Síndromes Anêmicas Flashcards
Como ocorre a eritropoiese?
- Secreção de eritropoetina pelo rim.
- Estímulo a produção de eritoblastos na medula óssea.
- Os eritoblstos perdem o núcleo, tornando-se eritoblastos que, após 24h no sangue, tornam-se hemácias.
- Após 120 dias, as hemácias são destruidas pelos macrófagos do baço (hemocatarese).
Quais os parâmetros avaliados da série vermelha no hemograma?
- Hematimetria (4-6 milhões).
- Hemoglobina (12-17).
- Hematócrito (36-50): porcetagem de hemácia em relação ao sangue.
- VCM (80-100): indica o tamanho da hemácia.
- HCM (28-32) e CHCM (32-35): indica a coloração da hemácia.
- RDW (10-14%): indica a diferença de tamanho entre as células (anisocitose).
- Reticulócitos (0,5-2%): indica a quantidade de células imaturas.
Qual a utilidade do RDW no hemograma?
Indicar situações de carência de elementos formadores de hemácias (ex.: anemia ferropriva, megaloblástica e sideroblástica).
Quais os fatores que desviam a curva de afinidade da hemoglobina com o oxigênio?
- Desvio para a esquerda (aumento da afinidade por O2): aumento do pH e queda da temperatura.
- Desvio da curva para a direita (diminuição da afinidade por O2): queda do pH (efeito Bohr) e aumento da temperatura.
Quais os tipos de hemácias encontradas no sangue periférico?
- Drepanócitos (hemácias em forma de foice): anemia falciforme.
- Microesferócitos: esferocitose hereditária e anemia hemolítica autoimune.
- Esquizócitos: anemias microangiopáticas (SHU, PTT).
- Dacriócitos (formato de lágrima): mielofibrose.
- Codócitos (hemácias em alvo): talassemias e hemoglobinopatia SC.
- Hemácias mordidas: deficiência de G6PD.
O que é anemia?
- Hb < 13 em homens.
- Hb < 12 em mulheres.
- Hb < 11 em gestantes e crianças.
Qual o quadro clínico da síndrome anêmica?
- Palidez cutâneo-mucosa.
- Dispnéia aos esforços.
- Indisposição.
- Palpitações.
- Taquicardia.
- Sopro sistólico.
Como classificar as anemias quanto ao número de reticulócitos (é o 1º passo)?
- Hiperproliferativas (> 2% ou > 100.000): anemias hemolíticas e sangramento aguda.
- Hipoproliferativas (< 2% ou < 100.000): anemias carenciais, de doença crônica e sideroblástica.
OBS.: em anemias graves, utilizar a fórmula Ht/40 x % de reticulócitos para avalir o número real. Se Ht < 30%, dividir o resultado por 2.
Como classificar as anemias quanto ao VCM e HCM?
- Microcíticas (VCM < 80) e hipocrômicas (HCM < 28).
- Normocíticas e normocrômicas.
- Macrocíticas (VCM > 100).
OBS.: a única anemia hipercrômica (HCM > 32) é a esferocitose hereditária!
Quais as anemias microcíticas e hipocrômicas?
- Ferropriva.
- Doença crônica (20% dos casos).
- Talassemia menor.
- Sideroblástica.
OBS.: as talassemias são as únicas anemias hemolíticas microcíticas e hipocrômicas!
Quais as anemias normocíticas e normocrômicas?
- Ferropriva (fase inicial).
- Doença crônica (80% dos casos).
- Hemólise.
- Doenças endócrinas.
- Doença renal crônica.
Quais as anemias macrocíticas?
- Megaloblástica.
- Alcoolimo.
- Doença hepática.
Paciente de 30 anos com queixas de fraqueza crônica, palidez e sangramento uterino anormal há 6 meses. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 62, HCM = 21 e RDW = 16%. Qual o diagnóstico?
Anemia ferropriva.
Quais as características da anemia ferropriva?
- É a principal anemia do mundo.
- A principal causa é a deficiência de ferro (mas não no Brasil).
Como é o ciclo do ferro?
