Neuropatias infecciosas e inflamatórias Flashcards
Qual o padrão de apresentação frequentemente encontrado nas neuropatias infecciosas e inflamatórias?
Comprometimento de múltiplos nervos, de forma assimétrica e não comprimento-dependente.
Pista diagnóstica: toda vez que houver um comprometimento de mononeuropatia múltipla ou uma neuropatia não comprimento-dependente (polirradiculoneuropatias e ganglionopatias) deve-se estar atento para a possibilidade de se tratar de uma neuropatia infecciosa ou inflamatória, potencialmente tratável.
Qual a definição de polineuropatia?
Acometimento de mais de um nervo periférico, geralmente de forma simétrica e com predomínio distal de evolução comprimento-dependente.
Essa é a apresentação mais comum das neuropatias periféricas e as principais etiologias são endócrinas (especialmente o diabetes mellitus), carenciais, tóxicas, hereditárias e idiopáticas.
Qual a definição de polirradiculoneuropatia?
Envolvimento distal e simétrico associado a fraqueza proximal, distúrbios esfincterianos ou dor radicular.
Essa apresentação envolve condições essencialmente adquiridas e de origem inflamatória.
Qual a definição de mononeurite múltipla?
Acometimento de mais de um nervo periférico, sendo sua principal característica o início assimétrico e não necessariamente distal.
Déficits motores e sensitivos seguem a distribuição de um ou mais nervos
- Pode haver confluência do comprometimento com evolução simétrica = mononeuropatia múltipla confluente.
- Nesse grupo estão a hanseníase, as vasculites sistêmicas e de nervos periféricos (de patologia axonal, essencialmente) e as neuropatias desmielinizantes multifocais de origem inflamatória (NMM e MADSAM).
Qual a definição de ganglionopatia?
Termo utilizado para o comprometimento do corpo do neurônio sensitivo, que se encontra nos gânglios das raízes dorsais. Apresenta-se com padrão de parestesias, déficits sensitivos (que pode ser ou não comprimento-dependente) com algum grau de assimetria, arreflexia e proeminente ataxia sensitiva.
Metade dos pacientes apresenta etiologia idiopática. Os demais apresentam como principais causas doenças inflamatórias (Síndrome de Sjögren), infecciosas (HIV, HTLV-I, HZV) e paraneoplásicas (Anti-Hu e Anti-CV2/CRMP5).
Qual o padrão de comprometimento nervoso mais comum da hanseníase?
Mononeurite múltipla, principalmente dos membros superiores.
Mais comumente encontrado nas formas Tuberculoides (resposta Th1).
Obs.: estima-se que 10% dos pacientes com hanseníase se apresentam com a forma neurítica pura.
Na neuropatia hansênica, quais os principais nervos acometidos?
Ulnar, mediano, auricular posterior, radial superficial, fibular e sural.
Qual o padrão de acometimento nervoso pode ser encontrado na neuropatia hansênica associada às formas Lepromatosa e Borderline?
Polineuropatia sensitiva distal e simétrica com comprometimento preferencial de fibras finas.
Resposta Th2.
Apresentação clínica: distribuição em bota e luva com parestesias e dor neuropática, frequentemente com preservação dos reflexos profundos e da força (neuropatia de fibras finas).
Os achados da ENMG da neuropatia hansênica revelam patologia axonal ou desmielinizante?
Axonal.
Como deve ser feito o tratamento da hanseníase neurítica pura (MH neural)?
Tratar como forma paucibacilar (rifampicina 600mg/mensal + dapsona 100mg/dia por 6 meses).
Quais as principais apresentações de polineuropatia associadas ao HIV?
Dica: são 6.
- Polineuropatia distal simétrica;
- Polirradiculoneurite inflamatória desmielinizante (SGB/ PIDC);
- Mononeuropatia múltipla (incluindo vasculites e CMV);
- Polirradiculoneurite associada ao CMV;
- Neuropatia autonômica;
- Ganglionopatia.
Qual a forma mais comum de comprometimento de nervos periféricos encontrada nos pacientes com HIV? Quais as suas principais características?
- Polineuropatia axonal distal simétrica de predomínio sensitivo (fibras finas).
- Parestesias e dor neuropática de distribuição distal em bota e luva com reflexos preservados (exceto os aquileus que costumam estar comprometidos). Força muscular costuma estar preservada ou levemente diminuída.
Adicionalmente, é comum encontrar deficiência de vitamina B12 nesse grupo de pacientes.
Qual o quadro clínico da polirradiculoneurite associada ao CMV?
Fraqueza em membros inferiores e perda da sensibilidade, geralmente assimétrica, envolvendo a região perineal, associada a bastante dor radicular.
Acometimento grave de raízes lombares e sacrais.
Qual o padrão de acometimento observado na ENMG da polirradiculoneurite associada ao CMV?
