Síndromes Anêmicas Flashcards
1
Q
Como ocorre a eritropoiese?
A
- Secreção de eritropoetina pelo rim.
- Estímulo a produção de eritoblastos na medula óssea.
- Os eritoblstos perdem o núcleo, tornando-se eritoblastos que, após 24h no sangue, tornam-se hemácias.
- Após 120 dias, as hemácias são destruidas pelos macrófagos do baço (hemocatarese).
2
Q
Quais os parâmetros avaliados da série vermelha no hemograma?
A
- Hematimetria (4-6 milhões).
- Hemoglobina (12-17).
- Hematócrito (36-50): porcetagem de hemácia em relação ao sangue.
- VCM (80-100): indica o tamanho da hemácia.
- HCM (28-32) e CHCM (32-35): indica a coloração da hemácia.
- RDW (10-14%): indica a diferença de tamanho entre as células (anisocitose).
- Reticulócitos (0,5-2%): indica a quantidade de células imaturas.
3
Q
Qual a utilidade do RDW no hemograma?
A
Indicar situações de carência de elementos formadores de hemácias (ex.: anemia ferropriva, megaloblástica e sideroblástica).
4
Q
Quais os fatores que desviam a curva de afinidade da hemoglobina com o oxigênio?
A
- Desvio para a esquerda (aumento da afinidade por O2): aumento do pH e queda da temperatura.
- Desvio da curva para a direita (diminuição da afinidade por O2): queda do pH (efeito Bohr) e aumento da temperatura.
5
Q
Quais os tipos de hemácias encontradas no sangue periférico?
A
- Drepanócitos (hemácias em forma de foice): anemia falciforme.
- Microesferócitos: esferocitose hereditária e anemia hemolítica autoimune.
- Esquizócitos: anemias microangiopáticas (SHU, PTT).
- Dacriócitos (formato de lágrima): mielofibrose.
- Codócitos (hemácias em alvo): talassemias e hemoglobinopatia SC.
- Hemácias mordidas: deficiência de G6PD.
6
Q
O que é anemia?
A
- Hb < 13 em homens.
- Hb < 12 em mulheres.
- Hb < 11 em gestantes e crianças.
7
Q
Qual o quadro clínico da síndrome anêmica?
A
- Palidez cutâneo-mucosa.
- Dispnéia aos esforços.
- Indisposição.
- Palpitações.
- Taquicardia.
- Sopro sistólico.
8
Q
Como classificar as anemias quanto ao número de reticulócitos (é o 1º passo)?
A
- Hiperproliferativas (> 2% ou > 100.000): anemias hemolíticas e sangramento aguda.
- Hipoproliferativas (< 2% ou < 100.000): anemias carenciais, de doença crônica e sideroblástica.
OBS.: em anemias graves, utilizar a fórmula Ht/40 x % de reticulócitos para avalir o número real. Se Ht < 30%, dividir o resultado por 2.
9
Q
Como classificar as anemias quanto ao VCM e HCM?
A
- Microcíticas (VCM < 80) e hipocrômicas (HCM < 28).
- Normocíticas e normocrômicas.
- Macrocíticas (VCM > 100).
OBS.: a única anemia hipercrômica (HCM > 32) é a esferocitose hereditária!
10
Q
Quais as anemias microcíticas e hipocrômicas?
A
- Ferropriva.
- Doença crônica (20% dos casos).
- Talassemia menor.
- Sideroblástica.
OBS.: as talassemias são as únicas anemias hemolíticas microcíticas e hipocrômicas!
11
Q
Quais as anemias normocíticas e normocrômicas?
A
- Ferropriva (fase inicial).
- Doença crônica (80% dos casos).
- Hemólise.
- Doenças endócrinas.
- Doença renal crônica.
12
Q
Quais as anemias macrocíticas?
A
- Megaloblástica.
- Alcoolimo.
- Doença hepática.
13
Q
Paciente de 30 anos com queixas de fraqueza crônica, palidez e sangramento uterino anormal há 6 meses. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 62, HCM = 21 e RDW = 16%. Qual o diagnóstico?
A
Anemia ferropriva.
14
Q
Quais as características da anemia ferropriva?
A
- É a principal anemia do mundo.
- A principal causa é a deficiência de ferro (mas não no Brasil).