- A principal regulação do ferro ocorre no enterócito, por ação da enzima ferro-redutase.
- Ao ser absorvido, o ferro pode ser armazenado na forma de ferritina ou transportado para a medula óssea pela transfereina.
- Compõe o grupo heme na hemoglobina
- Na hemocaterese, o grupo heme é desfeito e o ferro 100% reaproveitado.
OBS.: nãp conseguimos eliminar ferro. Os únicos meios são com o sangramento ou descamação das células intestinais.
Quais os estágios da deficiência de ferro?
- Balanço negativo: hemograma normal e paciente assintomático, mas com diminuiçãp do ferro sérico e da ferritina.
- Deficiência de ferro: queda da hemoglobina, mas com hemácias normocíticas e normocrômicas.
- Anemia ferropriva: hemácias microcíticas e hipocrômicas.
Quais as causas de anemia ferropriva?
- Lactentes: desmame precoce.
- Crianças: aumento das necessidades (crescimento) e dieta inadequada.
- Menacme: hipermenorréia.
- > 50 anos: sangramento gastrointestinal (sempre solicitar colonoscopia → descartar câncer).
Qual o quadro clínico da anemia ferropriva?
- Síndrome anêmica.
- Anorexia e irritabilidade (crianças).
- Glossite atrófica.
- Queilite angular.
- Coiloníquia.
- PICA (perverção do apetite → mais específico).
- Disfagia (síndrome de Plummer-Vinson).
Quais os achados do hemograma da anemia ferropriva?
- Anemia normocítica e normocrômica que se torna microcítica e hipocrômica.
- RDW aumentado.
- Reticulócitos baixos.
- Hemácias em charuto.
- Plaquetose reativa.
Quais os achados da sinética do ferro na anemia ferropriva?
- Ferro sérico baixo.
- Ferritina baixa (+ específico).
- Saturação de transferrina baixa.
- Transferrina elevada.
- TIBC (capacidade total de ligação do ferro) elevado.
Qual o exame padrão-ouro na anemia ferropriva?
Aspirado de medula óssea (ausência de ferro em macrófagos e eritroblastos).
Qual o tratamento da anemia ferropriva?
- Sulfato ferroso 300mg 3x/dia (5mg/kg/dia de ferro elementar em crianças) antes das refeições.
- Ferro parenteral se intolerância ou má absorção.
- Tratar durante 6 meses (3 meses em crianças) para reestabelecer as reservas (ferritina > 50).
OBS.: se alterações gastrointestinais, tomar o sulfato ferroso durante as refeições.
Como acompanhar a resposta terapêutica na anemia ferropriva?
- Reticulocitose (mais precoce).
- Hemoglobina.
- VCM.
- Ferro sérico.
- Ferritina (última a se normalizar).
Cono é feita a prevenção da anemia ferropriva na gestação?
Suplementar ferro e ácido fólico.
Cono é feita a prevenção da anemia ferropriva na infância?
- RN a termo: 1mg/kg/dia de ferro dos 3-6 meses ao 24º mês de vida.
- RN pré-termo até 1500g: 2mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
- RN pré-termo até 1000g: 3mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
- RN pré-termo < 1000g: 4mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
Paciente com artrite reumatóide vem ao PS com queixas de fraqueza e indisposição. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 81, HCM = 28 e RDW normal. Apresenta ferritina elevada e TIBC baixo. Qual o diagnóstico?
Anemia de doença crônica.
Quais as características da anemia de doença crônica?
- 2ª causa mais comum de anemia e a primeira em pacientes hospitalizados.
- Comum em pacientes com doenças inflamatórias crônicas.
Como ocorre a anemia de doença crônica?
- Produção de citocinas inflamatórias que estimulam a produção de hepcidina.
- A hepcidina diminuir a absorção de ferro e retem os estoques, impossibilitando sua mobilização.
- Redução da eritropoetina.
Qual os achados no hemograma da anemia de doença crônica?
- Anemia normocítica e normocrômica (pode ficar microcítica e hipocrômica).
- RDW normal.
