Síndrome de Guillain-Barré (SGB) Flashcards
Fonte: Leonhard, S. E., Mandarakas, M. R., Gondim, F. A., Bateman, K., Ferreira, M. L., Cornblath, D. R., ... & Jacobs, B. C. (2019). Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nature Reviews Neurology, 15(11), 671-683.
Qual é a causa mais comum de paralisia flácida aguda?
Síndrome de Guillain-Barré.
Incidência 1-2 : 100.000 pessoas/ano.
A progressão da Síndrome de Guillain-Barré pode ser rápida e a maioria dos pacientes atinge o nadir de incapacidade dentro de (…) do início dos sintomas.
2 semanas.
20% dos pacientes evoluem com IRpA.
Em 6 meses, qual o percentual de pacientes com SGB é capaz de andar de forma independente (com ou sem tratamento realizado)?
60-80% dos pacientes.
Quando suspeitar de Síndrome de Guillain-Barré?
- Fraqueza bilateral progressiva dos membros com ou sem alterações de sensibilidade;
- Hipo ou arreflexia;
- Paralisia facial ou bulbar;
- Oftalmoplegia e ataxia.
Obs.: a fase progressiva da doença dura até 4 semanas.
Na Síndrome de Guillain-Barré, qual a definição de flutuação relacionada ao tratamento? Qual o percentual de pacientes que evoluem com TRF?
Treatment-related fluctuation (TRF)
- Progressão de doença que acontece dentro de 2 meses após melhora clínica inicial induzida pelo tratamento ou estabilização da doença.
- 6-10% dos pacientes.
Quais são as 8 variantes clínicas da Síndrome de Guillain-Barré?
- Forma clássica sensitivo-motora
- Motora pura
- Paraparética
- Faringo-cervico-braquial
- Diparesia facial com parestesias de extremidades
- Sensitiva pura
- Síndrome de Miller-Fisher
- Encefalite de Bickerstaff
Qual a tríade clínica da Síndrome de Miller-Fisher?
Oftalmoplegia, ataxia sensitiva e arreflexia.
Obs1.: Formas incompletas podem acontecer - ataxia sensitiva isolada (neuropatia atáxica aguda) e oftalmoplegia aguda.
Obs2.: Overlap com a forma clássica acontece em 15% dos casos.
Quais as características clínicas da Encefalite de Bickerstaff?
Oftalmoplegia, ataxia, arreflexia (pode ter hiperreflexia), sinais de piramidalismo e alteração do nível de consciência.
Dica: Miller-Fisher + piramidalismo + rebaixamento do sensório.
Frequentemente há overlap com a forma clássica.
Baseado nos critérios diagnósticos do NINDS, quais sinais/sintomas suportam fortemente o diagnóstico de Síndrome de Guillain-Barré?
National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
- Progressão da doença que dura de dias a 4 semanas (geralmente < 2 semanas);
- Sinais/sintomas relativamente simétricos;
- Presença de déficits sensitivos leves (exceto na forma motora pura);
- Envolvimento de nervos cranianos, especialmente diparesia facial;
- Disautonomia;
- Dor muscular ou radicular (lombar ou em membros);
- Dissociação proteino-citológica no LCR;
- Características ENMG de neuropatia sensitivo-motora.
Baseado nos critérios diagnósticos do NINDS, quais sinais/sintomas são sinais de alerta para diagnósticos alternativos à Síndrome de Guillain-Barré?
National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
- Pleocitose no LCR > 50 células;
- Fraqueza persistente marcadamente assimétrica;
- Disfunção esfincteriana no início do quadro ou persistente durante o curso da doença;
- Disfunção respiratória grave com fraqueza de membros limitada no início da doença;
- Déficits sensitivos com fraqueza de membros limitada no início do quadro;
- Febre no início dos sintomas;
- Nadir < 24 horas;
- Presença de nível sensitivo;
- Hiperreflexia ou clônus;
- Reflexo cutâneo-plantar extensor (piramidalismo);
- Dor abdominal;
- Progressão lenta com fraqueza limitada, sem envolvimento respiratório;
- Progressão dos sintomas por mais de 4 semanas;
- Alteração do nível de consciência (exceto Bickerstaff).
Em qual(is) subtipo(s) da SGB podemos encontrar anti-GQ1b?
Síndrome de Miller-Fisher e Encefalite de Bickerstaff.
Encontrado em 90% dos pacientes com Miller-Fisher
Quais são os patógenos sabidamente reconhecidos como triggers para a SGB?
- Campylobacter jejuni;
- CMV;
- Hepatite E;
- Mycoplasma pneumoniae;
- EBV;
- Zika virus.
