Síndrome nefrótico y nefrítico

Question 1

Para que haya manifestaciones de una enfermedad glomerular debe haberse perdido el ____ de la función renal

Answer 1

50%

Question 2

Incidencia del síndrome nefrótico

Answer 2

1.15-16.9 por cada 100, 000 niños

Question 3

Prevalencia del sindrome nefrótico

Answer 3

16 por cada 100,000 niños

Question 4

Causas (en general) de síndrome nefrótico en niños

Answer 4

1. Idiopática
2. Genética
3. Secundaria

Question 5

Causa más común, en general del síndrome nefrótico en niños

Answer 5

Idiopática

Question 6

Tipo histológico más común causante de síndrome nefrótico

Answer 6

Cambios mínimos

Question 7

Cuales son los 3 principales tipos histológicos idiopáticos causantes de síndrome nefrótico

Answer 7

1. Cambios mínimos
2. Esclerosis focal y segmentaria
3. Mesangio proliferativa

Question 8

¿Qué causa de síndrome nefrótico se sospecha durante el primer año de vida?

Answer 8

Idiopático o hereditario

Question 9

Qué causa de síndrome nefrótico se sospecha si se presenta en los primeros 3 meses de vida

Answer 9

Secundaria, sobre todo a TORCH

Question 10

Principales 3 teorías fisiopatológicas sobre el síndrome nefrótico

Answer 10

1. Factores circulantes que afectan al glomérulo
2. Alteración genética de proteínas podocitarias
   3 Enfermedad sistémica

Question 11

Sobre alteraciones genéticas causantes de síndrome nefrótico, que proteína está más frecuentemente afectada y en que porcentaje

Answer 11

NPHS2 (podocina) en 30% causando problemas en el diafragma

Question 12

Cuales son las 5 características clásicas del síndrome nefrótico

Answer 12

1 Edema (anasarca)
2 Proteinuria severa >50mg/kg/día
3. Pr/Cr >3
4 Hipercolesterolemia >200mg/dL
5 Hipoalbuminemia <2.5 gr

Question 13

Indicaciones para biopsia en síndrome nefrótico

Answer 13

1. <1 año y >12 años
2. Hipertensión
3. Hematuria
4. Insuficiencia renal
5. Hipocomplementemia
6. Proteinuria severa
   7 Corticorresistencia

Question 14

Complicaciones del síndrome nefrótico

Answer 14

1. Infecciones
2. Muerte por infecciones en 2.6%
3. Tromboembolismo
4. Alteraciones electrolíticas
5. Hipertensión
   6 Hiperlipidemia
   7 Osteoporosis
   8 Efectos secundarios al tratamiento
   9 Progresión a ERC

Question 15

Tratamiento para síndrome nefrótico

Answer 15

1. Medidas generales: Restricción de líquidos, sal, carbohidratos y grasas con proteínas normales
2. Edema sintomático = Diurético = Furosemide 1-2mg/kg + espironolactona 0.5-1mg/kg/d
3. Esteroide = Prednisona 60mgm2d por la mañana por 4-6 semanas, después reducir a 40mgm2d en días alternos por otras 4-6 semanas

Question 16

¿De qué habla una fracción excretada de sodio baja (<1%)?

Answer 16

De que el riñón retiene agua y sodio

Question 17

Tratamiento para cuando la fracción excretada de sodio en síndrome nefrótico es baja

Answer 17

Albúmina + diurético 0.5-1mg/kg

Question 18

En cuanto tiempo se espera una respuesta a esteroide en síndrome nefrótico

Answer 18

2 semanas

Question 19

Remisión en respuesta a esteroide en síndrome nefrótico es

Answer 19

1. Proteínas negativas
   2 Pr/Cr <2
2. Por 3 días

Question 20

Recaída en respuesta a esteroide en síndrome nefrótico es

Answer 20

1 Pr/Cr >2
2 Tira con 2 o más cruces de proteínas
3 Por 3-5 días
4 Después de una remisión

Question 21

Recaídas frecuentes en respuesta a esteroide es

Answer 21

2 o más recaídas dentro de los primeros 6 meses de respuesta inicial o 4 o más recaídas en 12 meses