15
Q
Como é o ciclo do ferro?
A
- A principal regulação do ferro ocorre no enterócito, por ação da enzima ferro-redutase.
- Ao ser absorvido, o ferro pode ser armazenado na forma de ferritina ou transportado para a medula óssea pela transfereina.
- Compõe o grupo heme na hemoglobina
- Na hemocaterese, o grupo heme é desfeito e o ferro 100% reaproveitado.
OBS.: nãp conseguimos eliminar ferro. Os únicos meios são com o sangramento ou descamação das células intestinais.
16
Q
Quais os estágios da deficiência de ferro?
A
- Balanço negativo: hemograma normal e paciente assintomático, mas com diminuiçãp do ferro sérico e da ferritina.
- Deficiência de ferro: queda da hemoglobina, mas com hemácias normocíticas e normocrômicas.
- Anemia ferropriva: hemácias microcíticas e hipocrômicas.
17
Q
Quais as causas de anemia ferropriva?
A
- Lactentes: desmame precoce.
- Crianças: aumento das necessidades (crescimento) e dieta inadequada.
- Menacme: hipermenorréia.
- > 50 anos: sangramento gastrointestinal (sempre solicitar colonoscopia → descartar câncer).
18
Q
Qual o quadro clínico da anemia ferropriva?
A
- Síndrome anêmica.
- Anorexia e irritabilidade (crianças).
- Glossite atrófica.
- Queilite angular.
- Coiloníquia.
- PICA (perverção do apetite → mais específico).
- Disfagia (síndrome de Plummer-Vinson).
19
Q
Quais os achados do hemograma da anemia ferropriva?
A
- Anemia normocítica e normocrômica que se torna microcítica e hipocrômica.
- RDW aumentado.
- Reticulócitos baixos.
- Hemácias em charuto.
- Plaquetose reativa.
20
Q
Quais os achados da sinética do ferro na anemia ferropriva?
A
- Ferro sérico baixo.
- Ferritina baixa (+ específico).
- Saturação de transferrina baixa.
- Transferrina elevada.
- TIBC (capacidade total de ligação do ferro) elevado.
21
Q
Qual o exame padrão-ouro na anemia ferropriva?
A
Aspirado de medula óssea (ausência de ferro em macrófagos e eritroblastos).
22
Q
Qual o tratamento da anemia ferropriva?
A
- Sulfato ferroso 300mg 3x/dia (5mg/kg/dia de ferro elementar em crianças) antes das refeições.
- Ferro parenteral se intolerância ou má absorção.
- Tratar durante 6 meses (3 meses em crianças) para reestabelecer as reservas (ferritina > 50).
OBS.: se alterações gastrointestinais, tomar o sulfato ferroso durante as refeições.
23
Q
Como acompanhar a resposta terapêutica na anemia ferropriva?
A
- Reticulocitose (mais precoce).
- Hemoglobina.
- VCM.
- Ferro sérico.
- Ferritina (última a se normalizar).
24
Q
Cono é feita a prevenção da anemia ferropriva na gestação?
A
Suplementar ferro e ácido fólico.
25
Cono é feita a prevenção da anemia ferropriva na infância?
- **RN a termo**: 1mg/kg/dia de ferro dos 3-6 meses ao 24º mês de vida.
- **RN pré-termo até 1500g**: 2mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
- **RN pré-termo até 1000g**: 3mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
- **RN pré-termo \< 1000g**: 4mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
26
Paciente com artrite reumatóide vem ao PS com queixas de fraqueza e indisposição. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 81, HCM = 28 e RDW normal. Apresenta ferritina elevada e TIBC baixo. Qual o diagnóstico?
Anemia de doença crônica.
27
Quais as características da anemia de doença crônica?
- 2ª causa mais comum de anemia e a primeira em pacientes hospitalizados.
- Comum em pacientes com doenças inflamatórias crônicas.
28
Como ocorre a anemia de doença crônica?
- Produção de citocinas inflamatórias que estimulam a produção de hepcidina.
- A hepcidina diminuir a absorção de ferro e retem os estoques, impossibilitando sua mobilização.
- Redução da eritropoetina.
29
Qual os achados no hemograma da anemia de doença crônica?
- Anemia normocítica e normocrômica (pode ficar microcítica e hipocrômica).