É obrigatório haver dissociação albumino-citológica no LCR dos pacientes com SGB?
Não.
A proteinorraquia pode ser normal em 30-50% dos casos na 1ª semana de evolução do doença e em 10-30% dos pacientes na 2ª semana.
Quais os achados clássicos da ENMG da Síndrome de Guillain-Barré?
- Redução da velocidade de condução;
- Redução das amplitudes dos potenciais motores e sensitivos;
- Dispersão temporal;
- Bloqueios de condução motora (parciais);
- Sural sparing.
O que significa o padrão de sural sparing encontrado na ENMG da SGB?
Potencial sensitivo do nervo sural é normal, enquanto os potenciais sensitivos dos nervos mediano e ulnar são anormais ou ausentes.
Quais os subtipos eletrofisiológicos da Síndrome de Guillain-Barré?
- AIDP (Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda);
- AMAN (Neuropatia motora axonal aguda);
- AMSAN (Neuropatia sentivo-motora axonal aguda).
Com quanto tempo após o início dos sintomas da SGB é recomendado repetir a ENMG?
3 a 8 semanas.
Qual o achado da RNM é sensível (mas não específico) para o diagnóstico de SGB?
Presença de realce nas raízes nervosas.
Quais os critérios de admissão em CTI para pacientes com SGB?
- Fraqueza rapidamente progressiva;
- Disautonomia ou disfagia graves;
- Desconforto respiratório (iminência de IRpA);
- EGRIS >4.
Quais critérios da avaliação clínica são utilizados para definir iminência de IRpA em pacientes com SGB?
- Dispneia de repouso ou durante a fala;
- Incapacidade de contar até 15 em fôlego único;
- Taquipneia ou taquicardia;
- Uso de musculatura acessória;
- CV < 15-20 ml/kg ou < 1L;
- Gasometria arterial ou SpO2 anormais.
Qual escala avalia a probabilidade de evolução com necessidade de ventilação mecânica invasiva na primeira semana da admissão dos pacientes com SGB? O que esta escala utiliza como preditores de risco?
Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS).
- Dias entre o início dos sintomas e a admissão hospitalar;
- Presença de fraqueza facial ou bulbar na admissão;
- Somatório do MRC na admissão.
Escala de avaliação prognóstica durante a 1ª semana da internação (IOT).
Quais os fatores de risco para tempo prolongado de ventilação mecânica invasiva na SGB?
- Incapacidade de elevar os braços da cama na primeira semana pós a IOT;
- Subtipo axonal;
- Presença de nervos com potenciais ausentes na ENMG.
Considerar TQT precoce em pacientes com esses fatores de risco.
Quando iniciar o tratamento de pacientes com diagnóstico de SGB?
Em um ou mais:
- Incapacidade de andar independemente por mais de 10 metros;
- Fraqueza rapidamente progressiva;
- Disautomia ou disfagia graves;
- Insuficiência respiratória.
De acordo com os estudos clínicos em SGB, até quanto tempo do início dos sintomas há eficácia terapêutica para iniciar IgIV e plasmaférese?
IgIV - em até 2 semanas;
Plasmaférese - em até 4 semanas.
Qual a dose de imunoglobulina (IgIV) para o tratamento da SGB?
0,4g/kg/dia por 5 dias (2g/kg).
Para qual subtipo clínico da Síndrome de Guillain-Barré o tratamento não é recomendado? Por quê?
Síndrome de Miller-Fisher.
Curso relativamente leve com tendência a recuperação completa em 6 meses.
Qual tratamento é preferível em gestantes com SGB? Por quê?
IgIV. Menor risco de complicações.
A regra do “20/30/40” prediz evolução para insuficiência respiratória em pacientes com SGB. Quais parâmetros ela avalia?
CVF < 20 ml/kg
Pressão inspiratória máxima < 30 cmH2O;
Pressão expiratória máxima < 40 cmH2O.
Qual o percentual de pacientes com SGB que não melhora nas primeiras 4 semanas após o tratamento?
40%.
O que não quer dizer que o tratamento foi ineficaz, pois a evolução poderia ser mais grave se não tivesse sido feito o tratamento.
Apesar de controverso, em que situação é indicado o retratamento de pacientes com SGB?
Nas flutuações relacionadas ao tratamento.
Prof Wilson Marques: quando há bloqueio de condução persistente na ENMG controle.
Na SGB, qual escala prognóstica avalia a probabilidade do paciente voltar a deambular em 6 meses?
modified Erasmus GBS outcome score
(mEGOS).
