Surrénale Flashcards
Quelle est l’origine de la médulla?
Ectoderme, responsable de l’élaboration du système nerveux.
Quels sont les symptômes possibles d’une hyperactivité des glandes surrénales? (Nommer le syndrome qui y est associé)
Hyperactivité : Diabète, hyperglycémie, obésité, dyslipidémie, problèmes de sinus, système immunitaire affaiblie, nervosité, et le syndrome de Cushing.
Quelles sont les 3 couches embryonnaires? Nommer dans quelle couche origine la cortico-surrénale et la médullo-surrénale.
- Ectoderme : épiderme, système nerveux, médullaire surrénalienne
- Mésoderme : squelette, muscles, gonades, reins, système vasculaire, cortex surrénalien
- Endoderme : système digestif, foie, pancréas, vessie, poumons
Quelles sont les 3 zones de la cortico-surrénale de l’extérieur vers l’intérieur?
- Zona glomérulosa
- Zona fasciculata
- Zona réticularis
Que contrôle la surrénale?
Homéostasie des fluides et des électrolytes (via aldostérone)
Quels sont les symptômes possibles d’une hypoactivité des glandes surrénales? (Nommer le syndrome qui y est associé)
Typique des oiseaux de nuit (veut rester couché le matin et veille tard le soir, avec un élan de sommeil l’après-midi), et le syndrome d’Addison
Qu’est-ce qui est un précurseur des hormones sexuelles (estrogène et testo)?
DHEA
Décrire le développement foetal de la surrénale.
Au début, il y a croissance du cortex foetal par IGF-II (via ACTH) et la médulla n’est pas à l’intérieur du cortex.
À 7 semaines: medulla + cortex foetal
À 8 semaines: médulla s’en va vers l’intérieur + cortex foetal + early permanent cortex
À 20 semaines: Médulla à l’intérieur + cortex foetal + early permanent cortex + ZF
En fin de gestation et post-natal : TGFb induit l’apoptose du tissu foetal (cortex foetal) et formation de ZG et ZR
Qu’est-ce qui active la stéroïdogenèse surrénalienne en période pré-natale?
CRH placentaire (et non ACTH)
Que produit la zona glomérulosa?
Minéralocorticoïdes, donc l’aldostérone
Que produit la zona fasciculata?
Glucocorticoïdes, donc le principal est le cortisol
Que produit la zona réticularis?
Glucocorticoïdes et précurseurs aux androgènes, comme le DHEA
Compléter l’énoncé suivant : _______ influence la production d’adrénaline de la médullaire via l’activation de _______.
Le cortisol influence la production d’adrénaline de la médullaire via l’activation de la PNMT.
Quelles sont les 3 structures intra-cellulaires importantes qu’on retrouve dans les cellules de la surrénale? Pourquoi?
- Vésicules de cholestérol, car synthétisent des hormones stéroïdiennes
- Nombreuses Mitochondries, car contiennent une partie des enzymes responsables de la biosynthèse des stéroïdes.
- Réticulum endoplasmique lisse très développé, car contient aussi une partie des enzymes
Quelle est la conséquence d’une déficience en P450c21?
Pas d’aldostérone ni de cortisol.
Vrai ou Faux? Les surrénales produisent beaucoup d’estrogène.
Faux, elles ne sont pas très bonnes pour en produire.
Les ovaires sont meilleurs. Elles peuvent en faire à partir du cholestérol ou à partir de DHEA.
Quelle est la première étape de formation de toutes les hormones stéroïdiennes dans la membrane interne des mitochondries?
Cholestérol –P450scc (cholestérol desmolase)–> Pregnenolone
La P40scc (side chain cholesterol clivage) clive 5 carbones de la chaîne latérale.
Quels P450 possède le REL? Et la mitochondrie?
REL:
- 17alpha
- aromatase
- c21A et B
Mito:
- scc
- 11bêta
Quelles sont les 4 pathologies de la corticosurrénale?
Insuffisance surrénaliennes (production partielle/absente de stéroïdes) :
- Maladie d’Addison (ça arrive normalement avec l’âge, mais patho si précoce)
- Hyperplasies congénitales (si on bloque les enzymes)
Hypersécrétion de stéroïdes :
- Syndrome de Cushing (cortisol)
- Syndrome de Conn (aldostérone)
Quelles sont les causes de la maladie d’Addison?
80-85% des cas = suite à une réponse auto-immune contre P450c21
10% des cas = tubercuose (surtout chez les patients VIH)
Tumeur, infection
En quoi consiste l’insuffisance surrénalienne secondaire?
Sécrétion insuffisante d’ACTH par l’hypophyse
Maladie hypophysaire généralement auto-immune
En quoi consiste l’insuffisance surrénalienne tertiaire?
Déficience en CRH
Quelles sont les conséquences du manque d’aldostérone?
- Perte excessive de sodium dans les urines –> Hyponatrémie –> Baisse de pression artérielle –> acidose métabolique (rétention H+)–> Convulsions –> Coma
- Concentration de K+ plasmatique élevée, donc risque d’infarctus
Quelles sont les conséquences du manque de cortisol?
- Hypoglycémie
- Hypotension
- Hyperpigmentation (MSH élevée dû à POMC)
Compléter l’énoncé suivant : 90 à 95% des hyperplasies congénitales surrénaliennes sont dues à une déficience en __________________.
P450c21 (21-hydroxylase).
