Néphropathie vasculaire Flashcards
Causes de Néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives ? (6)
➢ Sd de microangiopathie thrombotique
➢ HTA et néphroangiosclérose malignes (vaisseaux intrarénaux de tous calibres)
➢ Emboles de cristaux de cholestérol (artérioles intrarénales de petit calibre)
➢ Occlusion aiguë d’une ou des artères rénales
➢ Périartérite noueuse macroscopique (artériole de moyen calibre)
➢ Crise aiguë sclérodermique (vaisseaux intrarénaux de tous calibres)
Causes de néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique ? (3)
➢ La sténose de l’artère rénale
➢ La néphroangiosclérose bénigne (vaisseaux intrarénaux de tous calibres)
➢ Le SAPL
Définition d’une MAT ?
Définition biologique +++
➢ Anémie hémolytique de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin)
➢ Thrombopénie de consommation
Aspect histologique d’une MAT ?
➢ Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux
➢ Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
➢ Endothélium des capillaires glomérulaires altéré, parfois décollé
➢ Impression d’obstruction des lumières capillaires, des doubles contours et une mésangiolyse
Causes de MAT ? (9)
➢ SHU typique : entérobactéries productrices de toxines Shiga-like : E. Coli O157H7, Salmonelles, Shigelles…
➢ SHU atypique : mutation des gènes codant pour les protéines du compléments (C3, H, I, CD46) ou Ac anti-H, mutation du gène de la thrombomoduline
➢ Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
➢ Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
➢ HTA maligne
➢ Eclampsie
➢ MAI : sclérodermie, LS, SAPL
➢ Cancers
➢ Purpura thrombotique thrombocytopénique : Ac anti-ADAMTS13 ou déficit génétique en ADAMTS13
Caractéristiques cliniques d’un SHU typique ?
➢ Touche surtout les enfants : 1ère cause d’IRA chez l’enfant âgé de 1-3 ans
➢ Début brutal avec diarrhées parfois sanglantes, fièvre, IRA souvent anurique
➢ Evolution spontanément favorable en 1-2 semaines. Pas de récidive et pronostic rénal est favorable
Faut-il déclarer un SHU typique ?
OUI SI :
SHU post-diarrhéique chez un enfant < 15 ans
Caractéristiques des SHU atypiques ?
➢ Plus fréquemment rencontrés chez l’adulte
➢ Mutation des gènes codant pour les protéines du compléments (C3, H, I, CD46) ou Ac anti-H, mutation du gène de la thrombomoduline
➢ Le risque de récidive est élevé y compris après transplantation, le pronostic rénal est mauvais
➢ Si nécessaire au diagnostic, une PBR est habituellement réalisée après correction de la thrombopénie et de l’HTA
➢ Le ttt = échanges plasmatiques et biothérapie
Définition d’une HTA maligne ?
➢ PAd ≥ 130 mmHg
➢ Associée à des signes de retentissements d’origine ischémique parmi les suivants :
- Rétinopathie hypertensive aux stades II ou III (Kirkendall)
- Encéphalopathie hypertensive
- IR rapidement progressive
- Insuffisance ventriculaire gauche
Signes cliniques d’une HTA malignes ? (4)
➢ Signes de la lésion d’organe
➢ Signes généraux : asthénie, amaigrissement
➢ Déshydratation EC
➢ Sd polyuro-polydipsique fréquent
Aspect à la PBR d’une HTA maligne ?
Lésions des artères, artérioles et glomérules :
- Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par une prolifération myo-intimale en « bulbe d’oignon »
- Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles
- Glomérules ischémiques
- Lésions de microangiopathie thrombotique
Principes de PeC d’une HTA maligne ?
Hospitalisation en soins intensifs ++
➢ Contrôle tensionnel → obtention d’une baisse de la PA de 25%
–> A la phase initiale : Urapidil (Eupressyl®) et/ou Nicardipine (Loxen®) veinotoxique : utiliser un KTc +++
–> Après normalisation de la volémie : IEC +++
➢ Contrôle de la volémie : il faut évaluer la volémie !!
–> En cas d’hypovolémie → correction par NaCl 9 g/L IV
–> En cas d’insuffisance ventriculaire → correction par diurétiques de l’anse et dérivés nitrés
Une HTA maligne crée une natriurèse dite de […] ?
de pression
Cause d’une péri-artérite noueuse ?
VHB +++
sinon idiopathique
Signes cliniques d’une péri-artérite noueuse ?
➢ AEG, fièvre, Sd inflammatoire ➢ Neuropathie périphérique au MI ➢ Asthralgies, myalgies, douleurs abdo ➢ Nodules, livedo ➢ Purpura ➢ Atteinte artérielle : Artérite des MI, AVC ➢ Orchite ➢ Atteinte rénale : HTA, IR → en lien avec des infarctus rénaux
