Syndrome néphrotique

Question 1

Définition du syndrome néphrotique ?

Answer 1

x Hypoalbuminémie < 30 g/L

x Protéinurie > 3 g/j

Question 2

Caractéristiques d’un Sd néphrotique impur ?

Answer 2

x HTA
x IR organique (fonctionnelle ne compte pas)
x Hématurie microscopique (ou macroscopique)

Question 3

Complications aiguës d’un Sd néphrotique (3) ?

Answer 3

IRA :
x Fonctionnelle par hypovolémie relative
x Ou nécrose tubulaire aiguë
x Ou thrombose uni- ou bilatérale des veines rénales

Infections : (germes encapsulé : Pneumocoque, Haemophilus, Klebsielle par hypogammaglobulinémie)
x Erysipèle ++
x Péritonite primitive chez les enfants ++

Thromboses artérielles et veineuses (adulte > enfant)
x Perte urinaire des facteurs anticoagulants
x Synthèse accrue des facteurs procoagulants

Question 4

Indications d’une anticoagulation préventive dans le Sd néphrotique ?

Answer 4

Indications :
x Albuminémie < 20 g/L –> HPBM

Modalités :
x HBPM avec relai par AVK (mais équilibration difficile en raison de la liaison des AVK avec l’albumine)
x INR cible à 2,5

Question 5

Complications chroniques du Sd néphrotique ? (6)

Answer 5

==> Hyperlipidémie :
x Mixte
x Augmentation de la synthèse hépatique de VLDL et LDL
x Diminution du catabolisme des graisses

==> HTA

==> IRC

==> Dénutrition et troubles de croissance

==> Augmentation de la fraction libre des médicaments liés à l’albumine

==> Au très long cours : hypoVitD et hypothyroïdie

Question 6

Quand réaliser une PBR devant un Sd néphrotique ? (4)

Answer 6

TOUT LE TEMPS SAUF SI :
x Enfant entre 1 et 10 ans si Sd néphrotique pur, sans signe extra-rénaux (ni ATCD familiaux de maladie rénale)
x Diabétique connu avec rétinopathie diabétique documentée
x Adulte suspect d’amylose avec biopsie des glandes salivaires apportant le diagnostic
x Glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille si aucun ttt spécifique n’est à proposer

Question 7

Traitement symptomatique d’un Sd néphrotique

Answer 7

x Restriction sodée : < 2-4 g/j de Na/Cl
x Repos non strict
x Diurétique de l’anse : Furosémide ++ :
- Si échec : Association à Amiloride ou Thiazidiques (intéressant car réabsorption de Na surtout dans les portions distales par un mécanismes incompris)

x En cas d’hyponatrémie : Restriction hydrique
x En cas de signes d’hypotension symptomatique : Perfusion d’albumine

Question 8

Quel est le risque d’une réponse trop rapide au traitement symptomatique ?

Answer 8

Thrombose veineuse !!

Question 9

Indication d’un traitement par statines dans le Sd néphrotique ?

Answer 9

Syndrome néphrotique persistant > 6 mois

Question 10

Objectifs tensionnels et de protéinurie dans un Sd néphrotique d’évolution chronique ?

Answer 10

PA < 130/80 mmHg

Protéinurie < 0,5 g/j

Question 11

Causes de protéinuries intermittentes ou transitoires ? (6)

Answer 11

x Protéinurie orthostatique
x Protéinurie d'effort
x Fièvre élevée
x Infections de l'appareil urinaire
x Insuffisance ventriculaire droite
x Polyglobulie

Question 12

Définition d’une protéinurie orthostatique ?

Answer 12

• Protéinurie s’observant en période pubertaire (12-16 ans) et disparaissant spontanément à la fin de la puberté
• Disparition de la protéinurie en clinostatisme (urines recueillies après 2h de repos en décubitus dorsal)

Question 13

Traitement d’une HTA induite par un Sd néphrotique ?

Objectif tensionnel
Modalités

Answer 13

Objectif tensionnel :
x PA ≤ 130/80 mmHg

Modalités :
x IEC/ARA2
x ± Diurétique

Question 14

Traitement d’une IRC induite par un Sd néphrotique ?

Answer 14

Risque lié:
x Au type de glomérulopathie ;
x A un effet néphrotoxique direct de la protéinurie sur l’épithélium tubulaire qui favorise la fibrose interstitielle
x à l’HTA non contrôlée

Traitement « néphroprotecteur » non spécifique :
x Régime limité en sel < 6 g/j
x IEC/ARA2 seulement en cas de Sd néphrotique durable n’entrant pas en rémission rapidement sous traitement spécifique (pas d’indication par exemple au cours du SNLGM corticosensible en quelques jours ou semaines)

Objectifs :
x PA < 130/80 mmHg
x Protéinurie < 0,5g/j

Question 15

Causes de Sd néphrotiques primitifs ?

Answer 15

x Sd néphrotiques idiopathiques :
- SNLGM
- HSF
x Glomérulopathie extra-membraneuse

Question 16

Causes de Sd néphrotiques secondaires ?

Maladies généralies (6)
Infections (6)
Cancers/Hémopathies (4)

Answer 16

Maladies générales :
x Diabète
x Lupus érythémateux disséminé
x Cryoglobulinémie
x Amylose AL primitive, ou au cours d’un myélome
x Amylose AA secondaire à une maladie inflammatoire chronique
x Pré-éclampsie

Infections :
x VHB, VHC
x VIH
x GN aiguë post-infectieuse (streptocoque, pneumocoque)
x Infection d’un shunt atrio-ventriculaire
x Autres : paludisme, syphilis

Cancers/Hémopathies :
x Tumeurs solides (cancer bronchique)
x Hémopathies (myélome multiple, LNH)
x Gammapathie monoclonale isolée
x Cryoglobulinémie

Question 17

Anomalies biologiques observées dans un Sd néphrotiques ?

Dans les urines (3)
Dans le sang (5)

Answer 17

Dans les urines :
x Protéinurie permanente et abondante (> 3 g/24h)
x Cylindres hématiques en cas d’hématurie
x Ionogramme urinaire :
- Natriurèse basse (< 20 mmol/L)
- Kaliurèse adaptée aux apports

Dans le sang :
x Hypoalbuminémie < 30 g/L
x Hypoprotéinémie <60 g/L
x EPP :
- Augmentation des α-2-globulines, des β-globulines et du fibrinogène
- Diminution des gammaglobulines
x Augmentation du CT et des TG
x Hypocalcémie par hypoalbuminémie

Question 18

Causes médicamenteuses d’un Sd néphrotique ? (4)

Answer 18

x AINS
x Lithium
x D-pénicillamine
x Traitements anti-VEGF