Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

Synd. restrictif

Qu’est ce qu’un syndrome restrictif et nommer ses 3 causes possibles

A

Définition: Syndrome caractérisé par la diminution des volumes pulmonaires

Causes:
-Maladie du parenchyme pulmonaire
-Atteinte extraparenchymateuse: atteinte de la paroi thoracique ou de la plèvre
-Maladie neuromusculaire

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2
Q

Synd. restrictif → 1. mal. parenchyme

  1. Définir ce qu’est une maladie du parenchyme pulmonaire et ses conséquences
A

Définition: inflammation ou cicatrisation de l’interstice pulmonaire + comblement des alvéoles

Conséquences:
-Diminution du volume alvéolaire
-Diminution de la compliance pulmonaire

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3
Q

Synd. restrictif →2. atteinte extra-par.

  1. Définir ce qu’est un syndrome restrictif avec atteinte extra-parenchymateuse et ses conséquences
A

Définition:
-Épanchement pleural ou épaississement pleural
-Atteinte de la paroi thoracique (cyphose, scoliose)
-Paralysie diaphragmatique
-Pathologie abdominale occupant de l’espace (ascite, obésité)

Conséquences:
-Compression du poumon adjacent
-Limitation de l’expansion pulmonaire

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4
Q

Synd. restrictif →3. maladie neuro.

  1. Définir c’est qu’est une maladie neuromusculaire et ses conséquences
A

Définir:
-Atteinte neurologique (SLA)
-Atteinte musculaire (dystrophie musculaire, myosite)

Conséquences:
-Difficulté à inspirer et à gonfler les poumons

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5
Q

Quel est l’impact de chaque type de syndrome restrictif sur le volume résiduel pulmonaire ?

A

Maladie du parenchyme: ↓ VR
Atteinte extra-parenchymateuse: ↓ VR
Maladie neuromusculaire: ↑ VR

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6
Q

Comment reconnaître un syndrome restrictif vs un syndrôme obstrutif sur un graphique de débit volume ?

A

Restrictif: Chapeau de sorcière

Obstructif: Descente de montagne russe

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7
Q

Si un poumon montre une très grosse compliance, quelle maladie devrions-nous suspecter et à l’inverse qu’est-ce qu’on devrait suspecter ?

A

Très grande compliance: emphysème

Très faible compliance: Syndrome restritif

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8
Q

Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire

Nommer les causes des maladies du parenchyme pulmonaire

A

Présentation aiguë
-Pneumonie
-Surcharge pulmonaire
-Hémoragie alvéolaire
-Exacerbation fibrose pulmo
-Pneumonie

Présentation sub-aiguë
-Pneumopathie d’hypersensibilité (ex: poumon du fermier)

Présentation chronique
La majorité des maladies pulmonaires intertitielles

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9
Q

Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire

Qu’est ce qu’une maladie intertitielle (définition)

A

Maladie restrictive du parenchyme pulmonaire caractérisée par une infiltration diffuse de l’intertitium pulmonaire (tissu qui entoure les voies aériennes, les vaisseaux et la plèvre)

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10
Q

Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire → intert.

Qu’est ce que la pathophysiologie d’une maladie intertitielle et son influence?

A
  1. Accumulation anormale dans l’intertitium pulmonaire de:
    -Cellules inflammatoires/ alvéolite (lymphocytes, neutrophiles, macrophages, éosinophiles et cellules néoplasiques)
    -Fibroblastes
    -Substances de la matrice extra-cellulaire (collagène et protéoglycanes)
  2. Cause l’épaississement de l’intertitium pulmonaire qui entraîne une rigidité
  3. Forme syndrôme restrictif car poumons ne pourront plus s’expandre autant pour faire pénétrer l’oxygène

Conséquences:
↓ DLCO car membrane s’épaissit
↓ le volume alvéolaire
Désaturation à l’effort car l’oxyène diffusera plus difficilement au travers des larges intertitiums

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11
Q

Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire → intert.

