Pancitopenias Flashcards
1
Q
Quais os principais exames para avaliar a medula óssea?
A
- Aspirado de MO (mielograma).
- Biópsia de MO (padrão-ouro).
2
Q
O que é pancitopenia?
A
Hb < 13-12 + Leucócitos < 4500 + Plaquetas < 150000.
3
Q
Qual o quadro clínico da pancitopenia?
A
- Palidez.
- Fraqueza.
- Sangramento gengival.
- Petéquias.
- Febre arrastada.
4
Q
Qual o primeiro exame na avaliação de uma pancitopenia?
A
Hemograma.
5
Q
Como manejar a anemia?
A
- Hb < 10: transfundir se cerebropata, coronariopata ou cirurgia de grande porte.
- Hb < 7: transfundir sempre.
OBS.: um concentrado de hemácias aumenta a Hb em 1g/dl e o Ht em 3%.
6
Q
Como manejar a trombocitopenia?
A
- < 50.000: transfundir se sangramentos.
- < 10.000: transfundir profilaticamente.
OBS.: 1 concentrado de plaquetas aumenta em 10.000 a plaquetetria e deve ser feito 1 a cada 10kg.
7
Q
O que é neutropenia febril?
A
Neutrófilos < 500 (ou previsão de queda até < 500) com febre > 38,3°C.
8
Q
Quais a principal causa da neutropenia febril?
A
Quimioterapia.
OBS.: a fase mais mielotóxica de um ciclo de quimioterapia é o nadir (entre 1 e 2 semanas após o início do tratamento).
9
Q
Quais exames solicitar na neutropenia febril?
A
- Hemocultura.
- Radiografia de tórax.
10
Q
Qual o tratamento da neutropenia febril?
A
- Drogas anti-pseudomonas de amplo espectro: cefepime (escolha), cefotazidime, piperacilina + tazobactam ou imipeném/meropeném.
- Infecção de cateter, de pele ou mucosite: vancomicina.
- Febre > 3-7 dias após o tratamento: anfotericina B.
OBS.: pacientes graves e instáveis hemodinamicamente (choque refratário) devem ser tratados com cefepime + vancomicina.
11
Q
Quais as situações que permitem o tratamento domiciliar da neutropenia febril?
A
- Idade < 60 anos.
- Casos leves.
- Neoplasia não hematológicas.
- PAS > 90.
- Ausência de disfunções orgânicas (ex.: DPOC, hepatopatia).
OBS.: pacientes com > 21 pontos na escala MASCC podem ser tratados ambulatorialmente.
12
Q
Quais as drogas utilizadas no tratamento ambulatorial da neutropenia febril?
A
- Ciprofloxacino.
- Amoxacilina + Clavulonato.
13
Q
Quando suspender o antibiótico na neutropenia febril?
A
Na ausência de febre e neutropenia (neutrófilos > 500).
14
Q
Quais as causas de pancitopenia?
A
- Medula óssea hipocelular: anemia aplásica e fibrose medular.
- Medula óssea hipercelular: leucemias agudas e mielodisplasias.
15
Q
Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza, palidez e manchas pela perna. Hemograma revela pancitopenia e mielograma mostra lipossubstituição da medula óssea. Qual o diagnóstico?
A
Anemia aplásica.
16
Q
Quais as características da anemia aplásica?
A
- Hipofunção acentuada da medula óssea.
- Pode ser congênita ou adquirida (benzeno, QT, infecções, etc).
17
Q
Qual o quadro clínico da anemia aplásica?
A
Pancitopenia e MAIS NADA (ausência de blastos, esplenomegalia ou linfadenopatia).
18
Q
Quais os achados da biópsia de medula óssea na anemia aplásica?
A
< 30% da medula óssea ocupada por células hematopoiéticas (o resto por tecido adiposo).
19
Q
Qual o tratamento da anemia aplásica?
A
- Suporte.
- Imunossupressão.
- Transplante de medula óssea (< 20 anos).
20
Q
Paciente vem ao PS com queixas de sangramento gengival e palidez. Ao exame: presença de esplenomegalia, pancitopenia e dacriócitos no sangue periférico. Qual o diagnóstico?
