Ganglios Basales Parkinson Flashcards
Núcleo lentiforme formado por
Putamen y pálido
Anatomía patológica E. Parkinson
Inclusiones intracitoplasmáticas (C. Lewy). Son ubiquitina+, ricas en a-sinucleína
Lesión en locus coeruleus, N. del Rafe, sustancia negra
Dopamina y acetilcolina en Parkinson
Dopamina disminuida y acetilcolina normal
Cómo es el temblor en Parkinson
Comienzo unilateral
De reposo
Predomina en dedos y se acentúa al caminar
Desaparece con el sueño
Tratamiento más importante del Parkinson
Levodopa
asociada a Carbidopa o Benseracida que son inhibidores de la dopa-descarboxilasa periférica
Fármaco contraindicado en paciente con Parkinson muy anciano
Anticolinérgicos
Cómo es el temblor en el Parkinsonismo farmacológico
Simétrico
Puede faltar el temblor en reposo, poca rigidez
Enfermedades en las que Alfa-sinucleina se acumula en
Enfermedad de Parkinson
Atrofia multisistémica
Demencia de cuerpos de Lewy
Proteína Tau se acumula en
Enfermedad de Alzheimer
Parálisis supranuclear progresiva
Degeneración córtico-basal
Atrofia multisistémica
Alfasinucleinopatía
Cuadro de inicio que parece Enfermedad de Parkinson con importante afectación autonómica desde el principio y mala respuesta a levodopa
Aparición precoz incontinencia urinaria o disfunción eréctil
Hipotensión ortostática 1º año de inicio (frío en manos y pies)
Caídas frecuentes
Ataxia cerebelosa
Degeneración nigro-estriada
Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
Insuficiencia autónoma progresiva
Tratamiento atrofia multisistémica
En las primeras etapas agentes dopaminérgicos pero con precaución porque tienede a agravar hipotensión ortpstática
Fludrocortisona e indometacina
Parálisis supranuclear progresiva Enfermedad de Stee-Richardson-Olzewski
Paciente con un cuadro de inicio que parece parece E. Parkinson sin temblor, limitación de la mirada vertical, caídas frecuentes y mala respuesta Levodopa
Síndrome acinético generalizado simétrico
Caídas frecuentes (hiperextensión del cuello)
Oftalmoplejia supranuclear (alt. movimientos verticales)
Rigidez en miembros, blefarospasmo, retrocolis
Dificultad hablar, risa y labilidad emocional
Tratamiento: dopaminérgico con escasos resultados
Vida media 6 años
Distonía
Contracción exagerada de grupos musculares (agonistas y antagonistas)
Temblor que mejora con el alcohol
temblor esencial
Espasmo hemifacial
trastornos en el recorrido del nervio facial. Contracción de los músculos dependientes del nervio facial
Tratamiento temblor esencial
Solo tratar si es incapacitante
Bete-bloqueantes (propanolol o nadolol)
Primidona: produce sedación
Si no hay respuesta cirugía: talamotomía esterotóxica
Balismo cómo es y dónde está la lesión
movimiento involuntario proximal gran amplitud (aspas de molino)
Lesión en núcleo subtalámico de Luys
(Luis se fue a Bali)
Corea de Huntington
Trastrono cerebral degenerativo AD gen IT15 cromosoma 4p
Expansión de la repetición de tripletes de ADN
Clínica aparece en mitad de vida adulta. Duración 15-19 años
Atrofia de la cabeza del núcleo caudado
Descenso de GABA en el estriado
Clínica:
Movimientos coreicos
Síntomas emocionales
Demencia en grado variable
Trastornos neuropsicológicos
Tratamiento Corea de Huntington
Tetrabenazina y Tx sintomático
Distonía
Contracción muscular prolongada de agonistas y antagonistas
Tratamiento más eficaz para las disfonías focales
Toxina botulínica
Síndrome de Gilles de la Tourette
AD etiología desconocida. Comienza en las 2 primeras décadas
Tics motores y al menos un tic vocal. Puede haber coprolalia y ecolalia
Tratamiento casos incapacitantes de Gilles de la Tourette
Neurolépticos
Cursa Gilles de la Tourette con Parkinsonismo?
No suele
