Sindromes por Deposito de Pigmentos

Question 1

Que son las metabulopatias?

Answer 1

son patologias que generan el acumulo de pigmentos a nivel local o sistemico, se por deficit enzimatico o ingestión de sustancia como metales/farmacos/toxicos

Question 2

Como se clasifican las metabulopatias?

Answer 2

1) Endogenas:. Bilirrubina, Melanina, Lipofuscina, Acido Homogentisico

2) Exogenas:. Hemosiderina, Cobre, Medicamentos, Tatuaje

Question 3

Concepto de Ictericia

Answer 3

manifestación clinica producida por aumento de Bilirubina Directa en sangre por encima de 2,5mg/dL

Question 4

Clasificación de Ictericia

Answer 4

Dependra en cual altura del metabolismo del hemo se genero paro/daño

–> Pre Hepatica = hemolisis maciva del GR (>Bi); tipo Flavinica (color amarillo limón); caracteristicas: HiperColia + HiperUrobilinUria

–> Hepatica = daño en el parenquima (>Bi + Bd); tipo Rubinica (color amarillo anaranjado); caracteristicas: Coluria + HipoColia + Esteatorrea

–> Post Hepatica = obstrucción de los conductos (> Bd); tipo Verdinica (color amarillo verdoso); caracteristicas: Coluria + Acolia + Esteatorrea

Question 5

Dx de Ictericia

Answer 5

–> Clinica: pruruto, hipocolia/acolia, fiebre, hepatomegalia, colico en hipocondria derecho, ictericia
–> Laboratorio: serico, MF, orina; Hepatograma ALAT, ASAT, Fal, Pseudocolinesterasa (indica IH)
–> Imagenologia: ColangioResonancia Nuclear Magnetica (CRNM), Colangiografia Transparietohepatica Pericutanea (CTP), Centellograma Hepatoesplenico

Question 6

HemoSiderosis x HemoCromatosis

Answer 6

–> Hemosiderosis = es el deposito anomalo de hierro con daño tisular

–> Hemocromatosis = es el deposito anomalo de hierro con daño tisular

Question 7

Triada de HemoCromatosis

Answer 7

• Cirrosis pigmentaria = acumulo de hierro -> hepatolisis -> fibrosis
• Diabetes = acumulo de hemosiderina en islotes de langerhans -> destrucciín de islotes
• Piel Bronceada = acumulo de hemosiderina en piel -> aspecto terroso

Question 8

Caracteristicas de organos con HemoCromatosis

Answer 8

> Macro:. multiples nódulos pequeños, color amarronado, rodeado de trayectos conjuntivos

> Micro:. deposito de hierro en grumos de color marrón, se tiñe con azul de prusia

Question 9

TTO HemoCromatosis

Answer 9

• Flebotomia (sanguisugas)
• Deferroxamina (Quelantes de Hierro)

Question 10

Que es la Enfermedad de Wilson?

Answer 10

se da por deposito de cobre, congenita heredada de caracter alelo recesivo

Question 11

Cual la triada de la Enfermedad de Wilson?

Answer 11

–> Cirrosis MicroNodular
–> Degeneración de Nucleos Lenticulares de Bulbo en TE
–> Anillos pigmentarios en Cornea

Question 12

TTO de Enfermedad de Wilson

Answer 12

quelantes de cobre (Penicilamina)