A
Mielofibrose.
21
Q
Quais as características da mielofibrose?
A
- Infiltração da medula óssea que acarreta em fibrose.
- Pode ser idiopática (metaplasia mielóide agnogênica) ou desencadeada por benzeno e doenças sistêmicas (mieloftise).
- Compõe as síndromes mielodisplásicas.
22
Q
Qual o quadro clínico da mielofibrose?
A
- Pancitopenia.
- Esplenomegalia.
- Hepatomegalia.
23
Q
Quais os achados laboratoriais da mielofibrose?
A
- Dacriócitos (hemácias em lágrima).
- Leucoeritoblastose (presença de hemácias e leucócitos jovens no sangue periférico).
- Mielograma “seco”.
- Biópsia de medula óssea com hipocelular com fibrose.
24
Q
O que é leucemia aguda?
A
Proliferação de blastos por bloqueio de maturação na medula óssea.
25
Quais as características das leucemias agudas?
- Ocorre pancitopenia por ocupação da medula óssea pelos blastos neoplásicos.
- Quando em grande número, caem na corrente sanguínea (leucemização).
**OBS**.: dessa forma, o hemograma pode vir com pancitopenia ou bicitopenia + leucocitose as custas de blastos.
26
Qual o exame diagnóstico das leucemias agudas?
Biópsia de medula óssea com \> 20% dos blastos.
27
Qual a conduta num crise de leucostase (\> 100.000 leucócitos) nas leucemias agudas?
- Hidratação vigorosa.
- Transfusão de plaquetas (se \< 10.000-20.000).
- **NÃO** transfundir hemácias (exceto se choque circulatório grave).
**OBS**.: não utilizar corticóides.
28
Paciente de 62 anos com queixas de fraqueza, perda de peso e febre há 3 meses. Apresenta hiperplasia gengival ao exame. Hemograma revela pancitopenia e mielograma proliferação de blastos CD33 e CD34. Qual o diagnóstico?
Leucemia mielóide aguda (LMA).
29
Quais as características da LMA?
- É a leucemia aguda mais frequente.
- Mais comum em homens idosos.
- Afeta as células da linhagem mielóide (neutrófilo, mastócito, etc).
- Tem incidência aumentada em pacientes com _síndrome de Down_.
30
Qual o quadro clínico da LMA?
- Pancitopenia (com anemia normo normo).
- CIVD.
- Cloroma (tumor extramedular de células neoplásicas).
- Infiltração cutânea.
- Hiperplasia cutânea.
- Síndrome de leucostase (taquidispnéia, hipoxemia, sangramentos e distúrbios neurológicos.
31
Quais as características celulares da LMA?
- **Morfologia**: _bastonetes de Auer_, grânulos azurófilos.
- **Citoquímica**: mielopeeoxidase e Sudam Black B.
- **Imunofenotipagem**: CD33, CD34, CD13 e CD14 (**o telefone da leucemia**).
- Citogenética: t(15;17), t(8;21) e inv/del(16).
**OBS**.: a presença dos marcadores citogenéticos conferem bom prognóstico à LMA.
32
Quais os subtipos de LMA?
- **M0, M1, M6 e M7**: mal prognóstico.
- **M2**: causa cloroma.
- **M3 (promielocítica)**: é a de melhor prognóstico, e a que causa CIVD.
- **M4 e M5**: causam hiperplasia gengival, infiltração cutânea e síndrome de leucostase.
**OBS**.: o subtipo M7 é o mais frequente em pacientes com síndrome de Down.
33
Qual o tratamento da LMA?
- Quimioterapia.
- Transplante de medula óssea.
- **M3**: ácido transretinóico (**ATRA**).
**OBS**.: o tratamento com ATRA pode causar síndrome retinóide.
34
Paciente de 3 anos vem ao PS com queixas de dor nas fraqueza, hematomas e dor nas pernas. Ao exame: esplenomegalia, pancitopenia e mielograma com blasto CD10 positivo. Qual o diagnóstico?
Leucemia linfocítica aguda (LLA).