Nommer le nombre de causes de maladies intertitielles et les 3 principales

A

> 200 causes

  1. Connectivite
  2. Fibrose pulmonaire idiopathique
  3. Sarcoïdose
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12
Q

Synd. restrictif → maladies du parenchyme pulmonaire → intert.

Nommer les 4 catégories de pneumopathie intertitielles et les maladies aossociées.

A

1. Cause connue
-Connectivite
-Pneumoconioses
-Médicaments
-Pneumopathies hypersensibilité

2. Idiopathique (cause inconnue)
-Fibrose pulmonaire idiopathique
-NSIP

3. Sarcoïdose

4. Spécifique rare
-Maladie pulmonaire kystique
-Protéinose alvéolaire

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13
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ connect

Qu’est ce qu’une connectivite ?

A

Ensemble de maladies auto-immunes qui ont en commun une atteinte diffuse, inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Atteint les organes suivants:
-Articulations, tendons, muscles (arthrites, myosites)
-Peau (sclérose cutanée, rash malaire, ulcères digitaux)
-Poumons (Fibrose pulmonaire, pleurésie, HTAP)
-Coeur (épanchement péricardique, péricardite)
-Système digestif (RGO, dilatation de l’oesophage)
-Phénomène de Raynaud

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14
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→connect

Nommer les 2 connectivites qui causent le plus de la PID (pneumopathie intertitielle diffuse)

A
  1. Sclérodermie systémique
  2. Connectivite mixte
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15
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→pneumoc

Nommer les 2 principales pneumoconioses

A

Amiantose et Silicose

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16
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ pneumoc

Définir ce qu’est l’amiantose

A

Maladie liée à l’exploitation minière

  1. Métiers de construction
    -Isolation
    -Plombier
    -Électricien
    -Tuyauteur
    -Toiture
  2. Travailleurs des chantiers navals
  3. Mécaniciens
  4. Carreleurs
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17
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ pneumoc

Définir ce qu’est la silicose

A

Maladie liée à

  1. Exploitation minière, tunnels et carrières
  2. Fonderies
  3. Verreries
  4. Usines de carrelages
  5. Tailles de pierres
  6. Sablage par jet de sable
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18
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ médic

Définir l’influence des médicaments dans le développement de pneumopathies intertitielles et les 4 principaux

A

> 100 médicaments potentiellement en cause

-Amiodarone (FA)
-Méthotrexate (Arthryte rhumatoïde)
-Nitrofurantoin (Infections urinaires)
-Bléomycine (chimiothérapie)

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19
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→cause connue→ hypersens

Définir ce qu’est une pneumopathie d’hypersensibilité

a)Définition

b) 2 types (particularité, sx et dommages)

c) Traitement

A

Réaction immunologique se développant suite à des expositions répétées à un antigène inhalé auquel le sujet a déjà été sensibilisé

a) Aiguë - Non fibrosante
-Exposition intense et intermittente à un antigène
-Fièvre, frissons, myalgies, toux, dyspnée dans les 4-6h après exposition
-Résolution complète des sx dans les heures suivant le retrait

b) Chronique - Fibrosante
-Exposition moins intense mais plus prolongée à un antigène
-Peut faire suite à une phase aiguë non traitée
-Toux, dyspnée, perte de poids progressive sur plusieurs mois/années
-Dommages pulmonaires souvent irréversibles

Traitements:
-Retrait de l’exposition
-Nettoyage extensif

Si retrait impossible:
-Améliorer ventilation
-Masque de protection inspiratoire

-Corticostéroïdes et immunosuppresseurs pour formes chroniques, évolutives et sévères

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20
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→idiopathique

Différence entre la FPI et la NSIP ?

A

FPI (fibrose pulmonaire idiopathique)
> 60 ans
Homme > Femmes
Évolution progressive et chronique
Survie entre 2-5 ans
Fumeur > Non fumeurs

NSIP (Pneumonie intertitielle non spécifique)
45-55 ans
Femme > Homme
Meilleur pronostic et meilleure réponse au tx
>70% de survie à 5 ans

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21
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→idiopathique

Expliquer la pathophysiologie de la FPI et la NSIP ?

