SIND. NEFROTICA

Question 1

O que é a síndrome nefrótica em adultos e crianças?

Answer 1

A síndrome nefrótica é caracterizada por proteinúria maciça (> 3,5 g/dia em adultos), hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia. Em crianças, ocorre mais frequentemente devido à doença por lesão mínima, enquanto em adultos, é associada a várias doenças glomerulares secundárias ou primárias.

Question 2

Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?

Answer 2

As principais complicações incluem trombose, infecções (como peritonite bacteriana espontânea), hipovolemia e dislipidemia severa.

Question 3

O que é a trombose de veia renal e como está relacionada à síndrome nefrótica?

Answer 3

A trombose de veia renal é uma complicação comum na síndrome nefrótica, especialmente em casos com perda severa de proteínas anticoagulantes, como a antitrombina III, o que aumenta o risco de formação de coágulos.

Question 4

Qual é a principal bactéria causadora de peritonite bacteriana espontânea em pacientes com síndrome nefrótica?

Answer 4

streptococcus pneumoniae é a principal bactéria causadora de peritonite bacteriana espontânea na síndrome nefrótica.

Question 5

Qual é a principal etiologia da síndrome nefrótica na infância?

Answer 5

A principal etiologia da síndrome nefrótica em crianças é a doença por lesão mínima.

Question 6

. Quais são os achados na microscopia óptica e eletrônica da doença por lesão mínima?

Answer 6

Na microscopia óptica, os glomérulos parecem normais. Na microscopia eletrônica, há apagamento difuso dos pedicelos das células epiteliais (podócitos).

Question 7

Qual é o tratamento e prognóstico da doença por lesão mínima?

Answer 7

O tratamento inclui corticosteroides, que são geralmente eficazes, levando à remissão na maioria dos casos. O prognóstico é excelente, com baixa taxa de progressão para doença renal crônica

Question 8

. Qual é a principal causa de síndrome nefrótica no adulto e sua lesão histológica?

Answer 8

A principal causa de síndrome nefrótica em adultos é a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF). Histologicamente, ela é caracterizada por esclerose de segmentos dos glomérulos e hialinose.

Question 9

O que é a nefropatia por HIV e como aparece na biópsia renal?

Answer 9

A nefropatia por HIV é uma forma de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), geralmente colapsante. Na biópsia renal, é observada colapso dos capilares glomerulares, dilatação tubular e infiltração intersticial.

Question 10

Qual é o anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária e qual o achado histológico dessa patologia?

Answer 10

O anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária é o anti-PLA2R (receptor de fosfolipase A2). Histologicamente, há espessamento da membrana basal glomerular com depósitos subepiteliais de imunocomplexos.

Question 11

Quais são as principais causas secundárias de nefropatia membranosa?

Answer 11

As principais causas secundárias de nefropatia membranosa incluem neoplasias (carcinomas sólidos), infecções crônicas (hepatite B e C), doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico) e medicamentos (AINEs, captopril).

Question 12

Quais são as causas secundárias de glomerulonefrite membranoproliferativa?

Answer 12

As causas secundárias de glomerulonefrite membranoproliferativa incluem infecções crônicas (hepatite C, hepatite B, endocardite infecciosa), doenças autoimunes (lúpus), e paraproteinemias (mieloma múltiplo).

Question 13

O que é a amiloidose e como se faz o diagnóstico na biópsia renal?

Answer 13

A amiloidose é uma condição caracterizada pelo depósito de proteínas amiloides nos tecidos, incluindo os rins. O diagnóstico é feito na biópsia renal através de coloração com vermelho do Congo, que revela birrefringência verde sob luz polarizada.

Question 14

. Quais são as formas de apresentação das doenças glomerulares?

Answer 14

As doenças glomerulares podem se manifestar como:

Indivíduos assintomáticos com proteinúria e/ou hematúria;

Síndrome nefrótica;

Síndrome nefrítica;

Glomerulonefrite rapidamente progressiva.

Question 15

O que é a barreira de filtração glomerular e suas camadas?

Answer 15

A barreira de filtração glomerular é composta por três camadas:

Endotélio fenestrado;

Membrana Basal Glomerular (MBG);

Células epiteliais (podócitos) com
prolongamentos chamados pedicelos.

Question 16

Como ocorre a filtração glomerular normal?