35
Quais as características da LLA?
- É a neoplasia _mais comum da infância_.
- Afeta células da linhagem linfóide (linfócitos B e T).
- Mais comum em pacientes com síndrome de Down.
**OBS**.: bicitopenia ou pancitopenia em crianças = _mielograma_.
36
Qual o quadro clínico da LLA?
- Pancitopenia (com anemia normo normo).
- Dor óssea sem sinais inflamarórios (**muito frequente**).
- Adenomegalia.
- Esplenomegalia.
- Acometimento do SNC e testículo.
**OBS**.: dor óssea + equimoses ou petéquias + adenopatia = LLA.
37
Quais as características celulares da LLA?
- Sem alterações morfológicas significativas.
- **Citoquímica**: só se cora pelo PAS.
- **Imunofenotipagem**: CD10, CD19 e CD20 (linfócito B) ou CD2, CD3 e CD5 (linfócito T).
**OBS**.: a LMA pode ser corada pelo PAS também, mas só LLC é corada apenas por ele.
38
Além do mielograma e biópsia de medula óssea, qual outro exame devemos fazer na LLA?
Líquor.
39
Quais os subtipos da LLA?
- **L1**: variante infantil.
- **L2**: variante do adulto.
- **L3**: variante Burkitt-Like (pode ser causada pelo vírus de Epstein-Barr).
40
Quais as características de mal prognóstico da LLA?
- Idade \< 1 e \> 10 anos.
- Leucocitose \> 50.000.
- LLA de células T.
- Cromossomo Philadélfia t(9:22).
**OBS**.: a presença de hiperploidia confere bom prognóstico!
41
Qual o tratamento da LLA?
- QT com profilaxia no SNC (85% de cura em crianças).
- Inibidor de tirosina-quinase (se cromossomo Filadélfia).
- **Leucoestase**: hiperidratação (reduzir viscosidade sanguínea).
42
Quais as caracterísricas da mielodisplasia?
- Bloqueio na maturação de uma ou mais linhagens sanguíneas, levando a pancitopenia com medula óssea hipercelular.
- Mais comum em idosos.
- Pode mimetizar _vários_ distúrbios hematológicos.
43
Quais os achados laboratoriais da mielodisplasia?
- Alterações nas hemácias (sideroblastos em anel, megaloblastose, eliptócitos, etc).
- Alteração nos leucócitos: hipogranulação e hipossegmentação (**é o que diferencia de anemia megaloblástica**).
- Plaquetas gigantes e hipogranulares.
44
Como é o diagnóstico da mielodisplasia?
Biópsia de medula óssea.
**OBS**.: na LMC e LLC, a fenotipagem de sangue periférico já é diagnóstica.
45
Quais as peincipais síndromes mieloproliferativas?
- Leucemia mielóide crônica.
- Leucemia linfocítica crônica.
- Policitemia vera.
- Trombocitemia essencial.
46
Quais as características das síndromes mieloproliferativas?
Causam “**pancitose**” (aumento exagerado de uma ou várias linhagens celulares).
47
Paciente de 62 anos vem ao PS com queixas de massa palpável no abdome. Ao exame: presença de esplenomegalia de monta e hemograma com 80.000 leucócitos (4% blástos, 4% de mielócitos, 10% de metamielócitos, 15% de bastões, 28% de segmentados e 8% de basófilos). Qual o diagnóstico?
Leucemia mielóide crônica (LMC).
48
Quais as características da LMC?
- Decorre da proliferação de leucócitos maduros da linhagem mielóide, principalmente a _granulocítica_ (neutrófilo, basófilo e eosinófilo).
- Mais comum em idosos.
- Relacionados com o **cromossomo Philadélfia** t(9;22), que codifica o oncogene BCR-ABL.
49
Qual o quadro clínico da LMC?
- Geralmente assintomático.
- Esplenomegalia de monta.
- Poucas infecções.
50
Quais os achados laboratoriais da LMC?
- Leucocitose intensa com desvio a esquerda.
- Anemia.
- Trombocitopenia.
**OBS**.: é uma das poucas doenças que causam **BASOFILIA**!
51
Como diferenciar reação leucemóide de LMC?