- RDW normal.
- Reticulócitos baixos.
30
Quais os achados da cinética do ferro na anemia de doença crônica?
- Ferro sérico baixo.
- Ferritina normal ou elevada.
- Saturação de transferrina baixa.
- Transferrina baixa.
- TIBC baixo.
31
Como diferenciar anemia ferropriva de anemia de doença crônica?
Pela ferritina e pelo TIBC.
**OBS**.: em infecções agudas, **NÃO** utilizar a ferritina para diferenciar as duas anemias, pois a ferritina encontra-se aumentada em estados inflamatórios agudos.
32
Qual o tratamento da anemia de doença crônica?
Tratar a doença de base.
33
Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza e palidez desde o nasciemento. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 75, HCM = 22 e RDW = 12%. Qual o diagnóstico?
Talassemia.
34
Quais as características da talassemia?
- Doença genética que causa defeito na síntese das cadeias de globulina alfa e beta da hemoglobina.
- São os defeitos hereditários da hemoglobina mais comuns.
- Mais comuns em decendentes de italianos.
35
Quais as hemoglobinas normais na eletroforese de hemoglobina?
- **HbA (97%)**: 2 alfas e 2 betas.
- **HbA2 (2%)**: 2 alfas e 2 delta.
- **HbF (1%)**: 2 alfas e 2 gamas.
36
Quais as consequências da redução da síntese das cadeias alfa e beta da hemoglobina?
- Diminuição da síntese de hemoglobina.
- Eritropoiese ineficaz (toxicidade das cadeias acumuladas).
- Hemólise extravascular crônica.
37
Quais as características da beta talassemia?
- Presença de dois genes defeituosos: **beta0** (não profuz cadeia beta) e **beta+** (produz pouca cadeia beta).
- O excesso de cadeia alfa é muito tóxico.
- Inicia após 6 meses de vida.
38
Quis os tipos de beta talassemia?
- **Major (Anemia de Cooley)**: beta0/beta0 ou beta0/beta+.
- **Intermediária**: beta+/beta+.
- **Minor**: beta0/beta ou beta+/beta.
39
Qual o quadro clínico da beta talassemia major?
- Anemia grave (ICC de alto débito, hipertensão pulmonar).
- Icterícia e litíase biliar.
- Hemocromatose.
- Fáscies talassêmicas (em esquilo).
- Baixa estatura.
40
Qual a alteração radiográfica do paciente com beta talassemia major?
Radiografia de crânio com hair-on-end.
41
Qual o quadro clínico da beta talassemia intermediária?
Quadro mais brando que a anemia de Cooley.
42
Qual o quadro clínico da beta talassemia minor?
- Anemia leve.
- Pacientes assintomáticos.
43
Qual o laboratório da beta talassemia?
- Anemia microcítica e hipocrômica.
- RDW normal.
- Aumento de BI e LDH.
- Ferro sérico, ferritina e transferrina elevadas.
- **Esfregaço**: hemácias em alvo com pontilhados basofílicos.
44
Qual o padrão-ouro da beta talassemia?
Eletroforese de hemoglobina com **diminuição da HbA** e **aumento de HbA2 e HbF**.
**OBS**.: na beta talassemia major, a HbA é _ausente_.
45
Como diferenciar beta talassemia minor de anemia ferropriva?
Pelo RDW.
46
Qual o tratamento da beta talassemia?
- Transfusões crônicas.
- Quelantes do ferro.
- Suplementar ácido fólico.
- Esplenectomia.
- Transplante de medula óssea (cura).
47
Quais as características da alfa talassemia?
- Ocorre por deleção do gene alfa.
- O excesso de cadeias beta (**hemoglobina H**), delta e gama (**hemoglobina de Bart**) é menos tóxico.
- Inicia desde a vida intraútero.
48
Quais os genótipos da alfa talassemia?
- **1 deleção**: carreador assintomático.
- **2 deleções**: alfatalassemia minor.
- **3 deleções**: doença da hemoglobina H (alfatalassemia intermediária).
- **4 deleções**: hidropsia fetal (incompatível com a vida).
49
Qual o quadro clínico da doença da hemoglobina H?
- Anemia desde o nascimento.
- Hemólise.
- Presença de tetrâmeros de cadeia beta (hemoglobina H).