- Reticulócitos baixos.
Quais os achados da cinética do ferro na anemia de doença crônica?
- Ferro sérico baixo.
- Ferritina normal ou elevada.
- Saturação de transferrina baixa.
- Transferrina baixa.
- TIBC baixo.
Como diferenciar anemia ferropriva de anemia de doença crônica?
Pela ferritina e pelo TIBC.
OBS.: em infecções agudas, NÃO utilizar a ferritina para diferenciar as duas anemias, pois a ferritina encontra-se aumentada em estados inflamatórios agudos.
Qual o tratamento da anemia de doença crônica?
Tratar a doença de base.
Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza e palidez desde o nasciemento. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 75, HCM = 22 e RDW = 12%. Qual o diagnóstico?
Talassemia.
Quais as características da talassemia?
- Doença genética que causa defeito na síntese das cadeias de globulina alfa e beta da hemoglobina.
- São os defeitos hereditários da hemoglobina mais comuns.
- Mais comuns em decendentes de italianos.
Quais as hemoglobinas normais na eletroforese de hemoglobina?
- HbA (97%): 2 alfas e 2 betas.
- HbA2 (2%): 2 alfas e 2 delta.
- HbF (1%): 2 alfas e 2 gamas.
Quais as consequências da redução da síntese das cadeias alfa e beta da hemoglobina?
- Diminuição da síntese de hemoglobina.
- Eritropoiese ineficaz (toxicidade das cadeias acumuladas).
- Hemólise extravascular crônica.
Quais as características da beta talassemia?
- Presença de dois genes defeituosos: beta0 (não profuz cadeia beta) e beta+ (produz pouca cadeia beta).
- O excesso de cadeia alfa é muito tóxico.
- Inicia após 6 meses de vida.
Quis os tipos de beta talassemia?
- Major (Anemia de Cooley): beta0/beta0 ou beta0/beta+.
- Intermediária: beta+/beta+.
- Minor: beta0/beta ou beta+/beta.
Qual o quadro clínico da beta talassemia major?
- Anemia grave (ICC de alto débito, hipertensão pulmonar).
- Icterícia e litíase biliar.
- Hemocromatose.
- Fáscies talassêmicas (em esquilo).
- Baixa estatura.
Qual a alteração radiográfica do paciente com beta talassemia major?
Radiografia de crânio com hair-on-end.
Qual o quadro clínico da beta talassemia intermediária?
Quadro mais brando que a anemia de Cooley.
Qual o quadro clínico da beta talassemia minor?
- Anemia leve.
- Pacientes assintomáticos.
Qual o laboratório da beta talassemia?
- Anemia microcítica e hipocrômica.
- RDW normal.
- Aumento de BI e LDH.
- Ferro sérico, ferritina e transferrina elevadas.
- Esfregaço: hemácias em alvo com pontilhados basofílicos.
Qual o padrão-ouro da beta talassemia?
Eletroforese de hemoglobina com diminuição da HbA e aumento de HbA2 e HbF.
OBS.: na beta talassemia major, a HbA é ausente.
Como diferenciar beta talassemia minor de anemia ferropriva?
Pelo RDW.
Qual o tratamento da beta talassemia?
- Transfusões crônicas.
- Quelantes do ferro.
- Suplementar ácido fólico.
- Esplenectomia.
- Transplante de medula óssea (cura).
Quais as características da alfa talassemia?
- Ocorre por deleção do gene alfa.
- O excesso de cadeias beta (hemoglobina H), delta e gama (hemoglobina de Bart) é menos tóxico.
- Inicia desde a vida intraútero.
Quais os genótipos da alfa talassemia?
- 1 deleção: carreador assintomático.
- 2 deleções: alfatalassemia minor.
- 3 deleções: doença da hemoglobina H (alfatalassemia intermediária).
- 4 deleções: hidropsia fetal (incompatível com a vida).
Qual o quadro clínico da doença da hemoglobina H?
- Anemia desde o nascimento.
- Hemólise.
- Presença de tetrâmeros de cadeia beta (hemoglobina H).