A

Déafut de re-épithalisation après une blessure

Problème de réparation et fibrose
-Accumulation exagéré de la matrice extracellulaire
-Manque de dégradation de la matrice
-Remodelage des poumons

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22
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→idiopathique

Nommer les manifestations cliniques de la FPI ?

A

Sx
-Atteinte limitée aux poumons
-Symptômes non spécifiques (essouflement lentement progressif et toux sèche)

Auscultation pulmonaire à la base du dx !
-Crépitants secs précocement et chez tous les patients
-Hippocratisme digital possible

Imagerie
-Réticulations
-Bronchiectasie de traction
-Nid d’abeille
-Prédominance en périphérie et aux bases pulmonaires

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23
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→idiopathique

Nommer les traitements spécifiques de la FPI

A

Anti-fibrosants:
-Pirfenidone et Nintedanib
-Pour forme légère à modéré de la fibrose
-Ralentit le déclin de la fonction respiratoire

Transplantation
-Pour les formes avancées de fibrose ou si échec de tx médical
-< 65 ans et bonne santé
-Dernier recours
-Gain de survie et de qualité de vie
- < 1 an d’attente
- Survie 50-60% à 5 ans

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24
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Définir ce qu’est la sarcoïdose

A

Maladie multisystémique caractérisée par la production de granulomes et par une infiltration de cellules inflammatoires, principalement de lymphocytes.

Peut se retrouver dans tous les organes mais souvent dans poumons et ganglions lymphatiques

Granulome non caséeux

25
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Qui est-ce que la sarcoïdose affecte et l’âge

A

Plus les femmes que les hommes 1,3F: 1H

Entre 25-45 ans et 2e pic périménopose

26
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Ce qui cause la sarcoïdose

A

Réaction immunitaire exagérée à un ou plusieurs antigènes de nature indéterminé chez des sujets prédisposés génétiquement

27
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Présentation clinique de la sarcoïdose

A

Tous les organes peuvent être atteints

Symptômes généraux non-spécifiques:
-Fièvre
-Fatigue
-Perte de poids

Atteinte pulmonaire
-Souvent asymptomatique
-Dyspnée
-Toux
-Douleur thoracique

Atteinte cardiaque:
-Arythmie maligne = palpitations, syncope
-Insuffisance cardiaque = dyspnée, oedème mb inférieurs

Atteinte cutanée:
-Érythème noueux
-Papules
-Lupus pernio

Atteinte oculaire:
-Conjonctivite, uvéite, atteinte glandes lacrymales, atteinte muscles extra-oculaire
-Sécheresse oculaire, perte de vision, photophibie, yeux rouges, douleurs oculaires

Atteinte foie/ rate:
-Souvent asymptomatique
-Hépatosplénomégalie
-Hépatite granulomateuse

Atteinte SNC

Atteinte musculo-squelettique:
-Arthrite
-Myosute granulomateuse

Atteinte rénale:
-Insuffisance rénale
-Lithase rénale

Hypercalcémie (fréquent)

28
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Qu’est ce que le syndrôme de Löfgren?

A

Syndrôme lié à la sarcoïdose:
-Arthrite chevilles
-Érythème noueux
-Fièvre
-Adénopathies hilaires
-Bon pronostic

29
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Qu’est ce que le syndrôme de Heerfordt ?

