SINDROME NEFRITICA, ALTERAÇÕES ASINTOMATICAS E GNRP Flashcards
DEFINIÇÃO DE SD NEFRITICA
CONJUNTO DE SINTOMAS E SINAIS QUE SURGEM DEVIDO UMA GLOMERULONEFRITE DE VARIADAS CAUSAS.
CLINICA DA SD NEFRITICA
PREDOMINA EM CRIANÇAS
- OLIGURIA <400ML/24H OU <0,5ML/KG/H NAS CRIANÇAS.
- EDEMA
- HAS ( VOLUME DEPENDENTE).
- HEMATURIA
- PROTEÍNURIA >150MG ATÉ _<3,5G/24H OU <50MG/KG/24H NAS CRIANÇAS.
- AZOTEMIA: >UREIA E CREATININA ( TFG <40% ).
- PIURIA ( LEUCOCITURIA)
CARACTERISTICAS DA HEMATURIA DA SD NEFRITICA
PODE SER:
- MACROSCOPICA
- URINA ACASTANHADA OU COR DE COCA-COLA
*MICROSCOPICA
-HEMACIAS DISMORFICAS ( > ACANTOCITOS)
-CILINDROS HEMATICOS
(PATOGNOMONICOS)
TODO PACIENTE COM SUSPEITA DE SD NEFRITICO DEVE SOLICITAR
-SUMARIO DE URINA O URINA TIPO 1 O EAS.
QUAIS DOENÇAS PODEM CAUSAR SD NEFRITICO?
DOENÇAS INFECCIOSAS
- GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCOCICA
- GLOMERULONEFRITE NÃO PÓS-ESTREPTOCOCICA
- LES
- VASCULITES
- HENOCH-SCHONLEIN
- SD DE GOODPASTURE
- TUMORES
- CRIOGLOBULINEMIA
- DOENÇA DE BERGER O IGA
- GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPLORIFERATIVA
- PLORIFERATIVA MESANGIAL PURA
- NEFRITE POR IMUNOCOMPLEXOS IDIOPATICA
AGENTES INFECCIOSOS NA GLOMERULONEFRITE NÃO PÓS-ESTREPTOCOCICA
BACTERIANAS:
- ENDOCARDITE
- SEPSE
- ABCESOS VISCERAIS
- HEPATITE
- CAXUMBA
- MONONUCLEOSE
- SARAMPO
- MALARIA
- TOXOPLASMOSE
DEFINIÇÃO DE GNPE
-DOENÇA GLOMERULAR TARDIA DEVIDO UMA INFECÇÃO POR CEPAS NEFRITOGENICAS DO S.PYOGENES.
PERIODO DE INCUBAÇÃO DA GNPE
# 1-3 SEMANAS APÓS FARINGOAMGDALITE #2-6 SEMANAS APÓS PIODERMITE
FAIXA ETARIA MAIS ACOMETIDA NA SD NEFRITICA POR GNPE
- 5 A 12 ANOS
- RARAMENTE AFETA O ADULTO, PORÉM QUANDO AFETA COSTUMA SER GRAVE
QUADRO CLINICA DA GNPE
´´SD NEFRITICA CLASSICA``
DX DE GNPE
1°) ANAMNESE: INVESTIGAR HISTORIA PREVIA DE FARINGITE OU PIODERMITE.
2°) VERIFICAR SE PERIODO DE INCUBAÇÃO É COMPATIVEL
3°) TITULOS ELEVADOS DE ANTICORPOS CONTRA ANTIGENOS ESTREPTOCOCICOS (ALSO E ANTI-DNAse B).
4°) QUEDA DE C3 (QUEDA DO COMPLEMENTO)
5°) QUADRO CLINICO DE SD NEFRITICA
ALSO É 90% SENSIVEL PARA
FARINGITE
ANTI-DNASE É 70% SINSIVEL PARA
PIODERMITE
QUANDO PEDIR BIOPSIA NA GNPE?
- EVIDENCIA CLINICA DE DOENÇA SISTEMICA
- ANURIA
- OLIGURIA >72H (CRIANÇA) E >7DIAS NO ADULTO
- PROTEINURIA NEFROTICA >4 SEMANAS.
- C3 BAIXO POR MAIS DE 8 SEMANAS
- HAS E OU HEMATURIA MACROSCOPICA >6SEMANAS.
ACHADOS HISTOPATOLOGICOS DE GNPE NA BIOPSIA
- GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA
- PADRÃO GRANULAR DE DEPOSITO DE IMUNOCOMPLEXOS.
