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Hematologia > Sindrome mieloproliferativo cronico > Flashcards

Sindrome mieloproliferativo cronico Flashcards

1
Q

Cuales son los síndromes mieloproliferativo?

A
  • Leucemia mieloide cronica
  • Leucemia granulocítica cronica
  • Policitemia vera
  • Mielofibrosis con metaplasia mieloide
  • Trombosis esencial
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Q

A que pueden evolucionar la Enf.mieloproliferativas

A

sindromes mielodisplasicos u leucemia mieloide aguda

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3
Q

Otros trastornos mieloproliferativos

A
  • Leucemia cronica neutrofílica y eosinofílica
  • Sx de hipereosinofilia
  • Leucemia monocitica juvenil
  • Mieloide cronica atípica
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4
Q

Caracteristicas de un mieloblasto

A
  • primer precursor diferenciable de 3 lineas hematopoyéticas
  • 2 a 3 nucleolos bien definidos
  • Relacion nucleo/citoplasma muy alta
  • citoplasma basofilo
  • cromatina laxa
  • puede o no tener granulos
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Q

Caracteristicas del promielocito

A
  • 2do precursor diferenciable
  • 1 a 2 nucleos definidos
  • relacion nucleo/citoplasma menos a mieloblasto
  • citoplasma basófilo
  • nucleo redondeado y excéntrico.
  • cromatina mas densa
  • granulación primaria azurófila.
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6
Q

SX mieloproliferativo cronico (mutación no filadelfia)

A
  • JAK2 V617F en cromosoma 9
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7
Q

Producto de la mutacion JAK2

A
  • Enzimas tirosina quinasa que producen activacion y crecimiento celular, independiente de factores de crecimiento celular
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8
Q

Porque ocurre la mutación en el gen JAK2

A
  • Sustitución de una valina por una fenilalanina en codón 617, posicion 1849
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9
Q

Sindrome mieloproliferativo cronico (Filadelfia)

A
  • traslocacion (9;22) (q34;q11)
  • genera cromosona filadelfia
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10
Q

Que proteina codifica el gen filadelfia

A

BCR-ABL

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11
Q

Causas de la L.M.Cronica

A
  • desconocida
  • por exposicion a radiaciones ionizantes o agentes quimicos
  • Cromosoma filadelfia en 95% de px
  • 50 y 80% de px adquieren anormalidades cromosómicas
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12
Q

Epidemiologia de L.M.C

A
  • Del 15 al 20% del total de leucemias
  • incidencia en paises occidentales 1.5 por cien mil
  • Edad mediana de 53, incidencia máxima de 30 a 40
  • Mas en hombres
  • Alrededor del la mitad son asintomáticos al dx
  • Cromosoma filadelfia, marcador citogenico
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13
Q

Fases de la L.M.

A
  • Fase cronica FC
  • Fase acelerada FA
  • Crisis blástica CB
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14
Q

Fase cronica LMC

A
  • Dura de 4 a 5 anios
  • puede preceder de fase asintomatica
  • solo alteracion genetica
  • 90% px dx en esta etapa
    Pueden presentar:
  • Hipoxia tisular (astenia, palidez, menos peso)
  • Sx de esplenomegalia (pesadez post-pandrial, saciedad precoz)
  • Sx de hipercatabolismo ( hiperuricemia, hipokalemia, Insf. renal)
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15
Q

Fase acelerada LMC

A
  • de 6 a 8 meses
  • cel.leucemicas pierden capacidad para diferenciacion
  • fiebre
  • aumento de anemia
  • dolores oseos
    Pruebas:
  • aumento basofilos (por aumento de blastos)
  • Hiperosinofilia
  • Anemia
  • Trombocitopenia
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16
Q

Crisis blastica LMC

A
  • Cuadro similar a leucemia aguda
  • invasión mas o menos rapida de la medula ósea
  • invasion de sangre y otros organos por blastos
  • > 20% blastos en MO
  • 80% Evoluciona a LMA y 20% a LLA
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17
Q

Sintomas de LMC en crisis hemoblastica

A
  • Hematomas
  • sudoración excesiva nocturna
  • Fatiga
  • Fiebre
  • Presion bajo costillas izq
  • Erupción: petequias
  • debilidad
18
Q

DX de LMC

A

Pruebas
- Hemograma leucocitosis (basofilia y eosinofilia)
- anemia
- trombocitopenia
Biopsia MO
- Hipercelular
Citogenetica
- Filadelfia (9;22)
HC
- Anemia, esplenomegalia

19
Q

Mecanismo del IMATINIB

A
  • Inhibicion del BCR-ABL y detiene proliferacion descontrolada
20
Q

Policitemia vera

A

“policitemia rubra vera”
- proliferacion anormal de la celula madre, genera hematopoyesis clonal del globulos rojos
- mas en hombres
- 60 anios

21
Q

Sintomas de policitemia vera

A

por aumento del vol.sanguineo
- Cefalea
- Astenia
- Mareo
- Alteraciones visuales
- Disnea
- Prurito en la piel
- Diaforesis
- perdida de peso

