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Hematología > Síndromes Mielodisplásicos > Flashcards

Síndromes Mielodisplásicos Flashcards

1
Q

Son las neoplasias hematológicas más frecuentes del mundo, representan el 80% de las neoplasias hematológicas uniformes:

A

Linfomas no hodgkin.

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2
Q

Linfomas no hodgkin más común:

A

Linfomas no hodgkin difuso de células grandes tipo b.

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3
Q

¿Qué son Linfomas no hodgkin?

A

Son todos los cáncer del tejido linfoide que no presentan células de Reed-Sternberg.

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4
Q

Anteriormente los síndromes mielodisplásicos eran llamados:

A

Síndromes Preleucémicos, porque tienen la capacidad de transformarse en leucemia aguda.

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5
Q

¿Qué son los síndrome mielodisplásicos?

A

Comprenden un grupo heterogéneo de entidades de
origen clonal, caracterizados por diferentes grados de
desajuste en la capacidad de proliferación y diferenciación de la célula progenitora hematopoyética, que se expresa con citopenias progresivas, alteraciones cualitativas en las 3 series hematopoyéticas y riesgo de transformación en leucemia aguda.

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6
Q

¿A qué hace referencia el término “citopenia”?

A

Disminución de la cantidad de células.

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7
Q

Etiología de los síndromes mielodisplásicos (SMD):

A

Desconocida, pero 20% de los SMD es secundario a quimioterapia.

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8
Q

¿Qué porcentaje de los síndromes mielodisplásicos se relaciona con el uso o es secundario al uso de quimioterapia?

A

20%

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9
Q

¿En qué grupo de edad son más frecuentes los síndromes mielodisplásicos?

A

En personas mayores.

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10
Q

¿Alrededor de cuántos nuevos casos de síndromes mielodisplásicos se reportan cada año en EE.UU.?

A

15,000 nuevos casos.

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11
Q

¿Qué cantidad de síndromes mielodisplásicos evolucionan a leucemias?

A

1/3.

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12
Q

Diga que porcentaje de los síndromes mielodisplásicos evolucionan a síndromes mieloproliferativos:

A

5%.

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13
Q

Diga que porcentaje de los síndromes mielodisplásicos evolucionan a síndromes linfoproliferativos:

A

7.5%.

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14
Q

¿Qué porcentaje de los síndromes mielodisplásicos presentan anomalías cromosómicas?

A

30-50%.

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15
Q

¿En qué sexo predominan los síndromes mielodisplásicos?

A

En el masculino.

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16
Q

Factores que predisponen al desarrollo de síndromes mielodisplásicos:

A 
TABACO 
TRISOMIA 21 
TRISOMIA 8 
TOXICOS INDUSTRIALES Y AGRICULTURA 
TUMOR DE CELULAS GERMINALES 
NEUROFIBROMATOSIS 1 
NEUTROPENIAS CONGENITAS 
ANEMIA DE FANCONI 
ATAXIA TELANGIECTASIA  
AGENTES ALKILANTES 20-30% Y EL CLORANFENICOL 
AP,HPN,PV: Anemia Aplásica, Hemoglobinuria Paroxísica Nocturna y la Policitemia Vera.
BENZENO
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17
Q

Mencione los cinco SMD descritos por la FAB en 1976 (1982):

A
  1. Anemia Refractaria.
  2. Anemia Refractaria Sideroblástica.
  3. Anemia Refractaria con Exceso de Blastos.
  4. Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en Transformación.
  5. Leucemia Mielomonocítica Crónica.
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18
Q

¿Qué es la FAB?

A

The French–American–British (FAB) classification systems refers to a series of classifications of hematologic diseases.

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19
Q

¿Cuál célula está afectada la Anemia Refractaria o Resistente?

A

Los glóbulos rojos.

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20
Q

Mencione las tres citopenia resistente con displasia monolinaje:

A

Anemia resistente (RA).
Neutropenia resistente.
Trombocitopenia resistente.

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21
Q

¿Qué es un sideroblasto?

A

Células eritroides cargadas con 5 ó más gránulos de hierro alrededor del núcleo.

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22
Q

Mencione las dos delecciones que podrían acompañar al síndrome 5q:

A
  • Delección del JAK 2.

- Delección del Y.

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23
Q

¿Cómo se evalúa la displasia en la serie eritroide?

A

Se evalúan 100 eritroblastos, y se determina si en el 10% o más de estas células hay displasia.

24
Q

¿Cuántas células de evalúan para establecer la presencia de disgranulopoyesis?

A

200 células.

25
Q

¿Cuántos megacariocitos se evalúan para establecer la presencia de distrombopoyesis?