50
Qual o quadro clínico da alfa talassemia minor?
Paciente assintomático com alterações laboratoriais.
51
Qual o resultado da eletroforese de hemoglobina na alfa talassemia?
- **Hidropsia fetal**: 80% de hemoglobina de Bart e ausência de HbA.
- **Doença da hemoglobina H**: presença de HbH com diminuição da HbA e HbF e HbA2 normais.
- **Alfa talassemia minor**: normal! Diagnóstico de exclusão!
52
Qual o tratamento da alfa talassemia?
Similar ao da beta talassemia.
53
Paciente vem ao PS com queixas se fraqueza e palidez. Refere que o pai e um tio também possuem os mesmos sintomas. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 72, HCM = 25 e RDW = 16%. Sinética do ferro revela ferro sérico e transferrina elevados. Qual o diagnóstico?
Anemia sideroblástica.
54
Quais as características da anemia sideroblástica?
- Decorre da falha enzimática na ligação do ferro com a protoporfirina, que formam o grupo heme.
- O excesso de ferro nas células leva a uma eritropoiese ineficaz.
- As causa mais comuns são hereditária e ligada ao X, uso de rifampicina e isoniazida.
55
Quais os achados no hemograma da anemia sideroblástica?
- Anemia microcítica e hipocrômica.
- RDW elevado.
- Reticulócitos diminuidos.
- **Presença de corpúsculos de Pappenheimer**.
56
Quais os achados na sinética do ferro na anemia sideroblástica?
- Ferro sérico elevado.
- Ferritina elevada.
- Saturação de transferrina elevada.
- Transferrina e TIBIC normais.
**OBS**.: ocorre aumento de LDH e bilirrubina indireta devido a eritropoiese ineficaz.
57
Qual o exame padrão-ouro na anemia sideroblástica?
Aspirado de medula óssea com \> 15% de sideroblastos em anel.
58
Qual o tratamento da anemia sideroblástica?
- Transfusões sanguíneas.
- Quelantes do ferro.
59
Quais as características das anemias hemolíticas?
- A maioria é hereditária.
- São sempre hiperproliferativas (causam reticulocitose).
- Pode ser intravascular (causada pelo complemento) ou extravascular (causada pelos macrófagos do baço).
- Causam _litíase biliar_ e _esplenomegalia_ (exceto anemia falciforme).
60
Quais os achados laboratoriais das anemias hemolíticas?
- Anemia normocítica e normocrômica (**exceto talassemia**).
- Reticulocitose.
- Aumento de bilirrubina indireta e LDH
- Diminuição da haptoglobina.
- Hemoglobinúria (**apenas se hemólise intravascular**).
**OBS**.: devido ao alto turnover, as reservas de folato se esgotam nas anemias hemolíticas. Assim, deve-se sempre repor folato.
61
Como diferencia hemólise de eritropoiese ineficaz?
Só a hemólise causa reticulocitose.
62
Como diferenciar as anemias hemolíticas imunes das não imunes?
Pelo teste de Coombs direto.
63
Paciente portador de mieloma múltiplo com queixas de fraqueza e palidez. Apresenta marcadores de hemólise e teste de Coombs positivo. Qual o diagnóstico?
Anemia hemolítica autoimune (AHAI).
64
Quais as caracterísiticas da AHAI?
- Anemia autoimune adquirida.
- Formação de anticorpos contra antígenos na membrana basal.
- Pode ocorrer por anticorpos quentes (IgG) ou frios (IgM).
65
Quais as características da AHAI por anticorpos quentes?
- É a mais comum.
- Ocorre hemólise _extravascular_.
- Presença de _microesferócitos_ no sangue periférico.
- Causas: idiopátixa (**principal**), LES, linfoma, uso de metildopa e penicilina,etc.
66
Quais as características da AHAI por anticorpos frios?
- Causal hemólise _intravascular_.
- Causas: infecções por Mycoplasma, mieloma múltiplo, etc.
**OBS**: Ig**M** = **M**ycoplasma e **M**ieloma.
67
Como é o diagnóstico da AHAI?
- Teste de Coombs positivo.
- Marcadores de hemólise.
68
Qual o tratamento da AHAI?
- **Anticorpos quentes**: corticóides, esplenomegalia, rituximab ou transplante de medula óssea.
