Syndrome cérébelleux Flashcards
Qu’est ce qu’un syndrome ?
Ensemble de plusieurs symptômes ou signes. il permet par leur groupement d’orienter le diagnostic
Epidémio du syndrome cérébelleux
30 000 patients en france, dont 20 000 d’origine génétique
Quel est le traitement qui améliore le plus la QdV des patients cérébelleux ?
LA REEDUC ! (en vrai si c’est dégénérative rien ne marche vraiment donc on ne fait pas de mal mais si SC avec évolution positive on a un vrai impact) MAIS manque de preuve
Comment retarder l’évolution et l’apparition de complication du SC ?
Diag précoce + meilleur suivi
Vrai ou Faux : les SC ont une capacité d’apprentissage
Vrai
Les patient SC conservent une capacité d’apprentissage suffisante pour pouvoir bénéficier d’un programme de rééduc intensif et prolongé
Qu’est ce qui rend la rééduc du SC difficile ?
Déficit apprentissage + résistance de l’ataxie cinétique et du tremblement au ttt
Qu’est ce qui cause un SC ?
Lésion intéressant le cervelet
Interruption des voies cérébelleuses dans le TC
En cas de lésion du cervelet, ou se situe le SC ?
HOMOLAT sauf dans 2 circonstance :
- lésion voie afférente cortico-ponto-cérébelleuse
- lésion voie afférent corticale au dessus de la commissure de Wernicke
Quelles artères irriguent le cervelet ?
PICA = artère cérébelleuse inférieure et post
artère cérébelleuse inférieur antérieure
artère cérébelleuse supérieure
ATTENTION pas de suppléance
Quelles sont les missions du cervelet ?
Tonus (vermis)
Controle du déroulement du mouvement volontaire (lobes lat)
Equilibration (lobe flocculo-nodulaire)
Quelles sont les différentes étiologiess du SC ?
PENDULAIRE
Paranéoplasique (ensemble des anomalies pouvant accompagner certains cancers.)
Ethylisme aigu et chronique
Néo : Tumeur cérébelleuse
Dégénératives : atrophies
Uracile : 5-fluoro-uracile et autres hydantoïnes.
Listériennes : méningites, mais aussi méningites tuberculeuse et virales (varicelle, rougeole, mononucléose infectieuse)
Accident vasculaire cérébelleux, Abcès cérébelleux
Intoxication professionnelle, médicamenteuse; Hy(I)drocéphalie
Rougeole, varicelle
Ectopie des amygdales cérébelleuses
Sclérose en plaque
–> 2/3 = dégénérescence d’origine génétique
Quels sont les 3 systèmes impliqués dans la réalisation de l’exécution motrice ?
La partie volontaire : système pyramidal qui permet d’initier le mouvement
La partie automatique : noyaux gris centraux qui accompagnent le mouvement ganglions de la base touché)
Le cervelet : intègre les informations venant de la sensibilité profonde, vue et oreille interne → coordination du mouvement grâce au contrôle extéroceptif
Quelle est la différence entre l’ataxie cérébelleuse et l’ataxie proprioceptive ?
→ Signe de Romberg quand on ferme les yeux
Il y aura un problème plus important chez l’ataxie proprioceptive
Dans une atteinte cérébelleuse, pas de changement entre yeux ouverts et yeux fermés
Par quoi le SC compense ses déficits ?
Voie volontaire
Ganglions de la base
Reliquats du cervelet
Comment se passe la compensation du SC par la voie volontaire ?
le patient peut faire des mouvements volontaires, il doit augmenter son attention et faire des efforts de concentration plus importants mais les gestes volontaires restent relativement maladroits
Comment se passe la compensation du SC par les ganglions de la base ?
Les ganglions de la base contrôlent les mouvements automatiques. On va essayer d’augmenter le nombre d’automatismes pour compenser. Il faut faire un geste 20 000 fois avant que ça soit automatique (gestes automatiques et non parfaits)
Comment se passe la compensation du SC par les reliquats du cervelet ?
Comment se passe la compensation du SC par
A quoi ressemble la station assise du SC ?
Instabilité poly-directionnelle du tronc
A quoi ressemble la station debout du SC ?
Elargissement du polygone de sustentation
Les pieds joints : des oscillations en tous sens apparaissent, non ou peu aggravées par l’occlusion des yeux
Danse des tendons
Démarche pseudo ébrieuse
Bras écartés du tronc et enjambées irrégulières
Quels sont les symptômes du SC ?
Troubles de la coordination dans l’espace
Troubles de la coordination dans le temps
Hypotonie cérébelleuse +++ (axiale)
Dysarthrie
Troubles oculomoteurs
Tb cognitif associés –> tb apprentissage
Décrire les tb de la coordination dans l’espace du SC
Tremblement d’action dû à l’asynergie Antagoniste/agoniste (c’est plutôt une oscillation) + Asynergie + hypermétrie (+ ataxie)
décrire les tb de la coordination dans le temps du SC
Dyschronométrie + adiadococinésie
Décrire les tremblement du SC
Tremblement d’action (disparition au repos) –> lors du maintien actif d’une position
Quels sont les 2 tests pour les tremblements du SC ?
