Syndromes restrictifs Flashcards
Synd. restrictif
Qu’est ce qu’un syndrome restrictif et nommer ses 3 causes possibles
Définition: Syndrome caractérisé par la diminution des volumes pulmonaires
Causes:
-Maladie du parenchyme pulmonaire
-Atteinte extraparenchymateuse: atteinte de la paroi thoracique ou de la plèvre
-Maladie neuromusculaire
Synd. restrictif → 1. mal. parenchyme
- Définir ce qu’est une maladie du parenchyme pulmonaire et ses conséquences
Définition: inflammation ou cicatrisation de l’interstice pulmonaire + comblement des alvéoles
Conséquences:
-Diminution du volume alvéolaire
-Diminution de la compliance pulmonaire
Synd. restrictif →2. atteinte extra-par.
- Définir ce qu’est un syndrome restrictif avec atteinte extra-parenchymateuse et ses conséquences
Définition:
-Épanchement pleural ou épaississement pleural
-Atteinte de la paroi thoracique (cyphose, scoliose)
-Paralysie diaphragmatique
-Pathologie abdominale occupant de l’espace (ascite, obésité)
Conséquences:
-Compression du poumon adjacent
-Limitation de l’expansion pulmonaire
Synd. restrictif →3. maladie neuro.
- Définir c’est qu’est une maladie neuromusculaire et ses conséquences
Définir:
-Atteinte neurologique (SLA)
-Atteinte musculaire (dystrophie musculaire, myosite)
Conséquences:
-Difficulté à inspirer et à gonfler les poumons
Quel est l’impact de chaque type de syndrome restrictif sur le volume résiduel pulmonaire ?
Maladie du parenchyme: ↓ VR
Atteinte extra-parenchymateuse: ↓ VR
Maladie neuromusculaire: ↑ VR
Comment reconnaître un syndrome restrictif vs un syndrôme obstrutif sur un graphique de débit volume ?
Restrictif: Chapeau de sorcière
Obstructif: Descente de montagne russe
Si un poumon montre une très grosse compliance, quelle maladie devrions-nous suspecter et à l’inverse qu’est-ce qu’on devrait suspecter ?
Très grande compliance: emphysème
Très faible compliance: Syndrome restritif
Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire
Nommer les causes des maladies du parenchyme pulmonaire
Présentation aiguë
-Pneumonie
-Surcharge pulmonaire
-Hémoragie alvéolaire
-Exacerbation fibrose pulmo
-Pneumonie
Présentation sub-aiguë
-Pneumopathie d’hypersensibilité (ex: poumon du fermier)
Présentation chronique
La majorité des maladies pulmonaires intertitielles
Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire
Qu’est ce qu’une maladie intertitielle (définition)
Maladie restrictive du parenchyme pulmonaire caractérisée par une infiltration diffuse de l’intertitium pulmonaire (tissu qui entoure les voies aériennes, les vaisseaux et la plèvre)
Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire → intert.
Qu’est ce que la pathophysiologie d’une maladie intertitielle et son influence?
- Accumulation anormale dans l’intertitium pulmonaire de:
-Cellules inflammatoires/ alvéolite (lymphocytes, neutrophiles, macrophages, éosinophiles et cellules néoplasiques)
-Fibroblastes
-Substances de la matrice extra-cellulaire (collagène et protéoglycanes) - Cause l’épaississement de l’intertitium pulmonaire qui entraîne une rigidité
- Forme syndrôme restrictif car poumons ne pourront plus s’expandre autant pour faire pénétrer l’oxygène
Conséquences:
↓ DLCO car membrane s’épaissit
↓ le volume alvéolaire
Désaturation à l’effort car l’oxyène diffusera plus difficilement au travers des larges intertitiums
Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire → intert.
Nommer le nombre de causes de maladies intertitielles et les 3 principales
> 200 causes
- Connectivite
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Sarcoïdose
Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire → intert.
Nommer les 4 catégories de pneumopathie intertitielles et les maladies aossociées.
1. Cause connue
-Connectivite
-Pneumoconioses
-Médicaments
-Pneumopathies hypersensibilité
2. Idiopathique (cause inconnue)
-Fibrose pulmonaire idiopathique
-NSIP
3. Sarcoïdose
4. Spécifique rare
-Maladie pulmonaire kystique
-Protéinose alvéolaire
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ connect
Qu’est ce qu’une connectivite ?