Qual o quadro clínico da alfa talassemia minor?
Paciente assintomático com alterações laboratoriais.
Qual o resultado da eletroforese de hemoglobina na alfa talassemia?
- Hidropsia fetal: 80% de hemoglobina de Bart e ausência de HbA.
- Doença da hemoglobina H: presença de HbH com diminuição da HbA e HbF e HbA2 normais.
- Alfa talassemia minor: normal! Diagnóstico de exclusão!
Qual o tratamento da alfa talassemia?
Similar ao da beta talassemia.
Paciente vem ao PS com queixas se fraqueza e palidez. Refere que o pai e um tio também possuem os mesmos sintomas. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 72, HCM = 25 e RDW = 16%. Sinética do ferro revela ferro sérico e transferrina elevados. Qual o diagnóstico?
Anemia sideroblástica.
Quais as características da anemia sideroblástica?
- Decorre da falha enzimática na ligação do ferro com a protoporfirina, que formam o grupo heme.
- O excesso de ferro nas células leva a uma eritropoiese ineficaz.
- As causa mais comuns são hereditária e ligada ao X, uso de rifampicina e isoniazida.
Quais os achados no hemograma da anemia sideroblástica?
- Anemia microcítica e hipocrômica.
- RDW elevado.
- Reticulócitos diminuidos.
- Presença de corpúsculos de Pappenheimer.
Quais os achados na sinética do ferro na anemia sideroblástica?
- Ferro sérico elevado.
- Ferritina elevada.
- Saturação de transferrina elevada.
- Transferrina e TIBIC normais.
OBS.: ocorre aumento de LDH e bilirrubina indireta devido a eritropoiese ineficaz.
Qual o exame padrão-ouro na anemia sideroblástica?
Aspirado de medula óssea com > 15% de sideroblastos em anel.
Qual o tratamento da anemia sideroblástica?
- Transfusões sanguíneas.
- Quelantes do ferro.
Quais as características das anemias hemolíticas?
- A maioria é hereditária.
- São sempre hiperproliferativas (causam reticulocitose).
- Pode ser intravascular (causada pelo complemento) ou extravascular (causada pelos macrófagos do baço).
- Causam litíase biliar e esplenomegalia (exceto anemia falciforme).
Quais os achados laboratoriais das anemias hemolíticas?
- Anemia normocítica e normocrômica (exceto talassemia).
- Reticulocitose.
- Aumento de bilirrubina indireta e LDH
- Diminuição da haptoglobina.
- Hemoglobinúria (apenas se hemólise intravascular).
OBS.: devido ao alto turnover, as reservas de folato se esgotam nas anemias hemolíticas. Assim, deve-se sempre repor folato.
Como diferencia hemólise de eritropoiese ineficaz?
Só a hemólise causa reticulocitose.
Como diferenciar as anemias hemolíticas imunes das não imunes?
Pelo teste de Coombs direto.
Paciente portador de mieloma múltiplo com queixas de fraqueza e palidez. Apresenta marcadores de hemólise e teste de Coombs positivo. Qual o diagnóstico?
Anemia hemolítica autoimune (AHAI).
Quais as caracterísiticas da AHAI?
- Anemia autoimune adquirida.
- Formação de anticorpos contra antígenos na membrana basal.
- Pode ocorrer por anticorpos quentes (IgG) ou frios (IgM).
Quais as características da AHAI por anticorpos quentes?
- É a mais comum.
- Ocorre hemólise extravascular.
- Presença de microesferócitos no sangue periférico.
- Causas: idiopátixa (principal), LES, linfoma, uso de metildopa e penicilina,etc.
Quais as características da AHAI por anticorpos frios?
- Causal hemólise intravascular.
- Causas: infecções por Mycoplasma, mieloma múltiplo, etc.
OBS: IgM = Mycoplasma e Mieloma.
Como é o diagnóstico da AHAI?
- Teste de Coombs positivo.
- Marcadores de hemólise.
Qual o tratamento da AHAI?
- Anticorpos quentes: corticóides, esplenomegalia, rituximab ou transplante de medula óssea.