- **Anticorpos frios**: rituximab.
69
Paciente com queixas de fraqueza e palidez desde o nascimento. Ao exame, presença de microesferócitos e teste de Coombs negativo. Qual o diagnóstico?
Esferocitose hereditária.
70
Quais as características da esferocitose hereditária?
- Decorre de defeito na proteinas de membrana das hemácias (espectrina e anquirina).
- A hemácia perde o formato bicôncavo, propiciando a eritropoiese ineficaz e hemólise extravascular no baço.
71
Qual o quadro clínico da esferocitose hereditária?
- Síndrome anêmica.
- Esplenomegalia.
- Litíase biliar.
- História familiar positiva.
72
Quais os achados laboratoriais da esferocitose hereditária?
- Anemia normocítica e **HIPERCRÔMICA**.
- Marcadores de hemólise.
- Presença de esferócitos no sangue periférico.
- Teste se Coombs negativo.
73
Como é feito o diagnóstico da esferocitose hereditária?
Teste de fragilidade osmótica.
74
Qual o tratamento da esferocitose hereditária?
- Esplenectomia.
- Suplementação de ácido fólico.
**OBS**.: deve-se fazer USG de vias biliares. Se presença de litíase, realizar colecistectomia no momento da esplenectomia.
75
Paciente veio ao PS com queixas de fraqueza e palidez após uso de sulfa. Relata quadros parecidos quando fica gripado. Qual o diagnóstico?
Deficiência de G6PD.
76
Quais as características da deficiência de G6PD?
- É a principal desordem metabólica das hemácias.
- As hemácias ficam vulneráveis a radicais livres e substâncias oxidativas.
- Ocorre hemólise intravascular.
77
Quais as causas de hemólise na deficiência de G6PD?
**GSeisPD!**
- **G**ermes (infecções).
- **S**ulfametoxazol.
- **P**rimaquina.
- **D**apsona.
**OBS**.: nitrofurantoína e naftaleno também podem causar.
78
Quis os achados hematológicos da deficiência de G6PD?
- Hemácias mordidas (bite cells).
- **Corpúsulos de Heinz** (hemoglobina precipitada).
79
Paciente de 16 anos com queixas de dortes dores ósseas, tosse e febre há 1 dia. Alega episódios semelhantes por toda a vida. Hemograma com hemoglobina de 7. USG revela baço fibrótico e diminuido de tamanho. Qual o diagnóstico?
Anemia falciforme.
80
Quais as características da anemia falciforme?
- Decorre da troca do aminoácido ácido glutâmico por valina na formação da hemoglobina.
- A hemoglobina modificada (HbS) tende a se polimerizar em ambientes nos casos de hipóxia, desidratação e acidose.
- A formação dos polímetros deixa as hemácias com o formato de fóice e aderentes, causando _isquemia_ e _anemia hemolítica_.
- Mais comum em negros.
81
Quais as complicações agudas da anemia falciforme?
- Síndrome mão-pé.
- Crises álgicas.
- Priapismo.
- Síndrome torácica aguda.
- Acidente vascular encefálico.
82
Quais as características da síndrome mão-pé da anemia falciforme?
- Ocorre em crianças **\> 6 meses**.
- Decorre da isquemi dos ossos das mãos e dos pés.
- Causa _dactilite_ (dor e esema de dedos, mãos e pés).
83
Quais as características das crises álgicas da anemia falciforme?
- Ocorre isquemia da medula óssea dos óssos longos, gerando dor intensa.
- Pode ocorrer osteomielite por Salmonella.
84
Quais as características da síndrome torácica aguda da anemia falciforme?
- É a _principal_ causa de morte na anemia falciforme.
- Possui causa multifatorial (infecção, embolia, etc).
- Causa febre alta, dor torácica, taquipnéia e infiltrado pulmonar.
- Pode evoluir para hipoxemia e insuficiência respiratória.
- O principal agente é o pneumococo.
85
Quais as características do acidente vascular encefálico da anemia falciforme?
- Ocorre em até 15% dos pacientes.
- Pode ser tanto isquêmico (\< 15 anos) quanto hemorrágico (\> 15 anos).
**OBS**.: as lesões graves são os **3Ps** (**P**ulmão, **P**arênquima cerebral e **P**riapismo).
86
Quais as complicações crônicas da anemia falciforme?