22
Q

BH en policitemia vera

A
  • aumento de cnc de Hb (varia entre 18 y 24)
  • Aumento de Hc (mas del 60%)
  • globulos rojos incrementados a mas de 36ml/kg hombre, mujer 32
  • Viscosidad aumentada
  • aumento de bandas, eosinofilos, basofilos
  • 75% de casos con trombocitosis
23
Q

criterios dx de policitemia (mayores A)

A
  • Aumento de masa eritrocitaria (mas del 25%)
  • Ausencia de causa de poliglobina secundaria
  • Esplenomegalia palpable
  • Marcador de clonalidad
24
Q

Criterios dx de policitemia vera (menores B)

A
  1. Trombocitosis superior a 400.00mm3
  2. leucocitosis neutrofilica superior a 10.000mm3
  3. esplenomegalia por eco o gammagrafía
  4. crecimiento de BFU-E o disminucion de EPO serica
25
Q

DX con parametros

A

si cumple con: a-1 + a-2 + a-3 o a-4
o
2 primeros A y 2 B

26
Q

Analisis de laboratorio en policitemia vera

A
  • Cifras de hemoglobina
  • hematocrito
  • numero de hematíes en funcion del sexo y edad
  • Neutrofilia, trombocitosis, microcitosis, lactatodeshidrogenasa LDH
  • Acido úrico
27
Q

Tratamiento de policitemia vera

A
  • Flebotomías: 500ml cada 3er día hasta normalizar HC
  • Quimioterapia: hidroxiurea, interferón alfa, busalfan
  • Radioterapia
28
Q

Policitemia secundaria absoluta

A
  • Cuando hay hipoxia de tejidos, en consecuencia una elaboración compensadora de eritropoyetina o cuando la oxigenación de los tejidos es normal, pero la produccion de eritropoyetina inadecuada.
29
Q

Causas de policitemia secundaria absoluta

A
  • Grandes alturas
  • Enfermedad cardiopulmonar
  • Ventilación alveolar
  • Produccion inadecuada de eritropoyetina
30
Q

Policitemia relativa

A

La masa corpuscular es normal, pero hay contraccion del vol. plasmático
- por causas de deshidratacion, en px con exceso de diuréticos.
- En hombres ansiosos, exceso de peso, hipertensos.

31
Q

Trombocitosis primaria

A

Trastorno mieloproliferativo de origen clonal de celulas pluripotenciales, tiene expresion fenotípica, sobre toda la linea megacariocitos y plaquetas

32
Q

Caracteristicas de trombocitosis primaria

A
  • produccion plaquetaria 15 veces de lo normal
  • Afecta igual ambos sexos
  • 50 y 70 años de edad
  • hallazgo fortuito durante BH
33
Q

Cuadro clinico de trombocitosis primaria

A
  • sangrados anormales por trastorno de funcion plaquetaria
  • trombosis (trombosis arterial)
  • Cefalea, vértigo, alteraciones visuales
  • eritromegalia asociada a trombocitopenia
  • esplenomegalia grado 1 (40%)
34
Q

Laboratorios de trombocitosis primaria

A
  • plaquetas 1.000.000 a 14.000.000
  • leucocitos normales
  • hemoglobina y hematocrito normal
  • M.O. con hiperplasia megacariocitica
  • Ausencia de cromosoma
35
Q

clasificacion de px en trombocitosis primaria

A

Alto riesgo: mayores de 60, antecedente de trombosis previa, tx interferon y anagrelida

  • Bajo riesgo: menores de 60, sin antecedentes de trombosis, antiagregantes plaquetarios
36
Q

Mielofibrosis

A

“metaplasia mieloide agnogena”
- Trastorno clonal de celulas precurosas hematopoyéticas, con presencia de granulocitos inmaduros en sangre periferica. con precures eritroides y cacriocitos
- grados variables en MO y esplenomegalia

37
Q

Origen del nombre “mielofibrosis”

A

por deposito de colageno en medula ósea

38
Q

Proliferacion fibroblastica intramedular

A

ocurre a consecuencia de la liberacion de factor de crecimeinto relacionado con plaquetas, que lo producen los megacariocitos y almacenado en granulos alfa.

39
Q

Que pasa en la mielofibrosis

A
  • depósitos de colageno tipo I y II
  • Fibronectina
  • proteoglicanos
  • a neoformación ósea
  • fibrosis reticulinica
  • dilatacion de sinusoides en medula ósea con hematopoyesis intrasinusoidal.
40
Q

Diagnostico de mielofibrosis

A
  • asintomáticos 25%
  • ataque al estado general
  • sintomatología por esplenomegalia
  • sindrome anémico
41
Q

Tratamiento de mielofibrosis

A
  • Vigilancia
  • tratamiento de complicaciones
  • esplenomegalia por dolor o infartos
  • anagrelide
  • hidrea, interferón, busalfan
  • trasplante de medula ósea

Hematologia (4 decks)

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