diurétiques, déshydratation) **primaire**: EPO indépendante (néoplasmie myéloproliférative, PV, rares formes héréditaires) **secondaire**: EPO dépendante: - ** condition hypoxémique**: tabac, MPOC, apnée du sommeil, shunt cardiaque D vers G, altitude, Hb haute affinité - **atteinte rénale**: post greffe rénale, sténose artère rénale - **néoplasie sécrétant EPO**: carcinome rénal, hépatocellulaire, phéochromocytome)
80
causes de **thrombocytose**
- **réactionnelle**: hémorragie, trauma, état post op, déficit en fer (progéniteur mégakaryocytaire-érythroide favorise lignée mégakaryocyte), **néoplasie extra-hematopoiétique**, **infection chronique**, **maladie inflammatoire** (polyarthrite rhumatoide), **post-splénéctomie** - **endogène**: néoplasie **myéloproliférative** (TE, PV, myélofibrose primaire, LMC) - **SMD** (5q-, anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
81
indices de **néoplasie myéloproliférative**
- **symptomes hyperviscosité **(céphalée, vision floue, perte de vision transitoire, asthénie, myalgie, paresthésie, ralentissement psychomoteur) = urgent - symptomes ou signes de **thrombose** (veineux à des sites inhabituels: mesentérique, hépatique, portalm rétinien ; artériel: syndrome coronarien, accdient vasculaire-cérébrale) = urgent **diathèse hémmoragique** (vWf acquise surtout si thrombocytose sévère) **prurit** à l'eau chause **erythromélalgie** (rougeur ou brulure intense aux mains/pieds) **goutte** **satiété** précoce secondaire à **splénomégalie** **sx systémiques** (perte de poid, fatigue, sudations)
82
Cas 5 diagnostic?
**néoplasie myéloproliférative** **neutrophilie** et **légère basophilie,** polyglobulie et thrombocytose sous types plus fréquents: LMC, myélofibrose, TE, PV FSC oriente vers **PV** ici!
83
Cas 5 quel examen demander?
bilan rénal et hépatique dosage ferritine (microcytose sans anémie?) dosage EPO sérique (si cancer EPO bas) recherche de mutation JAKV617F: PV (95% des patients, EPO effondré) si EPO effondré et JAK2 non muté: recherhcher d'autres anomalies: CALR, MPL, t(9;22)
84
CAS 5 traitement le plus approprié
phlébotomies (saignées) pour baisser ht (<0.45) microcrpcytose fréquent peut relféter érythropoiese inappropriée soutenu malgé un déficit en fer ( ne pas supplémenter en fer) aspirine pour prévenir complic thrombotiques (si plq > 1000 x 10^9 chercher vWf acquis) si >60 ans ou ATCD thrombose: phlébotomie, donner cytoréducteur à base de chimio orale + inhib JAk
85
CONCLUSION
leucocytose traduit un syndrome clinique quel type de leucocyte? blasts? chercher GR et plaquettes! indices!