Síndrome De Goodpasteur Flashcards
Generalidades
Es una hipersensibilidad tipo II causada por autoanticuerpos circulantes dirigidos contra un antígeno en las membranas basales glomerulares y alveolares
Enfermedad autoinmune
Patogenia
Tríada: hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos anti membrana basal glomerular
Estos anticuerpos anti membrana basal glomerular se van a unir al dominio no colágeno de la cada alfa3 del colágeno tipo IV. Este colágeno va a estar presente en la membranas del riñón y pulmón.
Tras la unión, se activa el complemento. La porción FAB se une a la cadena del colágeno y la Fc es donde se coloca C1, sigue la cascada y C3a, C4a y C5a generan quimiotaxis para atraer a más neutrófilos, enzimas que generan radicales libres y dañan la membrana
-Genético
-Ambiental: personas expuestas a infecciones o agentes tóxicos, hidrocarburos, cigarrillo. Las otras cadenas se rompen exponiendo a la cadena alfa3 y en personas con susceptibilidad habrá unión de anticuerpos y la cadena
Síntomas
-Hematuria
-Proteinuria
-Hemoptisis
-Fatiga y palidez
-Dificultad respiratoria
-Edema miembro inferior
Pruebas
Prueba para detectar anticuerpos anti GBM