A

Syndrôme lié à la sarcoïdose

-Paralysie faciale
-Uvéite
-Hypertrophie des parotides
-Fièvre

30
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Expliquer les 4 stades de la sarcoïdose

A

Stade 1:
-Adénopathie hilaire et médiastinale bilatérale isolée
-40-45% des pts
-Svt asymptomatique
-Bon pronostic: 75% résolution spontanée

Stade 2:
-Adénopathie hilaire et médiastinale bilatérale+ infiltration intertitielle micro-nodulaire
-40% des pts
-50% résolution spontanée

Stade 3:
-Infiltration intertitielle isolée
-10% des pts
-25% résolutif

Stade 4:
-Fibrose avec lésions rétractiles prédominant aux lobes supérieurs
-5% des pts
-0% résolutif

31
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Nommer les critères diagnostiques de la sarcoïdose

A

1- Présentation clinique compatible
2. Granulome non-caséeux à la biopsie
3. Exclusion autres causes de granulomes

32
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Nommer les traitements de la sarcoïdose

A

-Pas toujours nécessaire
-Permet rémission de la maladie pas la guérison
-Absence d’effet sur la maladie
-Pour améliorer la qualité de vie, les limitations fonctionneles significatives

33
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Quelles sont les indications au traitement de la sarcoïdose

A

**Atteinte pulmonaire symptômatique
**
-Infiltration pulmonaire active (stade 3 et 4)
-Dyspnée
-Atteinte fonctionnelle (↓CVF, VEMS et/ou DLCO)

Progression d’une atteinte pulmonaire sur radio ou sur test de fonction respiratoire

34
Q

Synd.restrictif →maladies parenchpulmo→ intert→sarcoïdose

Quelles sont les indications au traitement systémique de la sarcoïdose

A

Atteinte bronchique granulomateuse avec sténose bronchique et syndrome obstructif

Compression bronchique ou vasculaire extrinsèque par des adénopathies

Atteinte des organes nobles (cardiaque, neuro, insuffisance rénale ou hypercalcémie sévère, atteinte oculaire réfractaire au tx)

35
Q

Synd.restrictif→maladies parench→intert→PID spéc rare→mal. pulmo. kyst

Nommer les 2 principales maladies pulmonaires kystiques

A

Histiocytose à cellules de Langerhans et lymphangioléiomyomatose (LAM)

Composante obstructive
Cause pneumothorac (30-60%)

36
Q

Synd.restrictif→maladies parench→intert→PID spéc rare→mal. pulmo. kyst

Qu’est ce que la protéinose alvéolaire ?

Définition
Sx
Résultat radio
Traitement

A

Accumulation de matériel lipoprotéinacé dans les alvéoles

Surfactant en excès

Architecture pulmonaire préservée

Dyspnée et hypoxémie

Crazy parving à l’image radiographique

Traiter avec un lavage pulmonaire

37
Q

Nommer les modes de présentation clinique des maladies pulmonaires intertitielles en général

A

Dyspnée
Toux
Radio pulmonaire anormale
Symptômes reliés à la maladie de base ex: connectivite
Anomalies test de fonction respiratoire

38
Q

Nommer les 7 étapes d’approche clinique pour le dx d’une maladie pulmonaire intertitielle

A

-Histoire
-Examens physiques
-Bilan sanguin
-Test de fonction respiratoire
-Tomodensitométrie thoracique
-+/- bronchoscopie
- +/- biopsie

39
Q

Expliquer ce qu’on recherche dans l’histoire d’un patient pour un dx de maladie pulmonaire intertitielle

A

ATCD ou symptômes de connectivité ou sarcoïdose

Histoire tabagique

Histoire professionnelle, occupationnelle et environnementale

Prise médicamenteuse, chimiothérapie, radiothérapie

40
Q

Expliquer à quoi correspond un test sanguin pour le dx d’une maladie pulmonaire intertitielle

A

Formule sanguine complète et analyse de la fonction rénale

Bilan immunitaire à la recherche de connectivite

Si suspicion sarcoïdose: Calcémie et bilan hépatique

Si suspicion pneumopathie d’hypersensibilité:
précipitines sériques

41
Q

Quelle maladie affecte qu’elle section des poumons à la radiographie ?

A

Prédominance des anomalies au sommet des poumons:
-Sarcoïdose
-Silicose
-Béryliose
-Histiocytose à cellules de Langerhans
-Spondylite ankylosante
-Pneumopathie d’hypersensibilité

Prédominance des anomalies au base des poumons:
-PID idiopathique ou 2e conectivite
-Micro-aspiration
-Amiantose

42
Q

À quoi ressemble un test de fonction respiratoire pour une maladie pulmonaire intertitielle ?

