Pancitopenias Flashcards
Quais os principais exames para avaliar a medula óssea?
- Aspirado de MO (mielograma).
- Biópsia de MO (padrão-ouro).
O que é pancitopenia?
Hb < 13-12 + Leucócitos < 4500 + Plaquetas < 150000.
Qual o quadro clínico da pancitopenia?
- Palidez.
- Fraqueza.
- Sangramento gengival.
- Petéquias.
- Febre arrastada.
Qual o primeiro exame na avaliação de uma pancitopenia?
Hemograma.
Como manejar a anemia?
- Hb < 10: transfundir se cerebropata, coronariopata ou cirurgia de grande porte.
- Hb < 7: transfundir sempre.
OBS.: um concentrado de hemácias aumenta a Hb em 1g/dl e o Ht em 3%.
Como manejar a trombocitopenia?
- < 50.000: transfundir se sangramentos.
- < 10.000: transfundir profilaticamente.
OBS.: 1 concentrado de plaquetas aumenta em 10.000 a plaquetetria e deve ser feito 1 a cada 10kg.
O que é neutropenia febril?
Neutrófilos < 500 (ou previsão de queda até < 500) com febre > 38,3°C.
Quais a principal causa da neutropenia febril?
Quimioterapia.
OBS.: a fase mais mielotóxica de um ciclo de quimioterapia é o nadir (entre 1 e 2 semanas após o início do tratamento).
Quais exames solicitar na neutropenia febril?
- Hemocultura.
- Radiografia de tórax.
Qual o tratamento da neutropenia febril?
- Drogas anti-pseudomonas de amplo espectro: cefepime (escolha), cefotazidime, piperacilina + tazobactam ou imipeném/meropeném.
- Infecção de cateter, de pele ou mucosite: vancomicina.
- Febre > 3-7 dias após o tratamento: anfotericina B.
OBS.: pacientes graves e instáveis hemodinamicamente (choque refratário) devem ser tratados com cefepime + vancomicina.
Quais as situações que permitem o tratamento domiciliar da neutropenia febril?
- Idade < 60 anos.
- Casos leves.
- Neoplasia não hematológicas.
- PAS > 90.
- Ausência de disfunções orgânicas (ex.: DPOC, hepatopatia).
OBS.: pacientes com > 21 pontos na escala MASCC podem ser tratados ambulatorialmente.
Quais as drogas utilizadas no tratamento ambulatorial da neutropenia febril?
- Ciprofloxacino.
- Amoxacilina + Clavulonato.
Quando suspender o antibiótico na neutropenia febril?
Na ausência de febre e neutropenia (neutrófilos > 500).
Quais as causas de pancitopenia?
- Medula óssea hipocelular: anemia aplásica e fibrose medular.
- Medula óssea hipercelular: leucemias agudas e mielodisplasias.
Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza, palidez e manchas pela perna. Hemograma revela pancitopenia e mielograma mostra lipossubstituição da medula óssea. Qual o diagnóstico?
Anemia aplásica.
Quais as características da anemia aplásica?
- Hipofunção acentuada da medula óssea.
- Pode ser congênita ou adquirida (benzeno, QT, infecções, etc).
Qual o quadro clínico da anemia aplásica?
Pancitopenia e MAIS NADA (ausência de blastos, esplenomegalia ou linfadenopatia).
Quais os achados da biópsia de medula óssea na anemia aplásica?
< 30% da medula óssea ocupada por células hematopoiéticas (o resto por tecido adiposo).
Qual o tratamento da anemia aplásica?
- Suporte.
- Imunossupressão.
- Transplante de medula óssea (< 20 anos).
Paciente vem ao PS com queixas de sangramento gengival e palidez. Ao exame: presença de esplenomegalia, pancitopenia e dacriócitos no sangue periférico. Qual o diagnóstico?
Mielofibrose.
Quais as características da mielofibrose?
- Infiltração da medula óssea que acarreta em fibrose.
- Pode ser idiopática (metaplasia mielóide agnogênica) ou desencadeada por benzeno e doenças sistêmicas (mieloftise).
- Compõe as síndromes mielodisplásicas.
Qual o quadro clínico da mielofibrose?
- Pancitopenia.
- Esplenomegalia.
- Hepatomegalia.
Quais os achados laboratoriais da mielofibrose?
- Dacriócitos (hemácias em lágrima).
- Leucoeritoblastose (presença de hemácias e leucócitos jovens no sangue periférico).
- Mielograma “seco”.
- Biópsia de medula óssea com hipocelular com fibrose.
O que é leucemia aguda?
Proliferação de blastos por bloqueio de maturação na medula óssea.
Quais as características das leucemias agudas?
- Ocorre pancitopenia por ocupação da medula óssea pelos blastos neoplásicos.
- Quando em grande número, caem na corrente sanguínea (leucemização).
OBS.: dessa forma, o hemograma pode vir com pancitopenia ou bicitopenia + leucocitose as custas de blastos.
Qual o exame diagnóstico das leucemias agudas?
Biópsia de medula óssea com > 20% dos blastos.
Qual a conduta num crise de leucostase (> 100.000 leucócitos) nas leucemias agudas?
