Síndromes Flashcards

1
Q

Fossetas labiais paramedianas

Podem ser encontradas em quais síndromes? (3)

A

VANPOKA
2. 1. Síndrome de van der Woude;
2. Síndrome do pterígio poplíteo;
3. Síndrome de Kabuki.

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2
Q

Síndrome de van der Woude

Principais características? (3)

A
  1. Fossetas labiais paramedianas;
  2. Fenda labial e/ou palatina;
  3. Hipodontia.
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3
Q

Síndrome caracterizada por união poplítea (pterígio), fenda labial e/ou fenda palatina,fossetas labiais paramedianas, anormalidades genitais e bandas congênitas que unem a maxila à mandíbula (singnatia)?

A

Síndrome do pterígio poplíteo.

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4
Q

Síndrome de Kabuki

Principais características faciais? (4)

A
  1. Fossetas labiais paramedianas;
  2. Eversão das pálpebras inferiores laterais;
  3. Fenda labial e/ou palatina;
  4. Hipodontia.
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5
Q

Síndrome caracterizada pela tríade: lábio duplo, blefarocalásia e aumento atóxico da tireoide?

A

Síndrome de Ascher.

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6
Q

Síndrome que tem como características dor facial vaga, principalmente quando deglute, vira a cabeça ou abre a boca, disfagia, otalgia, cefaleia e ataques isquêmicos transitórios devido ao alongamento do processo estiloide ou a calcificação do complexo ligamentar estilo-hióideo?

A

Síndrome de Eagle.

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7
Q

A síndrome de ______ (Gardner/Eagle) ocorre classicamente após amigdalectomia.

A

Síndrome de Eagle.

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8
Q

Segunda forma da síndrome de Eagle que não está relacionada à amigdalectomia, mas sim ao atrito do complexo mineralizado alongado na artéria carótida interna ou externa e fibras nervosas simpáticas associadas?

A

Síndrome da artéria carótida ou síndrome estiloide.

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9
Q

Tratamento para os casos graves da síndrome de Eagle?

A

Excisão cirúrgica parcial do processo estiloide alongado ou do ligamento estilo-hióideo mineralizado.

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10
Q

A atrofia hemifacial progressiva é também conhecida como síndrome de…

A

Parry-Romberg.

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11
Q

A síndrome de ______ (Apert/Crouzon) é caracterizada pelo fechamento prematuro das suturas cranianas, crânio em forma de ‘‘trevo’’, órbitas rasas, proptose ocular, hipoplasia do terço médio da face e pseudofenda na linha média da maxila.

A

Síndrome de Crouzon.

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12
Q

A síndrome de Crouzon também é conhecida como…

A

Disostose craniofacial.

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13
Q

Malformações cranianas que podem ser características da síndrome de Crouzon? (3)

A
  1. Braquicefalia (cabeça curta);
  2. Escafocefalia (cabeça em forma de navio);
  3. Trigonocefalia (cabeça de forma triangular).
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14
Q

Síndrome de Crouzon

Característica da radiografia de crânio?

A

Aumento das marcas digitais (aspecto de “metal martelado”)

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15
Q

Procedimento a ser realizado precocemente na síndrome de Crouzon para aliviar a pressão intracraniana?

A

Craniectomia.

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16
Q

Síndrome que possui como características: craniossiostose, acrobraquicefalia, fronte com aparência alta, proptose ocular, hipertelorismo, inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais, terço médio retraído e hipoplásico e sindactilia?

A

Síndrome de Apert.

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17
Q

Síndrome de Apert

Dedos acometidos pela sindactilia?

A

Segundo, terceiro e quarto dedos das mãos e dos pé. O primeiro e o quinto dedos podem estar separados ou unidos aos dedos do meio.

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18
Q

Síndrome de Apert

Formato do crânio?

A

Acrobraquicefalia (crânio em forma de torre) com impressões digitais.

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19
Q

A síndrome de ______ (Apert/Crouzon) é caracterizada pela hipoplasia da maxila, formato em V do arco superior, apinhamento dentário, maloclusão tipo classe III, aumentos de volume ao longo da parte lateral do palato duro e formação de uma pseudofenda do palato duro.

A

Apert.

