Mieloma e Gamopatias

Question 1

Qual o grupo de risco para o MM? (4)

Answer 1

1. Homens.
2. Negros.
3. Sétima década de vida.
4. Exposição ao benzeno.

Question 2

Qual a fisiopatologia do MM?

Answer 2

Hiperproliferação de plasmócitos na medula óssea -> excesso de produção de proteína M.

Question 3

Alterações observáveis no quadro de MM? (2)

Answer 3

1. Anemia (ocupação medular + citocinas inflamatórias que inibem eritropoese).
2. Disfunção renal (queda da eritropoetina).

Question 4

Qual o mecanismo da lesão renal do MM?

Answer 4

Proteínas BJ -> nefropatia de cadeia leve -> acúmulo nos túbulos distais + hipercalcemia + amiloidose = rim do mieloma.

Obs: não é nefrótica e não há lesão glomerular.

Question 5

Qual o mecanismo da lesão óssea do MM?

Answer 5

Expansão tumoral na MO + aumento da atividade osteoclástica + inibição de osteoblastos = hipercalcemia

Question 6

Qual a sintomatologia associada à hipercalcemia? (5)

Answer 6

1. Letargia.
2. Confusão mental.
3. Coma.
4. Náusea.
5. IRA.

Question 7

Por que é frequente as infecções nos pacientes com MM?

Answer 7

Hipogamaglobulinemia, aumento da chance de infecção por bactérias encapsulados.

Question 8

Cite outras manifestações clínicas do MM. (3)

Answer 8

1. Hiperviscosidade.
2. Hemorragias.
3. Alterações neurológicas.

Question 9

Quais os achados laboratoriais clássicos do MM? (7)

Answer 9

1. Anemia normo/normo.
2. Hemácias em Rouleaux (empilhamento de moedas).
3. VHS aumentado.
4. Creat aumentada.
5. Redução de IgM, IgA, IgG (com excessão da produzida pelo tumor).
6. Redução de albumina.
7. Beta2microglobulina aumentada.

Question 10

Qual o principal exame para diagnóstico do MM?

Answer 10

Eletroforese de proteínas (confirma a monoclonidade da proteína e indica qual o tipo predominante) -> pico em gama.

Question 11

Como fazer o diagnóstico de MM? (3)

Answer 11

1. Plasmócitos monoclonais > 10% na MO - biópsia de MO.
2. Lesão em órgão alvo (hipercalcemia, creat alta, anemia, lesão osteolítica) - mnemônico CRAB.
3. Plasmócitos > 60% na MO ou relação cadeia leve afetada / não afetada > 100 ou 1 lesão focal de 5mm em RNM.

Diagnóstico = 1 + qualquer item do 2/3.

Question 12

O que é a gamopatia monoclonal de significado indeterminado?

Answer 12

Fase anterior ao MM.

Question 13

O que caracteriza a GMSI? (4)

Answer 13

1. Proteína M < 3.
2. Sem CRAB.
3. Plasmócitos < 10% em MO.
4. Ausência de outra doença linfoproliferativa ou amiloidose.

Question 14

O que caracteriza a MM assintomático? (3)

Answer 14

1. Proteína M > 3.
2. Sem CRAB.
3. Plasmócitos 10-60% em MO.

Question 15

Como realizar o estadiamento via ISS do MM? (3)

Answer 15

I. B2M < 3.5 e albumina sérica acima de 3.5.
II. Nem I, nem III.
III. B2M > 5.5.

Question 16

Como tratar o MM? (3)

Answer 16

1. Incurável.
2. Qualidade de vida.
3. TMO self - se paciente apto (menos de 75 anos, sem comorbidades).

Question 17

Como se da o tratamento se houver indicação de TMO?

Answer 17

QT -> TMO autólogo -> manutenção medicamentosa.
Se contraindicado -> QT apenas.

Question 18

Cite as medidas de suporte para o paciente com MM. (4)

Answer 18

1. Radioterapia.
2. Bifosfonados.
3. Hidratação e furosemida.
4. Cirurgias ortopédicas.