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Doenças do nervo periférico e neurônio motor > Polirradiculoneurites crônicas > Flashcards

Polirradiculoneurites crônicas Flashcards

1
Q

Quais as manifestações clínicas típicas da Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC)?

A

Fraqueza muscular proximal de distal associada a déficit sensitivo (predomínio motor) de caráter desmielinizante e hipo/arreflexia progressivas com pelo menos 2 meses (8 semanas) de duração.

Idade ~48-60 anos (prevalência na 8ª década). Mais comum em homens.

Nervos cranianos podem ser afetados.
Disautonomia não é comum.

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Q

No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio motor?

A
  • PIDC clássica;
  • PIDC motora pura.
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3
Q

No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio sensitivo?

A
  • DADS (Distal Acquired Demyelinating Symmetric Neuropathy);
  • CISP (Polirradiculoneuropatia sensitiva imune crônica);
  • PIDC sensitiva pura;
  • CANOMAD (Chronic Ataxia Neuropathy, Ophtalmoplegia, M protein, cold Agglutinins, Disialosyl antibodies);
  • GALOP (Gait Ataxia Late Onset Polyneuropathy).
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4
Q

No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento assimétrico (moneuropatia) múltiplo?

A
  • Lewis-Sumner/ MADSAM (Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor neuropathy);
  • Neuropatia Motora Multifocal.
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5
Q

No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, qual o principal diagnóstico encontrado nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio focal?

A

PIDC focal.

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6
Q

Cite 5 exemplos de doenças sistêmicas que podem ser identificadas em associação com quadros de polirradiculoneuropatias inflamatórias desmielinizantes crônicas.

A
  • Vasculites primárias e secundárias;
  • Infecções por HIV, borreliose, hepatites B e C;
  • Doenças metabólicas: DM, hipovitaminose B12;
  • Anormalidades hematológicas: MGUS (gamopatia monoclonar de significado indeterminado), linfomas, mielomas e macroglobulinemia de Waldenström;
  • Outras: doença inflamatória intestinal, transplante de órgão (sólido ou medula) e glomerulonefrite membranosa.
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7
Q

Para os critérios eletrofisiológicos de PIDC, o que deve ser encontrado na ENMG para caracterização de doença desmielinizante?

A
  • Prolongamento da latência distal;
  • Redução da velocidade de condução motora;
  • Prolongamento da latência da onda F;
  • Bloqueio de condução parcial;
  • Dispersão temporal;
  • Aumento da duração do CMAP distal.
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8
Q

Qual o achado esperado no LCR de pacientes com PIDC (ocorre em 80-90% dos casos)?

A

Dissociação proteino-citológica (celularidade em geral inferior a 10/mm³).

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9
Q

Qual achado pode ser encontrado na RNM de pacientes com PIDC?

A

Hipertrofia e/ou impregnação das raízes nervosas da cauda equina, lombossacrais e cervicais ou dos plexos braquial e lombossacral.

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10
Q

Quais são as formas variantes de PIDC?

A
  • PIDC distal;
  • PIDC focal;
  • PIDC motor puro;
  • PIDC sensitivo puro;
  • PIDC multifocal (MADSAM/ Lewis-Sumner).
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11
Q

Quais exames laboratoriais complementares são obrigatórios na propedêutica diagnóstica de PIDC?

A
  • Eletroforese de proteínas com imunofixação sérica e urinária;
  • Glicemia de jejum;
  • Hemograma completo;
  • FAN;
  • TSH;
  • Testes de função renal e hepática.

Outros (a depender da suspeita clínica): inventário ósseo, teste de tolerância a glicose/ hemoglobina glicosilada, marcadores inflamatórios sistêmicos (VHS, PCR), sorologias (HIV e hepatites), ECA e tomografias de tórax e abdome total.

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12
Q

Como é feito o tratamento de 1ª linha da PIDC?

A

Corticoesteroides:
- Indução: metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias
- Manutenção: 1g/mês por 6 meses (ou mais)

ou

Imunoglobulina humana (IgIV):
- Indução: 2g/kg em 2-5 dias
- Manutenção: 1g/kg a cada 3-4 semanas por 24 semanas (possivelmente por até 48 semanas - quando houver estabilidade clínica).

Se não houver resposta, indicar plasmaférese.

Obs.: Recomenda-se que na variante PIDC motora pura a IgIV seja escolhida prioritariamente.

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13
Q

Qual o principal anticorpo encontrado em pacientes com DADS? A presença desse anticorpo prediz curso clínico e prognóstico?