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20
Q

Síndrome que possui como características: ossos zigomáticos hipoplásicos, inclinação oblíqua das fissuras palpebrais, colobomana parte externa da pálpebra inferior, anomalias nas orelhas, hipoplasia da mandíbula e fendas facial lateral ou palatina?

A

Síndrome de Treacher-Collins.

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21
Q

A síndrome de Treacher-Collins é também conhecida como…

A

Disostose mandibulofacial.

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22
Q

A maioria dos casos relatados do microglossia tem sido associada a um grupo de condições sobrepostas conhecidas como síndromes da…

A

Hipogênese oro-mandibular-membros.

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23
Q

V ou F?

As síndromes da hipogênese oro-mandibular-membros são caracteristicamente associadas a anomalias dos membros, como hipodactilia (ausência de dedos) e hipomelia (hipoplasia de parte ou de todo o membro).

A

Verdadeiro.

(a microglossia está bastante associada à hipoplasia da mandíbula)

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24
Q

A macroglossia é um achado característico da síndrome de…

A

Beckwith-Wiedemann.

25
Q

Os portadores de Síndrome de Down possuem ____________ (macroglossia/microglossia) com a superfície fissurada e papilar.

A

Macroglossia.

26
Q

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Principais características? (5)

A
  1. Macroglossia;
  2. Onfalocele;
  3. Visceromegalia;
  4. Gigantismo;
  5. Hipoglicemia neonatal.
27
Q

Síndromes que tem como característica a displasia fibrosa poliostótica? (3)

A
  1. Síndrome de Jaffe-Linchtenstein;
  2. Síndrome de McCune-Albright;
  3. Síndrome de Mazabraud.
28
Q

A síndrome de ____________ (Mazabraud/McCune-Albright) é caracterizada por displasia fibrosa poliostótica e combinação com mixomas intramusculares.

A

Síndrome de Mazabraud.

29
Q

A síndrome de ____________ (Mazabraud/McCune-Albright) é caracterizada por displasia fibrosa poliostótica, pigmentação café au lait e múltiplas endocrinopatias.

A

Síndrome de McCune-Albright.

30
Q

V ou F?

Na síndrome de McCune-Albright, a anormalidade endócrina mais comum é o hipertireoidismo.

A

Falso.

Na síndrome de McCune-Albright, a anormalidade endócrina mais comum é a _precocidade sexual.

31
Q

Característica em comum entre as síndromes de Jaffe-Linchtenstein e de McCune-Albright, além da presença de displasia fibrosa poliostótica?

A

Pigmentação café au lait.

32
Q

Síndrome que tem como características macroglossia, onfalocele, visceromegalia, gigantismo e hipoglicemia neonatal?

A

Síndrome de Beckwith-Wiedemann.

33
Q

Síndrome que tem como características zumbido no ouvido, vertigem e paralisia facial (de Bell)?

A

Síndrome de Ramsay Hunt.

34
Q

Síndrome de Ramsay Hunt

Vírus causador?

A

Vírus da varicela-zóster (VZV).

35
Q

Síndrome de Sjögren primária?

A

Xerostomia e xeroftalmia.

Síndrome sicca.

36
Q

Síndrome de Sjögren secundária?

A

Xerostomia, xeroftalmia e doença autoimune (artrite reumatoide).

37
Q

Na síndrome de Sjögren, o teste de ______ (Jones/Schirmer) é utilizado para confirmar a redução da secreção lacrimal.

A

Teste de Schirmer.

38
Q

V ou F?

No teste de Schirmer para avaliação lacrimal, valores menores que 20 mm (após um período de 5 minutos) são considerados anormais.

A

Falso.

No teste de Schirmer para avaliação lacrimal, valores menores que _5 _mm (após um período de 5 minutos) são considerados anormais.

39
Q

V ou F?

A biopsia aberta das glândulas salivares menores do lábio inferior é a melhor para diagnóstico da síndrome de Sjögren.

A

Verdadeiro.

40
Q

Síndrome de Sjögren

Um mínimo de ____ (dez/vinte) glândulas menores é necessário para o exame histológico e a designação da pontuação de focagem.

A

Dez glândulas menores.

41
Q

Principal tratamento do paciente com síndrome de Sjögren?

