Polirradiculoneurites crônicas Flashcards
Quais as manifestações clínicas típicas da Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC)?
Fraqueza muscular proximal de distal associada a déficit sensitivo (predomínio motor) de caráter desmielinizante e hipo/arreflexia progressivas com pelo menos 2 meses (8 semanas) de duração.
Idade ~48-60 anos (prevalência na 8ª década). Mais comum em homens.
Nervos cranianos podem ser afetados.
Disautonomia não é comum.
No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio motor?
- PIDC clássica;
- PIDC motora pura.
No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio sensitivo?
- DADS (Distal Acquired Demyelinating Symmetric Neuropathy);
- CISP (Polirradiculoneuropatia sensitiva imune crônica);
- PIDC sensitiva pura;
- CANOMAD (Chronic Ataxia Neuropathy, Ophtalmoplegia, M protein, cold Agglutinins, Disialosyl antibodies);
- GALOP (Gait Ataxia Late Onset Polyneuropathy).
No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, quais os principais diagnósticos encontrados nos casos de acometimento assimétrico (moneuropatia) múltiplo?
- Lewis-Sumner/ MADSAM (Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor neuropathy);
- Neuropatia Motora Multifocal.
No grupo das polirradiculoneuropatias inflamatórias crônicas, qual o principal diagnóstico encontrado nos casos de acometimento simétrico (polineuropatia) com predomínio focal?
PIDC focal.
Cite 5 exemplos de doenças sistêmicas que podem ser identificadas em associação com quadros de polirradiculoneuropatias inflamatórias desmielinizantes crônicas.
- Vasculites primárias e secundárias;
- Infecções por HIV, borreliose, hepatites B e C;
- Doenças metabólicas: DM, hipovitaminose B12;
- Anormalidades hematológicas: MGUS (gamopatia monoclonar de significado indeterminado), linfomas, mielomas e macroglobulinemia de Waldenström;
- Outras: doença inflamatória intestinal, transplante de órgão (sólido ou medula) e glomerulonefrite membranosa.
Para os critérios eletrofisiológicos de PIDC, o que deve ser encontrado na ENMG para caracterização de doença desmielinizante?
- Prolongamento da latência distal;
- Redução da velocidade de condução motora;
- Prolongamento da latência da onda F;
- Bloqueio de condução parcial;
- Dispersão temporal;
- Aumento da duração do CMAP distal.
Qual o achado esperado no LCR de pacientes com PIDC (ocorre em 80-90% dos casos)?
Dissociação proteino-citológica (celularidade em geral inferior a 10/mm³).
Qual achado pode ser encontrado na RNM de pacientes com PIDC?
Hipertrofia e/ou impregnação das raízes nervosas da cauda equina, lombossacrais e cervicais ou dos plexos braquial e lombossacral.
Quais são as formas variantes de PIDC?
- PIDC distal;
- PIDC focal;
- PIDC motor puro;
- PIDC sensitivo puro;
- PIDC multifocal (MADSAM/ Lewis-Sumner).
Quais exames laboratoriais complementares são obrigatórios na propedêutica diagnóstica de PIDC?
- Eletroforese de proteínas com imunofixação sérica e urinária;
- Glicemia de jejum;
- Hemograma completo;
- FAN;
- TSH;
- Testes de função renal e hepática.
Outros (a depender da suspeita clínica): inventário ósseo, teste de tolerância a glicose/ hemoglobina glicosilada, marcadores inflamatórios sistêmicos (VHS, PCR), sorologias (HIV e hepatites), ECA e tomografias de tórax e abdome total.
Como é feito o tratamento de 1ª linha da PIDC?
Corticoesteroides:
- Indução: metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias
- Manutenção: 1g/mês por 6 meses (ou mais)
ou
Imunoglobulina humana (IgIV):
- Indução: 2g/kg em 2-5 dias
- Manutenção: 1g/kg a cada 3-4 semanas por 24 semanas (possivelmente por até 48 semanas - quando houver estabilidade clínica).
Se não houver resposta, indicar plasmaférese.
Obs.: Recomenda-se que na variante PIDC motora pura a IgIV seja escolhida prioritariamente.
Qual o principal anticorpo encontrado em pacientes com DADS? A presença desse anticorpo prediz curso clínico e prognóstico?
- Anti-MAG (anticorpo contra a glicoproteína associada a mielina).
- Prediz falha ao tratamento com corticoterapia e IgIV e melhor resposta à imunossupressão com rituximabe (polêmico, há dados controversos na literatura). Quanto ao prognóstico, costuma ter curso lentamente progressivo e refratário.
Anti-MAG é encontrado nos casos de MGUS classe IgM.
Qual o principal anticorpo associado a Neuropatia Motora Multifocal?
Anti-GM1 (IgM).
Pode ser encontrado em casos de PIDC motor.
Qual o principal anticorpo associado a CANOMAD?
Anticorpo anti-gangliosídeos com grupamento disialosil (GD1b, GD3, GQ1b e GT1b).
Qual o principal anticorpo encontrado em pacientes com POEMS?
Anti-VEGF.
VEGF - Vascular Endothelial Growth Factor.
Quais os principais anticorpos associado a nodo/paranodopatias?
- Anti-NF186 (nodal neurofascin 186): associado a nefroesclerose;
- Anti-CNTN1 (paranodal proteins contactin-1): associado a síndrome nefrótica e doenças de início agudo e curso agressivo);
- Anti-CASPR1 (contactin-associated protein 1): associado a dor neuropática intensa;
- Anti-NF155 (neurofascin 155): associado a curso agressivo e tremor na ausência de gamopatia.
Panneurofascin antibody positivity has been associated
with underlying lymphoma, myeloma, and leukemia.
A frase abaixo refere-se a qual diagnóstico?
“Cerca de 66% dos pacientes apresentam gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), dos quais 2/3 a gamopatia é de classe IgM-kappa e IgG ou IgA no terço restante.”
DADS.
90% dos casos de DADS MGUS-IgM são homens.
Quais as manifestações clínicas esperadas nos pacientes com diagnóstico de DADS?
- Proeminente déficit sensitivo de fibras grossas (ataxia sensitiva) e tremores;
- Fraqueza muscular simétrica, porém leve no início dos sintomas e de nítido predomínio distal;
- Hipo/arreflexia.
Quais os achados esperados na ENMG de pacientes com DADS?
- Padrão desmielinizante simétrico e predominantemente distal;
- Sem bloqueio de condução.
Cite 3 diagnósticos diferenciais de DADS.
- CISP/ CANOMAD/ GALOP;
- Ganglionopatia ou neuronopatia sensitiva;
- Polineuropatia diabética;
- Polineuropatia axonal idiopática;
- Deficiência de vitamina B12;
- Síndrome de Sjögren.
Quais as principais manifestações clínicas encontradas em pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?
- Mononeuropatia múltipla desmielinizante sensitivo-motora de predomínio motor e distal;
- Predileção pelos membros superiores;
- Acometimento assimétrico;
- Hipo/arreflexia;
- Curso, em geral, lentamente progressivo.
Qual o principal achado na ENMG dos pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?
Bloqueio de condução multifocal persistente (registrado em 80-90% dos casos).
Qual o achado esperado na RNM de plexos de pacientes com MADSAM/ Lewis-Sumner?
Inflamação assimétrica (no plexo braquial é observada em 42% dos pacientes).
