Síndromes Glomerulares Flashcards
Quais são as consequências da agressão glomerular?
- proteinúria
- hematúria
- queda da filtração glomerular
- retenção de sódio
Quais são os possíveis mecanismos da proteinúria?
- alteração da carga elétrica da membrana capilar glomerular
- alteração no tamanho e/ou número de poros do capilar glomerular: isso aumenta a permeabilidade da membrana basal glomerular às proteínas plasmáticas
Quais são os sinais indicativos de hematúria glomerular?
- dismorfismo eritrócitário (codócitos ou acantócitos)
- cilíndros hemáticos
Diferencie uma síndrome nefrítica de uma síndrome nefrótica
SÍNDROME NEFRÍTICA
- inflamação do capilar glomerular (glomerulonefrite)
- hematúria
- hipertensão
- proteinúria subnefrótica: abaixo de 3g/24h
- oligúria
- edema
- cilíndros hemáticos (traduz que a hematúria é proveniente do glomérulo e não da via urinária)
SÍNDROME NEFRÓTICA
- lesão no epitélio glomerular
- proteinúria maciça: acima de 3,5g/24h (URINA ESPUMOSA)
- edema
- dislipidemia (cilíndros gordurosos na urina)
- hipoalbuminemia
Cite quatro glomerulopatias que cursam com síndrome nefrítica
PRIMÁRIAS
- glomerulonefrite difusa aguda
- nefropatia por IgA
SECUNDÁRIAS
- LES
- vasculites
Caracteriza a GNDA pós-estreptocócica.
- glomerulonefrite primária que em 90% dos casos cursa com síndrome nefrítica
- raramente cursa com LRA
- acomete principalmente crianças entre 2 e 6 anos e meninos
Como é feito o diagnóstico de GNDA pós-estreptocócica
1) Identificação da infecção prévia
- ASLO (garganta)
- anti-hialuronidase (pele)
2) EAS: hematúria
- cilíndros hemáticos
- dismorfismo eritrocitário
- leucocitúria (sugere inflamação)
3) Avaliação de proteinúria
proteinúria < 3g / 24h
4) Exames do complemento
- C3 e CH50 normalmente altos
- C4 geralmente normal
Como é a microscopia óptica na GNDA?
- glomérulo volumoso
- hipercelularidade
- infiltrado neutrofílico (sugere resposta imunológica intensa)
Qual é o tratamento para GNDA pós-estreptocócica?
1) redução do volume extracelular:
- diuréticos de alça
- restrição hidrossalina
- se for muito grave: considerar diálise
2) antibioticoterapia e repouso
- se infecção ativa
Obs.: não é um consenso em relação ao uso de corticoides
Após o tratamento adequado da GNDA pós-estreptocócica, como é o prognóstico?
- remissão dos sintomas em 2 a 3 semanas após o início do quadro clínico
- recuperação do volume urinário em 7 dias
- normalização do complemento em 8 semanas
- alterações urinárias como hematúria micro e proteinúria leve podem persistir por meses sem significado prognóstico
- raramente deixa sequelas
Caracterize a Nefropatia por IgA (Doença de Berger).
- doença autoimune caracterizada pelo acúmulo mesangial de IgA que gera inflamação e pode comprometer a função renal
- mais comum em homens entre 20 e 30 anos
- logo após ou durante infecções de vias aéreas superiores ou infecções gastrointestinais
- hematúria macro persistente ou hematúria micro com proteinúria leve
- complemento normal
- IF: depósito de IgA no mesângio
Qual o tratamento para a Doença de Berger?
- IECA/BRA: controle da PA e redução da proteinúria
- se dislipidemia: estatinas
- se proteinúria persistente > 1g/dia: corticoide
Caracterize o LES
- GN secundária
- doença autoimune multissistêmica que acomete principalmente mulheres jovens
- espectro clínico variável
- deposição de imunocomplexos nos glomérulos renais e ativação do sistema complemento: gera nefrite lúpica
- anticorpo anti-DNA dupla hélice: monitar atividade da doença renal
- redução de C3, C4 e CH50
O que é a nefrite lúpica e quais as suas características?
- é uma complicação renal da LES
- apresentação histológica variável
- frequente superposição de lesões
- potencial de transformação de uma classe para outra
Como é a classificação de nefrite lúpica segundo os critérios da INS/RPS 2003?