- Anticorpos frios: rituximab.
Paciente com queixas de fraqueza e palidez desde o nascimento. Ao exame, presença de microesferócitos e teste de Coombs negativo. Qual o diagnóstico?
Esferocitose hereditária.
Quais as características da esferocitose hereditária?
- Decorre de defeito na proteinas de membrana das hemácias (espectrina e anquirina).
- A hemácia perde o formato bicôncavo, propiciando a eritropoiese ineficaz e hemólise extravascular no baço.
Qual o quadro clínico da esferocitose hereditária?
- Síndrome anêmica.
- Esplenomegalia.
- Litíase biliar.
- História familiar positiva.
Quais os achados laboratoriais da esferocitose hereditária?
- Anemia normocítica e HIPERCRÔMICA.
- Marcadores de hemólise.
- Presença de esferócitos no sangue periférico.
- Teste se Coombs negativo.
Como é feito o diagnóstico da esferocitose hereditária?
Teste de fragilidade osmótica.
Qual o tratamento da esferocitose hereditária?
- Esplenectomia.
- Suplementação de ácido fólico.
OBS.: deve-se fazer USG de vias biliares. Se presença de litíase, realizar colecistectomia no momento da esplenectomia.
Paciente veio ao PS com queixas de fraqueza e palidez após uso de sulfa. Relata quadros parecidos quando fica gripado. Qual o diagnóstico?
Deficiência de G6PD.
Quais as características da deficiência de G6PD?
- É a principal desordem metabólica das hemácias.
- As hemácias ficam vulneráveis a radicais livres e substâncias oxidativas.
- Ocorre hemólise intravascular.
Quais as causas de hemólise na deficiência de G6PD?
GSeisPD!
- Germes (infecções).
- Sulfametoxazol.
- Primaquina.
- Dapsona.
OBS.: nitrofurantoína e naftaleno também podem causar.
Quis os achados hematológicos da deficiência de G6PD?
- Hemácias mordidas (bite cells).
- Corpúsulos de Heinz (hemoglobina precipitada).
Paciente de 16 anos com queixas de dortes dores ósseas, tosse e febre há 1 dia. Alega episódios semelhantes por toda a vida. Hemograma com hemoglobina de 7. USG revela baço fibrótico e diminuido de tamanho. Qual o diagnóstico?
Anemia falciforme.
Quais as características da anemia falciforme?
- Decorre da troca do aminoácido ácido glutâmico por valina na formação da hemoglobina.
- A hemoglobina modificada (HbS) tende a se polimerizar em ambientes nos casos de hipóxia, desidratação e acidose.
- A formação dos polímetros deixa as hemácias com o formato de fóice e aderentes, causando isquemia e anemia hemolítica.
- Mais comum em negros.
Quais as complicações agudas da anemia falciforme?
- Síndrome mão-pé.
- Crises álgicas.
- Priapismo.
- Síndrome torácica aguda.
- Acidente vascular encefálico.
Quais as características da síndrome mão-pé da anemia falciforme?
- Ocorre em crianças > 6 meses.
- Decorre da isquemi dos ossos das mãos e dos pés.
- Causa dactilite (dor e esema de dedos, mãos e pés).
Quais as características das crises álgicas da anemia falciforme?
- Ocorre isquemia da medula óssea dos óssos longos, gerando dor intensa.
- Pode ocorrer osteomielite por Salmonella.
Quais as características da síndrome torácica aguda da anemia falciforme?
- É a principal causa de morte na anemia falciforme.
- Possui causa multifatorial (infecção, embolia, etc).
- Causa febre alta, dor torácica, taquipnéia e infiltrado pulmonar.
- Pode evoluir para hipoxemia e insuficiência respiratória.
- O principal agente é o pneumococo.
Quais as características do acidente vascular encefálico da anemia falciforme?
- Ocorre em até 15% dos pacientes.
- Pode ser tanto isquêmico (< 15 anos) quanto hemorrágico (> 15 anos).
OBS.: as lesões graves são os 3Ps (Pulmão, Parênquima cerebral e Priapismo).