À quoi sont dues les hyperplasies congénitales des surrénales? (3)
Déficience enzymatique des P450 et autres enzymes de la stéroïdogenèse
Transmission autosomale récessive
Axe HHS inefficace: CRH et ACTH élevés d’où hyperplasie et adénomes surrénaliens
Des déficiences en quelles enzymes peuvent mener à des hyperplasies congénitales? (5)
- P450c21 (21-hydroxylase)
- P450c11 (11-b-hydroxylase)
- P450c17 (17a-hydroxylase)
- StAR (hyperplasie congénitale lipoïde)
- P450 aromatase (CYP19)
Quels sont les effets d’une déficience en P450c11 (11-b-hydroxylase)?
- Virilisation pré-natale (androgènes) (car bloque aldo et cortisol)
- Hypertension suite à l’excès de DOC
Quels sont les effets d’une déficience en P450c17 (17a-hydroxylase)?
- Infantilisme génital à la puberté (stéroïdes sexuels déficients, donc pas d’androgènes pour la différenciation sexuelle)
- Phénotype externe féminin chez les 2 sexes
- Minéralocorticoïdes élevés, hypertension
Quels sont les effets d’une déficience en StAR (hyperplasie congénitale lipoïde)?
- Infantilisme génital à la puberté (stéroïdes sexuels déficients)
- Salt wasting, acidose métabolique, accumulation excessive de lipides aux gonades
Quelles sont les conséquences d’une déficience en P450 aromatase (CYP19)? Quels sont les traitements?
- Les androgènes foetaux ne sont plus convertis en estrogènes.
- L’excès d’androgènes masculinise le foetus XX avec signes de virilisation chez la mère
- Absence d’estrogènes retarde la fermeture des épiphyses
Traitements:
- Estrogènes
- Inhibiteurs d’aromatase utilisés dans le cancer du sein (car bloque la formation des oestrogènes pour empêcher la progression)
Vrai ou Faux? La maladie de Cushing et le syndrome de Cushing sont la même chose.
Faux, le syndrome est une hypercortisolémie primaire et la maladie est une hypercortisolémie secondaire.
Vrai ou Faux? On retrouve plus souvent le syndrome de Cushing chez les femmes?
Vrai.
Vrai ou Faux? Le syndrome de Cushing est dépendant de la sécrétion d’ACTH.
Faux.
Qu’est-ce qui caractérise les hypercortisolémies?
- Obésité
- Diabète (résistance à l’insuline)
- Hyperpigmentation
- Ostéoporose
- Hypertension
- Faiblesse musculaire
Qu’est-ce qui caractérise la maladie de Cushing?
C’est un adénome corticotrope (sécrétant de l’ACTH) de l’antérohypophyse
Pas de rétrocontrôle de l’axe HHS
Que sécrète la médullo-surrénale? En réponse à quoi?
Catécholamines: Adrénaline > NA > Dopamine
En réponse à un stimulus nerveux sympathique (acétylcholine)
Quelle est la nature des 3 catécholamines?
Adrénaline= principalement d’origine hormonale
Noradrénaline= principalement un NT des neurones sympathiques
Dopamine= précurseur de la noradrénaline. Agit comme un NT du SNC et neurohormone (hypothalamus)
Vrai ou Faux? Les catécholamines sont à la fois hormone et neurotransmetteur?
Vrai.
Quelle est l’étape limitante de la synthèse des catécholamines?
Transformation de la tyrosine en DOPA par la tyrosine hydroxylase.
Vrai ou Faux? Les récepteurs des catécholamines sont capables d’initier une réponse avec des concentrations très faibles.
Vrai, car demi-vie très courte (1 min).
Quelles sont les étapes de la synthèse des catécholamines?
Tyrosine –> Tyrosine hydroxylase –> DOPA –> L-DOPA décarboxylase –> Dopamine –> Dopamine b-hydroxylase–> Noradrénaline–> Phényléthanolamine N-méthyltransférase–> Adrénaline
Quelles sont les actions biologiques de l’adrénaline? (5)
- Augmente l’apport O2 et glucose au cerveau et muscles
- Diminution au niveau du TGI et peau
- Augmente pulsation et débit cardiaque (exercice)
- Augmente dilatation bronches
- Augmente glycogénolyse et lipolyse (mobilise réserves)
(Certains effets sont partagés avec le cortisol)
Quelles sont les 2 catégories de récepteurs GPCR de l’adrénaline et noradrénaline?
Récepteurs α-adrénergiques
Récepteurs β-adrénergiques
Quels sont les récepteurs α-adrénergiques? À quoi répondent-ils? Où sont-ils exprimés?
2 types: α1 et α2
Répondent à l’adrénaline/noradrénaline
Exprimés dans :
- Muscles lisses des vaisseaux (vasoconstriction)
- Foie (active glycogénolyse pour apport en glucose)
Quels sont les récepteurs β-adrénergiques? À quoi répondent-ils? Où sont-ils exprimés?
3 types: β1, β2, β3
Répondent tous à l’adrénaline
Exprimés dans muscles striés des vaisseaux (vasodilatation)
Active glycogénloyse musculaire
Compléter l’énoncé suivant : Les récepteurs a-adrénergiques font la vaso________ et les b-adrénergiques font la vaso_______.
α= vasoconstriction (muscles lisses des vaisseaux)
β= vasodilatation (muscles striés des vaisseaux)
Comment diagnostique-t-on les phéochromocytomes? (3)
- Masse hémorragique
- Métaépinéphrines urinaires (métabolites des catécholamines)
- Scintigraphie MIBG
Que voit-on en scintigraphie lorsqu’on a un phéochromotcytome?
La surrénale
La thyroïde, car capte l’iode
Vessie, car élimine l’iode
Comment est le diagnostique des neuroblastomes?
Difficile
Pas toujours accompagné d’HTA
- Scintigraphie
- Biopsie moelle osseuse
- Marqueurs urinaires: dopamine et son métabolite d’excrétion : l’acide homovanillique (HVA)