Classe I: GN mesangial mínima:
- glomérulos normais na microscopia óptica
- apenas depósitos imunes vistos na
imunofluorescência
- assintomática: não se costuma indicar biópsia
Classe II: GN proliferativa mesangial:
- aumento de células mesangiais e matriz mesangial
- depósitos imunes no mesângio
- pode causar proteinúria e hematúria leves, mas função renal geralmente normal
Classe III: GN lúpica focal (<50% dos glomérulos acometidos):
- Inflamação em parte dos glomérulos (pode ser segmentar ou global)
- Depósitos subendoteliais e mesangiais
- pode ter necrose, rompimento da membrana basal e crescentes epiteliais
- evolução pode ser semelhante à Classe IV
Classe IV: - GN lúpica difusa
(>50% dos glomérulos acometidos)
- forma mais grave e mais comum da nefrite lúpica
- depósitos subendoteliais difusos: aparência de “alça de arame”
- pode causar síndrome nefrótica, hematúria e insuficiência renal rapidamente progressiva
Classe V: GN lúpica membranosa:
- depósitos subepiteliais: espessamento da membrana basal
- pacientes apresentam síndrome nefrótica, mas função renal geralmente preservada no início
- pode ocorrer junto com Classes III e IV
Classe VI: GN esclerosante avançada:
- lesões irreversíveis e cicatrizes em >90% dos glomérulos
- evolui com insuficiência renal crônica
Quais são os critérios renais para diagnóstico de LES segundo a New EULAR/ACR?
- proteinúria > 0,5 g/24h (4 pontos)
- biópsia renal classe II e V (8 pontos)
- biópsia renal classe III e IV (10 pontos)
Quais exames devem ser realizados para avaliar o comprometimento renal em pacientes com LES?
1) creatinina sérica e TFG
- avaliação da função renal
2) urina EAS
- inflamação ou lesão glomerular
3) RAC na urina
4) sorologia de anti-DNA dupla hélice e complementos
- marcadores imunológicos que indicam atividade da doença
Como devem ser avaliados os exames realizados no paciente com LES a fim de avaliar o comprometimento renal?
1) evidência de redução de TFG
- NÃO: nenhum outro exame é necessário
- SIM: repetir exames e considerar biópsia
2) Proteinúria ou alguma outra alteração na sedimentação urinária
- NÃO: nenhum outro exame é necessário
- SIM:
- proteinúria >= 500 mg/dia: risco aumentado de nefrite; avaliação mais detalhada; considerar biópsia
- proteinúria < 500 mg/dia: repetir exames e monitoramento contínuo
Qual é o tratamento para nefrite lúpica?
O tratamento depende da classe histológica
Classe I e II:
- proteinúria < 1g/24h e hematúria
- creatinina e TFG normais
- sem indicação de tratamento
Classe III:
– hematúria, proteinúria > 1g/24h
- hipertensão arterial
- pode haver aumento da creatinina
- corticóide
Classe IV:
- hipertensão arterial, proteinúria
nefrótica, hematúria e insuficiência renal
- imunossupressão agressiva: corticoide altas doses + ciclofosfamida
Classe V:
– sínd. nefrótica com função renal preservada
- hipertensão arterial, e
fenômenos trombóticos
- corticóide
Quando é indicado biópsia renal?
1) proteinúria > 500 mg/ 24h + sedimento urinário ativo
2) proteinúria ≥ 1gr/24hs
3) aumento da Creatinina sérica (formas III e IV)
➔ Pacientes com sedimento urinário inocente e proteinúria menor que 500 mg/dia, sugere-se
acompanhar EAS de 3 em 3 meses – observar evidências de progressão da doença
O que é o “padrão full-house” ?
- é um achado clássico da biópsia renal em pacientes com nefrite lúpica, usando imunofluorescência
- significa que a imunofluorescência foi positiva para todas as imunoglobulinas (IgA, IgG e IgM) e fatores do complemento (C3 e C1q)
O que são vasculites e como elas podem afetar os rins?
