Anemias hemolíticas Flashcards by Santiago Labra

Anemia hemolítica intracorpuscular es de causa:

hereditaria.

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Anemia hemolítica extracorpuscular es de causa:

adquirida (excepto HPN).

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Triada clínica de las anemias hemolíticas:

Anemia, ictericia y esplenomegalia.

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Tipos de defectos congénitos:

Defectos de MEMBRANA del hematíe.
ENZIMOPATÍAS o trastornos del metabolismo del hematíe.
Defectos de la HEMOGLOBINA.

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Tipos de anemia hemolítica por defecto de membrana:

Esferocitosis hereditaria.
Eliptociosis hereditaria.
Estomatocitosis hereditaria.
Xerocitosis.

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Esferocitosis hereditaria. Etiopatogenia:

Trastorno proteínas de membrana.
Pérdida de fosfolípidos de membrana y AUMENTO DE PERMEABILIDAD.
Forma hiperesférica.
Sin adaptación a microcirculación.
Destrucción en sinusoides esplénicos.

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Esferocitosis hereditaria. Clínica:

De asintomática a anemia grave.
Ictericia y esplenomegalia.
Especial: crisis hemolíticas (g. infección), crisis aplásicas (infección parvovirus B-19), crisis megaloblásticas (consumo ác. fólico), colelitiasis.

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Esferocitosis hereditaria. Diagnóstico:

> LDHs, > Bilirrubina indirecta, > Reticulocitos, > Policromatófilos.
Esferocitos, > CHCM, =/< VCM (microesferocitos).
Prueba de hemólisis osmótica.

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Esferocitosis hereditaria. Tratamiento:

Esplenectomía (>5-6 años y con vacunas antineumo, meningo, influenza).
Ácido fólico (prevención crisis megaloblástica).

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Eliptocitosis hereditaria. Etiopatogenia:

Defecto espectrina, sin fragilidad osmótica.

Forma elíptica.

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Estomatocitosis hereditaria. Etiopatogenia y clasificación:

Defecto espectrina con permeabilidad de la membrana.
Destrucción esplénica.

Hidrocitosis: turgencia, exceso de iones y agua,

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Xerocitosis. Etiopatogenia:

Deshidratación hematíe por pérdida de K+ y agua.

Hemólisis por traumatismos repetidos (ej. natación).

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Metabolismo normal hematíe:

Vía glucolítica: 2 ATP por mol de glucosa, 2-3 DPG (desviación a la derecha curva Hb-O2) y NADPH (evita oxidación Fe2+).
Vía hexosa-monofosfato: NADPH reduce glutatión que protege grupos sulfhidrilos).

(*Metahemoglobina precipita = Cuerpos de Heinz = hemólisis iv y ev)

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Trastorno de la vía hexosa-monofosfato (favismo).

Ligada al cromosoma X.
Etiopatogenia: déficit glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Clínica: variada. Crisis hemolíticas: infecciones, acidosis, fiebre, FAVISMO, fármacos.
Diagnóstico: dosificación enzimática.
Tratamiento: evitar conductas y administrar ácido fólico.

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Trastornos vía glucolítica.

Deficiencia piruvato-cinasa.

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Trastornos metabolismo nucleótidos.

Deficiencia pirimidina-5’-nucleotidasa: precipitación ARN degenerado = punteado basófilo similar saturnismo.

β-talasemia. Etiopatogenia:

Disminución síntesis cadena β.
Disminución HbA1.
Aumento HbA2 y HbF.

β-talasemia. Clínica:

Niños >6-8 meses.
> Epo. Hiperplasia MO.
> absorción Fe. Hemosiderosis (afectación hígado, glándulas endocrinas y corazón).
Hematopoyesis extramedular. Hepatoesplenomegalia.

β-talasemia. Clínica:

Niños >6-8 meses.
Hb < 7 g/dL. Anemia grave.
> Epo. Hiperplasia MO.
> absorción Fe. Hemosiderosis (afectación hígado, glándulas endocrinas y corazón).
Hematopoyesis extramedular. Hepatoesplenomegalia.

β-talasemia. Diagnóstico y Tratamiento:

Diagnóstico: electroforesis de Hb: >HbA2, >HbF.
Tratamiento: TAPH elección, sino esplenectomía. Transfusiones con quelantes de Fe. Incremento cadenas γ: butirato, 5-azacitidina e hidroxiurea.

