Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Infektionsmedicin > Systemiska bindvävssjukdomar > Flashcards

Systemiska bindvävssjukdomar Flashcards

1
Q

Vad är skillnaden på Synovit och Artrit?

A

Synovit involverar bara ledhinnan, medan Artrit involverar hela leden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är det latinska ordet för senfästeinflammation?

A

Entesit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad kallas en inflammation i senskidan, vad består den av och vad är senskidans funktion?

A

Tenosynovit; senskidan består av ett yttre skikt fibrös bindväv (epitendineum) och ett inre synovialmembran; dess uppgift är att hindra senan från att adherera till angränsande strukturer (fri rörelse), och genom synovialvätska skydda mot friktionsskada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad betyder knytdiastas?

A

Knytdiastas = svårighet att böja led(er) i handen, dvs svårt att knyta ihop handen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Korvfingrar och korvtår kallas med ett finare ord?

Vad kan orsaka korvfingrar/tår?

A

= Daktylit
Daktylit förekommer som delsymptom vid spondartriter, e.g. Psoriasisartrit
Också som reaktiv artrit i samband med infektion, men utan bakterier i själva leden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilken läkemedelsgrupp används vid behandling av en reaktiv artrit?

A

Med NSAID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad kännetecknar en reaktiv artrit?

A
  • Assymetrisk, involverar inte båda sidor
  • Kan involvera en eller flera leder (mono/oligo-artrit)
  • Är aseptisk: inga patogener i leden men uppstår i samband med ett generellt inflammatoriskt svar på infektioner på andra platser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Reaktiv artrit uppstår ibland, dock sällan, hos i övrigt friska personer i samband med infektioner i vilka tre organsystem?

A
  • Mag-tarmkanal
  • Urogenitalt
  • Luftvägar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka bakterier orsakar reaktiv artrit i samband med enterit? urogenital infektion? luftvägsinfektion?

A

Enterit: campylobakter, shigella, salmonella, yersinia, clostridium
Urogenitalt: N. gonorreae, C. trachomatis, T. pallidum, M. genitalium
Luftvägar: streptokocker, mycoplasma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Psoriasisartrit brukar, förutom daktyliter, också ge ett annat karaktäristiskt symptom på händer och fötter. Vad för något?

A

“Punktat”, eller små håligheter i naglar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Reumatoid Faktor (RF) används vid diagnosticering av Reumatoid Artrit. Vad är RF för något, och hur är den involverad i patogenesen för sjukdomen? Hur specifik är RF för RA?

A

RF är en autoantikropp riktad mot Fc-delen av IgG.
Dess roll i RA är inte helt förstådd, men nivåerna i serum och synovialvätska korrelerar med sjukdomsgrad.
RF är inte specifik för Reumatoid Artrit, utan ses även hos helt friska individer och vid andra autoimmuna sjukdomar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad skiljer Reumatoid Faktor (RF) vid RA jämfört med en frisk människa?

A

Vid RA är RF av monoklonalt ursprung och har genomgått affinitetsmognad, varför den har mycket hög affinitet för Fc-delen av IgG. Det omvända är sant hos friska individer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Varför produceras Reumatoid Faktor (RF) vid infektion; vad är dess normalfysiologiska uppgift?

A

RF förekommer hos friska individer vid infektion och har då polyklonalt ursprung. Antikroppen, oftast IgM, är lågaffin mot kroppseget IgG. Den har tre funktioner:

1) öka immunkomplex-clearance (genom att öka dess storlek och således lättare fagocyteras upp)
2) hjälpa B-celler fånga upp immunkomplex som kan presenteras för T-celler (linked recognition)
3) underlätta komplementaktivering, som effektivt aktiveras av IgM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ANCA - Antineutrofil cytoplasmatiska antikroppar - förekommer vid vilken slags sjukdom?

A

Vaskuliter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

I ett blodprov finns flera markörer som talar för pågående inflammation och kan vara användbara vid autoimmuna sjukdomar. Nämn sju stycken sådana?

