Polirradiculoneurites crônicas Flashcards
Quais as manifestações clínicas típicas da Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC)?
Fraqueza muscular proximal de distal associada a déficit sensitivo (predomínio motor) de caráter desmielinizante e hipo/arreflexia progressivas com pelo menos 2 meses (8 semanas) de duração.
Idade ~48-60 anos (prevalência na 8ª década). Mais comum em homens.
Nervos cranianos podem ser afetados.
Disautonomia não é comum.
No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio motor?
- PIDC clássica;
- PIDC motora pura.
No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio sensitivo?
- DADS (Distal Acquired Demyelinating Symmetric Neuropathy);
- CISP (Polirradiculoneuropatia sensitiva imune crônica);
- PIDC sensitiva pura;
- CANOMAD (Chronic Ataxia Neuropathy, Ophtalmoplegia, M protein, cold Agglutinins, Disialosyl antibodies);
- GALOP (Gait Ataxia Late Onset Polyneuropathy).
No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento assimétrico (moneuropatia) múltiplo?
- Lewis-Sumner/ MADSAM (Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor neuropathy);
- Neuropatia Motora Multifocal.
No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, qual o principal diagnóstico encontrado nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio focal?
PIDC focal.
Cite 5 exemplos de doenças sistêmicas que podem ser identificadas em associação com quadros de polirradiculoneuropatias inflamatórias desmielinizantes crônicas.
- Vasculites primárias e secundárias;
- Infecções por HIV, borreliose, hepatites B e C;
- Doenças metabólicas: DM, hipovitaminose B12;
- Anormalidades hematológicas: MGUS (gamopatia monoclonar de significado indeterminado), linfomas, mielomas e macroglobulinemia de Waldenström;
- Outras: doença inflamatória intestinal, transplante de órgão (sólido ou medula) e glomerulonefrite membranosa.
Para os critérios eletrofisiológicos de PIDC, o que deve ser encontrado na ENMG para caracterização de doença desmielinizante?
- Prolongamento da latência distal;
- Redução da velocidade de condução motora;
- Prolongamento da latência da onda F;
- Bloqueio de condução parcial;
- Dispersão temporal;
- Aumento da duração do CMAP distal.
Qual o achado esperado no LCR de pacientes com PIDC (ocorre em 80-90% dos casos)?
Dissociação proteino-citológica (celularidade em geral inferior a 10/mm³).
Qual achado pode ser encontrado na RNM de pacientes com PIDC?
Hipertrofia e/ou impregnação das raízes nervosas da cauda equina, lombossacrais e cervicais ou dos plexos braquial e lombossacral.
Quais são as formas variantes de PIDC?
- PIDC distal;
- PIDC focal;
- PIDC motor puro;
- PIDC sensitivo puro;
- PIDC multifocal (MADSAM/ Lewis-Sumner).
Quais exames laboratoriais complementares são obrigatórios na propedêutica diagnóstica de PIDC?
- Eletroforese de proteínas com imunofixação sérica e urinária;
- Glicemia de jejum;
- Hemograma completo;
- FAN;
- TSH;
- Testes de função renal e hepática.
Outros (a depender da suspeita clínica): inventário ósseo, teste de tolerância a glicose/ hemoglobina glicosilada, marcadores inflamatórios sistêmicos (VHS, PCR), sorologias (HIV e hepatites), ECA e tomografias de tórax e abdome total.
Como é feito o tratamento de 1ª linha da PIDC?
Corticoesteroides:
- Indução: metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias
- Manutenção: 1g/mês por 6 meses (ou mais)
ou
Imunoglobulina humana (IgIV):
- Indução: 2g/kg em 2-5 dias
- Manutenção: 1g/kg a cada 3-4 semanas por 24 semanas (possivelmente por até 48 semanas - quando houver estabilidade clínica).
Se não houver resposta, indicar plasmaférese.
Obs.: Recomenda-se que na variante PIDC motora pura a IgIV seja escolhida prioritariamente.
Qual o principal anticorpo encontrado em pacientes com DADS? A presença desse anticorpo prediz curso clínico e prognóstico?