- Disfunção esplênica.
- Anemia hemolítica crônica.
- Déficit do crescimento.
- **Osteoarticulares**: osteonecrose da cabeça do fêmur e vértebras em boca de peixe.
- **Renais**: GESF, necrose de papila e isostenúria.
- Úlceras cutâneas.
87
Quais as características da disfunção esplênica na anemia falciforme?
- Fibrose e ateofia esplênica devido a microinfartos (auroesplenectomia).
- **Todas as crianças \> 5 anos não possuem baço**.
- Predisposição a _sepse pelo pneumococo_.
- Presença de corpúsculos de Howell-Jolly (todo paciente com esplenectomia tem).
**OBS**.: se baço palpável em crianças falcêmicas \> 5 anos, pensar em outro diagnóstico (ex.: hemoglobinopatia SC).
88
Quais as crises anêmicas da anemia falciforme?
- Sequestro esplênico.
- Aplásica.
- Megaloblástica.
- Hiper-hemolítica.
**OBS**.: podem ocorrer em qualquer anemia hemolítica.
89
Quais as características da crise de sequestro esplênico?
- É a crise mais grave.
- Ocorre em pacientes \< 1 ano de idade por obstrução da drenagem venosa esplênica.
- Presença de **anemia aguda grave** (Hb \< 3-5) e **esplenomegalia de monta aguda**.
- Pode haver dor abdominal.
- Tratar com hemotransfusão e esplenectomia.
**OBS**.: também pode ocorrer também o _sequestro hepático_, que causa hepatomegalia dolorosa.
90
Quais as características da crise aplásica?
- É a mais comum.
- Decorre da infecção pelo _parvovírus B19_, que causa uma parada da hematopoiese.
- Causa **anemia aguda grave** com **queda intensa dos reticulócitos**.
- Tratar com hemotransfusão.
91
Quais as características da crise aplásica?
- Ocorre pelo consumo exagerado de folato para compensar a hemólise crônica.
- Causa **anemia aguda grave** e **presença de macrocitose**.
- Previnir com reposição frequente ácido fólico.
92
Quis as características da crise hiper-hemolítica?
Anemia aguda e grave com **aumento intenso da reticulocitose**.
93
Quais os achados laboratoriais da anemia falciforme?
- Anemia normocítica e normocrômica.
- Reticulocitose.
- Sinais de hemólise.
- Presença de **drepanócitos** (hemácias em foice).
94
Quais os achados da eletroforese de hemoglobina na anemia falciforme?
- Presença de HbS.
- HbA2 normal.
- HbF elevada.
**OBS**.: caso o teste do pezinho mostre HbFS, o diagnóstico _está feito_ e não e necessário solicitar eletroforese de hemoglobina.
95
Qual o tratamento crônico da anemia falciforme?
- Penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos.
- Imunização contra pneumococo, HiB, HBV e influenza.
- Suplementação de folato.
- **Hidroxiuréia**: \> 3 crises álgicas/ano, 1 episódio de doença grave (3P) e anemia grave sintomática (Hb \< 6).
- Transplante de medula óssea: jovens com doença grave.
96
Qual o tratamento agudo da anemia falciforme?
- **Crise álgica**: analgesia (Opióides), hidratação cautelosa e O2 se hipoxemia.
- **Crise torácica aguda**: cefalospirina de 3ª geração + macrolídeo e transfusão sanguínea.
- **Priapismo**: transfusão sanguínea, drenagem de corpo cavernoso e irrigação com epinefrina.
- **AVC**: transfusão de troca.
**OBS**.: deve-se fazer transfusões frequentes no AVC se episódio prévio ou aumento do fluxo das artérias cerebrais médias no doppler (\> 200).
97
Quais as variantes falcêmicas?
- **Traço falcêmico**: assitomáticos, podendo apresentar hematúria e hipostenúria em situações de hipóxia.
- **Hemoglobinopatia SC**: doença mais amena que a anemia falciforme, mas com hemácias em alvo e mais incidência de rerinopatia e _osteonecrose_ _da_ _cabeça_ _de_ _fêmur_.
- **S/Betatalassemia**: presença de HbS com **aumento de HbA2**, juntamente com hemácias _microcíticas_ e _hipocrômicas_.