- GIBAS / CORCOVAS / HUMPS NO M.E (PATOGNOMONICO).
OQUE É GIBAS / CORCOVAS / HUMPS NA GNPE?
DEPOSITOS DE IMUNOCOMPLEXOS ABAIXO DOS PODOCITOS. PATOGNOMONICO
O ATB PRECOCE EM FARINGITE OU PIODERMITE PREVINE GNPE?
NÃO!!!! SOMENTE PREVINE A FEBRE REUMATICA
DEVE SER PRESCRITO ATB NA GNPE?
SIM!!!! MESMO NÃO PREVININDO, É IMPORTANTE PARA ERRADICAR QUALQUER CEPA NEFRITOGENICA QUE PODE CONTAMINAR OUTRAS PESSOAS.
QUAIS SÃO OS ULTIMOS ACHADOS A NORMALIZAR NA GNPE?
- HEMATURIA MICROSCOPICA: 1 A 2 ANOS
- PROTEINURIA SUBNEFROTICA: 2 A 5 ANOS
TTO DE GNPE
- DE SUPORTE
- RESTRIÇÃO HIDROSALINA
- DIURETICA DE ALÇA: FUROSEMIDA
- IECA O BRAII
- VASODILATADORES
- DIALISE ( RARO NECESSITAR)
PRINCIPAIS TIPOS DE ALTERAÇÕES URINARIAS ASINTOMATICAS
-DOENÇA DE BERGER - NEFROPATIA POR IGA
-
A DOENÇA DE BERGER OCURRE DEVIDO O DEPOSITO DE
DEPOSITO DE IGA NO MESANGIO
QUANDO PENSAR EM DOENÇA DE BERGER?
- PACIENTE JOVEM: ~10-35 ANOS
- HOMEM
- ASIATICO
- HEMATURIA ASINTOMATICA CONCOMITANTE A UMA INFECÇÃO.
- COMPLEMENTO NORMAL.
CARACTERISTICA DA HEMATURIA DA DOENÇA DE BERGER
# MACROSCOPICA INTERMITENTE EM 50% DOS CASOS. # MICROSCOPICA PERSISTENTE EM 10% DOS CASOS #SD NEFRITICA EM 10% DOS CASOS (OUTROS SINTOMAS ALÉM DA HEMATURIA).
LABORATORIO DA DOENÇA DE BERGER
- COMPLEMENTO É NORMAL
- AUMENTO DE IGA SERICO EM 50% DOS CASOS
- DEPOSITO DE IGA NA PELE EM 50% DOS CASOS
OTRAS DOENÇAS QUE PODEM APARECER ASSOCIADAS A DOENÇA DE BERGER
-CIRROSE
-DOENÇA CELIACA
-DERMATITE HERPETIFORME
-HIV
…
FATORES DE MAL PROGNOSTICO DA DOENÇA DE BERGER
- HOMEM
- IDADE: QUANTO MAIS VELHO PIOR
- HTA
- PROTEINURIA PERSISTENTE >1G/D
- DEPOSITO DE IGA NAS ALÇAS CAPILARES
- AZOTEMIA
- AUSENCIA DE HEMATURIA MACROSCOPICA
- GLOMERULOESCLEROSE
- CRESCENTES
- ATROFIA TUBULAR
DOENÇA DE BERGER + PURPURA + DOR ABDOMINAL + ARTRALGIA, PENSAR EM
HENOCH-SCHONLEIN
DEVE FAZER BIOPSIA EM TODOS PACIENTES COM DOENÇA DE BERGER?
NÃO!!!! #SOMENTE NA EVOLUÇÃO DESFAVORAVEL COMO: -PIORA DA AZOTEMIA -PROTEINURIA >1G/D -HTA
TTO DA DOENÇA DE BERGER O NEFROPATIA POR IGA
- CONSERVADOR
- IECA O BRA (NEFROPROTETORES)
- CORTICOIDES NOS CASOS GRAVES
PROGNOSTICO DA DOENÇA DE BERGER
~60% EVOLUI MUITO BEM
~30% EVOLUI PARA DRC EM 20 ANOS
~5% EVOLUI PARA GNRP
OQUE É A DOENÇA DE ALPORT O MAL DE ALPORT (NEFROPATIA HEREDITARIA)?
DOENÇA AUTOSSOMICA DOMINANTE LIGADA AO CROMOSSOMA X.