- Hidratação vigorosa.
- Transfusão de plaquetas (se < 10.000-20.000).
- NÃO transfundir hemácias (exceto se choque circulatório grave).
OBS.: não utilizar corticóides.
Paciente de 62 anos com queixas de fraqueza, perda de peso e febre há 3 meses. Apresenta hiperplasia gengival ao exame. Hemograma revela pancitopenia e mielograma proliferação de blastos CD33 e CD34. Qual o diagnóstico?
Leucemia mielóide aguda (LMA).
Quais as características da LMA?
- É a leucemia aguda mais frequente.
- Mais comum em homens idosos.
- Afeta as células da linhagem mielóide (neutrófilo, mastócito, etc).
- Tem incidência aumentada em pacientes com síndrome de Down.
Qual o quadro clínico da LMA?
- Pancitopenia (com anemia normo normo).
- CIVD.
- Cloroma (tumor extramedular de células neoplásicas).
- Infiltração cutânea.
- Hiperplasia cutânea.
- Síndrome de leucostase (taquidispnéia, hipoxemia, sangramentos e distúrbios neurológicos.
Quais as características celulares da LMA?
- Morfologia: bastonetes de Auer, grânulos azurófilos.
- Citoquímica: mielopeeoxidase e Sudam Black B.
- Imunofenotipagem: CD33, CD34, CD13 e CD14 (o telefone da leucemia).
- Citogenética: t(15;17), t(8;21) e inv/del(16).
OBS.: a presença dos marcadores citogenéticos conferem bom prognóstico à LMA.
Quais os subtipos de LMA?
- M0, M1, M6 e M7: mal prognóstico.
- M2: causa cloroma.
- M3 (promielocítica): é a de melhor prognóstico, e a que causa CIVD.
- M4 e M5: causam hiperplasia gengival, infiltração cutânea e síndrome de leucostase.
OBS.: o subtipo M7 é o mais frequente em pacientes com síndrome de Down.
Qual o tratamento da LMA?
- Quimioterapia.
- Transplante de medula óssea.
- M3: ácido transretinóico (ATRA).
OBS.: o tratamento com ATRA pode causar síndrome retinóide.
Paciente de 3 anos vem ao PS com queixas de dor nas fraqueza, hematomas e dor nas pernas. Ao exame: esplenomegalia, pancitopenia e mielograma com blasto CD10 positivo. Qual o diagnóstico?
Leucemia linfocítica aguda (LLA).
Quais as características da LLA?
- É a neoplasia mais comum da infância.
- Afeta células da linhagem linfóide (linfócitos B e T).
- Mais comum em pacientes com síndrome de Down.
OBS.: bicitopenia ou pancitopenia em crianças = mielograma.
Qual o quadro clínico da LLA?
- Pancitopenia (com anemia normo normo).
- Dor óssea sem sinais inflamarórios (muito frequente).
- Adenomegalia.
- Esplenomegalia.
- Acometimento do SNC e testículo.
OBS.: dor óssea + equimoses ou petéquias + adenopatia = LLA.
Quais as características celulares da LLA?
- Sem alterações morfológicas significativas.
- Citoquímica: só se cora pelo PAS.
- Imunofenotipagem: CD10, CD19 e CD20 (linfócito B) ou CD2, CD3 e CD5 (linfócito T).
OBS.: a LMA pode ser corada pelo PAS também, mas só LLC é corada apenas por ele.
Além do mielograma e biópsia de medula óssea, qual outro exame devemos fazer na LLA?
Líquor.
Quais os subtipos da LLA?
- L1: variante infantil.
- L2: variante do adulto.
- L3: variante Burkitt-Like (pode ser causada pelo vírus de Epstein-Barr).
Quais as características de mal prognóstico da LLA?
- Idade < 1 e > 10 anos.
- Leucocitose > 50.000.
- LLA de células T.
- Cromossomo Philadélfia t(9:22).
OBS.: a presença de hiperploidia confere bom prognóstico!
Qual o tratamento da LLA?
- QT com profilaxia no SNC (85% de cura em crianças).
- Inibidor de tirosina-quinase (se cromossomo Filadélfia).
- Leucoestase: hiperidratação (reduzir viscosidade sanguínea).
Quais as caracterísricas da mielodisplasia?
- Bloqueio na maturação de uma ou mais linhagens sanguíneas, levando a pancitopenia com medula óssea hipercelular.
- Mais comum em idosos.
- Pode mimetizar vários distúrbios hematológicos.
Quais os achados laboratoriais da mielodisplasia?
- Alterações nas hemácias (sideroblastos em anel, megaloblastose, eliptócitos, etc).
- Alteração nos leucócitos: hipogranulação e hipossegmentação (é o que diferencia de anemia megaloblástica).
- Plaquetas gigantes e hipogranulares.
Como é o diagnóstico da mielodisplasia?
Biópsia de medula óssea.
OBS.: na LMC e LLC, a fenotipagem de sangue periférico já é diagnóstica.
Quais as peincipais síndromes mieloproliferativas?
- Leucemia mielóide crônica.
- Leucemia linfocítica crônica.
- Policitemia vera.
