SLA - SEP Flashcards
SEP: 4 caractéristiques principales
- Oedème
- Infiltrats inflammatoires périvasculaires (monocytes + lymphocytes)
- Désintégration des gaines de myéline
- Tissus cicatriciel
4 caractéristiques des plaques de démyélinisation
- Bien délimité
- Multiples
- Disséminés
- Zones de prédilection (tronc cérébral, zones périventriculaires)
Vrai ou Faux, prévalence plus élevé ou le climat est tempéré?
Vrai
3 facteurs étiologiques.
auto-immunitaire, génétique (pas transmissible, + sensibilité) et environnementaux.
V ou F, après traumatisme, cause la plus fréquente d’handicap neurologique la + fréquente de handicap chez le jeune adulte.
Vrai
SEP ; sexe et espérance de vie
++ femmes et espérance de vie diminuer de 5-7 ans
Tableau clinique SEP (3)
- maladie dynamique, constamment nouvelles lésions
- Présence de rémissions
- Début soudain et progressif
SEP- Décès?
Complications –> pneumonies
SEP - forme clinique isolée
SEP probable, une poussée puis rien. Suivie nécessaire. Si présence d’autres poussée –> forme cyclique
SEP- forme cyclique (caractéristique), vers quoi évolue-t-elle.
Caractérisée par poussée/rémissions (1-2/année, dure en moyenne 6 semaines), 40% des poussées laissent des séquelles, forme la plus fréquente (80-90% des cas), évolue vers forme progressive secondaire.
Une poussée est la survenue ou l’aggravation d’un symptôme neurologique, quel 2 critères doit-elle respectée pour être considérée une poussée?
- Durée minimale de 48h
- Démontrable objectivement à l’examen neurologique
SEP- forme progressive primaire
Aggravation presque continue (pas de poussée/rémissions). Généralement dans la 40aine, autant chez les hommes que les femmes.
SEP- Forme progressive secondaire
Après phase cyclique. Évolue avec ou sans poussée avec rémissions incomplète.
V ou F, les formes symptômatiques, décrit selon les symptômes, sont rapidement invalidante?
Vrai
SEP - sémiologie (12)
- Fatigue (80%>)
- aspect paraplégique
- aspect cérébelleux (dysarthrie)
- aspect proprioceptif
- nystagmus, souvent latéral
- Anomalie du fond de l’oeil
- Douleurs (40% des cas, musculaires, névralgie intercostale et du trijumeau)
- Troubles psychiques (dépression)
- Épilepsies
- Dystonies (contractures)
- Signes végétatifs (vésicaux et intestinaux 60-80%, PA et dysfonction sexuelle plus rare)
- Sensibilité à la chaleur
Un signe de Uthoff peut être rencontré lors de SEP, de quoi s’agit-il?
Trouble de vision d’un oeil durant un exercice ou une exposition à la chaleur
SEP- Méthodes diagnostic (4)
- Examen clinique (évolution détermine le type)
- Examen électro-physiologique
- Étude du LCR
- IRM; visionnement de plaques (seule façon de les visionnés, très sensible)
SEP- Traitements (4)
- Corticoides
- Immuno-suppresseurs
- Certaines chirurgies pour corriger des symptômes
- Réadaptation (vivre avec symptômes)
V ou F, les patients dépassant 6 sur l’échelle de Kurtzke pourront encore répondre au traitement médicamenteux
Faux, 6 et + ne répondent plus
SLA - Taux de survie après 10 ans? Durée de survie moyenne?
10-15%. 36 mois.
Au canada, quelle maladie est la plus souvent en cause lors de décès d’une affection neurologique
SLA
V ou F, des problèmes sensorielles peuvent être présent dans la SLA?
Faux, motrice seulement
La SLA touche les motoneurones inf. ou sup. ?
Les deux, sinon mettre en doute le diagnostique
Quels neurones moteurs ne sont pas affectés dans la SLA?
Ceux d ela motricité occulaire et les neurones parasympathiques de la colonne sacrée (donc pas d’atteintes sphinctériennes)
Qu’est-ce qui distingue la SLA d’une maladie démyélinisante? (3)
- Pas d’atteinte primitive du neurone
- Pas d’inflammation
- Pas de nécrose
SLA - Qu’est-ce qui caractérise l’atteinte des MNI? (6)
- Trouble localisé débutant le plus souvent aux membres sup. distal.
- Le + souvent, déficit moteur progressif
- Crampes
- Amyotrophie
- Fasciculations
- Perte de force musculaire
SLA - Qu’est-ce qui caractérise l’atteinte des MNS? (3)
- Babinski +
- spasticité
- ROT vifs, polycinétiques (parfois) et diffusés
Forme la plus fréquente de la SLA est la forme commune, qu’est-ce qui la caractérise? (3)
- Déformation de l’éminence thénar (main de singe –> amyotrophie des m. interosseux)
- Début brachial unilatéral (MNI) qui devient vite bilatérale
- Atteinte neurogène périphérique pour membre sup. et pyramidal pour membre inf.
La forme bulbaire de la SLA touche + les femmes, à l’âge de 65 ans, qu’est-ce qui la caractérise? (3)
- Atteinte des nerfs crâniens inférieurs
- Évolution rapide touchant les noyaux moteurs du tronc cérébral (survie d’environ 30 mois)
- Associé à un syndrome pseudobulbaire, provoqué par atteinte pyramidale bilatérale –> rire et pleurs spasmodiques
De quelle forme de SLA s’agit-il: touche surtout les membres inf. distal –> entorses répétés.
forme pseudopolynévritique
Quelle est la triade classique de symptômes pour la SLA?
- ROT vifs
- Amyotrophie
- Absence de troubles sensitifs
Quel est l’ordre d’évolution naturelle de la maladie ? (5)
- 2 membres sup.
- 2 membres inf.
- Parole
- Déglutition
- Respiration
Quel est le seul médicament reconnue efficace pour la SLA et pourquoi?
Riluzole: permet de retarder la perte d’autonomie du patient.