**OBS**.: pacientes com persistência hereditária de hemoglobina fetal (HbF \> 5%) tem quadro de anemia falciforme amenizado.
98
Paciente com queixas de urina vermelha ao acordar. Ao exame, apresenta hemoglobinúria. Qual o diagnóstico?
Hemoglobinúria paroxística noturna.
99
Quais as características da hemoglobinúria paroxística noturna?
- Única anemia hemolítica com defeito de membrana adquirido.
- Ocorre redução das proteínas CD55 e CD59 da membrana eritrocitária.
- Causa episódios de hemólise intravascular, principalmente a noite, com hemoglobinúria e dor abdominal.
- Estado de hipercoagulobilidade.
100
Como é o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna?
Citometria de fluxo (pesquisa de CD55 e CD59).
101
Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?
- Eculizumabe.
- Coritcóides.
- Reposição de ferro e ácido fólico.
102
Paciente con queixas de fraqueza, palidez e dificuldades de deambulação. Alega ter feito gastrectomia há 2 anos. Hemograma com Hb = 9, VCM = 112 e HCM = 30. Qual o diagnóstico?
Anemia Megaloblástica.
103
Quais as características da anemia megaloblástica?
- Defeito na síntese do DNA por falta de folato (ácido fólico) e vitamina B12 (cobalamina).
- Altera todas as células com alto turnover (ex.: hemácias, células intestinais, etc).
- Gera hemácias gigantes e eritropoiese ineficaz.
104
Quis as características do folato?
- Presente em folhas verdes.
- Absorvida em toda a extensão do jejuno e íleo.
- Depende da vitamina B12 para ser ativo.
- Possui estoques pequenos no corpo (**é a que acaba mais rápido**).
- A deficiência causa aumento de _homocisteína_ (maior incidência de eventos trombóticos).
105
Quais as causas da deficiência de folato?
- Alcoolismo (**principal**).
- Baixa ingesta de verduras.
- Alimentação a base de leite de cabra.
- Uso de fenitoína e metotrexate.
- Aumento da demanda metabólica (gestação, crescimento, hemólise, etc).
106
Quais as características da vitamina B12?
- Encontrada em produtos de origem animal.
- Necessita do fator intrínseco (produzido pelas células parietais gástricas) para ser absorvido no íleo terminal.
- A deficiência causa aumento de _homocisteína_ e _ácido_ _metilmalônico_ (**mielotóxico**).
107
Quais as causas de deficiência de vitamina B12?
- **Anemia perniciosa (principal)**: doença autoimune contra células parietais e fator intrínseco.
- Pós-gastrectomia.
- Desordens do íleo terminal.
- Dieta vegana restrita.
- Uso de IBP e _metformina_.
108
Qual o quadro clínico da anemia megaloblástica?
- Síndrome anêmica.
- Glossite atrófica.
- Queilite angular.
- Diarréia.
- Manifestações neurológicas (**apenas deficiência de vitamina B12**).
109
Quais as manifestações neurológicas da anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12?
- Neuropatia periférica.
- Alteração na marcha.
- Demência.
- Retardo do desenvolvimento (crianças).
- **Síndrome dos sistemas combinados (degeneração combinada da medula)**: destruição do cordão posterior e lateral da medula, causando diminuição da sensibilidade profunda e espasticidade.
**OBS**.: podem ocorrer mesmo sem anemia laboratorial.
110
Quais os achados laboratoriais da anemia megaloblástica?
- Anemia macrocítica e normocrômica (frequentemente (VCM \> 110).
- RDW aumentado.
- Leucopenia e plaquetopenia.
- Hipersientação de neutrófilos (5 ou 6 lobos): **patognomônico**.
- Diminuição do folato e da cobalamina.
- Aumento da LDH e bilirrubina indireta.
111
Como diferenciar anemia megaloblástica por ácido fólico ou vitamina B12?
Dosando homocisteína e ácido metilmalônico.
112
Qual o tratamento da anemia megaloblástica?
- Vitamina B12 parenteral.
- Ácido fólico VO.
113
Qual a principal complicçãp do tratamento da anemia megaloblástica?
Hipocalemia grave.
114
Como avaliar a resposta ao tratamento da anemia megaloblástica?
Reticulócitose.
