Síndromes Mielodisplásicos Flashcards
Son las neoplasias hematológicas más frecuentes del mundo, representan el 80% de las neoplasias hematológicas uniformes:
Linfomas no hodgkin.
Linfomas no hodgkin más común:
Linfomas no hodgkin difuso de células grandes tipo b.
¿Qué son Linfomas no hodgkin?
Son todos los cáncer del tejido linfoide que no presentan células de Reed-Sternberg.
Anteriormente los síndromes mielodisplásicos eran llamados:
Síndromes Preleucémicos, porque tienen la capacidad de transformarse en leucemia aguda.
¿Qué son los síndrome mielodisplásicos?
Comprenden un grupo heterogéneo de entidades de
origen clonal, caracterizados por diferentes grados de
desajuste en la capacidad de proliferación y diferenciación de la célula progenitora hematopoyética, que se expresa con citopenias progresivas, alteraciones cualitativas en las 3 series hematopoyéticas y riesgo de transformación en leucemia aguda.
¿A qué hace referencia el término “citopenia”?
Disminución de la cantidad de células.
Etiología de los síndromes mielodisplásicos (SMD):
Desconocida, pero 20% de los SMD es secundario a quimioterapia.
¿Qué porcentaje de los síndromes mielodisplásicos se relaciona con el uso o es secundario al uso de quimioterapia?
20%
¿En qué grupo de edad son más frecuentes los síndromes mielodisplásicos?
En personas mayores.
¿Alrededor de cuántos nuevos casos de síndromes mielodisplásicos se reportan cada año en EE.UU.?
15,000 nuevos casos.
¿Qué cantidad de síndromes mielodisplásicos evolucionan a leucemias?
1/3.
Diga que porcentaje de los síndromes mielodisplásicos evolucionan a síndromes mieloproliferativos:
5%.
Diga que porcentaje de los síndromes mielodisplásicos evolucionan a síndromes linfoproliferativos:
7.5%.
¿Qué porcentaje de los síndromes mielodisplásicos presentan anomalías cromosómicas?
30-50%.
¿En qué sexo predominan los síndromes mielodisplásicos?
En el masculino.
Factores que predisponen al desarrollo de síndromes mielodisplásicos:
TABACO TRISOMIA 21 TRISOMIA 8 TOXICOS INDUSTRIALES Y AGRICULTURA TUMOR DE CELULAS GERMINALES NEUROFIBROMATOSIS 1 NEUTROPENIAS CONGENITAS ANEMIA DE FANCONI ATAXIA TELANGIECTASIA AGENTES ALKILANTES 20-30% Y EL CLORANFENICOL AP,HPN,PV: Anemia Aplásica, Hemoglobinuria Paroxísica Nocturna y la Policitemia Vera. BENZENO
Mencione los cinco SMD descritos por la FAB en 1976 (1982):
- Anemia Refractaria.
- Anemia Refractaria Sideroblástica.
- Anemia Refractaria con Exceso de Blastos.
- Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en Transformación.
- Leucemia Mielomonocítica Crónica.
¿Qué es la FAB?
The French–American–British (FAB) classification systems refers to a series of classifications of hematologic diseases.
¿Cuál célula está afectada la Anemia Refractaria o Resistente?
Los glóbulos rojos.
Mencione las tres citopenia resistente con displasia monolinaje:
Anemia resistente (RA).
Neutropenia resistente.
Trombocitopenia resistente.
¿Qué es un sideroblasto?
Células eritroides cargadas con 5 ó más gránulos de hierro alrededor del núcleo.
Mencione las dos delecciones que podrían acompañar al síndrome 5q:
- Delección del JAK 2.
- Delección del Y.
¿Cómo se evalúa la displasia en la serie eritroide?
Se evalúan 100 eritroblastos, y se determina si en el 10% o más de estas células hay displasia.
¿Cuántas células de evalúan para establecer la presencia de disgranulopoyesis?
200 células.
¿Cuántos megacariocitos se evalúan para establecer la presencia de distrombopoyesis?
