Sx mieloproliferativo Flashcards
La mutación de JAK2 es más frecuente en que sx
Policitemia vera 95%
Tromobocitemia esencial 50-60%
El cromosoma Philadelphia es la traslocación
De qué leucemia es responsable?
t(9;22)
95% de los LMC
Diferencia entre policitemia vera y el resto de poliglobulias secundarias
La eritropoyetina es normal
Las fases de la policitemia vera son
1: Eritrocitosis moderada
2: Policitemia marcada con elevación de masa eritrocitaria. Esplenomegalia 75%
3: Fase gastada con hematopoyesis extramedular, hiperesplenismo y fibrosis medular.
Sobrevida con y sin tratamiento de PV
Causa principal de muerte
18 meses sin
10 años con
Trombosis
Tratamiento en pacientes de bajo y alto riesgo de policitemia vera
Bajo: Flebotomía
Alto: Hidroxiurea si es mayor de 50 años. Si es menor: IF-a.
El tx de trombocitosis esencial es
De bajo riesgo: No tx
Alto riesgo: Hidroxiurea hasta alcanzar 400k -450k plaquetas.
La media de aparición de leucemia mieloide crónica es:
50-60 años, masculinos
Sintomatología de LMC
Astenia, pérdida de peso, diaforesis nocturna.
Hepatoesplenomegalia
Síndrome anémico
El tratamiento de eleccion en LMC es
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
Curativo
Imatinib
Factores de mal pronóstico en LMC
Edad avanzada, leucocitosis, anemia grave, esplenomegalia gigante, chingos de blastos en sangre y médula, alteraciones citogenéticas.
El diagnóstico de trombocitosis esencial se hace
Por exclusión