Question 22

Corticodependencia es

Answer 22

Recaída durante la suspensión del esteroide o dentro de los 14 días dentro de la suspensión

Question 23

Corticorresistencia es

Answer 23

No remite con dosis completas de esteroide después de 4-6 semanas de tratamiento

Question 24

Porcentaje de recaídas en síndrome nefrótico por cambios mínimos en las primeras 2 semanas

Answer 24

70%

Question 25

Porcentaje de los pacientes que presentan corticorresistencia que progresan a ERC en 5 años

Answer 25

50%

Question 26

Predictor de riesgo a largo plazo en el momento del diagnóstico

Answer 26

Función renal al diagnóstico

Question 27

Como y cuanto tiempo se les da seguimiento a los pacientes que sufrieron un síndrome nefrótico

Answer 27

3 años con EGO

Question 28

Que es el síndrome nefrítico

Answer 28

Manifestación clínica de una glomerulonefritis aguda

Question 29

Causas en general y específicas de síndrome nefrítico

Answer 29

1. Sistémicas: Lupus | 2. Renales: GNPI, por IgA y rápidamente progresiva

Question 30

Enfermedad prototipo de síndrome nefrítico

Answer 30

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica

Question 31

V O F GNAPS es más común en hombres, en invierno y en escolares de 5--12 años

Answer 31

V

Question 32

Fisiopatología de GNAPS

Answer 32

Hay complejos autoinmunes sin enfermedad autoinmune, ya sea porque se plantaron los complejos en el glomérulo o porque hubo reactividad autoinmune

Question 33

Histología característica de GNAPS

Answer 33

Glomerulonefritis proliferativa difusa con PMN, proliferación endocapilar, depósitos subepiteliales

Question 34

Que moleculas se depositan en una GNAPS

Answer 34

IgG + C1q

Question 35

Como sospechar una GNAPS

Answer 35

Con el antecedente de infección estreptocócica, ya sea 1 a 3 semanas posterior a infección por VAS o 3 a 6 semanas posterior a infección de piel

Question 36

Cuadro clínico característico de síndrome nefrítico

Answer 36

1. Oliguria 2. HTA 3. Hematuria 4. Edema y proteinuria sin ser nefróticos

Question 37

Patologías causantes de síndrome nefrítico que cursan con hipocomplementemia (5)

Answer 37

``` 1 LES 2 Endocarditis 3 Nefritis por cortocircuito 4 Crioglobulinemia 5 GNAPS ```

Question 38

Patologías causantes de síndrome nefrítico que cursan con complemento normal (7)

Answer 38

``` 1 Poliarteritis nodosa 2 Vasculitis 3 Wegener 4 Purpura 5 Goodpasture 6 IgA 7 GNRP ```

Question 39

Indicaciones de biopsia renal en síndrome nefrítico (7)

Answer 39

1. Presentación atípica 2. Proteinuria nefrótica 3. Complemento normal 4. Hipocomplementemia después de 4-6 semanas 5 Elevación progresiva de creatiniina 6 Hematuria macroscópica persistente 7 proteinuria persistente

Question 40

Complicaciones de síndrome nefrítico

Answer 40

1 EAP 2ICCC 3 Crisis hipertensiva 4 Hiperkalemia

Question 41

En cuanto tiempo se espera remita la hipertensión, hematuria microscópica y macroscópica

Answer 41

2 años

Question 42

Cuanto se espera que remita la proteinuria en síndrome nefrítico

Answer 42

Meses

Question 43

En cuanto tiempo se espera remita el C3 en síndrome nefrítico

Answer 43

4-8 semanas

Question 44

Tasa de recurrencia en síndrome nefrítico

Answer 44

0.7-7%

Question 45

Tasa de progresión a ERC en síndrome nefrítico

Answer 45

<2%

Question 46

Tratamiento de síndrome nefrítico

Answer 46

1. Restringir aguda y sal 2. Furosemide 1mgkgdosis 3. Antihipertensivos 4. Penicilina o eritromicina como tratamiento para erradicación