- Trombocitemia essencial.
Quais as características das síndromes mieloproliferativas?
Causam “pancitose” (aumento exagerado de uma ou várias linhagens celulares).
Paciente de 62 anos vem ao PS com queixas de massa palpável no abdome. Ao exame: presença de esplenomegalia de monta e hemograma com 80.000 leucócitos (4% blástos, 4% de mielócitos, 10% de metamielócitos, 15% de bastões, 28% de segmentados e 8% de basófilos). Qual o diagnóstico?
Leucemia mielóide crônica (LMC).
Quais as características da LMC?
- Decorre da proliferação de leucócitos maduros da linhagem mielóide, principalmente a granulocítica (neutrófilo, basófilo e eosinófilo).
- Mais comum em idosos.
- Relacionados com o cromossomo Philadélfia t(9;22), que codifica o oncogene BCR-ABL.
Qual o quadro clínico da LMC?
- Geralmente assintomático.
- Esplenomegalia de monta.
- Poucas infecções.
Quais os achados laboratoriais da LMC?
- Leucocitose intensa com desvio a esquerda.
- Anemia.
- Trombocitopenia.
OBS.: é uma das poucas doenças que causam BASOFILIA!
Como diferenciar reação leucemóide de LMC?
- Presença de infecção.
- Ausência de esplenomegalia.
- Fosfatase alcalina leucocitária alta.
- Basófilos e eosinófilos normais.
Qual o dianóstico de LMC?
- Mielograma com hiperplasia mielóide acentuada.
- Presença do cromossomo Philadélfia ou do gene BCR-ABL.
Qual a principal complicação da LMC?
Leucemia mielóide aguda secundária (crise blástica).
Qual o tratamento da LMC?
Imatinibe (inibidor de tirosina quinase).
Paciente de 70 anos com queixas de astenia, febre e perda de peso. Apresenta linfonodo cervical palpável. Hemograma revela leucocitose de 120.000 com 89% de linfócitos. Qual o diagnóstico?
Leucemia linfocítica crônica (LLC).
Quais as características da LLC?
- É a leucemia crônica mais comum.
- Ocorre em idosos.
- Decorre de um clone de linfócito B que não consegue se transformar em plasmócito, cursando com hipogamaglobulinemia.
- Pode causar anemia hemolítica autoimune por IgG (sem valor prognóstico).
Qual a clínica da LLC?
- Linfadenopatia cervical (principal).
- Febre.
- Sudorese noturna.
- Perda de peso.
- Presisposição à infecções.
- Esplenomegalia (40% dos pacientes).
Qual o achado laboratorial da LLC?
- Leucocitose intensa da linhagem linfóide.
- Anemia.
- Trombocitopenia.
Qual o diagnóstico da LLC?
Linfocitose > 4000-5000 linfócitos B monoclonais com expressão do CD5.
Qual a principal complicação da LLC?
Síndrome de Richter (transformação para linfoma não Hodgkin agresssivo de grandes células B).
Como é o estadiamento de Binet da LLC?
- A: até 2 áreas linfóides.
- B: 3 ou mais áreas linfóides.
- C: Hb < 10 ou plaquetopenia < 100.000.
Qual o tratamento da LLC?
Quimioterapia.
Paciente vem ao PS com queixas de vermelhidão no rosto e queimação nas mão. Hemograma revelou grande aumento de hemácias. Qual o diagnóstico?
Policitemia vera.
Quis as características da policitemia vera?
- É a síndrome mieloproliferativa mais comum.
- Ocorre aumento de todas as linhagens sanguíneas.
- Relacionado a mutação do JAK2.
Qual a clíncia da policitemia vera?
- Plétora facial.
- Prurido intenso (principalmente após banhos quentes).
- Eritromelalgia (eritema e dor em queimação em mãos e pés).
- Síndrome de hiperviscosidade sanguínea.
- Hepatoesplenomegalia.
Quais os achados laboratoriais da policitemia vera?
- Hb > 16.
- Ht > 49.
- Eritrocitose com SatO2 > 92%.
- Leucocitose e trombocitose.
- Eritropoetina baixa.
Qual o tratamento da policitemia vera?
- Flebotomia.
- Hidroxiuréia.
- AAS (todos os pacientes).
Paciente vem ao PS com queixas de trombose e sangramentos frequentes. Hemograma revela plaquetose de 1.000.000. Qual o diagnóstico?
Trombocitemia essensial.
Quais as características da trombocitemia essencial?
- Presença de trombocitose > 500.000 e esplenomegalia.
- É a síndrome mieloproliferativa de melhor prognóstico.
Qual o quadro clínico da trombocitemia essencial?
- Tromboses arteriais e venosas.
- Sangramentos.
- Esplenomegalia.
- Eritromealgia.
Qual o tratamento da trombocitemia essencial?
Hidroxiuréia.
Quais as características da leucemia de células pilosas?
- Leucemia crônica de excelente prognóstico.
- Apresenta esplenomegalia de monta.
- Causa pancitopenia com monocitopenia acentuada.
- Geralmente, o aspirado de medula óssea é seco.
- Células coradas pelo TRAP.