A

Syndrome restrictif avec atteinte diffusionnelle

43
Q

Qu’est ce que le lavage broncho-alvéolaire et les seuils dx?

A

150mL de salin dans bronche distale puis récupération du liquide injecté

Récupère cellules provenant des alvéoles et des voies aériennes distales

Donne appréciation des processus immunologiques, inflammatoires, néoplasiques et infectieux au niveau des alvéoles

Si > 15% lymphocytes: Pneumopathie d’hypersensibilité, sarcoïdose ou NSIP

Si > 3% neutrophiles: Pneumonie bactérienne, FPI, Amiantose

Si > 1% d’éosinophile: Pneumopathie à éosinophile (> 25%), toxicité médicamenteuse

Si > 90% macrophages: Tabagisme, maladie reliée au tabac ( histiocytose à cellule de Langerhans, DIP)

Utilise pour dx: prolifération tumorale, infection chez immunosupprimé, hémorragie alvéolaire, pneumopathie à éosinophile, protéinose alvéolaire

44
Q

Qu’est ce qu’une biopsie transbronchique ?

A

Permet l’obtention de tissu alvéolaire pulmonaire

Petit échantillon comportant quelques alvéoles pulmonaire 4-6 biopsies nécessaires

Pas spécifique donc mauvais reflet de la maladie

Peu invasif et morbidité moins que la biopsie pulmonaire ouverte

Utile pour le dx de maladies multilobaires:
-Sarcoïdose
-Patholgie tumorale
-Infections opportunistes

45
Q

Qu’est-ce qu’une biopsie ganglionnaire-EBUS

A

Ponction masse hilaires péri-hilaire et médiastinale sous guidage échographique direct

Utilie pour:
-Adénopathies hilaires et médiastinales
-Staging cancer pulmonaire
-Dx sarcoïdose stade 1 ou 2

46
Q

Qu’est ce qu’une biopsie pulmonaire ouverte ?

A

Permet obtenir dx de certitude pour guider le traitement et estimer le pronostic

Indiqué si:
-Absence de dx précis malgré l’investigation standar
+
-Détérioration clinique
-Traitement envisagé

47
Q

Qu’est ce que le traitement général des maladies pulmonaires intertitielles ?

A

-Arrêt tabagique
-Maintenir poids santé
-Tx précoce des infections pulmonaires
-Vaccination influenza et pneumocoque
-Traitement RGO
-Oxygène (si saturation au repos < 88%, même critères que la MPOC)
-Soulagement de la toux (difficile à traiter, il faut éliminer les causes secondaire, opioïdes PRN pour les formes réfractaires)
-Réadaptation pulmonaire (pour améliorer condition de vie)

48
Q

Qu’est ce que le traitement spécifique pour les maladies pulmonaires intertitielles ?

A

Traitement diffère selon la cause mais il faut toujours peser le pour et le contre

On envisage tx chez les patients symptômatiques et pour qui la fibrose progresse

But:
-Stabiliser la maladie/ ralentir le déclin

*L’atteinte intertitielle reliée aux connectivites esr une cause majeure de morbidité et mortalité

49
Q

Nommer les causes d’une atteinte extraparenchymateuse (9)

A

-Épanchement ou épaississement pleural
-Paralysie diaphragmatique
-Fibrothorax
-Thoracoplastie
-Tumeur de la paroi thoracique
-Pectus excavatum
-Spondylite ankylosante
-Atteinte de la paroi thoracique (cyphose, scoliose)
-Pathologie abdominale (obésité et ascite)

50
Q

Nommer les causes des maladies neuromusculaires

A

Moelle épinière:
-Sclérose en plaques
-Traumatisme
-Abcès épidural

Jonction neuromusculaire:
-Myasthénie grave

Motoneurone:
-Sclérose latérale amyotrophique
Guillain-Barré
-Poliomyélite

Muscles:
-Dystrophie musculaire
-Myosite inflammatoire
-Myopathie mitochondriale

51
Q

Quel muscle est nécessaire pour l’inspiration et l’expiration

A

le diaphragme

52
Q

Quels muscles sont utiles pour la toux ?