A

Låga: Hb, Albumin

Höga: CRP, SR, TPK, LPK, Fibrinogen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vid tillstånd av höga immunoglobuliner i blodet kan vilken inflammatorisk markör vara förhöjd, och varför?

A

Sänka (SR)

Falsk förhöjning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Reumatoid Artrit är en …-artrit som engagerar leder … och leder till destruktion av … och … i frånvaro av behandling.

A

Oligo- till Poly-
Symmetriskt
Ledbrosk
Lednära ben

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q 
Vilka leder engageras typiskt vid Reumatoid Artrit, respektive Artros, av följande?
Handled
Metacarpophalangealleder (MCP)
Proximala Interphalangealleder (PIP)
Distala Interphalangealleder (DIP)
A

Reuamtoid Artrit: Handled, MCP, PIP

Artros: DIP, ibland PIP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Personer med RA brukar beskriva ledsmärtan som?

A

Trötthetskänsla och stelhet i kroppen som är värst under morgonen och har tydlig dygnsvariation. Blir värre med belastning (belastningssmärta).

20
Q

En polyartrit involverar definitionsmässigt minst hur många leder?

A

> 4

21
Q

En oligoartrit involverar hur många leder?

A

2-4

22
Q

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) har en okänd sjukdomsorsak, men man vet att vad är viktigt för dess uppkomst?

A

Interaktioner mellan miljön, gener och hormoner

23
Q

Vid SLE är vilka tre immunologiska komponenter viktiga för patogenesen?

A

Autoantikroppar, komplementaktivering och immunkomplexdeponering

24
Q

Epidemiologi SLE:
Hur vanligt är sjukdomen i befolkningen (per 100,000)?
Vilka drabbas oftast av SLE?

A

20-200 med en incidens på 1-10 per 100,000 och år

Unga och medelålders kvinnor drabbas oproportionerligt

25
Q

Dussintals gener har identifierats som är viktiga vid patogenesen för SLE. Vad är deras övergripande funktion?

A

De har en regulatorisk funktion i immunförsvaret, och mutationer/polymorfismer medverkar till att bryta ner själv-tolerans. Bland annat genom enklare presentation av själv-antigen på MHC (specifika MHC-alleler), och via minskat immunkomplex-clearance.

26
Q

Medullära Thymiska Epitelceller (mTEC) är celler som populerar thymus och har en viktig funktion i utmognadsprocessen för T-celler, vilken?

A

mTEC-celler uttrycker AIRE-genen (auto-immun regulator), och således antigen som anses vara vävnadsbegränsade (tissue-restricted antigens, TRA), det vill säga normalt uttrycks utanför thymus. T-celler som aktiveras starkt av TRA i thymus kommer genomgå central deletion (s.k. negativ selektion).

27
Q

En del autoreaktiva lymfocyter undgår oundvikligen centrala toleransmekanismer. I periferin kan dessa potentiellt problematiska celler dock på nytt gallras. Hur går mekanismen till?

A

Perifer tolerans bygger på att autoreaktiva T-lymfocyter som kommer i kontakt med sitt besläktade antigen, presenterat som linjära peptider på MHC-molekyler av dendritiska celler i lymfkörtlarna, på grund av frånvaro av infektion inte får co-stimulatoriska signaler (CD80/86) och därför går in i ett tillstånd av anergi eller apoptos via Fas-ligand vägen.

28
Q

Vilka två virala infektioner är associerade med uppblossningar av SLE? Hur går detta till?

A

Cytomegalovirus (CMV) och Epstein-Barrvirus (EBV)
Molecular Mimicry - antigen som infektionerna producerar producerar liknar autoantigen vilket leder till immunologisk korsreaktivitet mot själv-antigen.

29
Q

Solljusexponering är en viktig komponent vid vilken systemsjukdom? Genom vilka mekanismer tros exponeringen orsaka sjukdom och förvärra symptom?
(bonusfråga: brist på vilket kroppseget hormon har en omstridd betydelse vid sjukdomen?)

