Síndromes Mieloproliferativas

Question 1

Qual a população de risco para LMC?

Answer 1

Homens de 40-60 anos.

Question 2

Qual o quadro clínico da LMC? (4)

Answer 2

1. Perda de peso.
2. Fraqueza.
3. Sudorese noturna.
4. Esplenomegalia.

Question 3

Quais as alterações laboratoriais da LMC? (5)

Answer 3

1. Leucocitose.
2. Neutrófilos e mielócitos.
3. Anemia normo/normo.
4. Plaquetose com disfunção plaquetária.
5. Aumento de ácido úrico e LDH.

Question 4

Como fazer o diagnóstico? (2)

Answer 4

1. Mielograma com BCR-ABL + citogenética com Ph t(9:22).

Question 5

Quais as fases da LMC? (2)

Answer 5

1. Acelerada -> perda da diferenciação + aumento dos blastos + piora dos sintomas + resistência ao tratamento.
2. Blástica -> perda completa da diferenciação + quadro de LA (grande mortalidade).

Question 6

Qual o tratamento para LMC? (3)

Answer 6

1. Imatinibe.
2. Dasatinibe.
3. Nilotinibe.

Question 7

Como saber se o tratamento está funcionando? (4)

Answer 7

1. Hemograma normal.
2. Sem queixas.
3. Resposta citogenética -> ausência de Ph.
4. Resposta molecular -> ausência de BCR-ABL.

Question 8

Como decretar falha terapêutica? (3)

Answer 8

1. 3 meses -> sem resposta hematológica ou Ph > 95%.
2. 6 meses -> BCR-ABL > 10% ou Ph > 35%
3. 12 meses -> BCR-ABL > 1% ou Ph > 0%.

Question 9

Conduta frente a falha terapêutica?

Answer 9

Troca da medicação.

Question 10

Qual a população de risco para LLC?

Answer 10

Homens de 60-80 anos.

Question 11

Qual o quadro clínico do paciente com LLC? (3)

Answer 11

1. Assintomático.
2. Linfonofopatia.
3. Sintomas B (febre, sudorese noturna e perda de peso).

Question 12

Como se da o estadiamento de Rai? (3)

Answer 12

1. Risco baixo -> linfocitose no sangue e MO.
2. Risco médio -> Linfocitose + linfadenomegalia + esplenomegalia.
3. Risco alto -> Linfocitose + anemia + trombocitopenia.

Question 13

Como se da o estadiamento de Binet? (3)

Answer 13

A -> < 3 áreas de envolviemento linfoide, sem anemia ou trombocitopenia.
B -> 3 ou mais áreas de envolvimento linfoide, sem anemia ou trombocitopenia.
C -> Hb < 10 ou plaquetas < 100.000.

Question 14

Quem tratar na LLC? (4)

Answer 14

1. Organomegalias sintomáticas.
2. Complicações autoimune.
3. Supressão medular.
4. Estágio C de Binet.

Question 15

Quais as principais síndrome mieloproliferativas? (3)

Answer 15

1. Policitemia vera.
2. Trombocitemia essencial.
3. Mielo fibrose.

Question 16

Qual o quadro clínico do paciente com PV? (5)

Answer 16

1. Hipermetabolismo eritrocitário.
2. Hb > 18 (M) e > 16 (F).
3. Hiperviscosidade.
4. Trombose.
5. Leucemia aguda.

Question 17

Quais os critérios diagnósticos da PV? (3/1)

Answer 17

Critérios maiores:

1. Hb > 16,5 (M) e 16 (F) ou Aumento da massa eritrocitária > 25%.
2. MO hipercelular nas 3 linhagens.
3. Presença de mutação Jak2 V617F ou exon12.

+

Critérios menores:

1. Eritropoetina sérica baixa.

2 maiores + 1 menor = diagnóstico!

Question 18

Como é feito o tratamento da PV? (4)

Answer 18

1. Sangrias.
2. Hidroxiureia.
3. Anagrelide.
4. AAS 100mg/dia.

Question 19

Qual o alvo terapêutico da PV? (2)

Answer 19

1. Ht < 45%.
2. Plaquetas < 400.000.

Question 20

Qual o quadro clínico do paciente com MF? (4)

Answer 20

1. Anemia.
2. Esplenomegalia.
3. Trombocitopenia.
4. MO seca.

Question 21

Como é feito o diagnóstico de MF?

Answer 21

BMO

Question 22

Qual o achado clássico do hemograma da MF?

Answer 22

Hemácias em lágrima.