A

Tratamento de suporte: saliva e lagrima artificiais.

42
Q

A síndrome do carcinoma nevoide basocelular também pode ser chamada de…

A

Síndrome de Gorlin.

43
Q

Uma das características clínicas odontológicas mais comuns da síndrome do carcinoma nevoide basocelular?

A

Desenvolvimento de queratocistos.

44
Q

Componente principal da síndrome de Gorlin?

A

Carcinomas basocelulares da pele.

45
Q

V ou F?

Na síndrome de Gorlin, uma calcificação lamelar característica da foice do cérebro, evidenciada em radiografias do crânio ou em imagens de tomografia computadorizada, é um achado comum e está presente na maioria dos pacientes acometidos.

A

Verdadeiro.

46
Q

V ou F?

Os queratocistos presentes na síndrome do carcinoma nevoide basocelular (Gorlin), em geral, são isolados.

A

Falso.

Os queratocistos presentes na síndrome do carcinoma nevoide basocelular, em geral, são múltiplos.

47
Q

Principais critérios de diagnóstico da síndrome do carcinoma nevoide basocelular (Gorlin)? (5)

A
  1. Cinco ou mais carcinomas basocelulares ou um antes dos 30 anos de idade;
  2. Queratocisto;
  3. Calcificação lamelar da foice cerebral
  4. Duas ou mais depressões palmares ou plantares
  5. Parente de primeiro grau com síndrome do carcinoma nevoide basocelular.
48
Q

V ou F?

Os queratocistos na síndrome do carcinoma nevoide basocelular tendem a ter mais cistos satélites, ilhas sólidas de proliferação epitelial e restos epiteliais odontogênicos dentro da cápsula fibrosa do que nos queratocistos isolados.

A

Verdadeiro.

49
Q

V ou F?

Os queratocistos na síndrome do carcinoma nevoide basocelular são tratados de forma mais agressiva que os queratocistos isolados.

A

Falso.

Os queratocistos na síndrome do carcinoma nevoide basocelular são tratados da mesma maneira que os queratocistos isolados.

50
Q

Síndrome caracterizada pela presença de pólipos intestinais, múltiplos osteomas, odontomas, dentes supranumerários, dentes impactados e vários cistos epidermoides na pele?

A

Síndrome de Gardner.

51
Q

Síndrome de Gardner

Principal anomalia esquelética?

A

Presença de múltiplos osteomas.

52
Q

V ou F?

Na síndrome de Garner, o movimento ortodôntico pode ser dificultado devido ao aumento da densidade óssea dos osteomas.

A

Verdadeiro.

53
Q

A língua fissurada pode ser um componente da síndrome de…

A

Melkersson-Rosenthal.

54
Q

Síndromes associadas a hipoplasia condilar congênita? (3)

A
  1. Disostose mandibulofacial;
  2. Síndrome oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar);
  3. Microssomia hemifacial.
55
Q

Grandes hemangiomas segmentais cervicofaciais podem ser componentes da síndrome…

A

PHACE(S).

56
Q

Síndrome PHACE(S)

Características? (6)

A
  1. Anomalias da fossa cerebral posterior (usualmente malformação de Dandy-Walker);
  2. Hemangioma (geralmente hemangioma segmentar cervical);
  3. Anomalias arteriais;
  4. Defeitos cardíacos e coarctação da aorta;
  5. Anomalias oculares (eye anomalies);
  6. Fenda esternal ou rafe supraumbilical.
57
Q

Síndrome caracterizada pela presença de malformações vasculares capilares da face, conhecidas como manchas “vinho do porto” ou nevo flâmeo, angiomas leptomeníngeos, alterações hipervasculares na mucosa oral ipsilateral, hiperplasia vascular ou uma grande proliferação hemangiomatosa gengiva que pode ser semelhante a um granuloma piogênico?

A

Síndrome de Sturge-Weber.

58
Q

A mancha em “vinho do porto” característica da síndrome de Sturge-Weber usualmente tem distribuição unilateral, ao longo de um ou mais ramos do nervo _______ (facial/trigêmio).

A

Trigêmio.

59
Q

Estudos de imagem do cérebro de pacientes com a síndrome de podem revelar a presença de calcificações

A