A

Vid SLE
UV-B strålning leder dels till DNA-skada, och dels till ROS-bildning som främjar cellskada/sönderfall och därmed frisättning av autoantigen. Dessa autoantigen kan sedan stimulera auto-reaktiva lymfocyter och leda till produktion av anti-nukleära antikroppar
(Vitamin D3)

30
Q

Tidig menopaus och graviditet ökar risk för symptom i vilken sjukdom, och varför? Vilka ytterligare miljömässiga riskfaktorer hör till denna sjukdom?

A

SLE; Höga nivåer östrogener som vid graviditet, eller exogen hormonbehandling (HRT eller kontraceptiva, ökar risken för både insjuknande och skov.
Utöver detta är även silikondamm och rökning etablerade riskfaktorer för SLE

31
Q

Är anti-nukleära antikroppar (ANA) specifika för SLE?

A

Nej. De förekommer vid en rad andra autoimmuna sjukdomar.

32
Q

Vilken cytokin är central vid patogenesen för SLE?

A

IFN-alfa

33
Q

SLE har ett förlopp av remission avlöst av exacerbation, alltså skovvis. Vilka organ påverkas vid SLE och vilka symptom är typiska?

A

Nästan alla organ påverkas, men hos vissa patienter är främst leder och hud involverat.
Mest typiskt är en påtaglig trötthet (nästan orimlig) och perioder av feber. Dessutom ses, beroende på involverade organ:
- Ansiktserytem
- Polyartrit (värk, ömhet och svullnad i flera leder)
- CNS-påverkan med minnesbesvär, koncentrationssvårighet, epilepsi

34
Q

Vad är huvudbehandlingen vid SLE om symptomen kommer skovvis? Vid frekventa exacerbationer?

A

Prednisolon

Kombinationsterapi kortikosteroid + hydroklorokin (antimalariapreparat)

35
Q

Vilka antigen, som uppstår när celler förstörs av UV-ljus, är viktiga immunogena komponenter vid SLE?

A
  • Nukleinsyror
  • Histoner
    (Dock allt som kommer från apoptotiska celler)
36
Q

Varför är östrogen intressant vid SLE? Vilken funktion har den inom immunförsvaret?

A

Östrogen stimulerar överlevnad hos både T-lymfocyter och B-lymfocyter. Därför ses också en ökad överlevnad av autoreaktiva lymfocyter.

37
Q

Fagocyter har en central förändring vid SLE. Vilken?

A

Deras kapacitet att cleara immunkomplex är sänkt, vilket leder till ökad närvaro av autoantigen och således immunogener som autoantikroppar kan bildas mot.

38
Q

Vilka mekanismer medierar organskada vid SLE? Hur går det patogenetiska förloppet till, med utgångspunkt ur autoantikroppar?

Vilken vävnadsförändring, på sikt, är risken vid SLE?

A

Autoantikroppar deponeras i vävnader eller i form av immunkomplex i vävnader. Dessa inducerar komplementsystemaktivering som leder till komplementaktivering och celldestruktion, följt av lokal aktivering och cytokin- och kemokinfrisättning från påverkad vävnad. Dessa substanser attraherar inflammatoriska celler (B- och T-lymfocyter, monocyter och neutrofiler) som spär på inflammationen.

Till slut kan fibros/skleros uppstå i de organ som drabbas av inflammationen, följt av organdysfunktion.

39
Q

Vilka HLA-alleler är associerade med ökad risk för utveckling av SLE?

A

HLA-DRB1 och DRB3

40
Q

Vilken undersökning i hud kan föranleda misstanke om SLE, och varför?

A

Hudbiopsi.
I hudbiopsin kan man vid SLE (dock även andra tillstånd) se immunoglobulin-deponering, som bör delge misstanke om tillståndet.

41
Q

Njurar kan engageras vid SLE. Vilken/vilka undersökningar kan göras för att bedöma njurengagemang, vilken komplikation kan uppstå och hur förebygger man denna med behandling?

A

Njurbiopsi.

