Sx de QT largo Flashcards
¿Qué es el síndrome de QT largo?
Alteración funcional, causada por mutaciones que afectan a las proteínas de los canales iónicos. CANALOPATÍAS, caracterizadas por repolarización retardada del miocardio
Autosómico dominante
Edad media de presentación: 14 años
¿Qué represena el segmento QT?
Recordar que el intervalo QT representa tanto la despolarización como la repolarización ventricular
Representa una medida estimativa de la velocidad de repolarización ventricular
¿Por qué se debe calcular el QT corregido?
Debido a que el QT es alterado en frecuencias mayores o menores a 60 lpm
Cómo calcular QTc
Se recomienda medir el intervalo QT en derivaciones DII o V5 en donde tienen mayor poder predictivo
Otras fórmulas: Bazzet QTc= QT/(Raíz de RR)
Expresión más frecuente de los paciente sintomáticos
Síncope (puede presentar riesgo de convulsiones)
Generalmente, el ritmo cardíaco suele retornar a la normalidad de forma espontánea, siendo así que el episodio puede quedar limitado a un síncope transitorio, sin embargo, 5% de los individuos no tratados o no dx, fallecen tras su primer episodio
Causas de síndrome de QT largo
Mutaciones en genes que codifican canales, de hecho, los factores desencadenantes, perfiles de ECG y respuestas al tratamiento son relativamente específicas del gen afectado
SQLT1: KCNQ1 – NATACIÓN
SQLT2: KNCH2 –ESTRÉS
(Ambos por pérdida de función del canal de K+)
SQLT3: SCN5A: SIMILAR AL SX DE BRUGADA– SUEÑO
(La diferencia entre SQTL y el sx de Brugada es que en SQTL hay una ganancia de función del canal y en el sx de brugada una pérdida de fx)
Todas tienen en común alteración en canales Ikr e Iks, y de sodio Nav 1.5
Origen adquirido:
Hipopotasemia, hipomagnesemia, hipocalcemia
Antiarrítmicos: quinidina, procainamida, amiodarona
Antibióticos: eritromicina, claritromicina, cloroquina, TSX
Valor de QTc en mujeres y hombres
Hombres: <440 ms
Mujeres: <460 ms
Consecuencias de la presencia de un QT largo
Puede predisponer a arritmias ventriculares, entre las que se encuentran torsade de pointes, llevando a muerte súbita
Características del ECG de cada uno de los tipos de sx de QT largo
SQTL1
Onda T alta y puntiaguda seguida de un QRS
SQTL2:
Onda T en SILLA DE MONTAR
SQTL 3: Aparición de onda T muy tardía
Alteración que se asocia a síncope y muerte súbita en neonatos y deportistas.
Extra, se asocia a Torsade de Points
Síndrome de QT largo
Herramientas diagnósticas de arritmias/ sx de QT largo
Antecedentes
Centrados en signos de alerta: características de síncope arrítmico como ausencia de pródromo vagal
Antecedentes familiares de epilepsia, muerte súbita del lactante, sordera, HF o implante de marcapasos con menos de 50 años
Gabinete
ECG
Criterios diagnósticos
QTC ≥480 ms o una puntuación de riesgo para SQTL >3
Síncope o parada cardíaca
Un QTc ≥460 ms es suficiente para considerar el dx de STQL
Tx
B bloqueadores, principalmente los no selectivos:
Nadolol
Propranolol
LA MEXILETINA está indicada en px con QTL3 con intervalo QT prolongado
Los supervivientes de parada cardiaca presentan un riesgo alto de recurrencias, incluso con el tx con B bloqueadores, lo que apoya el uso de DAI (Desfibrilador automático implantable) en este tipo de px.
El DAI está indicado cuando un px sufra síncope o arritmia ventricular a pesar del tx farmacológico óptimo (los síncopes se asocian con aumento del riesgo de parada cardíaca)
La denervación simpática cardíaca izquierda se recomienda en px sintomáticos a pesar de los b bloqueadores cuando el DAI esté contraindicado y se rechace o un px con DAI experimente múltiples descargas durante el tx con b bloqueadores