- Anti-MAG (anticorpo contra a glicoproteína associada a mielina).
- Prediz falha ao tratamento com corticoterapia e IgIV e melhor resposta à imunossupressão com rituximabe (polêmico, há dados controversos na literatura). Quanto ao prognóstico, costuma ter curso lentamente progressivo e refratário.
Anti-MAG é encontrado nos casos de MGUS classe IgM.
Qual o principal anticorpo associado a Neuropatia Motora Multifocal?
Anti-GM1 (IgM).
Pode ser encontrado em casos de PIDC motor.
Qual o principal anticorpo associado a CANOMAD?
Anticorpo anti-gangliosídeos com grupamento disialosil (GD1b, GD3, GQ1b e GT1b).
Qual o principal anticorpo encontrado em pacientes com POEMS?
Anti-VEGF.
VEGF - Vascular Endothelial Growth Factor.
Quais os principais anticorpos associado a nodo/paranodopatias?
- Anti-NF186 (nodal neurofascin 186): associado a nefroesclerose;
- Anti-CNTN1 (paranodal proteins contactin-1): associado a síndrome nefrótica e doenças de início agudo e curso agressivo);
- Anti-CASPR1 (contactin-associated protein 1): associado a dor neuropática intensa;
- Anti-NF155 (neurofascin 155): associado a curso agressivo e tremor na ausência de gamopatia.
Panneurofascin antibody positivity has been associated
with underlying lymphoma, myeloma, and leukemia.
A frase abaixo refere-se a qual diagnóstico?
“Cerca de 66% dos pacientes apresentam gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), dos quais 2/3 a gamopatia é de classe IgM-kappa e IgG ou IgA no terço restante.”
DADS.
90% dos casos de DADS MGUS-IgM são homens.
Quais as manifestações clínicas esperadas nos pacientes com diagnóstico de DADS?
- Proeminente déficit sensitivo de fibras grossas (ataxia sensitiva) e tremores;
- Fraqueza muscular simétrica, porém leve no início dos sintomas e de nítido predomínio distal;
- Hipo/arreflexia.
Quais os achados esperados na ENMG de pacientes com DADS?
- Padrão desmielinizante simétrico e predominantemente distal;
- Sem bloqueio de condução.
Cite 3 diagnósticos diferenciais de DADS.
- CISP/ CANOMAD/ GALOP;
- Ganglionopatia ou neuronopatia sensitiva;
- Polineuropatia diabética;
- Polineuropatia axonal idiopática;
- Deficiência de vitamina B12;
- Síndrome de Sjögren.
Quais as principais manifestações clínicas encontradas em pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?
- Mononeuropatia múltipla desmielinizante sensitivo-motora de predomínio motor e distal;
- Predileção pelos membros superiores;
- Acometimento assimétrico;
- Hipo/arreflexia;
- Curso, em geral, lentamente progressivo.
Qual o principal achado na ENMG dos pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?
Bloqueio de condução multifocal persistente (registrado em 80-90% dos casos).
Qual o achado esperado na RNM de plexos de pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?
Inflamação assimétrica (no plexo braquial é observada em 42% dos pacientes).
Cite 5 diagnósticos diferenciais de MADSAM/ Lewis-Sumner.
- HNPP;
- Neuropatia vasculítica;
- Neuropatia compressiva;
- Sarcoidose;
- Hanseníase.
Pela EFNS/PNS, quais são os critérios clínicos mandatórios para o diagnóstico de Neuropatia Motora Multifocal?
Curso lentamente progressivo ou escalonado de déficit motor assimétrico em pelo menos 2 nervos por mais de 1 mês (usualmente 6 meses) e sem anormalidades objetivas de sensibilidade, exceto por déficit leve na percepção vibratória distal em membros inferiores.
Pela EFNS/PNS, quais são os critérios de suporte para o diagnóstico de Neuropatia Motora Multifocal?
- Predomínio de membros superiores;
- Hipo/arreflexia;
- Ausência de comprometimento de nervos cranianos (porém há descrição de déficit do NC XII);
- Presença de câimbras e fasciculações no membro afetado;
- Melhora objetiva da incapacidade ou força com o tratamento;
- Título elevado de anti-GM1;
- Aumento de proteína no LCR;
- RNM com hipersinal T2 associado a edema difuso nos nervos do plexo braquial;
- ENMG com bloqueio de condução definido ou provável em pelo menos 1 nervo.