Alterações axonais com desnervação ativa de distribuição não comprimento-dependente.
O que esperar do LCR de pacientes com polirradiculoneurite associada ao CMV?
Pleocitose neutrofílica, hiperproteinorraquia e hipoglicorraquia.
Além do tratamento para dor neuropática, qual o tratamento deve ser instituído tão logo na suspeita de polirradiculoneurite associada ao CMV?
Ganciclovir ou foscarnet + corticoterapia.
Complete:
Neuropatia motora com fraqueza muscular é vista em 30% dos pacientes com varicela zoster, acompanhando os sintomas sensitivos e vesiculares. Os pacientes usualmente se apresentam com déficits motores de (1), (2) e (3), representando co comprometimento de raízes lombares principalmente.
(1) Flexão do quadril (L1, L2, L3);
(2) Extensão dos joelhos (L3, L4);
(3) Pés caídos (L4, L5).
ENMG: redução do PAS com preservação do PAM, indicando comprometimento de raízes e gânglios sensitivos.
No Brasil, quais são as principais manifestações neurológicas tardias relacionadas à Síndrome de Baggio-Yoshinari?
Meningite crônica e neuropatias cranianas (principalmente paralisia facial).
Complete:
Na Síndrome de Baggio-Yoshinari, além das neuropatias cranianas, ocorre também mononeuropatia múltipla geralmente na forma de (…).
Multirradiculite.
Envolvimento predominantemente axonal.
Há também relatos de polineuropatia sensitivo-motora distal, plexopatias e polirradiculoneuropatia.
Qual a apresentação clínica da mononeuropatia múltipla associada a Síndrome de Baggio-Yoshinari?
Multirradiculite com dor lombar assimétrica, assimetria de reflexo patelar e déficit motor localizado em miótomos lombares.
As neuropatias vasculíticas podem ocorrer em qualquer vasculite sistêmica, mas são mais comuns em quais tipos de vasculites?
Vasculites primárias de pequenos e médios vasos ou vasculites secundárias associadas a doenças sistêmicas.
Em geral, estima-se que 2/3 dos pacientes com vasculites sistêmicas apresentem envolvimento do nervo periférico.
Qual a forma clássica de apresentação das neuropatias inflamatórias vasculíticas?
Mononeuropatia múltipla.
O início geralmente ocorrer nos nervos dos membros inferiores.
Pode evoluir para mononeuropatia múltipla confluente.
Quais os sintomas mais comuns encontrados na mononeurite múltipla vasculítica?
**Dor (intensa) **e fraqueza no território do nervo envolvido, de início agudo e evolução de dias a algumas semanas.
Apresentação em surtos e degraus também pode ocorrer.
Sintomas sistêmicos podem estar presentes. Reflexos profundos podem estar assimetricamente diminuídos.
Quais exames compõem a investigação de rotina recomendada na suspeita de neuropatia vasculítica?
- Hemograma (atenção para eosinofilia);
- Glicemia e HbA1c;
- Ur, Cr, eletrólitos e Urina I;
- Eletroforese de proteínas séricas e urinárias com imunofixação;
- TGO, TGP, albumina, TP;
- VHS, PCR;
- Sorologias para HBV, HCV;
- Crioglobulinas;
- Autoanticorpos (ANCA, FR, FAN, anti-DNA, anti-Sm, anti-SSA, anti-SSB) e C3, C4;
- Radiografia de tórax.
Qual o padrão de lesão encontrado na ENMG das neuropatias inflamatórias vasculíticas: axonal ou desmielinizante?
Axonal.
Redução assimétrica da amplitude dos potenciais de ação motor e sensitivo com pouca ou nenhuma alteração na velocidade de condução e latência distal.
Quais os 3 principais diagnósticos diferenciais do grupo de neuropatias vasculíticas?
- Neuropatia motora multifocal;
- MADSAM;
- Hanseníase.
Qual vasculite sistêmica tem a maior frequência de acometimento do nervo periférico?
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss).
60-80% dos pacientes. Em geral, mononeuropatia múltipla.
Qual a vasculite primária descrita?
- Vasculite de vasos médios não associada ao ANCA;
- Idade de acometimento: 40-60 anos;
- Tipicamente, não apresenta envolvimento pulmonar nem glomerulonefrite;
- Como regra, VHS e PCR estão aumentados;
- Até 1/3 dos pacientes podem ter hepatite B;
- Necrose fibrinoide sem granunolomas;
- Mononeuropatia múltipla.
Poliarterite nodosa (PAN).
Qual a vasculite primária descrita?
- Vasculite de pequenos vasos ANCA-associada;
- Início dos sintomas após os 40 anos;
- Síndrome pulmão-rim (pauci-imune);
- Vasculite necrosante com granulomas;
- Anticorpos: c-ANCA, PR3-ANCA (proteinase-3);
- Polineuropatia dista e simétrica ou mononeuropatia múltipla.
