Síndrome de Sjögren

Question 1

Definición de síndrome de Sjögren

Answer 1

Enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por inflitración linfocítica progresiva de glándulas exócrinas

Question 2

Incidencia y prevalencia de Sx de Sjögren

Answer 2

Incidencia 3 por cada 100,00 personas
Prevalencia 0.01-0.72%

Afecta principalmente a mujeres de 30-50 años. H:M. 1:10

Question 3

Cuadro clíico característico de SS

Answer 3

Síndrome sicca
* Xerostomia
* Xeroftalmia
* Sequedad nasal, faríngea, traqueal, bronquial y vaginal

Question 4

10 manifestaciones extraglandulares de SS

Answer 4

1. Fatiga
2. artralgias
3. xerosis
4. fenómeno de raynaud
5. vasculitis
6. glomerulonefritis
7. depresión
8. enfermedad pulmonar intersticial difusa
9. bronquitis crónica
10. hallazgos neurológicos focales o difusos

Question 5

Pruebas para sustentar xeroftalmia (3)

Answer 5

• Prueba de Schirmer tipo 1: ≤5 mm a los 5 min
• Prueba de rosa de bengala al 1%: más específica, menos sensible
• Ruptura de la lágrima

Question 6

Pruebas para sustentar xerostomia

Answer 6

• gammagrafía parotídea
• sialografía (alteración difuca ductal y/o acinar)
• flujo salival sin estimular

Question 7

Describa una biopsai de la glándula salival menor de un paciente con Sjögren

Answer 7

Infiltrado inflamatorio interlobulillar y periductal: reducción del parénquima acinar e hipoplasia ductal
Destrucción de acinos y ductales

Question 8

Criterios de clasificación:
* Focos de inflamación con infiltración linfocítica en la glándula salival labial y ≥1 foco de 4 mm2 valoración según Daniels y Cols
* Presencia de anticuerpos anti-SSA/Ro
* Tinción conjuntival y corneal ≥5 en escala de Witcher o ≥4 en escala de van Bijsterveld por lo menos en un ojo
* Prueba de Schirmer ≤5 mm después de 5 minutos por lo menos en un ojo
* Secreción salival no estimulada con el método de Navazesh y kumar ≤0.1 ml/min

EULAR/ACR 2016

Answer 8

Criterios de clasificación de Síndrome de Sjögren

Question 9

Exclusiones para SS (7)

Answer 9

• Irradiación anterior de cabeza y cuello
• Infección activa por VHC
• Amiloidosis
• Enfermedad asociada a IgG4: síndrome eosinofílico
• SIDA
• Sarcoidosis
• Relacióon de injerto contra huesped

Question 10

Tratamiento de Sjögren no complicado

Answer 10

Para síndrome sicca
Lagrimas artificiales: hipromelosa, carboximetilcelulosa (saliva artificial)
Esteroides tópidos
Oclusión de conductos lagrimales
Estimulación mecánica y gustativa
Lubricantes
Sistémico: cevimelina, pilocarpna y N-acetilcisteína