Obs.: o bloqueio de condução multifocal, apenas em nervos motores e fora dos habituais locais anatômicos de compressão nervosa, é achado de suporte ao diagnóstico pois só é encontrado em 31% dos pacientes.
Pela EFNS/PNS, quais são os critérios de exclusão para o diagnóstico de Neuropatia Motora Multifocal?
- Presença de sinais de neurônio motor superior;
- Marcante envolvimento bulbar;
- Comprometimento sensitivo importante;
- Fraqueza simétrica e difusa no início dos sintomas.
Quais os 2 principais diagnósticos diferenciais da Neuropatia Motora Multifocal?
- DNM (atrofia muscular progressiva);
- PIDC motora pura.
Verdadeiro ou falso?
A maioria dos pacientes com Neuropatia Motora Multifocal não apresenta gamopatia monoclonal.
Verdadeiro.
Complete:
A (…) pode ser considerada uma variante do PIDC sensitivo que geralmente apresenta ENMG normal.
CISP (polirradiculopatia sensitiva imune crônica).
As manifestações clínicas são idênticas às da DADS, porém sem o acometimento motor.
Quais são as manifestações clínicas esperadas no PIDC motor puro?
Déficit puramente motor, simétrico, proximal e distal, porém com predomínio distal.
Quais as principais características da CANOMAD?
Chronic Ataxic Neuropathy, Ophtalmoplegia, M protein, cold Agglutinins, Disialosyl antibodies
- Clinicamente: polineuropatia de predomínio sensitivo que leva a franca ataxia sensitiva + acometimento marcante da musculatura ocular extrínseca (oftalmoplegia).
- ENMG: padrão lesivo misto ou axonal.
- Laboratorialmente: MGUS, frequentemente de classe IgM, que reconhece o grupamento disialosil presente nos gangliosídeos GD1b, GD3, GQ1b e GT1b.
Quais as principais característica da GALOP?
Gait Ataxia Late Onset Polyneuropathy
- Clinicamente: déficit predominantemente sensitivo, lentamente progressivo, distal e simétrico. Tremor é um achado comum. Costuma afetar indivíduos >50 anos.
- ENMG: padrão lesivo misto ou axonal;
- Laboratorialmente: 80% dos pacientes têm MGUS.
Variante da síndrome do anticorpo antissulfatide.
Quais as características da polineuropatia encontrada na síndrome POEMS?
Polineuropatia desmielinizante sensitivo-motora, simétrica, distal e frequentemente dolorosa (alodínea) de início subagudo.
Qual o diagnóstico descrito abaixo?
“Adenopatia rara generalizada associada a altos níveis de IL-6. Vale salientar que a própria doença pode causar uma polineuropatia de predomínio sensitivo distal sem estar associada a POEMS.”
Doença de Castleman.
Quais são os critérios diagnósticos de POEMS?
Diagnóstico = critérios obrigatórios + 2 maiores + 1 menor
Critérios obrigatórios:
- Polineuropatia;
- Doença linfoproliferativa plasmocitária monoclonal.
Critérios maiores:
- Lesões osteoescleróticas;
- Doença de Castleman;
- VEGF elevado.
Critérios menores:
- Organomegalia;
- Edema, ascite, derrame pleural;
- Endocrinopatia;
- Lesões dermatológicas;
- Papiledema;
- Trombocitose/ policitemia.
Outros sinais e sintomas: perda de peso, hiperhidrose, hipertensão pulmonar, pneumopatia restritiva, hipovitaminose B12 e diarreia.
Como é feito o tratamento da POEMS?
- Por se tratar de uma síndrome paraneoplásica, o tratamento principal é o oncológico.
- Bevacizumabe (anticorpo monoclonal anti-VEGF) - resultados pouco promissores.
- Uso de IgIV e corticoesteroides para a neuropatia tem efeito limitado, com benefícios questionáveis.