30 células
Mencione las tres mutaciones más frecuentes en el SMD:
GEN RAS 10-15%.
P-53 DEL 17P .
MUTACIONES GENM-CSFRI.
Mencione las alteraciones genéticas más frecuentes de la Citopenia Refractaria con Displasia Unilínea-Anemia Refractaria:
+8, alt 5, alt 7 y 20q.
Diga el porcentaje de blastos presentes en sangre periférica de los pacientes con AR:
Menos de 1.
Diga el porcentaje de blastos presentes en médula ósea de los pacientes con AR:
Menos de 5.
Porcentaje de sideroblastos anillados presentes en la médula ósea de un paciente con AR:
Menos de 15.
Anisopoiquilocitosis:
Glóbulos rojos de diferentes formas y tamaños.
No hay bastones de Auer en una patología a menos que:
Los blastos estén aumentados.
Recuento de Neutrófilos en la Neutropenia Refractaria:
menos de 1800 cels/mm3.
Recuento de plaquetas en la trombopenia refractaria:
menos de 100,000 /mm3.
¿Por qué la AR con sideroblastos anillados no se considera una citopenia refractaria con mielodisplasia unilineal?
Porque en esta patología puede estar afectada más de una línea y porque está definida según la cantidad de sideroblastos anillados presentes en médula ósea.
¿Qué porcentaje de sideroblastos anillados debe haber en médula ósea para determinar AR con sideroblastos anillados?
Más de 15 porciento.
¿Por qué la tinción de PAS debe estar negativa en los trastornos mieloides?
Porque la tinción PAS identifica linfocitos.
¿Con qué se relaciona la presencia de inmunofenotipo en los SMD?
Con la presencia de blastos, es decir, si no hay blastos aumentados no hay inmunofenotipo.
¿Qué porcentaje de la AR con sideroblastos anillados evoluciona a LA?
2%
¿En qué género es más frecuente la AR con sideroblastos anillados?
En el género masculino.
¿Por qué en la anemia refractaria con displasia multilínea no importa el porcentaje de sideroblastos anillados?
Porque el aumento o descenso de los sideroblastos anillados no afecta el pronóstico ni define la enfermedad, lo que define la enfermedad es la presencia de 2 o más líneas afectadas.
Mencione los dos únicos SMD que presentan exceso de blasto:
AREB tipo 1 y tipo 2.
¿Cuál es la característica que define a la Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (AREB)?
La cantidad de blastos.
Porcentaje de blastos en sangre periférica en el AREB tipo 1:
1 - menos de 5 por ciento.
Porcentaje de blastos en sangre periférica en el AREB tipo 2:
5 - 19 por ciento.
Hallazgo más frecuente en los SMD a nivel de la estirpe roja:
Macrocitosis.
Porcentaje de blastos en médula ósea en el AREB tipo 1:
5-9 por ciento.
Porcentaje de blastos en médula ósea en el AREB tipo 2:
10-19 por ciento.
La presencia de éstos es característica del AREB:
Bastones de Auer.
Alteraciones genéticas más frecuentes en el AREB:
+8; -5; 5q-; -7; 7q-; 20q-: cariotipo complejo.
Inmunofenotipo presente en AREB:
CD13,CD17,CD33,CD34,CD38,CD7,CD56,CD61, CD42b y HLA-DR.
¿Qué es el síndrome 5q?
Es un SMD que se caracteriza por una única delección a nivel del brazo largo del cromosoma 5.
Mencione las bandas más lesionadas en el síndrome 5q:
31 y 33
¿En qué género es más común el síndrome 5q?
En el femenino.
Único SMD para el cual está aprobado la Lenalidomida:
Síndrome 5q.
Tratamiento para el síndrome 5q:
Lenalidomida + Factores de Crecimiento Hematopoyetico
Tratamiento de los SMD:
- Quelación del hierro.
- Factores de crecimiento hematopoyético.
- Inmunomodulación.
- Lenalidomida.
- Imatinib.
- DNMT Inhibidores.
- Transplante de médula ósea.
