Sindromes territorio maxilofacial Flashcards
Que son los sd del territorio maxilofacial
anomalia congenita de forma y configuracion estructuras anatomicas, cabeza, cara y cuello
Que son las fisuras craneofaciales
defectos de fusion de los arcos branquiales embrionarios –> originan la estructura creaneofacial
se manifiesta en 1° etapas embrionarias
que son las displasias craneofaciales
defectos de diferenciacion y crecimiento de los centros de crecimiento oseo y cartilaginosos
que es la craneosinostosis
defecto de fusion de las suturas craneales –> boveda y base craneal
se manifiesta en periodos + tardios del crecimiento
Cual es la etiopatogenia de los sd maxilofaciales
Depende del desarrollo saludable del feto
Genetica –> heredable
Evitar exposicion a toxicos
Aumento de ac. folico y vitaminas
Cual es la clasificacion de Tessier
fisuras craneofaciales
0-7 –> faciales
8-14 –> extension craneal
Cual es el sd Treacher Collins
Disostosis mandibular
Fisura facial –> 6,7
Fisura craneal –> 8
Alteracion de la oclusion dentaria
Sin trastorno neurologico
Dg clinico –> estudio genetico TCOF1
Cuales son las caracteristicas del Sd Treacher Collins
a nivel facial mandibular
- Retrognatia
- Micrognatia
- Perfil concavo
- Hipoplasia Malar
- Hendidura cigomatica
- Fisura palatina –> 6 meses
Cuales son las caracteristicas del Sd Treacher Collins
a nivel ocular
- Ojos con inclinacion antimongoloide
- Colobomas
- Pestañas ausentes 2/3 mediales parpado inferior
senos paranasales pequeños
Cual es el tto del Sd Treacher Collins
en el periodo neonatal
enfocado en via aerea y proteccion ocular
Cuales son las caracteristicas del Sd Treacher Collins
a nivel otico-auditivo
- anomalia oido externo
- microtia
- perfil convexo
- hipoacusia de conduccion
Cual es el tto del Sd Treacher Collins
post natal
Cx dentro del 1° año
* Glosopexia
* Traqueotomia
* Distraccion mandibular osteogenica
cx reconstructiva oido + 7 años
Que es la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)
Malformacion auricular y afectacion desarrollo y crecimiento esqueletal, tejido blando de un solo lado
Fisura facial 7
Cuales son las caracteristicas de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)
Asimetria facial
Alteraciones extracraneales
Cuales son las caracteriscias de la clase I-A de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)
Segun la clasificacion Pruzensky/Kaban
Rama parcialmente desarrollada
Relativamente completa
Cuales son las caracteriscias de la clase II-A de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)
Segun la clasificacion Pruzensky/Kaban
Rama ha perdido desarrollo
Forma levemente anormal
Fosa glenoidea en posicion aceptable al lado contralateral
No requiere reconstruccion
Cuales son las caracteriscias de la clase II-B de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)
Segun la clasificacion Pruzensky/Kaban
Pobre desarrollo –> tamaño y forma
Posicion anterior e inferior ATM
Requiere reconstruccion total
Cuales son las caracteriscias de la clase III de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)
Segun la clasificacion Pruzensky/Kaban
Ausencia total de rama y atm
Cómo es la clasificación sg OMENS de disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)
O –> Orbita de 0-3
M –> Mandibula I, II, III
E –> Oreja 0-3
N –> N. facial 0-3
S – > piel 1-3
todos 0 a 3, menos M y S
Cual es el tto de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)
Distraccion es la solucion temporal –> elongar la rama depende del desarrollo mandibular
Cuales son las caracteristicas de la displasia auriculovertebral o sd goldenhar
- Hipoplasia de huesos
- Hipoplasia parotidea
- Fistulas salivales
- Macrostomia –> falta 1° arco braqueal
- Compresion maxilar
- Anomalias vertebrales
- malformacion pabellon auricular
- dermoides epibulbares
- colobomas
- micro o anolftalmia
En que huesos puede ocurrir hipoplasia en el sd Goldenhar
Temporal
Cigomatico
Maxilar
mandibula
Que son los colobomas
Hendidura en el ojo
dg temprano
Cuales son las caracteristicas del Sd Pierre Robin
alteracion 1 y 2 arco
etiologia desconocida
Puede comprometer via aerea
Cuales son los 3 signos de la secuencia de Pierre robin
- Micrognatia –> espacio inadecuado para descenso de la lengua
- Glosoptosis –> no permite horizontalizacion de los procesos
- Fisura palatina –> dificulata deglucion y succion
CUal es el protocolo de evaluacion de la secuencia de Pierre Robin
- Ex fisico
- Polisomnografia
- Pulsimetria pulso
- Nasofibrolaringoscopia
- Polisomnografia computada
- Rx craneo lateral
Cual es el tratamiento inicial en la secuencia de Pierre Robin
Posicion prono
Administracion O2
Intubacion orotraqueal
Alimentacion enteral
cierre fisura palatina 6 meses
Cual seria el tto definitivo en la secuencia de pierre robin
Tto ortopedico
Labio glosopexia
Desinsercion musculos suprahioideos
Traqueostomia
Distraccion osteogenica
Que es la craneosinostosis
Defecto congendio de varias suturas –> se cierran antes
Como es el dg de la craneosinostosis
- ex fisico
- imagenologia –> tac, eco y RM
- genetista
- control niño sano CLAVE
Cual es el tto de la craneosinostosis
depende de la edad del dg
* 3-4 meses –> cx endoscopica
* + 4 meses –> cx abierta
ideal a tes de 6 meses
Cuales son las craneosinostosis simples
Escafocefalia –> s. sagital
Plagiocefalia ant y braquicefalia–> s. coronal
Trigonocefalia –> s. metopica
Plagiocefalia post y paquicefalia –> s. lambdoidea
Cuales son las craneosinostosis complejas
- Sd Crouzon
- Sd Apert
- Sd Chotzen
- Sd Pfeiffer
- Sd Carpeter
Que es el sd de Crouzon
Hereditario –> gen FGFR2 o FGFR3
Macroglosia