Rasgo talasémico β.

VCM < 80 fL. Microcitosis.
Células diana, punteado basófilo eritrocitario.
Electroforesis: > HbA2.

α-talasemia. Tipos

Enfermedad de Hemoglobina H (β4).

Hemoglobina de Bart (γ4).

Anemia falciforme. Etiopatogenia y clínica:

Defecto cadena β. HbS.
Pérdida de O2 o deshidratación -> precipitación HbS.
Crisis vasooclusivas dolorosas.
Isquemias órganos múltiples: infarto hueso (sobreinfección, Salmonella), bazo (hipoesplenismo, inf. gérmenes encapsulados), piel (úlceras maleolares), riñón (isostenuria), cerebro, pulmón (IRA).
Hemólisis intravascular.

Anemia falciforme. Diagnóstico y Tratamiento:

Dx: Electroforesis de Hb.
Tto: crisis oclusivas: analgesia e hidratación. Vacunación gérmenes encapsulados.
> HbF (hidroxiurea, transfusiones)
TPH sólo casos graves y jóvenes.

Causas anemias hemolíticas adquiridas:

Hiperesplenismo Hemólisis química (toxinas, venenos, Cu o enf. de Wilson, etc.) Alteraciones metabólicas (lípidos plasmáticos) Parasitosis Trauma Inmunohemolíticas

Causas de trauma eritrocitario:

Hemoglobinuria de marcha. Patología CV (estenosis o ins. aórtica, bypass, prótesis valvulares). Alteración de la microcirculación (CID, HTA maligna, eclampsia, vasculitis, neoplasias diseminadas, SHU, PTT).

Anemias inmunohemolíticas. Generalidades:

Mediada por: Complemento: intravascular. Inmunoglobulinas: bazo (macrófagos receptor anti-Fc IgG -> esferocitos).

Prueba de Coombs:

Diagnóstico para inmunohemólisis. Directa (detecta Ig o complemento en membrana del hematíe) Indirecta (detecta ac en plasma).

Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes:

70-75% del total de inmunohemólisis. > mujeres. Secundarias: infecciones, LLC, LES, fármacos. Crónica o crisis, con trombopenia AI (sd Evans). Ig anti-RH. Tto: 1. Enfermedad base + esteroides. 2. Esplenectomía. 3. Inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida). 4. Transfusiones. Opcional: Rituximab.

¿Qué significa anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos?

Ac que se fijan al hematíe a bajas temperaturas y ocasionan hemólisis a T° inferiores de las fisiológicas.

Enfermedad de las aglutininas frías:

IgM -> Activación complemento -> Hemólisis intravascular. Asociado a infecciones, Sd linfoproliferativos, Sarcoma de Kaposi. Ag: I/i, membrana hematíe. Clínica: hemolítica, acrocianosis. Tto: evitar frío, esteroides + rituximab, QT (idiopático). Si transfusiones, a T° fisiológica.

Mecanismos de anemias inmunohemolíticas por fármacos:

Hapteno: (penicilina) IgG, complemento (-), hemólisis en bazo, Coombs (IgG+, complemento-). Tto: evitar penicilina, esteroides. Inmunocomplejos: reacción fármaco-ac (IgG, IgM), complemento (+), Coombs (Ig-, complemento+). Tto: suspensión fármaco. Autoanticuerpos: (α-metildopa), IgG, complemento (-), autoac. contra ag del hematíe.

Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Etiopatogenia:

Trastorno de célula madre pluripotencial de la MO. Panmielopatía clonal. Exceso de sensibilidad al complemento. Mutación gen PIG-A ligado a X. Bloqueo GPI, deficiencia de CD59 que bloquea complemento. Crisis nocturnas por tendencia a ACIDOSIS que activa complemento. Asociada a aplasia de MO y leucemia aguda.

HPN. Clínica:

Pancitopenia. Procesos hemolíticos. Trombosis venosas a repetición (Hb libre -> activación plaquetaria y depleción de NO)

HPN. Diagnóstico y Tratamiento:

Dx: Citometría de flujo (CD55-, CD59-). Tto: aloTPH, eculizumab (anti-C5, requiere vacuna anti-meningocócica). Otro: hemoterapia en crisis (esteroides, andrógenos), Fe en ferropenia por pérdida urinaria, folato.

Hemólisis intravascular grave produce:

Hemoglobinuria y hemosiderinuria.