A

Les muscles intercostaux
(muscles expiratoires et innervation bulbaire)

53
Q

Décrire qu’est-ce que la poliomyélite-poliovirus comme maladie neuromusculaire

A

95% des infections sont asymptomatiques

Destruction sélective des motonoeurones
-Faiblesse musculaire
-Dysphagie, dysathrie, difficulté à gérer les sécrétions bucales
-Paralysie (0,1%)
-Presque irradiqué par vaccination
-Cause des séquelles post-polio: cause scoliose

54
Q

Qu’est ce que la sclérose latérale amyotrophique comme maladie neuromusculaire ?

A

Aussi nommée maladie de Lou Gehrig

Dégénéréscence neuronale qui empêche l’influx d’atteindre les muscles donc empêche mouvement respiratoire

55
Q

Qu’est ce que la dystrophie musculaire de Duchenne comme maladie neuromusculaire ?

A

Maladie génétique récessive liée au chromosome X (donc pour les garçons)

-Dégénérescence progressive des fibres musculaires
-Apprentissage tardif de la marche
-Difficulté à courir, sauter, monter les escalier…
-Confiné au fauteuil roulant vers 10-15 ans
-À risque de cardiomyopathie dilatée et d’anomalie de conduction cardiaque
-Décès fin adolescence ou vers vingtaine d’insuffisance respiratoire ou cardiomyopathie

56
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la dystrophie musculaire de Duchenne

A

-Dyspnée
-Orthopnée
-Hypoventilation et hypoxémie nocturne
-Diminution de l’efficacité à la toux
-Dysphagie, disarthrie, micro-aspiration

57
Q

À quoi ressemble l’examen physique d’un patient avec de la dystrophie musculaire de Duchenne

A

↑ fréquence respiratoire
↓ amplitude respiratoire
↓ murmure vésiculaire à l’auscultation
↓ toux, embarras bronchique
Atteinte de la parole pour les formes bulbaires

Si maladie avancée:
-Hypoxémie
-Utilisation muscles accessoires
-Respiration paradoxale

58
Q

À quoi ressemble le test de fonction respiratoire d’un patient avec de la dystrophie musculaire de Duchenne

A

Syndrome restrictif extra-parenchymateux:

↓ CVF et VEMS
VEMS/CVF normal ou ↑
↓ CPT
↓ DLCO mais DLCO/VA normal
↑ VR et ↑ VR/CPT

CVF assise et couchée ↓ 10% (suggestif de faiblesse diaphragmatique)

Pression inspiratoire et expiratoire maximale ↓ dans les maladies neuromusculaires

↑ PaCO2

Débit à toux inefficace (normal = 600-700L/min et minimal pour toux = 270L/min)

59
Q

Quels sont les traitements (2) pour la dystrophie musculaire de Duchenne

A

**Ventilation non-invasive: BiPAP
**-
Aide inspiratoire et pression positive expiratoire
-Indiqué si:
a) orthopnée
b) CVF < 50% de la prédite
c) Hypercapnie diurne
d) Hypoxémie nocturne
e) Trouble respiratoire du sommeil symptomatique
f) MIP < 40 cmH2O

-Bénéfique pour:
a) Corrige hypoventilation nocturne en augmentant le volume inspiratoire
b) Dimune le travail respiratoire et repose les muscles respiratoires
c) Améliore la compliance pulmonaire
d) Augmentation de la survie

Aide à la toux
-Si débit de toux < 270L/min
-Utilisation de ballon de réanimation avec valve unidirectionelle pour augmenter le volume pulmonaire à l’inspiration
-Mime la toux
-Génère haut débit expiratoire