-EXISTE UM DEFEITO NO GENE QUE CODIFICA AS CADEIAS ALFA DO COLAGENO TIPO 4.
QUADRO CLINICO DO MAL DE ALPORT
-CRIANÇA COM SURDEZ NEUROSENSORIAL + HEMATURIA GLOMERULAR.
DEFINIÇÃO DE GNRP
PACIENTE COM SD NEFRITICA QUE EVOLUI DE FORMA SUBITA O FULMINANTE PARA FALENCIA RENAL, QUE SE NÃO TRATADA CHEGA A RIM TERMINAL EM SEMANAS.
DX DE GNRP
-CLINICA + BIOPSIA RENAL
ACHADO IMPORTANTE NA BIOPSIA DE GNRP
-CRESCENTES GLOMERULARES: MATERIAL PROTEICO QUE CRESCE DENTRO DA CAPSULA DE BOWMAN E DESTROI O GLOMERULO DEFORMANDO TODO O CORPSCULO.
TIPOS DE GNRP DE ACORDO AO MECANISMO DE LESÃO E % DE APARIÇÃO.
- DEPOSITOS DE AC ANTI-MBG (10% DOS CASOS)
- DEPOSITOS DE IMUNOCOMPLEXOS (45% DOS CASOS).
- PAUCI IMUNE ( 45% DOS CASOS)
PRINCIPAIS CAUSAS DE GNRP POR DEPOSITO DE AC ANTI-MBG
- GOODPASTURE
- GLOMERULONEFRITE ANTI-MBG IDIOPATICA
PRINCIPAIS CAUSAS DE GNRP POR DEPOSITO DE IMUNOCOMPLEXOS
-BERGER
-GNPE
-LES
…
PRINCIPAIS CAUSAS DE GNRP POR MECANISMO PAUCI IMUNE
- WEGENER
- POLIANGEITE MICROSCOPICA
PADRÃO DA IFI DA GNRP POR DEPOSITO DE AC ANTI-MBG
LINEAR
PADRÃO DA IFI DA GNRP POR DEPOSITO DE IMUNOCOMPLEXOS
GRANULAR COM DEPOSITOS DE IGG E C3.
PADRÃO DA IFI DA GNRP PAUCI IMUNE
- NÃO TEM DEPOSITOS
- NA BIOPSIA: CRESCENTES EM 50% DOS GLOMERULOS.
EXAMES SEROLOGICOS NA GNRP POR DEPOSITO AC ANTI-MBG
ANTI-MBG +
EXAMES SEROLOGICOS NA GNRP POR DEPOSITO DE IMUNOCOMPLEXOS
QUEDA DO COMPLEMENTE (C3)
EXAMES SEROLOGICOS NA GNRP POR MECANISMO PAUCI IMUNE
ANCA +
- WEGENER: C-ANCA
- POLIANGEITE MICROSCOPICA: P-ANCA
TTO DA GNRP
- PULSOTERAPIA COM CORTICOIDES
- IMUNOSUPRESSOR
- PLASMAFERESE ( PRINCIPALMENTE NA GOODPASTURE)
CLINICA DA GNRP
- OLIGURIA O AS VEZES ANURIA
- SD UREMICA SE TFG <20% E CR>5MG/DL
- BIOPSIA COM CRESCENTES GLOMERULARES EM 50% DOS CASOS.
PRINCIPAIS CARACTERISTICAS DA GOODPASTURE
- PADRÃO DE IFI LINEAR
- FAZ SD PULMÃO-RIM
- AFETA MAIS HOMENS ENTRE 20-30 ANOS
CARACTERISTICAS DA SD PULMÃO-RIM DA GOODPASTURE
-GLOMERULONEFRITE + PNEUMONITE HEMORRAGICA.
»> A AFETAÇÃO PULMONAR INICIA SEMANAS A MESES ANTES DA GLOMERULITE.
»> A AFETAÇÃO PULMONAR CURSA COM HEMOPTISE + INFILTRADOS PULMONAR BILATERAL DIFUSO.
DX DE GOODPASTURE
CLINICA + BIOPSIA RENAL COM IFI PADRÃO LINEAR + CRESCENTES EM ~50% DOS GLOMERULOS.
TTO DE GOODPASTURE
- PLASMAFERESE DIARIA OU DIAS ALTERNADOS ATÉ NEGATIVAR O ANTI-MBG NO SORO
- PREDNISONA 1MG/KG/D
- CICLOFOSFAMIDA 2MG/KG/D