- Presença de infecção.
- Ausência de esplenomegalia.
- Fosfatase alcalina leucocitária alta.
- Basófilos e eosinófilos normais.
52
Qual o dianóstico de LMC?
- Mielograma com hiperplasia mielóide acentuada.
- Presença do cromossomo Philadélfia ou do gene BCR-ABL.
53
Qual a principal complicação da LMC?
Leucemia mielóide aguda secundária (crise blástica).
54
Qual o tratamento da LMC?
**Imatinibe** (inibidor de tirosina quinase).
55
Paciente de 70 anos com queixas de astenia, febre e perda de peso. Apresenta linfonodo cervical palpável. Hemograma revela leucocitose de 120.000 com 89% de linfócitos. Qual o diagnóstico?
Leucemia linfocítica crônica (LLC).
56
Quais as características da LLC?
- É a leucemia crônica _mais comum_.
- Ocorre em idosos.
- Decorre de um clone de linfócito B que não consegue se transformar em plasmócito, cursando com hipogamaglobulinemia.
- Pode causar anemia hemolítica autoimune por IgG (sem valor prognóstico).
57
Qual a clínica da LLC?
- Linfadenopatia cervical (**principal**).
- Febre.
- Sudorese noturna.
- Perda de peso.
- Presisposição à infecções.
- Esplenomegalia (40% dos pacientes).
58
Qual o achado laboratorial da LLC?
- Leucocitose intensa da linhagem linfóide.
- Anemia.
- Trombocitopenia.
59
Qual o diagnóstico da LLC?
Linfocitose \> 4000-5000 linfócitos B monoclonais com expressão do **CD5**.
60
Qual a principal complicação da LLC?
Síndrome de Richter (transformação para linfoma não Hodgkin agresssivo de grandes células B).
61
Como é o estadiamento de Binet da LLC?
- **A**: até 2 áreas linfóides.
- **B**: 3 ou mais áreas linfóides.
- **C**: Hb \< 10 ou plaquetopenia \< 100.000.
62
Qual o tratamento da LLC?
Quimioterapia.
63
Paciente vem ao PS com queixas de vermelhidão no rosto e queimação nas mão. Hemograma revelou grande aumento de hemácias. Qual o diagnóstico?
Policitemia vera.
64
Quis as características da policitemia vera?
- É a síndrome mieloproliferativa mais comum.
- Ocorre aumento de todas as linhagens sanguíneas.
- Relacionado a mutação do JAK2.
65
Qual a clíncia da policitemia vera?
- Plétora facial.
- Prurido intenso (principalmente após banhos quentes).
- Eritromelalgia (eritema e dor em queimação em mãos e pés).
- Síndrome de hiperviscosidade sanguínea.
- Hepatoesplenomegalia.
66
Quais os achados laboratoriais da policitemia vera?
- Hb \> 16.
- Ht \> 49.
- Eritrocitose com SatO2 \> 92%.
- Leucocitose e trombocitose.
- Eritropoetina baixa.
67
Qual o tratamento da policitemia vera?
- Flebotomia.
- Hidroxiuréia.
- AAS (todos os pacientes).
68
Paciente vem ao PS com queixas de trombose e sangramentos frequentes. Hemograma revela plaquetose de 1.000.000. Qual o diagnóstico?
Trombocitemia essensial.
69
Quais as características da trombocitemia essencial?
- Presença de trombocitose \> 500.000 e esplenomegalia.
- É a síndrome mieloproliferativa de melhor prognóstico.
70
Qual o quadro clínico da trombocitemia essencial?
- Tromboses arteriais e venosas.
- Sangramentos.
- Esplenomegalia.
- Eritromealgia.
71
Qual o tratamento da trombocitemia essencial?
Hidroxiuréia.
72
Quais as características da leucemia de células pilosas?
- Leucemia crônica de excelente prognóstico.
- Apresenta _esplenomegalia_ de monta.
- Causa pancitopenia com monocitopenia acentuada.
- Geralmente, o aspirado de medula óssea é seco.
- Células coradas pelo TRAP.