Granulomatose com poliangeíte (Granulomatose de Wegener).
Qual a vasculite primária descrita?
- Vasculite de pequenos vasos ANCA-associada;
- Início após os 50 anos;
- Tipicamente se apresenta com glomerulonefrite rapidamente progressiva e capilarite pulmonar;
- Vasculite necrotisante sem granulomas;
- Anticorpos: p-ANCA, MPO-ANCA (mieloperoxidase).
Poliangeíte microscópica (PAM).
Qual a vasculite primária descrita?
- Vasculite de pequenos vasos ANCA-associada;
- Início dos sintomas após os 50 anos;
- Tipicamente se apresenta com envolvimento de via aérea superior (rinite, polipose nasal), asma de início tardio e marcante eosinofilia, podendo ocorrer glomerulonefrite pauci-imune;
- Vasculite necrosante com granulomas e rica em eosinófilos;
- ANCA menos frequente (< 50%), na maior parte dos casos p-ANCA, MPO-ANCA (mieloperoxidase);
- Mononeuropatia múltipla.
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss).
Qual a vasculite primária descrita?
- Vasculite de pequenos vasos;
- Associação com infecção crônica por hepatite C;
- Apresentação clássica de mononeuropatia múltipla, associada a púrpura palpável, artralgia e glomerulonefrite;
- Laboratorial com fator reumatoide positivo e complemento consumido;
- Achados histopatológicos de vasculite leucocitoclástica com deposição de imunocomplexos.
Vasculite crioglobulinêmica.
Qual o tipo de crioglobulinemia descrito abaixo?
- Associada com aumento policlonal de IgG e IgM;
- Fator remautoide positivo;
- Associada a infecções crônicas (VHC, VHB, HIV, endocardite bacteriana) e doenças autoimunes (Sjögren, LES, artrite reumatoide).
Crioglobulinemia tipo III.
Qual o tipo de crioglobulinemia descrito abaixo?
Nenhuma causa para produção das crioglobulinas é encontrada.
Crioglobulinemia mista essencial.
Qual o tipo de crioglobulinemia descrito abaixo?
- Aumento monoclonal de IgM ou IgG;
- Associada a gamopatia monoclonal e outras discrasias sanguíneas, como Macroglobulinemia de Waldeström e Mieloma Múltiplo.
Crioglobulinemia tipo I.
Qual o tipo de crioglobulinemia descrito abaixo?
- Associada a uma combinação de pico monoclonal de IgM e aumento policlonal de IgG;
- Fator reumatoide positivo;
- Associada a infecção crônica pelo vírus da hepatite C.
Crioglobulinemia mista tipo II.
Cite 4 doenças que podem cursar com vasculite secundária de nervo periférico.
- Artrite reumatoide (PNP sensitivo-motora axonal, comprimento-dependente);
- LES (PNP sensitivo-motora, simétrica e comprimento-dependente);
- Síndrome de Sjögren (ganglionopatia, PNP sensitivo-motora distal, neuropatia de fibras finas e, menos comumente, mononeuropatia múltipla);
- Sarcoidose (neuropatias cranianas - principalmente facial - e polirradiculoneuropatia axonal, geralmente assimétrica).
Como é feito o tratamento das neuropatias vasculíticas?
Para casos graves:
- Indução: pulsoterapia EV com metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias + ciclofosfamida EV por 3-6 meses ou rituximabe;
- Manutenção: prednisona na menor dose possível + imunossupressor oral (azatioprina, micofenolato, metotrexato) ou rituximabe (500mg a cada 6 meses) por 2 anos.
Para casos refratários, pode-se associar plasmaférese e IgIV.
Qual a principal causa de ganglionopatias?
Idiopática (metade dos pacientes).
Dentre as causas inflamatórias e imunomediadas de ganglionopatias, quais as 2 etiologias mais comuns?
- Síndrome de Sjögren;
- Paraneoplásica associada aos anticorpos anti-Hu e anti-CV2/CRMP5, sobretudo em carcinoma de pequenas células de pulmão.
Quais infecções virais crônicas podem estar associadas a ganglionopatias?
- HIV;
- EBV;
- VZV;
- HTLV-I.
Quais as principais etiologias tóxicas e metabólicas associadas às ganglionopatias?
- Quimioterapia com agentes baseados em platinas (cisplatina, oxaplatina, carboplatina);
- Intoxicação por vitamina B6 (piridoxina);
- Deficiência de:
1. Vitamina B12;
2. Cobre;
3. Vitamina E;
4. Ácido fólico.
Como pode ser feito o tratamento das formas imunomediadas das ganglionopatias?
Infusões mensais de IgIV (2g/kg) ou pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia por 3-5 dias) por 3 a 6 meses.