A
  • Anti-MAG (anticorpo contra a glicoproteína associada a mielina).
  • Prediz falha ao tratamento com corticoterapia e IgIV e melhor resposta à imunossupressão com rituximabe (polêmico, há dados controversos na literatura). Quanto ao prognóstico, costuma ter curso lentamente progressivo e refratário.

Anti-MAG é encontrado nos casos de MGUS classe IgM.

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14
Q

Qual o principal anticorpo associado a Neuropatia Motora Multifocal?

A

Anti-GM1 (IgM).

Pode ser encontrado em casos de PIDC motor.

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15
Q

Qual o principal anticorpo associado a CANOMAD?

A

Anticorpo anti-gangliosídeos com grupamento disialosil (GD1b, GD3, GQ1b e GT1b).

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16
Q

Qual o principal anticorpo encontrado em pacientes com POEMS?

A

Anti-VEGF.

VEGF - Vascular Endothelial Growth Factor.

17
Q

Quais os principais anticorpos associado a nodo/paranodopatias?

A
  • Anti-NF186 (nodal neurofascin 186): associado a nefroesclerose;
  • Anti-CNTN1 (paranodal proteins contactin-1): associado a síndrome nefrótica e doenças de início agudo e curso agressivo);
  • Anti-CASPR1 (contactin-associated protein 1): associado a dor neuropática intensa;
  • Anti-NF155 (neurofascin 155): associado a curso agressivo e tremor na ausência de gamopatia.

Panneurofascin antibody positivity has been associated
with underlying lymphoma, myeloma, and leukemia.

18
Q

A frase abaixo refere-se a qual diagnóstico?

“Cerca de 66% dos pacientes apresentam gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), dos quais 2/3 a gamopatia é de classe IgM-kappa e IgG ou IgA no terço restante.”

A

DADS.

90% dos casos de DADS MGUS-IgM são homens.

19
Q

Quais as manifestações clínicas esperadas nos pacientes com diagnóstico de DADS?

A
  • Proeminente déficit sensitivo de fibras grossas (ataxia sensitiva) e tremores;
  • Fraqueza muscular simétrica, porém leve no início dos sintomas e de nítido predomínio distal;
  • Hipo/arreflexia.
20
Q

Quais os achados esperados na ENMG de pacientes com DADS?

A
  • Padrão desmielinizante simétrico e predominantemente distal;
  • Sem bloqueio de condução.
21
Q

Cite 3 diagnósticos diferenciais de DADS.

A
  • CISP/ CANOMAD/ GALOP;
  • Ganglionopatia ou neuronopatia sensitiva;
  • Polineuropatia diabética;
  • Polineuropatia axonal idiopática;
  • Deficiência de vitamina B12;
  • Síndrome de Sjögren.
22
Q

Quais as principais manifestações clínicas encontradas em pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?

A
  • Mononeuropatia múltipla desmielinizante sensitivo-motora de predomínio motor e distal;
  • Predileção pelos membros superiores;
  • Acometimento assimétrico;
  • Hipo/arreflexia;
  • Curso, em geral, lentamente progressivo.
23
Q

Qual o principal achado na ENMG dos pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?

A

Bloqueio de condução multifocal persistente (registrado em 80-90% dos casos).

24
Q

Qual o achado esperado na RNM de plexos de pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?

A

Inflamação assimétrica (no plexo braquial é observada em 42% dos pacientes).

25
Q

Cite 5 diagnósticos diferenciais de MADSAM/ Lewis-Sumner.

A
  • HNPP;
  • Neuropatia vasculítica;
  • Neuropatia compressiva;
  • Sarcoidose;
  • Hanseníase.
26
Q

Pela EFNS/PNS, quais são os critérios clínicos mandatórios para o diagnóstico de Neuropatia Motora Multifocal?

A

Curso lentamente progressivo ou escalonado de déficit motor assimétrico em pelo menos 2 nervos por mais de 1 mês (usualmente 6 meses) e sem anormalidades objetivas de sensibilidade, exceto por déficit leve na percepção vibratória distal em membros inferiores.

27
Q

Pela EFNS/PNS, quais são os critérios de suporte para o diagnóstico de Neuropatia Motora Multifocal?