– processo inflamatório que acomete a parede dos vasos sanguíneos
- pode acometer qualquer vaso sanguíneo (arterial ou venoso), de qualquer tamanho
- os rins são afetados principalmente pelas vasculites de pequenos vasos, que causam inflamação intensa nos capilares glomerulares e podem levar à ruptura da membrana basal glomerular
- isso gera a Glomerulonefrite Crescêntica (GNC), forma grave e rapidamente progressiva de glomerulonefrite
Classifique as GNC de acordo com seus mecanismos imunológicos.
a) Por anticorpo anti-MBG
ex: Síndrome de Good Pasture
b) Por imunocomplexos (tipo granular)
- depósito de imunocomplexos nos glomérulos
- ex: GNDA, Nefrite lúpica e nefropatia por IgA
c) Pauci-imunes
- pouco ou nenhum depósito imune
- causa: vasculites ANCA-associados
Ex.: Granulomatose de Wegener, Poliangeíte microscópica, Síndrome de Churg-Strauss
Caracterize brevemente a Síndrome de Good Pasture
- síndrome autoimune causada por anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG)
- Insuficiência renal + hemorragia pulmonar (hemoptise)
- hematúria micro, dismorfismo eritrocitário e proteinúria discreta
- 75% dos pacientes podem necessitar de hemodiálise
- evolui com glomerulopatia rapidamente progressiva e rápida perda da função renal
Diagnóstico
- suspeita clínica: hemoptise
- EAS: hematúria micro e proteinúria
- exame anti-MBG
- creatinina e ureia elevadas
- biópsia: padrão linear de IgG
Explique brevemente as principais doenças que fazem parte das GNC pauci-imunes.
(C.1) Granulomatose de Wegener
- trato respiratório superior e inferior: rinorreia purulenta, perfuração do septo nasal, tosse, hemoptise e dor torácica
- GN necrotizante com crescentes pauci-imunes
- c-ANCA positivo em 90%
(C.2) Poliangeíte microscópica
- homens de 50 anos
- envolvimento sistêmico: fígado, coração, baço, rins, pulmões, pele…
- GN necrotizante com crescêntes pauci-imunes
- p-ANCA positivo em 80%
(C.3) Síndrome de Churg-Strauss
- asma, eosinofilia periférica, infiltração eosinofílica nos órgãos
- p-ANCA positivo
- hematúria e proteinúria
Como é feito o diagnóstico das GNC pauci-imunes?
1) Teste sorológico para pesquisa de ANCA:
a. por IF indireta: ANCAc e ANCAp
OBS.: 10-20% das GN crescênticas pauci-imune são ANCA negativas
b. por ensaio imunoenzimático: identifica contra qual proteína exatamente o ANCA está direcionado
- PR3-ANCAc
- MPO-ANCAp
2) Biópsia Renal: diagnóstico definitivo e grau de comprometimento renal
- mostra glomerulonefrite necrosante com crescentes e pouco ou nenhum depósito imune (pauci-imune)
- P-ANCA: padrão perinuclear
- C-ANCA: granulomatose de wegener
Quais são as principais glomerulopatias que cursam com síndromes nefróticas?
* Primárias (idiopáticas)
- GN Membranosa (pode ter causa secundária também)
- Gloméruloesclerose segmentar e focal (GESF)
- Doença por lesão mínima
- GN Membranoproliferativa
Obs.: biópsia para diferenciar os 4 tipos
* Secundárias:
- Diabetes Mellitus
- LES
- Amiloidose
Caracterize a Doença de Lesão Mínima (DLM)
- causa mais comum de síndrome nefrótica
- crianças: primária (mais comum)
- adultos: secundária (AINEs, HIV etc)
- caracterizada pela perda seletiva de albumina devido a perda das carga elétricas negativas da MBG
- glomérulo normal na MO
- só é visível à microscopia eletrônica: fusão dos processos podocitários
TRATAMENTO: CORTICOIDES
Caracterize a Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)
- causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos
- esclerose (cicatriz) em partes do glomérulo (segmentar)
- acometimento de menos de 50% dos glomérulos examinados (focal)
- semelhante à DLM, mas afeta também a barreira de tamanho e a proteinúria é não seletiva
- primária ou secundária (mais comum)
- prognóstico ruim
TRATAMENTO
- corticoides e imunossupressores
- IECA/BRA: controle da pressão e proteinúria
- tratamento da causa secundária se houver
Caracterize a Glomerulonefrite Membranosa (GNM)
- cursa com síndrome nefrótica
- espessamento da membrana basal glomerular: imunodepósitos subepiteliais de IgG e C3
- proteinúria não seletiva
- primária ou secundária (Hepatite B, C, Sífilis, Lúpus, Carcinomas, AINES, captopril, etc)
- remissão espontânea em até 40% dos pacientes
Nefropatia membranosa: sindrome nefrotica por aumento de poros na parede capilar – mecanismo
o Faz com que a membrana basal fique mais grossa, mais espessada na microscopia óptica
Caracterize a
- cursa com síndrome nefrótica
