Síndrome Mielodisplásico (SMD)

Question 1

Definición:

Answer 1

Enfermedades clonales, caracterizadas por una hematopoyesis ineficaz y displasia medular. Generalmente personas >70 años. Riesgo de evolucionar a LAM.

Question 2

Causas:

Answer 2

Primarias: idiopática (80%).
Secundarias: trastornos hereditarios, hipoplasia medular, HPN, QT.

Question 3

Clínica:

Answer 3

Infecciones, el síndrome anémico y los sangramientos.

Question 4

Características celulares:

Answer 4

Citopenia no explicada.
Macrocitosis (o normo), neutropenia y alteración de la morfología de los neutrófilos (hiposegmentados o anomalía de Pelger).
Puentes internucleares entre los eritroblastos patognomónicas.
Defecto en la utilización del hierro medular (sideroblastos en anillo).

Question 5

Diagnóstico:

Answer 5

Mielograma con tinción de hierro.
Estudio de inmunofenotipo (especialmente si hay blastos).
Estudio citogenético.

Question 6

Pronóstico:

Answer 6

Mal pronóstico: SMD secundaria, blastos (evolución LAM).

Buen pronóstico: SMD primaria, sin blastos (evolución insuficiencia medular).

Question 7

Tratamiento:

Answer 7

No hay bueno.
Inmunosupresores, soporte hematológico, Epo, G-CSF
Jóvenes: aloTPH.