A
  • Predomínio de membros superiores;
  • Hipo/arreflexia;
  • Ausência de comprometimento de nervos cranianos (porém há descrição de déficit do NC XII);
  • Presença de câimbras e fasciculações no membro afetado;
  • Melhora objetiva da incapacidade ou força com o tratamento;
  • Título elevado de anti-GM1;
  • Aumento de proteína no LCR;
  • RNM com hipersinal T2 associado a edema difuso nos nervos do plexo braquial;
  • ENMG com bloqueio de condução definido ou provável em pelo menos 1 nervo.

Obs.: o bloqueio de condução multifocal, apenas em nervos motores e fora dos habituais locais anatômicos de compressão nervosa, é achado de suporte ao diagnóstico pois só é encontrado em 31% dos pacientes.

28
Q

Pela EFNS/PNS, quais são os critérios de exclusão para o diagnóstico de Neuropatia Motora Multifocal?

A
  • Presença de sinais de neurônio motor superior;
  • Marcante envolvimento bulbar;
  • Comprometimento sensitivo importante;
  • Fraqueza simétrica e difusa no início dos sintomas.
29
Q

Quais os 2 principais diagnósticos diferenciais da Neuropatia Motora Multifocal?

A
  • DNM (atrofia muscular progressiva);
  • PIDC motora pura.
30
Q

Verdadeiro ou falso?

A maioria dos pacientes com Neuropatia Motora Multifocal não apresenta gamopatia monoclonal.

A

Verdadeiro.

31
Q

Complete:

A (…) pode ser considerada uma variante do PIDC sensitivo que geralmente apresenta ENMG normal.

A

CISP (polirradiculopatia sensitiva imune crônica).

As manifestações clínicas são idênticas às da DADS, porém sem o acometimento motor.

32
Q

Quais são as manifestações clínicas esperadas no PIDC motor puro?

A

Déficit puramente motor, simétrico, proximal e distal, porém com predomínio distal.

33
Q

Quais as principais características da CANOMAD?

Chronic Ataxic Neuropathy, Ophtalmoplegia, M protein, cold Agglutinins, Disialosyl antibodies

A
  • Clinicamente: polineuropatia de predomínio sensitivo que leva a franca ataxia sensitiva + acometimento marcante da musculatura ocular extrínseca (oftalmoplegia).
  • ENMG: padrão lesivo misto ou axonal.
  • Laboratorialmente: MGUS, frequentemente de classe IgM, que reconhece o grupamento disialosil presente nos gangliosídeos GD1b, GD3, GQ1b e GT1b.
34
Q

Quais as principais característica da GALOP?

Gait Ataxia Late Onset Polyneuropathy

A
  • Clinicamente: déficit predominantemente sensitivo, lentamente progressivo, distal e simétrico. Tremor é um achado comum. Costuma afetar indivíduos >50 anos.
  • ENMG: padrão lesivo misto ou axonal;
  • Laboratorialmente: 80% dos pacientes têm MGUS.

Variante da síndrome do anticorpo antissulfatide.

35
Q

Quais as características da polineuropatia encontrada na síndrome POEMS?

A

Polineuropatia desmielinizante sensitivo-motora, simétrica, distal e frequentemente dolorosa (alodínea) de início subagudo.

36
Q

Qual o diagnóstico descrito abaixo?

“Adenopatia rara generalizada associada a altos níveis de IL-6. Vale salientar que a própria doença pode causar uma polineuropatia de predomínio sensitivo distal sem estar associada a POEMS.”

A

Doença de Castleman.

37
Q

Quais são os critérios diagnósticos de POEMS?

A

Diagnóstico = critérios obrigatórios + 2 maiores + 1 menor

Critérios obrigatórios:
- Polineuropatia;
- Doença linfoproliferativa plasmocitária monoclonal.

Critérios maiores:
- Lesões osteoescleróticas;
- Doença de Castleman;
- VEGF elevado.

Critérios menores:
- Organomegalia;
- Edema, ascite, derrame pleural;
- Endocrinopatia;
- Lesões dermatológicas;
- Papiledema;
- Trombocitose/ policitemia.

Outros sinais e sintomas: perda de peso, hiperhidrose, hipertensão pulmonar, pneumopatia restritiva, hipovitaminose B12 e diarreia.

38
Q

Como é feito o tratamento da POEMS?

A
  • Por se tratar de uma síndrome paraneoplásica, o tratamento principal é o oncológico.
  • Bevacizumabe (anticorpo monoclonal anti-VEGF) - resultados pouco promissores.
  • Uso de IgIV e corticoesteroides para a neuropatia tem efeito limitado, com benefícios questionáveis.

Doenças do nervo periférico e neurônio motor (4 decks)

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