På sikt risk Nefrit(!) och för kronisk njursjukdom (CKD). Aggressiv immunosuppression är väsentligt för att bromsa.

42
Q

Vid SLE med engagemang av CNS kan flera symptom uppstå. En del beror på ett “diffust” engagemang - vilka och vilken behandling bör övervägas? Andra beror på vaskulär ocklusiv sjukdom. Vad bör då också övervägas?

A

Diffust engagemang - minnessvårighet, kognitiv svikt, huvudvärk
Vaskulär ocklusion - stroke
Diffust engagemang behandlas med immunosuppresion
Vid vaskulärt engagemang bör man överväga antikoagulation

43
Q

Under perioder av SLE, särskilt vid skov, kan hypokomplementemi ses. Varför?

A

Förbrukning av komplementprotein i samband med immunkomplexbildning och påföljande komplementaktivering

44
Q

Vilka cytopenibilder ses vid SLE?

A

Främst trombocytopeni (immunologisk trombocytopen purpura) och brist på röda (autoimmun hemolytisk anemi). Brist på vita är möjligt.

45
Q

Hudmanifestationer vid SLE - vilka är de och hur ser de ut (morfologi)? Beskriv så mycket som möjligt!

A
  • Urtikaria (“nässelfeber”) - kliande kvaddlar, röda i färg. Uppstår av histaminfrisättning och vasodil. av en rad etiologier, inkl. SLE. Kan komma och gå, ff.a. vanliga “flare-ups” efter solexponering med korresponderande utbredning
  • Erytem - bland annat “butterfly rash/malar rash” i ansiktet. Uppstår akut vid solexponering men flare-ups ses också vid generellt förvärrad SLE. Området är rött eller rödlila, lätt förhöjt och kan vara fjälligt
  • Diskoid lupus - cirkulära lesioner med hyperpigmenterad kant och depigmenterad center med permanent förlust av adnexan (hår, naglar, körtlar). Beror på solljusexponering och rekommendation är solskydd.
46
Q

Neonatal lupus erythematosus (NLE) kan sällsynt påvisas hos cirka 1% av nyfödda med mödrar som har SLE.

  1. Vad är, kortfattat, patofysiologin bakom NLE och vilken komplikation är framför allt viktig hos barnet?
  2. Varför får bara drygt 1% av nyfödda med mödrar som har SLE komplikationen NLE?
  3. Vilken annan komplikation utöver NLE kan uppstå under en graviditet vid SLE?
  4. Hur många månader före en planerad graviditet bör modern vara relativt symptomfri/ha sjukdom under kontroll?
A
  1. Neonatal Lupus beror på anti-Ro (SSA) och anti-La (SSB) autoantikroppar. Dessa korsar placentan. Ro är ett ribonukleoprotein. Antikroppen SSA passerar placentan där den binder till L-typ calcium kanalen i fostrets hela retledningssystem, vilket orsakar irreversibel ärrbildning och således hjärtblockering. Detta kan leda till rytmrubbningar och svikt hos dessa barn. Anti-La-autoantikroppar har ett annat bindningsställe men samma effekt.
  2. Det är dosberoende. Nästan alla barn med mödrar som har SLE får transplacental överförning av maternala SSA och SSB-antikroppar. Dock får inte alla den mängd som behövs för att orsaka skada. Tänk även kring hur väl behandlad moderns sjukdom är under graviditeten.
  3. Spontanabort. SLE ökar risken för både spontanabort och perinatal mortalitet. Spontanabort och perinatal mortalitet är, till skillnad från neonatal lupus, associerad till antifosfolipid-syndromet som kan utvecklas vid SLE. Dessa anti-fosfolipid-antikroppar ökar trombosbenägenheten hos modern och troligtvis stör blodtillförseln till placenta.
  4. Minst sex månader före graviditet. En graviditet kan dock inledas, och fortsättas, även vid exacerbationer. Det man ska veta och informera patienten om är att risken för maternal och fetal mortalitet är ökad, men många graviditeter går bra trots skov.

Infektionsmedicin (7 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions