Distúrbios da Hemostasia Flashcards
1
Q
Quais as características da hemostasia primária?
A
- Responsável pela formação do tampão plaquetário.
- Desencadeada pela exposição de colágeno no endotélio.
2
Q
Quais as fases da hemostasia primária?
A
- Adesão: as plaquestas se ligam ao colágeno e ao Fator de Von Willebrand (GP Ib).
- Ativação: liberação de ADP e teomboxano A2, que recruta novas plaquetas.
- Agregação: as plaquetas se ligam entre si por meio do fibrinogênio e da GP IIa/IIIb.
OBS.: apenas as plaquetas ativadas conseguem agregar.
3
Q
Quais os exames utilizados pra avaliar a hemostasia primária?
A
- Plaquetometria: 150.000 a 450.000.
- Tempo de sangramento (TS): 3 a 7 minutos.
OBS.: sempre que a contagem de plaquetas diminuir, o tempo de sangramento aumenta.
4
Q
Quais as drogas que interferem na hemostasia primária?
A
- AAS: inibe a COX-2, diminuindo a produçãp de TXA2.
- Bloqueadores do receptor ADP (clopidogrel, prasugrel): inibem a ativação plaquetária pelo ADP.
- Antagonistas do GP IIb/IIIa (abciximabe): inibem a agregação plaquetária.
OBS.: deve-se suspender o AAS e o clopidogrel entre 5 e 7 dias antes de uma cirurgia.
5
Q
Qual o quadro clínico dos distúrbios da hemostasia primária?
A
- Sangramento cutâneo e mucoso (epistaxe, petéquias, gengivorragia, etc).
- O paciente não para de sangrar, mas possui fácil controle.
6
Q
Quais as características da hemostasia secundária?
A
- Responsável pela formação da rede de fibrina.
- Possui 3 vias: extrínseca (ativada pelo fator tecidual), intrínseca (ativada por cargas negativas) e a comum.
7
Q
Quais os fatores de coagulação dependentes de vitamina K?
A
Fatores II, VII, IX e XI.
OBS.: proteina C e S também!
8
Q
Qual fator de coagulação depende do Fator de Von Willebrand para não ser inativado?
A
Fator VIII.
OBS.: também é o único não produzido pelo fígado, e sim pelo endotélio.
9
Q
Como ocorre a via extrínseca?
A
- Composta pelo fator VII.
- O fator tecidual ativa o fator VII, que ativa o fator X e inicia a via comum.
- É a via mais rápida.
10
Q
Como ocorre a via intrínseca?
A
- Composta pelos fatores VIII, IX, XI e XII.
- Na presença de cargas negativas, o fator XII ativa o fator XI, que ativa o IX e, por fim, ativa o X, que inicia a via comum.
- O fator VIII também auxilia na ativação do fator X.
- É a via mais lenta.
11
Q
Como ocorre a via comum?
A
- Participam o fator X, V, XIII, protrombina e fibrinogênio.
- O fator X ativado, na presença do fator V e de Ca, converte protrombina em trombina, e esta converte fibrinogênio em fibrina.
- O fator XIII não participa da cascata de coagulação, mas sim da fixação da rede de fibrina.
12
Q
Quais os exames avaliam a hemostasia secundária (via extrínseca)?
A
- Tempo de protrombina (TAP): 10 a 13 segundo.
- INR: < 1,5.
13
Q
Quais as drogas que interferem na hemostasia secundária (via extrínseca).
A
Cumarínicos (ex.: warfarim): antagonistas da vitamina K.
OBS.: apesar de inibir fatores das duas vias, o fator VII é o de meia-vida mais curta. Por isso, altera o INR mais rapidamente.
14
Q
Qual a conduta na intoxicação cumarínica?
A
- INR < 10: suspender droga.
- INR > 10 ou sangramentos: suspenser droga + vitamina K.
- Sangramentos graves (ex.: intracraniano): vitamina K + plasma fresco congelado ou complexo protrombínico.
15
Q
Qual o manejo pré-operatório de pacientes em uso de cumarínicos?
A
- Cirurgias eletivas: suspender droga 5 dias antes.
- Cirurgias de urgência (1 a 4 dias): suspender droga + vitamina K VO.
- Cirurgias de emergência: suspender droga + vitamina K EV + plasma fresco congelado.
OBS.: liberar cirurgia se INR < 1,5.
16
Q
Qual a principal complicação do uso de cumarínicos?
A
Necrose hemorrágica cutânea.
OBS.: nas primeiras 24h os níveis de proteína C caem mais rápido do que os do fator VII, causando um estado pró-trombótico. Para evitar isso, deve-se utilizar heparina até o INR atingir a faixa terapêutica (2-3).
17
Q
Quais os exames avaliam a hemostasia secundária (via intrínseca)?
A
Tempo de tromboplastina ativada (PTTa): 25 a 35 segundo.
OBS.: deficiências do fator XIII causam sangramento com todos os exames laboratoriais normais.
18
Q
Quais as drogas que interferem na hemostasia secundária (via intrínseca).
A
Heparinas (agonistas da antitrombina III).
19
Q
Quais as características da heparina de não fracionada?
A
- Deve ser acompanhada pelo PTTa.
- Dose terapêutica: 80U/kg.
- Dose profilática: 5.000U.
20
Q
Quais as características da heparina de baixo peso molecular (enoxaparina)?
A
- Não precisa acompanhar com o PTTa.
- Dose terapêutica: 1mg/kg.
- Dose profilática: 40mg/dia.
21
Q
Qual a conduta no sangramento induzido por heparina?
A
- Suspender heparina.
- Administrar protamina (1mg pra cada 100U).
OBS.: a heparina de baixo peso molecular não responde bem a protamina (mas administre mesmo assim).
22
Q
Quais os medicamentos que interferem na hemostasia secundária (via comum)?
A
- Inibidores diretos do fator Xa (rivaroXabana).
- Inibidores diretos da TRombina (dabigaTRana).
OBS.: não precisa avaliar o INR e PTTa.
23
Q
Qual o quadro clínico dos distúrbios da hemostasia secundária?
A
- Sangramento em articulações, músculos e órgãos internos (ex.: hematomas, hemartrose, etc).
- Hematoma pós-vacina.
- Para de sangrar inicialmente, mas volta e com difícil controle.
24
Q
Quais as caracterísrticas da terceira fase da coagulação?
A
- Ocorre a fibrinólise.
- O principal agente é a plasmina, que quebra a rede de fibrina.
- Os principais fármacos trombolíticos são o alteplase (rtPA) e a estreptoquinase.
25
Quis os principais anticoagulantes endógenos?
- Antitrombina III.
- Proteína C.
- Proteína S.
26
Quais as principais causas dos distúrbios da hemostasia primária?
- Problemas na quantidade de plaquetas.
- Disfunção plaquetária.
27
Quais as indicações de transfusão de plaquetas?
- **Plaquetas \< 100.000**: se cirurgia de grande porte.
- **Plaquetas \< 50.000**: se sangramento ou procedimentos invasivos (ex.: biópsia, punção lombar).
- **Plaquetas \< 10.000**: sempre.
**OBS**.: 01 concentrado de plaquetas aumenta a plaquetometria em 10.000 (fazer 01 concetrado a cada 10kg).
28
Paciente de 8 anos vem ao PS com queixas de sangramento gengival e epistaxe há 2 dias. Alega virose há 1 semana. Hemograma revela plaquetopenia isolada. Não apresenta linfonodos ou baço palpáveis. Qual o diagnóstico?
Púrpura trombocitopênica imune (PTI).
29
Quais as características da PTI?
- Opsonização das plaquetas, que são destruidas pelo baço.
- A maioria dos casos é idiopática, ocorrendo após **infecções respiratórias**.
- Mais comum em crianças.
- Geralmente aguda e autolimitada (em adultos, a maioria é _crônica_).
30
Qual o quadro clínico da PTI?
- Sangramento cutâneo e mucoso.
- Raramente apresenta sangramentos graves.
- Ausência de outros sinais e sintomas (“**plaquetopenia e mais nada**”).
31
Quais os achados laboratoriais da PTI?
- Plaquetopenia.
- Alargamento do TS (pela plaquetopenia).
- Biópsia de medula óssea com hiperplasia do setor megacariócito.
- Hemácias e leucócitos sem alterações.
32
Como é o diagnóstico da PTI?
Clínico e de exclusão.
33
Qual o tratamento da PTI?
- **Sangramento leve ou plaquetas \< 10.000 em crianças/20-30.000 em adultos**: predinisona.
- **Sangramento grave**: imunoglobulina, corticóide IV.
- **Casos refratários (principalmente adultos)**: esplenectomia.
**OBS**.: **NÃO** transfundir plaquetas (exceto se risco iminente de morte).
34
Quais as principais causas de PTI secundária?
- Drogas (heparina, penicilinas).
- Vírus (HCV e HIV).
- Lúpus.
- Gestação.
35
Quais as características da trombocitopenia induzida por heparina?
- Formação de anticorpos contra o complexo heparina-PF4, levando a ativação e destruição de plaquetas.
- **Independenda dose e do tipo da heparina** (mas a não fracionada tem mais risco).
- Causa queda \> 50% da plaquetometria.
36
Qual o quadro clínico da trombocitopenia induzida por heparina?
- Eventos trombóticos (**principal**).
- Sangramento cutâneo e mucoso leve.
37
Qual o tratamento da trombocitopenia induzida por heparina?
- Suspender heparina.
- Iniciar outros anticoagulantes (rivaroxabana e dabigatrana).
38
Paciente vem ao PS com queixas de dor abdominal, sangramento nasal e confusão mental há 6 horas. Ao exame: presença de plaquetopenia e anemia hemolítica. Qual o diagnóstico?
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).
39
Quais as características da PTT?
- Deficiência da enzima **ADAMTS 13**, tornando os fragmentos do Fator de Von Willebrand muito grandes, causando ativação plaquetária na microcirculação.
- Causa trombos e consumo de plaquetas.
- Geralmente inicia o quadro com dor abdominal.
40
Qual o quadro clínico da PTT?
**PENTA!**
- **P**úrpura (petéquia e equimose)
- **E**ncefalopatia.
- **N**efron (IRA).
- **T**emperatura elevada.
- **A**nemia hemolítica microangiopática.
41
Qual o laboratório da PTT?
- Plaquetopenia.
- Alargamento do TS.
- **Esquizócitos** no sangue periférico.
- Marcadores de hemólise aumentados (BI, LDH e reticulócitos).
42
Qual o tratamento da PTT?
Plasmaférese.
43
Qual o quadro de PTT na infância?
Síndrome hemolítico urêmica (SHU).
44
Quais as características da SHU?
- Ocorre após desinteria pela E.coli OH157:H7 ou Shigella.
- **Causa a tríade**: anemia hemolítica microangiopática, insuficiência renal e plaquetopenia.
- Tratamento de suporte (**NÃO** usar antibióticos).
45
Quais as características dos distúrbios plaquetários qualitativos.
Alargamento do TS com plaquetometria normal.
46
Quais os principais distúrbios plaquetários qualitativos adquiridos?
- Síndrome urêmica.
- Drogas (AAS).
**OBS**.: na síndrome urêmica, deve-se tratar com _desmopressina_ e diálise.
47
Quais os principais distúrbios plaquetários qualitativos hereditários?
- Síndrome de Bernard-Soulier (deficiência de GP Ib).
- Trombastenia de Glanzmann (deficiência de GP IIb/IIIa).
**OBS**.: tratar com transfusão de plaquetas.
48
Criança vem ao PS com queixas de dor e edema em joelho direto há 1 dia. Alega quadros semelhantes na família e que ae trata do 3º episódio em 5 anos. Antecedentes de hematoma muscular após vacinas. Qual o diagnóstico?
Hemofilia.
49
Quais as características das hemofilias?
- Deficiência dos fatores de coagulação VIII (tipo A → **mais comum**), IX (tipo B) e XI (tipo C).
- Doênça genética ligada ao X (muito mais comum em homens).
- As principais causas de morte são doenças infecciosas (AIDS e hepatite C) e hemorragia intracraniana.
50
Qual o quadro clínico das hemofilías?
**3Hs!**
- **H**emorragias.
- **H**ematomas.
- **H**emartroses.
**OBS**.: nos casos de hematrose, pode-se utilizar _corticóides_ para efeito anti-inflamatório.
51
Quais as complicações das hemofilías?
- Artropatia hemofílica (deformidades articulares).
- Pseudotumor (hematoma intramuscular encapsulado).
52
Quail o laboratório das hemofilías?
- Alargamento do PTTa.
- TS e TAP sem alterações.
53
Qual o tratamento das hemofilías?
- **Hemofilia A e B**: repor fator VIII ou IX.
- **Hemofilia C**: plasma fresco congelado.
**OBS**.: pode-se utilizar _desmopressina_ como tratamento adjuvante na hemofilia A (e apenas nela).
54
Qual a complicação do tratamento das hemofilías?
Formação de _inibidores_ dos fatores de coagulação (não responde ao tratamento).
**OBS**.: nesses casos, deve-se tratar com complexo protrombínico (by-passa os complexos VIII, IX ou XI).
55
Quando suspeitar de anticorpo adquirido contra o fator VIII?
- Paciente sem história de hemofilia começa a apresentar alterações na hemostasia secundária.
- Paciente hemofílico que não melhora mais com a administração de fator VIII exógeno.
- Alargamento do PTTa que não melhora com a mistura de plasma normal.
56
Paciente previamente hígido foi realizar uma extração dentária e não parou de sangrar após o procedimento. Alega nunca ter problemas de hemostasia. O coagulograma mostrou TS e PTTa levemente alargados. Qual o diagnóstico?
Doença de Von Willebrand.
57
Quais as características da Doença de Von Willebrand?
- É o distúrbio da hemostasia hereditário **mais comum**.
- Afeta tanto a hemostasia primária (adesão plaquetária) quanto a secundária (fator VIII).
58
Quais os tipos da Doença de Von Willebrand?
- **Tipo 1 (80%)**: redução moderada do FvWB.
- **Tipo 2**: distúrbio qualitativo do FvWB.
- **Tipo 3 (\<5%)**: deficiência intensa do FvWB.
59
Qual o quadro clínico da Doença de Von Willebrand?
- Geralmente assintomático.
- Sangramentos mais intensos _após trauma_ ou _pequenos procedimentos_.
- Equimoses e petéquias com o uso de AAS.
60
Qual o laboratório da Doença de Von Willebrand?
TS e PTTa alargados.
**OBS**.: frequentemente, os exames são normais!
61
Qual o tratamento da Doença de Von Willebrand?
Desmopressina se sangramento ou antes de procedimentos cirurgicos.
62
Paciente em tratamento de neoplasia gástrica apresenta sangramento mucoso intenso e necrose da ponta dos dedos. Coagulograma revela todos os parâmetros alterados. Qual o diagnóstico?
Coagulação intravascular disseminada (CIVD).
63
O que é CIVD?
- Ativação da coagulação por fator tecidual anômalo, consumindo plaquetas e fatores de coagulação.
- Ocorre por sepse, neoplasias e complicações obstétricas.
64
Qual o quadro clínico da CIVD?
- Sangramento generalizado.
- Microtrombose difusa (gangrena de dígitos, IRA, etc).
- Choque hipovolêmico.
- Anemia hemolítica microangiopática.
**OBS**.: neoplasias que secretam fator tecidual causam CIVD crônica, onde prevalece os eventos trombóticos.
65
Qual o laboratório da CIVD?
- Plaquetopenia.
- Presença de esquizócitos.
- TS, TAP e PTTa alargados.
- Fibrinogênio baixo.
- Aumento expressivo dos _produtos de degradação da fibrina_ (D-dímero).
66
Qual o tratamento da CIVD?
- Concentrado de plaquetas.
- Plasma fresco congelado.
- Criprorciptado.
- Tratar causa.
**OBS**.: na CIVD crônica, o tratamento é com heparinização.
67
Como manejar a coagulopatia por doença hepática?
- **Colestase**: repor vitanina K por via IM.
- **Insuficiência hepática**: repor plasma fresco congelado.
**OBS**.: como o fígado produz quase todos os fatores de coagulação, a hepatopatia altera tanto o TAP/INR quanto o PTTa.
**OBS.2**: a vitamina K **NÃO** interfere nos fatores _ativados_ (ex.: como a rivaroxabana age no fato X**a**, a vitamina K não reverte o seu efeito).
68
O que são trombofilias?
Doenças que predispõem à ocorrência de fenômenos tromboembólicos.
69
Quais as principais trombofilias hereditárias?
- Fator V de Leiden (**principal**).
- Hiper-homocisteinemia.
- Deficiência de proteina C, S ou antitrombina III.
70
Quais as principais trombofilias adquiridas?
- Síndrome do anticorpo antifosfolipídio.
- Síndrome nefrótica.
- Neoplasias malignas.
**OBS**.: SAF e hiper-homocisteinemia são as únicas causas de trombofilias que cursam com tromboses _venosas_ **E** _arteriais_ (ex.: AVC).
71
Paciente vem ao PS com queixas de dor e edsma na panturrilha. É usuária de anticoncepcionais. Qual o diagnóstico?
Trombose venosa profunda.
72
Quais os fatores de risco para TVP?
**Tríade de Virschow!**
- Imobilidade.
- Lesão endotelial (cirurgias).
- Hipercoagulobilidade (trombofilias, neoplasias, uso de anticoncepcionais, etc).
**OBS**.: idade \> 60 anos, gestação e obesidade também são fatores de risco.
73
Qual o quadro clínico de TVP?
- Dor, edema e rubor nas pernas.
- Cordão venoso palpável.
- **Sinal de Homans** (dor na panturrilha com a dorsiflexão do pé).
- **Sinal de Lowenberg** (dor na panturrilha ao insuflar um manguito).
74
Quais as apresentações graves da TVP?
- **Phlegmasia alba dolens**: trombose femoroilíaca maciça, causando dor, edema e palidez.
- **Phlegmasia cerulea dolens**: evolução da phlegmasia alba, com cianose intensa e síndrome compartimental.
75
Qual a principal complicação da TVP?
Tromboembolismo pulmonar.
76
Quais os parâmetros avaliados no escore de Wells para TVP?
- Câncer em atividade.
- Imobilização \> 3 dias ou cirugia maior (até 4 semanas).
- Aumento da sensibilidade das veias no sistema venoso profundo.
- Edema em todo membro afetado.
- Edema na panturrilha.
- Veias colateral superficiais.
**OBS**.: todos os critérios pontuam 1.
77
Como é a conduta na TVP segundo o escore de Wells?
- **0-1 ponto (baixa propabilidade)**: solicitar D-dímero. Se \> 500, solicitar USG-Doppler (se \< 500, descartar TVP).
- **2 pontos (moderada probabilidade)**: solicitar D-dímero. Se \> 500, solicitar USG-Doppler (se \< 500, descartar TVP).
- **3 ou mais pontos (alta probabilidade)**: solicitar USG-Doppler.
**OBS**.: se USG-Doppler normal, TVP só está descartada em pacientes com baixa probabilidade (no resto, repetir em 5 dias ou solicitar venografia).
78
Qual o tratamento para TVP?
- **Anticoagulação aguda (5 a 10 dias)**: HNF EV ou SC 80U/kg + 18mg/kg em BIC (ajustando pelo PTTa) **OU** HBPM SC 1mg/kg de 12/12h.
- **Anticoagulação crônica (3 meses)**: rivaroxabana, dabigatrana ou warfarin.
**OBS**.: se alta probabilidade de TEP, já iniciar heparina antes da confirmação.
79
Qual a conduta na impossibilidade de anticoagulação do paciente com TVP?
Filtro de veia cava abaixo das veias renais.
80
Qual o tratamento das phlegmasias?
Trombólise ou trombectomia.
81
Qual a prevençãp de TVP?
- HNF 5.000U SC de 8/8 ou 12/12h.
- HBPM 40mg SC 1x/dia.
- Meias compressas.
- Deambulação precoce.
82
Quais os procedimentos cirúrgicos com maior risco de TVP?
- Cirurgias ortopédicas.
- Cirurgias oncológicas.
- Cirurgias cardiovasculares.
83
Quais os tipos de concentrado de hemácias e suas indicações.
- ****_I_**rradiadas**: **_I_**munodeprimidos.
- **Lavadas**: alergia a proteinas plasmáticas ou deficiência de IgA.
- **Leucodepleção**: pacientes cronicamente transfundidos e reação febril não hemolítica pós-transfusional.
84
Quais as características das reações hemolíticas aloimunes?
- **Aguda (incompatibilidade ABO)**: hemólise intravascular grave e choque logo após o início da transfusão.
- **Tardia (incompatibilidade Rh)**: hemólise leve dias após a transfusão.
85
Quais as características da reação febril não hemolítica?
- É a reação transfusional _mais comum_.
- Decorre de citocinas ou antígenos **HLA** dos leucócitos do hemoconcentrado.
- Previnir com antitérmicos e hemácias leucodepletadas.
86
Quais as características da lesão pulmonar aguda relacionada a transfusão (TRALI)?
- Ocorre lesão do endotélio vascular pulmonar.
- Causa taquidispnéia, febre e infiltrados pulmonares.
- Tratamento de suporte.
87
Quais os componentes do hemoconcentrados derivados do plasma?
- **Plasma fresco congelado**: possui todos os fatores de coagulação.
- **Crioprecipitado**: fatores VIII, XIII, FvWB, fibrinogênio e fibronectina.
- **Complexo protrombínico**: fatores II, VII, IX, X e proteína C.
**OBS**.: todos possuem efeito imediato, e duração aproximada de 2h.
88
Quais os gráficos do tromboelastograma e o que eles indicam?
