Sindromes territorio maxilofacial Flashcards

1
Q

Que son los sd del territorio maxilofacial

A

anomalia congenita de forma y configuracion estructuras anatomicas, cabeza, cara y cuello

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2
Q

Que son las fisuras craneofaciales

A

defectos de fusion de los arcos branquiales embrionarios –> originan la estructura creaneofacial

se manifiesta en 1° etapas embrionarias

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3
Q

que son las displasias craneofaciales

A

defectos de diferenciacion y crecimiento de los centros de crecimiento oseo y cartilaginosos

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4
Q

que es la craneosinostosis

A

defecto de fusion de las suturas craneales –> boveda y base craneal

se manifiesta en periodos + tardios del crecimiento

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5
Q

Cual es la etiopatogenia de los sd maxilofaciales

A

Depende del desarrollo saludable del feto
Genetica –> heredable

Evitar exposicion a toxicos
Aumento de ac. folico y vitaminas

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5
Q

Cual es la clasificacion de Tessier

fisuras craneofaciales

A

0-7 –> faciales
8-14 –> extension craneal

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6
Q

Cual es el sd Treacher Collins

Disostosis mandibular

A

Fisura facial –> 6,7
Fisura craneal –> 8
Alteracion de la oclusion dentaria
Sin trastorno neurologico

Dg clinico –> estudio genetico TCOF1

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7
Q

Cuales son las caracteristicas del Sd Treacher Collins

a nivel facial mandibular

A
  • Retrognatia
  • Micrognatia
  • Perfil concavo
  • Hipoplasia Malar
  • Hendidura cigomatica
  • Fisura palatina –> 6 meses
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8
Q

Cuales son las caracteristicas del Sd Treacher Collins

a nivel ocular

A
  • Ojos con inclinacion antimongoloide
  • Colobomas
  • Pestañas ausentes 2/3 mediales parpado inferior

senos paranasales pequeños

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9
Q

Cual es el tto del Sd Treacher Collins

en el periodo neonatal

A

enfocado en via aerea y proteccion ocular

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9
Q

Cuales son las caracteristicas del Sd Treacher Collins

a nivel otico-auditivo

A
  • anomalia oido externo
  • microtia
  • perfil convexo
  • hipoacusia de conduccion
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10
Q

Cual es el tto del Sd Treacher Collins

post natal

A

Cx dentro del 1° año
* Glosopexia
* Traqueotomia
* Distraccion mandibular osteogenica

cx reconstructiva oido + 7 años

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11
Q

Que es la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)

A

Malformacion auricular y afectacion desarrollo y crecimiento esqueletal, tejido blando de un solo lado

Fisura facial 7

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12
Q

Cuales son las caracteristicas de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)

A

Asimetria facial
Alteraciones extracraneales

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13
Q

Cuales son las caracteriscias de la clase I-A de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)

Segun la clasificacion Pruzensky/Kaban

A

Rama parcialmente desarrollada
Relativamente completa

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14
Q

Cuales son las caracteriscias de la clase II-A de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)

Segun la clasificacion Pruzensky/Kaban

A

Rama ha perdido desarrollo
Forma levemente anormal
Fosa glenoidea en posicion aceptable al lado contralateral

No requiere reconstruccion

15
Q

Cuales son las caracteriscias de la clase II-B de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)

Segun la clasificacion Pruzensky/Kaban

A

Pobre desarrollo –> tamaño y forma
Posicion anterior e inferior ATM

Requiere reconstruccion total

16
Q

Cuales son las caracteriscias de la clase III de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)

Segun la clasificacion Pruzensky/Kaban

A

Ausencia total de rama y atm

17
Q

Cómo es la clasificación sg OMENS de disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)

A

O –> Orbita de 0-3
M –> Mandibula I, II, III
E –> Oreja 0-3
N –> N. facial 0-3
S – > piel 1-3

todos 0 a 3, menos M y S

18
Q

Cual es el tto de la disostosis otomandibular o microsomia facial (CFM)

A

Distraccion es la solucion temporal –> elongar la rama depende del desarrollo mandibular

19
Q

Cuales son las caracteristicas de la displasia auriculovertebral o sd goldenhar

A
  • Hipoplasia de huesos
  • Hipoplasia parotidea
  • Fistulas salivales
  • Macrostomia –> falta 1° arco braqueal
  • Compresion maxilar
  • Anomalias vertebrales
  • malformacion pabellon auricular
  • dermoides epibulbares
  • colobomas
  • micro o anolftalmia
20
Q

En que huesos puede ocurrir hipoplasia en el sd Goldenhar

A

Temporal
Cigomatico
Maxilar
mandibula

21
Q

Que son los colobomas

A

Hendidura en el ojo

dg temprano

22
Q

Cuales son las caracteristicas del Sd Pierre Robin

A

alteracion 1 y 2 arco
etiologia desconocida
Puede comprometer via aerea

23
Q

Cuales son los 3 signos de la secuencia de Pierre robin

A
  1. Micrognatia –> espacio inadecuado para descenso de la lengua
  2. Glosoptosis –> no permite horizontalizacion de los procesos
  3. Fisura palatina –> dificulata deglucion y succion
24
Q

CUal es el protocolo de evaluacion de la secuencia de Pierre Robin

A
  1. Ex fisico
  2. Polisomnografia
  3. Pulsimetria pulso
  4. Nasofibrolaringoscopia
  5. Polisomnografia computada
  6. Rx craneo lateral
25
Q

Cual es el tratamiento inicial en la secuencia de Pierre Robin

A

Posicion prono
Administracion O2
Intubacion orotraqueal
Alimentacion enteral

cierre fisura palatina 6 meses

26
Q

Cual seria el tto definitivo en la secuencia de pierre robin

A

Tto ortopedico
Labio glosopexia
Desinsercion musculos suprahioideos
Traqueostomia
Distraccion osteogenica

27
Q

Que es la craneosinostosis

A

Defecto congendio de varias suturas –> se cierran antes

28
Q

Como es el dg de la craneosinostosis

A
  1. ex fisico
  2. imagenologia –> tac, eco y RM
  3. genetista
  4. control niño sano CLAVE
29
Q

Cual es el tto de la craneosinostosis

A

depende de la edad del dg
* 3-4 meses –> cx endoscopica
* + 4 meses –> cx abierta

ideal a tes de 6 meses

30
Q

Cuales son las craneosinostosis simples

A

Escafocefalia –> s. sagital
Plagiocefalia ant y braquicefalia–> s. coronal
Trigonocefalia –> s. metopica
Plagiocefalia post y paquicefalia –> s. lambdoidea

31
Q

Cuales son las craneosinostosis complejas

A
  1. Sd Crouzon
  2. Sd Apert
  3. Sd Chotzen
  4. Sd Pfeiffer
  5. Sd Carpeter
32
Q

Que es el sd de Crouzon

A

Hereditario –> gen FGFR2 o FGFR3
Macroglosia