Sindrome De Cushing Flashcards
Causa mais comum de sind de cushing
Iatrogenica - exogena
Causas de cushing endogenos sao divididas em:
- ACTH dependentes
* ACTH independentes
Causas de Cushing ACTH dependente
- Adenoma hipofisario (Doença de Cushing)
- Secreção ectopica de ACTH
- Secreção ectopica de CRH
Causas de Cushing ACTH independente
- adenoma adrenal
- carcinoma adrenal
- hiperplasia adrenal micronodular (pigmentada)
- hiperplasia adrenal macronodular
O que é corticotropinoma?
Adenoma hipofisario hipersecretante de ACTH
• neoplasia na maioria das vezes benigna
• tumor hipofisario < 10mm (microadenoma)
A hipersecreção de ACTH faz o que com a adrenal?
Promove hiperplasia adrenal bilateral
Qual a diferença de Doença de Cushing (adenoma hipofisario) para tumor adrenal primario em termos de ACTH?
Na doença de Cushing ha altos niveis de ACTH, e nos tumores adrenais primarios o ACTH esta suprimido
Como fica o feedback na doença de cushing (adenoma hipofisario)?
Os corticotropinomas continuam a produção de ACTH mesmo na presença de hipercotisolemia
• os corticotrofos normais estao atrofiados pois sao inibidos tanto pelo hipercortisolismo como pela ausencia de CRH (inibiçao hipotalamica pelo excesso de cortisol)
Entretanto altas doses de corticoide exogeno conseguem inibir a produçao de ACTH pelos corticotropinomas
Como saber se o paciente tem tumor que secreta ACTH de forma ectopica, ou doença de cushing (adenoma hipofisario)?
Fazendo teste da Dexametasona
• na doença de Cushing ocorre alguma supressão do ACTH
Quais neoplasias sao capazes de secretar ACTH ectopicamente?
- carcinoma de pequenas celulas do pulmao (oat cell)
- carcinoides bronquicos e timicos
- feocromocitoma
- melanoma
- carcinoma medular de tireoide, prostata, mama, ovario e vesicula
O que o ocorre na secreçao ectopica de ACTH por tumores agressivos (oat cell)?
- evoluçao rapida (<1 ano)
- nao ha tempo pra desenvolvimento de manifestacoes classicas como face cushingoide
- perda ponderal
- hiperpigmentacao cutanea
- hiperglicemia
- HAS
- alcalose metabolica hipocalemica
- miopatia proximal (fraqueza nas cinturas escapular e pelvica)
Porque o paciente pode ter hiperpigmentaçao cutanea?
• porque a POMC (pro-opiomelanocortina), percursora do ACTH, tambem origina hormonio melanotrofico
Porque o ocorre alcalose metabolica hipocalemica?
Pelo efeito mineralocorticoide do excesso de cortisol
O que ocorre na secreçao ectopica de ACTH por tumores indolentes?
- manifestaçoes semelhantes a doença de Cushing
* evoluçao arrastada ao longo de anos > 1,5 anos
A secreçao ectopica de CRH, que é rara, ocorre devido a:
- carcinoide bronquico
- carcinoma medular de tireoide
- Ca de prostata
Qual a diferença da sindrome de cushing no adulto e na criança?
- nos ADULTOS, a frequencia maior é de sindrome de cushing por hiperproduçao de ACTH pela adenohipofise.E adenomas adrenais benignos tendem a ser mais prevalentes que os carcinomas malignos
- nas CRIANÇAS prevalece síndrome de cushing por etiologia adrenal, sendo metade relacionado ao carcinoma adrenal (mais agressivo, rapida instalaçao dos sintomas - hiperproduçao de androgenios adrenais que gera puberdade precoce em meninos e sindrome de virilizaçao nas meninas)
Como diferencias carcinoma de adenoma?
• TAMANHO! Carcinoma sao grandes (>6cm); adenomas sao menores (<3cm)
Virilizaçao + lesão adrenal grande =
Carcinoma adrenal
• carcinomas tendem a secretar androgenios alem de cortisol
Na hiperplasia nodular autonoma das adrenais existem quantas formas e quais?
- MICRONODULAR: nodulos < 5mm e pigmentados
- MACRONODULAR: nodulos > 5mm nao pigmentados
- ambas geralmente tem origem familiar (autossômica dominante)
O que acontece na hiperplasia micronodular automoma das adrenais?
Grande parte dos casos aparecem no contexto da Sindrome de Carney:
• cushing por hiperplasia adrenal primaria
•somatotropina (tumor hipofisario secretor de GH)
• Shwannoma
• CA testicular
• mixoma cardiaco
• lesoes mucocutaneas hiperpigmentadas
O que acontece na hiperplasia macronodular autonoma das adrenais?
Apresenta expressao ectopica (no tecido adrenal) de receptores para hormonios troficos de outros tecidos
•Ex: as cels adrenais podem expressar receptor de vasopressina em sua superficie, e acaba estimulando hiperplasia e hiperfuncao da suprarenal
Como ocorre o Cushing iatrogenico?
Uso cronico de glicocorticoide
•manifestaçoes aparecem a partir de doses de Prednisona >= 7,5mg/dia
• o hormonio exogeno suprime os niveis sericos de cortisol, ACTH e CRH, por inibiçao do eixo hipotalamo-hipofise-adrenal
• uso prolongado resulta em atrofia (reversivel) da suprarrenal