Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Question 1

Qual é a causa mais comum de paralisia flácida aguda?

Answer 1

Síndrome de Guillain-Barré.

Incidência 1-2 : 100.000 pessoas/ano.

Question 2

A progressão da Síndrome de Guillain-Barré pode ser rápida e a maioria dos pacientes atinge o nadir de incapacidade dentro de (…) do início dos sintomas.

Answer 2

2 semanas.

20% dos pacientes evoluem com IRpA.

Question 3

Em 6 meses, qual o percentual de pacientes com SGB é capaz de andar de forma independente (com ou sem tratamento realizado)?

Answer 3

60-80% dos pacientes.

Question 4

Quando suspeitar de Síndrome de Guillain-Barré?

Answer 4

• Fraqueza bilateral progressiva dos membros com ou sem alterações de sensibilidade;
• Hipo ou arreflexia;
• Paralisia facial ou bulbar;
• Oftalmoplegia e ataxia.

Obs.: a fase progressiva da doença dura até 4 semanas.

Question 5

Na Síndrome de Guillain-Barré, qual a definição de flutuação relacionada ao tratamento? Qual o percentual de pacientes que evoluem com TRF?

Treatment-related fluctuation (TRF)

Answer 5

• Progressão de doença que acontece dentro de 2 meses após melhora clínica inicial induzida pelo tratamento ou estabilização da doença.
• 6-10% dos pacientes.

Question 6

Quais são as 8 variantes clínicas da Síndrome de Guillain-Barré?

Answer 6

• Forma clássica sensitivo-motora
• Motora pura
• Paraparética
• Faringo-cervico-braquial
• Diparesia facial com parestesias de extremidades
• Sensitiva pura
• Síndrome de Miller-Fisher
• Encefalite de Bickerstaff

Question 7

Qual a tríade clínica da Síndrome de Miller-Fisher?

Answer 7

Oftalmoplegia, ataxia sensitiva e arreflexia.

Obs1.: Formas incompletas podem acontecer - ataxia sensitiva isolada (neuropatia atáxica aguda) e oftalmoplegia aguda.
Obs2.: Overlap com a forma clássica acontece em 15% dos casos.

Question 8

Quais as características clínicas da Encefalite de Bickerstaff?

Answer 8

Oftalmoplegia, ataxia, arreflexia (pode ter hiperreflexia), sinais de piramidalismo e alteração do nível de consciência.

Dica: Miller-Fisher + piramidalismo + rebaixamento do sensório.

Frequentemente há overlap com a forma clássica.

Question 9

Baseado nos critérios diagnósticos do NINDS, quais sinais/sintomas suportam fortemente o diagnóstico de Síndrome de Guillain-Barré?

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Answer 9

• Progressão da doença que dura de dias a 4 semanas (geralmente < 2 semanas);
• Sinais/sintomas relativamente simétricos;
• Presença de déficits sensitivos leves (exceto na forma motora pura);
• Envolvimento de nervos cranianos, especialmente diparesia facial;
• Disautonomia;
• Dor muscular ou radicular (lombar ou em membros);
• Dissociação proteino-citológica no LCR;
• Características ENMG de neuropatia sensitivo-motora.

Question 10

Baseado nos critérios diagnósticos do NINDS, quais sinais/sintomas são sinais de alerta para diagnósticos alternativos à Síndrome de Guillain-Barré?

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Answer 10

• Pleocitose no LCR > 50 células;
• Fraqueza persistente marcadamente assimétrica;
• Disfunção esfincteriana no início do quadro ou persistente durante o curso da doença;
• Disfunção respiratória grave com fraqueza de membros limitada no início da doença;
• Déficits sensitivos com fraqueza de membros limitada no início do quadro;
• Febre no início dos sintomas;
• Nadir < 24 horas;
• Presença de nível sensitivo;
• Hiperreflexia ou clônus;
• Reflexo cutâneo-plantar extensor (piramidalismo);
• Dor abdominal;
• Progressão lenta com fraqueza limitada, sem envolvimento respiratório;
• Progressão dos sintomas por mais de 4 semanas;
• Alteração do nível de consciência (exceto Bickerstaff).

Question 11

Em qual(is) subtipo(s) da SGB podemos encontrar anti-GQ1b?

Answer 11

Síndrome de Miller-Fisher e Encefalite de Bickerstaff.

Encontrado em 90% dos pacientes com Miller-Fisher

Question 12

Quais são os patógenos sabidamente reconhecidos como triggers para a SGB?

Answer 12

• Campylobacter jejuni;
• CMV;
• Hepatite E;
• Mycoplasma pneumoniae;
• EBV;
• Zika virus.

Question 13

É obrigatório haver dissociação albumino-citológica no LCR dos pacientes com SGB?

Answer 13

Não.
A proteinorraquia pode ser normal em 30-50% dos casos na 1ª semana de evolução do doença e em 10-30% dos pacientes na 2ª semana.