Ensemble de maladies auto-immunes qui ont en commun une atteinte diffuse, inflammatoire et chronique du tissu conjonctif
Atteint les organes suivants:
-Articulations, tendons, muscles (arthrites, myosites)
-Peau (sclérose cutanée, rash malaire, ulcères digitaux)
-Poumons (Fibrose pulmonaire, pleurésie, HTAP)
-Coeur (épanchement péricardique, péricardite)
-Système digestif (RGO, dilatation de l’oesophage)
-Phénomène de Raynaud
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→connect
Nommer les 2 connectivites qui causent le plus de la PID (pneumopathie intertitielle diffuse)
- Sclérodermie systémique
- Connectivite mixte
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→pneumoc
Nommer les 2 principales pneumoconioses
Amiantose et Silicose
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ pneumoc
Définir ce qu’est l’amiantose
Maladie liée à l’exploitation minière
- Métiers de construction
-Isolation
-Plombier
-Électricien
-Tuyauteur
-Toiture - Travailleurs des chantiers navals
- Mécaniciens
- Carreleurs
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ pneumoc
Définir ce qu’est la silicose
Maladie liée à
- Exploitation minière, tunnels et carrières
- Fonderies
- Verreries
- Usines de carrelages
- Tailles de pierres
- Sablage par jet de sable
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ médic
Définir l’influence des médicaments dans le développement de pneumopathies intertitielles et les 4 principaux
> 100 médicaments potentiellement en cause
-Amiodarone (FA)
-Méthotrexate (Arthryte rhumatoïde)
-Nitrofurantoin (Infections urinaires)
-Bléomycine (chimiothérapie)
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ hypersens
Définir ce qu’est une pneumopathie d’hypersensibilité
a)Définition
b) 2 types (particularité, sx et dommages)
c) Traitement
Réaction immunologique se développant suite à des expositions répétées à un antigène inhalé auquel le sujet a déjà été sensibilisé
a) Aiguë - Non fibrosante
-Exposition intense et intermittente à un antigène
-Fièvre, frissons, myalgies, toux, dyspnée dans les 4-6h après exposition
-Résolution complète des sx dans les heures suivant le retrait
b) Chronique - Fibrosante
-Exposition moins intense mais plus prolongée à un antigène
-Peut faire suite à une phase aiguë non traitée
-Toux, dyspnée, perte de poids progressive sur plusieurs mois/années
-Dommages pulmonaires souvent irréversibles
Traitements:
-Retrait de l’exposition
-Nettoyage extensif
Si retrait impossible:
-Améliorer ventilation
-Masque de protection inspiratoire
-Corticostéroïdes et immunosuppresseurs pour formes chroniques, évolutives et sévères
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→idiopathique
Différence entre la FPI et la NSIP ?
FPI (fibrose pulmonaire idiopathique)
> 60 ans
Homme > Femmes
Évolution progressive et chronique
Survie entre 2-5 ans
Fumeur > Non fumeurs
NSIP (Pneumonie intertitielle non spécifique)
45-55 ans
Femme > Homme
Meilleur pronostic et meilleure réponse au tx
>70% de survie à 5 ans
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→idiopathique
Expliquer la pathophysiologie de la FPI et la NSIP ?
Déafut de re-épithalisation après une blessure
Problème de réparation et fibrose
-Accumulation exagéré de la matrice extracellulaire
-Manque de dégradation de la matrice
-Remodelage des poumons
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→idiopathique
Nommer les manifestations cliniques de la FPI ?
Sx
-Atteinte limitée aux poumons
-Symptômes non spécifiques (essouflement lentement progressif et toux sèche)
Auscultation pulmonaire à la base du dx !
-Crépitants secs précocement et chez tous les patients
-Hippocratisme digital possible
Imagerie
-Réticulations
-Bronchiectasie de traction
-Nid d’abeille
-Prédominance en périphérie et aux bases pulmonaires
Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→idiopathique
Nommer les traitements spécifiques de la FPI
Anti-fibrosants:
-Pirfenidone et Nintedanib
-Pour forme légère à modéré de la fibrose
-Ralentit le déclin de la fonction respiratoire
Transplantation
-Pour les formes avancées de fibrose ou si échec de tx médical
-< 65 ans et bonne santé
-Dernier recours
-Gain de survie et de qualité de vie
- < 1 an d’attente
- Survie 50-60% à 5 ans