Lupus Eritematoso Sistémico Flashcards
Generalidades
Enfermedad autoinmunitaria que afecta a diferentes órganos
Caracterizada por un gran número de autoanticuerpo, especialmente ANA
Se debe principalmente al depósito de inmunocomplejos y la unión de anticuerpos a varias células y tejidos
ANA: ADN, histonas, ARN, antígenos nucleolares
Hipersensibilidad tipo III
Patogenia
-Factores genéticos:
1. Familiares tienen mayor riesgo
2. Los genes del CPH regulan la producción de auto anticuerpos
3.Deficiencias en el complemento: C1q, C2, C4
-Factores inmunitarios
1. Fracaso en la autotolerancia
2.Activación de LT CD4 que se escapan y ayudan a LB a producir autoanticuerpos
3.Unión del TLR al ADN nuclear y ARN en los complejos puede activar a LB dando mayor producción de auto anticuerpos
4.Interferon tipo I: activación de linfocitos
Patogenia
Factores ambientales
1. Radiación UV
2.Sexo. Más común en mujeres
3. Fármacos: hidralazina, procainamida, D-penicilamina
Mecanismos de lesión tisular
-La mayoría de las lesiones se deben a inmunocomplejos (HS III)
-En glomérulos y vasos pequeños
-En los tejidos, los núcleos de las células dañadas reaccionan con los ANA y pierden su patrón cromatínico y se hacen homogéneos: cuerpos LE
-Autoanticuerpos específicos frente a los eritrocitos, leucocitos y plaquetas
-HS II: Púrpura trombocitopénica inmunitaria
-Síndrome por anticuerpos anti fosfolipidos: Trombosis venosas y arteriales. Anticuerpos contra los factores de coagulación, plaquetas y células endoteliales
-Manifestaciones neuropsiquiatrías: Anticuerpos atraviesan la barrera hematoencefálica
Manifestaciones
-Exantema de mariposa en la cara
-Dolor en articulaciones
-Dolor torácico pleurítico
-Fotosensibilidad
-Afectaciones renales
-Afectaciones hematológicas
-psicosis o convulsiones
-Infecciones
Tipos
1.Lupus eritematoso discoide crónico: Placas cutáneas que demuestra edema, eritema, descamación y atrofia cutánea
2.Lupus eritematoso cutáneo subagudo: Exantema generalizado, superficial, no cicatricial, síntomas sistémicos leves
3.Lupus eritematoso inducido por fármacos: El 80% tiene ANA positivos pero 1/3 manifiestan síntomas como artralgias, fiebre y serositis.
Pruebas
- Concentraciones de auto anticuerpos en sangre
-Detectar ANA en inmunofluorescencia indirecta que identifica anticuerpos que se unen a antígenos nucleares
Patrones:
-Tincion nuclear homogénea o difusa: Cromatina, histonas
-Tincion anular o periférica: ADN bicatenario
-Patron moteado: Diferente al ADN
-Nucleolar: ARN
-Centromérico: centromeros
-Pruebas renales