Test du serment
Test de mingazini
Décrire l’ataxie cérébelleuse
Trouble de la coordination en l’absence de déficit moteur pré-existant
Comprend : dyschronométrie, hypermétrie, dysmétrie, asynergie, adiadococinésie
Quels sont les tests de l’ataxie cérébelleuse ?
Doigt-nez
Talon-crête tibiale
Décrire la dyschronométrie
Retard au démarrage et à l’arrêt des mouvements
Marche (mouvements alternatifs rapides) : retard au démarrage et à l’arrêt
Décrire l’hypermétrie
A la fin du mouvement, le geste dépasse la cible et ne peut l’atteindre qu’après plusieurs tremblements parasites
Décrire l’asynergie
Difficultés à piloter plusieurs articulations en même temps. Le geste est décomposé. Grandes difficultés à coordonner agonistes et antagonistes surtout pour les poly-articulaires
Test de Stewart-Holmes : résistance à la flexion de coude et relâche d’un coup (le patient ne contrôle pas sa main, qui lui arrive dans la figure)
Décrire l’adiadococinésie
Les mouvements alternatifs rapides sont mal exécutés → problème de contrôle des agonistes et des antagonistes
l’épreuve des marionnettes ou de battement des MI, marche sur ligne droite et à vitesse constante
Décrire hypotonie SC
- Diminution de la fermeté des muscles à la palpation
- Augmentation de la passivité et de l’extensibilité à la mobilisation passive
- Réduction du relief à l’inspection visuelle
principalement sur les muscles axiaux et MI si lésion céréb moyenne
Décrire la dysarthrie cérébelleuse
Parole est décrite saccadée et explosive. En fait, elle est plus souvent seulement « pâteuse ».
Décrire nystagmus
Mouvement involontaires rythmiques et conjugués des yeux. Il est multidirectionnel et s’associe à une décomposition de la poursuite oculaire
Quels sont les principes de rééduc du SC ?
Appliquer des résistances –> leste +++
Utiliser la motricité volontaire et automatique –> répétitions +++
Utiliser toutes les stimulation sensorielles –> info extéroceptives
Quelles sont les échelles validées dans le SC ?
Grille ICARS
grille SARA
Quelles sont les échelles utilisées mais non validée pour la SC ?
Protocole de rééduc quantifié de la marche Bilan traitement fiche ouverte Jacques Fraudet l’hôpital de saint Malo Protocole fermé simplifié de Pomponiana Temps de passage NEM
Quelles sont les échelles validées non spécifiques de SC ?
Tinetti (plutôt gériatrique) TUG Test 10m PM Vitesse de marche Indice de Barthel London Handicap scale
Qu’est ce que le syndrome de Wallenberg ?
Syndrome de la fossette latérale du bulbe
Trouble ischémique ou hémorragique localisé dans les zones vascularisées par l’artère cérébelleuse postéro-inférieure, l’artère vertébrale, l’artère du tronc basilaire
Retrouve à peu près les mêmes types de symptômes
problème majeur est le trouble de la déglutition.
–> atteinte de la motricité du voile du palais qui peut par la suite déboucher sur des pneumopathies d’inhalation
Pas de SC frustre ou des signes classiques de coordination, mais on va avoir des vertiges TRÈS important
Quelles sont les 2 écoles de la rééduc du SC ?
Première règle d’apprentissage = centré sur la tâche a accomplir –> recherche de mvt fonctionnel
But MK = controle de l’éducation du mvt –> rééduquer une perturbation du controle moteur –> améliorer le mvt volontaire
==> rééduc qtit + perf VS rééduc qlit + esthétique
Quelles sont les évolutions d’un SC ?
favorable
stable chronique
aggravation rapide
aggravation lente
quels sont les objectif de rééducation du SC ?
Si évolution spontanée favorable :
lever précoce / quotidien
stimulation sensitivo-motrice
Si forme dégénérative :
- Hiérarchiser la difficulté des apprentissages
- Associer rééduc a activité ludiques et sportives (pas juste des petits jeux vraiment du sport)
- Connaissance des résultats par le malade
auto-exercices
Comment l’approche fonctionnelle divise le SC ?
3 atteintes :
atteintes profondes
atteintes de gravité intermédiaire
atteintes frustres
Décrire les atteintes profondes selon l’approche fonctionnelle
Malade incapable de réaliser les transferts seul. Les patients sont souvent transférés en institution ou sont hospitalisés
→ selon la possibilité d’aide à domicile
Décrire les atteintes de gravité intermédiaire selon l’approche fonctionnelle
Malade est capable de marcher avec une aide technique avec ou sans surveillance d’une tierce personne
→ c’est cela qu’on voit le plus
Décrire les Atteintes frustres selon l’approche fonctionnelle
Marche sans aide technique et avec ou sans surveillance d’une tierce personne
Selon l’approche fonctionnelle quand doit on intervenir en cas de perte d’équilibre ?
JAMAIS TROP VITE –> travailler la fonction –> il doit trouver lui même comment s’équilibrer
Que doit on faire en cas d’atteintes profondes ?