A

30 células

26
Q

Mencione las tres mutaciones más frecuentes en el SMD:

A

GEN RAS 10-15%.

P-53 DEL 17P .

MUTACIONES GENM-CSFRI.

27
Q

Mencione las alteraciones genéticas más frecuentes de la Citopenia Refractaria con Displasia Unilínea-Anemia Refractaria:

A

+8, alt 5, alt 7 y 20q.

28
Q

Diga el porcentaje de blastos presentes en sangre periférica de los pacientes con AR:

A

Menos de 1.

29
Q

Diga el porcentaje de blastos presentes en médula ósea de los pacientes con AR:

A

Menos de 5.

30
Q

Porcentaje de sideroblastos anillados presentes en la médula ósea de un paciente con AR:

A

Menos de 15.

31
Q

Anisopoiquilocitosis:

A

Glóbulos rojos de diferentes formas y tamaños.

32
Q

No hay bastones de Auer en una patología a menos que:

A

Los blastos estén aumentados.

33
Q

Recuento de Neutrófilos en la Neutropenia Refractaria:

A

menos de 1800 cels/mm3.

34
Q

Recuento de plaquetas en la trombopenia refractaria:

A

menos de 100,000 /mm3.

35
Q

¿Por qué la AR con sideroblastos anillados no se considera una citopenia refractaria con mielodisplasia unilineal?

A

Porque en esta patología puede estar afectada más de una línea y porque está definida según la cantidad de sideroblastos anillados presentes en médula ósea.

36
Q

¿Qué porcentaje de sideroblastos anillados debe haber en médula ósea para determinar AR con sideroblastos anillados?

A

Más de 15 porciento.

37
Q

¿Por qué la tinción de PAS debe estar negativa en los trastornos mieloides?

A

Porque la tinción PAS identifica linfocitos.

38
Q

¿Con qué se relaciona la presencia de inmunofenotipo en los SMD?

A

Con la presencia de blastos, es decir, si no hay blastos aumentados no hay inmunofenotipo.

39
Q

¿Qué porcentaje de la AR con sideroblastos anillados evoluciona a LA?

A

2%

40
Q

¿En qué género es más frecuente la AR con sideroblastos anillados?

A

En el género masculino.

41
Q

¿Por qué en la anemia refractaria con displasia multilínea no importa el porcentaje de sideroblastos anillados?

A

Porque el aumento o descenso de los sideroblastos anillados no afecta el pronóstico ni define la enfermedad, lo que define la enfermedad es la presencia de 2 o más líneas afectadas.

42
Q

Mencione los dos únicos SMD que presentan exceso de blasto:

A

AREB tipo 1 y tipo 2.

43
Q

¿Cuál es la característica que define a la Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (AREB)?

A

La cantidad de blastos.

44
Q

Porcentaje de blastos en sangre periférica en el AREB tipo 1:

A

1 - menos de 5 por ciento.

45
Q

Porcentaje de blastos en sangre periférica en el AREB tipo 2:

A

5 - 19 por ciento.

46
Q

Hallazgo más frecuente en los SMD a nivel de la estirpe roja:

A

Macrocitosis.

47
Q

Porcentaje de blastos en médula ósea en el AREB tipo 1:

A

5-9 por ciento.

48
Q

Porcentaje de blastos en médula ósea en el AREB tipo 2:

A

10-19 por ciento.

49
Q

La presencia de éstos es característica del AREB:

A

Bastones de Auer.

50
Q

Alteraciones genéticas más frecuentes en el AREB:

A

+8; -5; 5q-; -7; 7q-; 20q-: cariotipo complejo.

51
Q

Inmunofenotipo presente en AREB:

A

CD13,CD17,CD33,CD34,CD38,CD7,CD56,CD61, CD42b y HLA-DR.

52
Q

¿Qué es el síndrome 5q?

A

Es un SMD que se caracteriza por una única delección a nivel del brazo largo del cromosoma 5.

53
Q

Mencione las bandas más lesionadas en el síndrome 5q:

A

31 y 33

54
Q

¿En qué género es más común el síndrome 5q?

A

En el femenino.

55
Q

Único SMD para el cual está aprobado la Lenalidomida:

A

Síndrome 5q.

56
Q

Tratamiento para el síndrome 5q:

A

Lenalidomida + Factores de Crecimiento Hematopoyetico

57
Q

Tratamiento de los SMD:

A
  1. Quelación del hierro.
  2. Factores de crecimiento hematopoyético.
  3. Inmunomodulación.
  4. Lenalidomida.
  5. Imatinib.
  6. DNMT Inhibidores.
  7. Transplante de médula ósea.

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