Sustancia Blanca, Leucodistrofias Flashcards
Origen de las enfermedades desmielinizantes y dismielinizantes
Desmielinizantes origen inflamatorio
Desmielinizantes origen no inflamatorio
Perfil habitual del paciente con esclerosis múltiple
Mujer joven con cuadro de disfunción neurológica de aparición subaguda. Instauración lenta
Virus con el que se ha asociado la esclerosis múltiple
VEB
componente más reconocible de la EM visualizadas en la RM como lesiones hiperintensas
PLACAS DESMIELINIZANTES. Lesiones hiperintensas que son la expresión de un proceso inflamatorio localizado de distribución perivenular
Clínica de la esclerosis múltiple
Brote desmielinizante: clínica neurológica >24h duración de nueva aparición o empeoramiento. De aparición subaguda. Fase clínica—>meseta—>recuperación
Pseudobrote: como el previo pero con fiebre
Progresión: empeoramiento progresivo de curso lento y larvado
Formas evolutivas de esclerosis múltiple (según Lublin)
§ SÍNDROME CLÍNICO AISLADO (SCA): primer episodio de clínica de disfunción neurológica que es
sugestivo de ser secundario a un proceso de desmielinización (neuritis óptica, mielitis parcial, síndrome
troncoencefálico).
§ ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE-RECURRENTE (EMRR): Adulto joven que desarrolla
múltiples episodios de déficit neurológico en forma de brotes. Frecuencia 85 %.
§ ESCEROSIS MÚLTIPLE SECUNDARIA PROGRESIVA (EMSP): Aproximadamente el 50% de las
EMRR pasan a una fase progresiva a los 15-20 años de evolución de la enfermedad. Se caracterizan por
un acúmulo progresivo de discapacidad.
§ ESCLEROSIS MÚLTIPLE PRIMARIA PROGRESIVA (EMPP): Clínica deficitaria progresiva desde
el inicio sin identificar brotes. En esta forma de enfermedad predomina la degeneración axonal y la
atrofia y por tanto tiene peor pronóstico ya que no existen tratamientos efectivos. La edad de inicio suele
ser mayor que la EM RR y el síntoma de comienzo suele ser una paraparesia espástica progresiva.
Frecuencia 10 %.
Formas evolutivas de esclerosis múltiple—> síndrome clínico aislado. Qué ocurre
Neuritis óptica, mielitis parcial, síndrome troncoencefálico
Clínica de la esclerosis múltiple
Síntomas sensitivos: parestesias, hipoestesia, clínica sensitiva ipsilateral a la lesión, esfínteres (vejiga de lucha). Defectos de la sensibilidad vibratoria posicional y artrocinética, es la más frecuente
Síntomas visuales: neuritis óptica, trastornos oculomotores, diplopía por lesión del VI, oftalmoparesia internuclear (lesión FLM)
¿Qué pasa cuando se lesiona el FLM?
La señal del núcleo del VI par intacto (del lado sano) no puede transmitirse al III par
contralateral.
Como resultado, el ojo del lado de la lesión no puede aducir.
El ojo contralateral sí abduce, pero al no haber sincronización entre ambos ojos, aparece
un nistagmo en el ojo abductor debido a un desbalance en el control motor ocular.
El ojo del lado de la lesión → No puede aducir (déficit en el FLM).
El ojo contralateral → Sí abduce, pero con nistagmo.
Si la lesión es bilateral, ninguno de los ojos puede aducir.