W autonomie au lit
conserver les transfert lit-F
passage A-D avec aide MS + MK
tenir debout au stand up / fauteuil de vertic/ plan incliné selon les possibilité
déplacement marche au déamb/déamb axillaire/FR
Que doit on faire en cas d’atteintes intermédiaires ?
Dplct et maintien position avec AT Dplct sans AT a intérieur et accompagné W equilibre debout en position protégée Maitrise des chgt de position Apprentissage des chutes Escalier avec rampe + supervision / sur les fesses Reprise AP dès que possible
Que doit on faire en cas d’atteintes frustres ?
W equilibre debout, monopod, dynamique
Marche en terrain varié
Entrainement a la chute
Reprise AP antérieures
Comment se fait la rééduc selon l’approche analytique ?
Controle du mvt dans différentes positions en commençant par une exécution très lente puis on accélère.
Corriger continuellement la dysfonction cérébelleuse par systèmes oculaires et arthrokinétiques –> progression en cplxité du mvt
Exercices variés, précis, répétitifs, yeux ouvert et fermé, dans des positions différentes
Quel est le but général de l’approche analytique ?
Dvpt de la coordination générale du sujet
Quelle approche choisir en cas d’évolution défavorable des troubles moteurs cérébelleux?
Pas d’action direct –> approche fonctionnelle
Quelle approche choisir en cas d’évolution favorable des troubles moteurs cérébelleux ?
Approche analytique
–> résistace manuelle, utilisation de poids, feedbacj visuel, réentrainement a l’effort progressif, précoce
Quels traitement choisir pour la rééduc du MS en cas d’évolution favorable ?
Exercices fonctionnels envisageant l’utilisation d’objets dans les AVQ. Exercice de ciblage par exemple.
Envisager dès que possible l’écriture et les activités complexes
–> aller chercher un geste juste
Quels traitement choisir pour la rééduc du MS en cas d’évolution non favorable ?
Travail des AVQ
Que dire sur la rééduc de l’équilibre du SC?
Rééducation de l’ataxie cérébelleuse posturale –> tendance a rigidification et écartement des pieds pour maintien de l’équilibre –> objectif = transférer l’appui
La coordination entre posture et mouvement est anormale → lors d’une modification de la géométrie corporelle –> transfert du poids du corps dans le polygone est perturbé
babinski : asynergie axiale (debout verrouillage des genoux)
Que comprend la rééduc analytique du SC ?
PNF/kabat : aug Force mR, amplitude, endurance –> dim hypotonie et améliorer la condition physique
Technique rythmique en isométrique et isotonique –> effet direct sur coordination, akinésie et stab segmentaire
Exercices statiques, dynamique, avec ou sans yeux, sur dur ou mousse
Exercices lestés pour aug controle
Comment rééduquer la marche en cas de SC évolution favorable ?
- Marche esthétique, avec précision.
- Améliorer l’équilibre lors de la marche seule du patient → en entraînant des déséquilibres pendant la marche par exemple.
Comment rééduquer la marche en cas de SC evolution non favorable ?
-Laisser le patient s’auto organiser, puis l’entraîner dans ce schéma, avec un équilibre stable, un coût énergétique faible et une demande attentionnelle peu importante.
Comment lester la rééduc a la marche du SC ?
lester AT ou chaussure ortho
lester tronc
(jusqu’a 2-3kg au MI)
Comment appréhender les chutes avec les SC ?
Apprentissage des chutes
Dédramatiser
Empêcher un trouble associé
Chute arrière : en utilisant les MI comme amortisseurs, puis passage par la position accroupie et une roulade arrière
Chute avant : cherche à obtenir le 1er contact au sol avec le sommet de l’épaule
Comment travailler les relevés du sol ?
- Séquence de redressement des NEM. +++
- Après « une chute contrôlée » par un mouvement de bascule
- On commence avec des résistances et on enlève les résistances au fur et à mesure
quels sont les aménagement de l’environnement a envisager en cas de SC ?
AT lestées –> précoces si evolution défavorable , en distal des mbres, en rééduc + AVQ
système robotique (comme une armure)
absorbeur de choc / système visqueux : chez ataxie sévères ou charger directement l’objet
biofeedback a domicile (WII)
quelle rééduc en balnéo pour les SC ?
résistance eau diminue les à-coup des mvt –> réalisation de mvt proche de la normale
retire la peur des chutes
toutes les progressions sont possibles
exo possibles :
- Marche dans l’eau avec aide ou sans (appui des MS sur barre, soutien du thérapeute).
- NEM, travail des retournements sur tapis de piscine
- Exercice de souffle (masque et tuba, apnée).
- Exercices sur tapis flottant
comment traite t-on les troubles associés au SC ?
étirement +++ car tendance a s’enraidir + déformation orthopédiques
comment gerer la fatigue des SC ?
fréquent si SEP ou AVC
dim des perf + découragement –> les forcer a bosser sion ne font plus rien
trouver els facteur susceptible d’aug ou dim la fatigue
quel est le ttt med du SC ?
stim transcranienne
thérapeutique orale
ttt chir
recherche génétique