Question 14

Quais os achados clássicos da ENMG da Síndrome de Guillain-Barré?

Answer 14

• Redução da velocidade de condução;
• Redução das amplitudes dos potenciais motores e sensitivos;
• Dispersão temporal;
• Bloqueios de condução motora (parciais);
• Sural sparing.

Question 15

O que significa o padrão de sural sparing encontrado na ENMG da SGB?

Answer 15

Potencial sensitivo do nervo sural é normal, enquanto os potenciais sensitivos dos nervos mediano e ulnar são anormais ou ausentes.

Question 16

Quais os subtipos eletrofisiológicos da Síndrome de Guillain-Barré?

Answer 16

• AIDP (Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda);
• AMAN (Neuropatia motora axonal aguda);
• AMSAN (Neuropatia sentivo-motora axonal aguda).

Question 17

Com quanto tempo após o início dos sintomas da SGB é recomendado repetir a ENMG?

Answer 17

3 a 8 semanas.

Question 18

Qual o achado da RNM é sensível (mas não específico) para o diagnóstico de SGB?

Answer 18

Presença de realce nas raízes nervosas.

Question 19

Quais os critérios de admissão em CTI para pacientes com SGB?

Answer 19

• Fraqueza rapidamente progressiva;
• Disautonomia ou disfagia graves;
• Desconforto respiratório (iminência de IRpA);
• EGRIS >4.

Question 20

Quais critérios da avaliação clínica são utilizados para definir iminência de IRpA em pacientes com SGB?

Answer 20

• Dispneia de repouso ou durante a fala;
• Incapacidade de contar até 15 em fôlego único;
• Taquipneia ou taquicardia;
• Uso de musculatura acessória;
• CV < 15-20 ml/kg ou < 1L;
• Gasometria arterial ou SpO2 anormais.

Question 21

Qual escala avalia a probabilidade de evolução com necessidade de ventilação mecânica invasiva na primeira semana da admissão dos pacientes com SGB? O que esta escala utiliza como preditores de risco?

Answer 21

Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS).

• Dias entre o início dos sintomas e a admissão hospitalar;
• Presença de fraqueza facial ou bulbar na admissão;
• Somatório do MRC na admissão.

Escala de avaliação prognóstica durante a 1ª semana da internação (IOT).

Question 22

Quais os fatores de risco para tempo prolongado de ventilação mecânica invasiva na SGB?

Answer 22

• Incapacidade de elevar os braços da cama na primeira semana pós a IOT;
• Subtipo axonal;
• Presença de nervos com potenciais ausentes na ENMG.

Considerar TQT precoce em pacientes com esses fatores de risco.

Question 23

Quando iniciar o tratamento de pacientes com diagnóstico de SGB?

Answer 23

Em um ou mais:
- Incapacidade de andar independemente por mais de 10 metros;
- Fraqueza rapidamente progressiva;
- Disautomia ou disfagia graves;
- Insuficiência respiratória.

Question 24

De acordo com os estudos clínicos em SGB, até quanto tempo do início dos sintomas há eficácia terapêutica para iniciar IgIV e plasmaférese?

Answer 24

IgIV - em até 2 semanas;
Plasmaférese - em até 4 semanas.

Question 25

Qual a dose de imunoglobulina (IgIV) para o tratamento da SGB?

Answer 25

0,4g/kg/dia por 5 dias (2g/kg).

Question 26

Para qual subtipo clínico da Síndrome de Guillain-Barré o tratamento não é recomendado? Por quê?

Answer 26

Síndrome de Miller-Fisher.
Curso relativamente leve com tendência a recuperação completa em 6 meses.

Question 27

Qual tratamento é preferível em gestantes com SGB? Por quê?

Answer 27

IgIV. Menor risco de complicações.

Question 28

A regra do “20/30/40” prediz evolução para insuficiência respiratória em pacientes com SGB. Quais parâmetros ela avalia?

Answer 28

CVF < 20 ml/kg
Pressão inspiratória máxima < 30 cmH2O;
Pressão expiratória máxima < 40 cmH2O.

Question 29

Qual o percentual de pacientes com SGB que não melhora nas primeiras 4 semanas após o tratamento?

Answer 29

40%.

O que não quer dizer que o tratamento foi ineficaz, pois a evolução poderia ser mais grave se não tivesse sido feito o tratamento.

Question 30

Apesar de controverso, em que situação é indicado o retratamento de pacientes com SGB?

Answer 30

Nas flutuações relacionadas ao tratamento.

Prof Wilson Marques: quando há bloqueio de condução persistente na ENMG controle.

Question 31

Na SGB, qual escala prognóstica avalia a probabilidade do paciente voltar a deambular em 6 meses?

Answer 31

modified Erasmus GBS outcome score
(mEGOS).