Quais as complicações crônicas da anemia falciforme?
- Disfunção esplênica.
- Anemia hemolítica crônica.
- Déficit do crescimento.
- Osteoarticulares: osteonecrose da cabeça do fêmur e vértebras em boca de peixe.
- Renais: GESF, necrose de papila e isostenúria.
- Úlceras cutâneas.
Quais as características da disfunção esplênica na anemia falciforme?
- Fibrose e ateofia esplênica devido a microinfartos (auroesplenectomia).
- Todas as crianças > 5 anos não possuem baço.
- Predisposição a sepse pelo pneumococo.
- Presença de corpúsculos de Howell-Jolly (todo paciente com esplenectomia tem).
OBS.: se baço palpável em crianças falcêmicas > 5 anos, pensar em outro diagnóstico (ex.: hemoglobinopatia SC).
Quais as crises anêmicas da anemia falciforme?
- Sequestro esplênico.
- Aplásica.
- Megaloblástica.
- Hiper-hemolítica.
OBS.: podem ocorrer em qualquer anemia hemolítica.
Quais as características da crise de sequestro esplênico?
- É a crise mais grave.
- Ocorre em pacientes < 1 ano de idade por obstrução da drenagem venosa esplênica.
- Presença de anemia aguda grave (Hb < 3-5) e esplenomegalia de monta aguda.
- Pode haver dor abdominal.
- Tratar com hemotransfusão e esplenectomia.
OBS.: também pode ocorrer também o sequestro hepático, que causa hepatomegalia dolorosa.
Quais as características da crise aplásica?
- É a mais comum.
- Decorre da infecção pelo parvovírus B19, que causa uma parada da hematopoiese.
- Causa anemia aguda grave com queda intensa dos reticulócitos.
- Tratar com hemotransfusão.
Quais as características da crise aplásica?
- Ocorre pelo consumo exagerado de folato para compensar a hemólise crônica.
- Causa anemia aguda grave e presença de macrocitose.
- Previnir com reposição frequente ácido fólico.
Quis as características da crise hiper-hemolítica?
Anemia aguda e grave com aumento intenso da reticulocitose.
Quais os achados laboratoriais da anemia falciforme?
- Anemia normocítica e normocrômica.
- Reticulocitose.
- Sinais de hemólise.
- Presença de drepanócitos (hemácias em foice).
Quais os achados da eletroforese de hemoglobina na anemia falciforme?
- Presença de HbS.
- HbA2 normal.
- HbF elevada.
OBS.: caso o teste do pezinho mostre HbFS, o diagnóstico está feito e não e necessário solicitar eletroforese de hemoglobina.
Qual o tratamento crônico da anemia falciforme?
- Penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos.
- Imunização contra pneumococo, HiB, HBV e influenza.
- Suplementação de folato.
- Hidroxiuréia: > 3 crises álgicas/ano, 1 episódio de doença grave (3P) e anemia grave sintomática (Hb < 6).
- Transplante de medula óssea: jovens com doença grave.
Qual o tratamento agudo da anemia falciforme?
- Crise álgica: analgesia (Opióides), hidratação cautelosa e O2 se hipoxemia.
- Crise torácica aguda: cefalospirina de 3ª geração + macrolídeo e transfusão sanguínea.
- Priapismo: transfusão sanguínea, drenagem de corpo cavernoso e irrigação com epinefrina.
- AVC: transfusão de troca.
OBS.: deve-se fazer transfusões frequentes no AVC se episódio prévio ou aumento do fluxo das artérias cerebrais médias no doppler (> 200).
Quais as variantes falcêmicas?
- Traço falcêmico: assitomáticos, podendo apresentar hematúria e hipostenúria em situações de hipóxia.
- Hemoglobinopatia SC: doença mais amena que a anemia falciforme, mas com hemácias em alvo e mais incidência de rerinopatia e osteonecrose da cabeça de fêmur.
- S/Betatalassemia: presença de HbS com aumento de HbA2, juntamente com hemácias microcíticas e hipocrômicas.
OBS.: pacientes com persistência hereditária de hemoglobina fetal (HbF > 5%) tem quadro de anemia falciforme amenizado.
Paciente com queixas de urina vermelha ao acordar. Ao exame, apresenta hemoglobinúria. Qual o diagnóstico?
Hemoglobinúria paroxística noturna.
Quais as características da hemoglobinúria paroxística noturna?
- Única anemia hemolítica com defeito de membrana adquirido.
- Ocorre redução das proteínas CD55 e CD59 da membrana eritrocitária.
- Causa episódios de hemólise intravascular, principalmente a noite, com hemoglobinúria e dor abdominal.
- Estado de hipercoagulobilidade.
Como é o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna?
Citometria de fluxo (pesquisa de CD55 e CD59).
Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?
- Eculizumabe.
- Coritcóides.
- Reposição de ferro e ácido fólico.
Paciente con queixas de fraqueza, palidez e dificuldades de deambulação. Alega ter feito gastrectomia há 2 anos. Hemograma com Hb = 9, VCM = 112 e HCM = 30. Qual o diagnóstico?
Anemia Megaloblástica.
Quais as características da anemia megaloblástica?
- Defeito na síntese do DNA por falta de folato (ácido fólico) e vitamina B12 (cobalamina).
- Altera todas as células com alto turnover (ex.: hemácias, células intestinais, etc).
- Gera hemácias gigantes e eritropoiese ineficaz.
Quis as características do folato?
- Presente em folhas verdes.
- Absorvida em toda a extensão do jejuno e íleo.
- Depende da vitamina B12 para ser ativo.
- Possui estoques pequenos no corpo (é a que acaba mais rápido).
- A deficiência causa aumento de homocisteína (maior incidência de eventos trombóticos).
Quais as causas da deficiência de folato?
- Alcoolismo (principal).
- Baixa ingesta de verduras.
- Alimentação a base de leite de cabra.
- Uso de fenitoína e metotrexate.
- Aumento da demanda metabólica (gestação, crescimento, hemólise, etc).
Quais as características da vitamina B12?
- Encontrada em produtos de origem animal.
- Necessita do fator intrínseco (produzido pelas células parietais gástricas) para ser absorvido no íleo terminal.
- A deficiência causa aumento de homocisteína e ácido metilmalônico (mielotóxico).
Quais as causas de deficiência de vitamina B12?
- Anemia perniciosa (principal): doença autoimune contra células parietais e fator intrínseco.
- Pós-gastrectomia.
- Desordens do íleo terminal.
- Dieta vegana restrita.
- Uso de IBP e metformina.
Qual o quadro clínico da anemia megaloblástica?
- Síndrome anêmica.
- Glossite atrófica.
- Queilite angular.
- Diarréia.
- Manifestações neurológicas (apenas deficiência de vitamina B12).
Quais as manifestações neurológicas da anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12?
- Neuropatia periférica.
- Alteração na marcha.
- Demência.
- Retardo do desenvolvimento (crianças).
- Síndrome dos sistemas combinados (degeneração combinada da medula): destruição do cordão posterior e lateral da medula, causando diminuição da sensibilidade profunda e espasticidade.
OBS.: podem ocorrer mesmo sem anemia laboratorial.
Quais os achados laboratoriais da anemia megaloblástica?
- Anemia macrocítica e normocrômica (frequentemente (VCM > 110).
- RDW aumentado.
- Leucopenia e plaquetopenia.
- Hipersientação de neutrófilos (5 ou 6 lobos): patognomônico.
- Diminuição do folato e da cobalamina.
- Aumento da LDH e bilirrubina indireta.
Como diferenciar anemia megaloblástica por ácido fólico ou vitamina B12?
Dosando homocisteína e ácido metilmalônico.
Qual o tratamento da anemia megaloblástica?
- Vitamina B12 parenteral.
- Ácido fólico VO.
Qual a principal complicçãp do tratamento da anemia megaloblástica?
Hipocalemia grave.
Como avaliar a resposta ao tratamento da anemia megaloblástica?
Reticulócitose.