Answer 16

A barreira de filtração é permeável a água e pequenos solutos, mas resiste à passagem de macromoléculas e células, especialmente se forem carregadas negativamente, como a albumina.

Question 17

O que acontece quando há lesão na barreira de filtração glomerular?

Answer 17

Quando ocorre lesão na barreira, há aumento da permeabilidade a macromoléculas e células, levando à proteinúria e, eventualmente, à albuminúria, como na síndrome nefrótica.

Question 18

Qual é a definição de síndrome nefrótica?

Answer 18

Síndrome nefrótica é definida por:

Proteinúria > 3,5 g/dia em adultos ou > 50 mg/kg/dia em crianças;

Albumina sérica < 3,5 g/dL.

Question 19

Quais são as complicações frequentes da síndrome nefrótica?

Answer 19

As complicações incluem:

Anasarca (edema generalizado);

Dislipidemia;

Lipidúria (presença de lipídios na urina).

Question 20

O que é anasarca e como ocorre na síndrome nefrótica?

Answer 20

Anasarca é um edema generalizado causado pela queda da pressão oncótica devido à hipoalbuminemia, levando ao extravasamento de plasma para o espaço intersticial. A drenagem linfática se torna insuficiente, resultando em edema mais evidente em regiões de tecidos frouxos (periorbitário) e áreas sujeitas à gravidade (membros inferiores ou dorso em pacientes acamados).

Question 21

Quais são os possíveis derrames causados pela síndrome nefrótica?

Answer 21

A síndrome nefrótica pode causar transudação de líquido para:

Cavidade pleural (derrame pleural);

Cavidade peritoneal (ascite);

Cavidade pericárdica (derrame pericárdico).

Question 22

Quais são os dois mecanismos propostos para o edema na síndrome nefrótica?

Answer 22

Underfill: Redução da pressão oncótica e ativação do sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona (RAA);

Overfill: Retenção primária de sódio nos túbulos coletores renais.

Question 23

. Como ocorre a dislipidemia na síndrome nefrótica?

Answer 23

O fígado aumenta a síntese de todas as proteínas, incluindo as lipoproteínas, resultando em hipercolesterolemia (aumento do colesterol) e hipertrigliceridemia (aumento dos triglicerídeos).

Question 24

O que é lipidúria e como ela se forma na síndrome nefrótica?

Answer 24

Lipidúria é a presença de lipídios na urina, causada pelo aumento da permeabilidade glomerular. Os lipídios são encontrados dentro de células tubulares renais ou macrófagos e são chamados de corpos gordurosos ovais.

Question 25

Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?

Answer 25

As principais complicações são:

Hipercoagulabilidade;

Susceptibilidade a infecções;

Desnutrição.

Question 26

O que causa a hipercoagulabilidade na síndrome nefrótica?

Answer 26

A perda de proteínas anticoagulantes (como a antitrombina III) e o aumento da síntese de proteínas pró-coagulantes pelo fígado levam a uma maior tendência à coagulação, aumentando o risco de tromboembolismo venoso, como trombose de veia renal e tromboembolismo pulmona

Question 27

Quais são os sinais clínicos da trombose de veia renal?

Answer 27

Hematúria macroscópica;

Dor no flanco;

Piora da proteinúria;

Injúria renal aguda, especialmente se a trombose for bilateral ou em rim único.

Question 28

Como diagnosticar e tratar a trombose de veia renal?

Answer 28

O diagnóstico é feito por ultrassonografia com Doppler, angiotomografia computadorizada ou angiorressonância das veias renais. O tratamento inclui anticoagulação inicial com heparina não fracionada ou de baixo peso molecular, seguido de varfarina.

Question 29

Por que a síndrome nefrótica aumenta a susceptibilidade a infecções?

Answer 29

A perda urinária de imunoglobulinas enfraquece o sistema imunológico, aumentando o risco de infecções, especialmente por bactérias encapsuladas, como Streptococcus pneumoniae. Em crianças, isso pode levar à peritonite bacteriana espontânea (PBE).

Question 30

Como se trata uma suspeita de peritonite bacteriana espontânea (PBE) em pacientes com síndrome nefrótica?

Answer 30

Deve-se realizar paracentese diagnóstica para análise do líquido ascítico e cultura, iniciando imediatamente o tratamento com ceftriaxona.

Question 31

Como a síndrome nefrótica pode causar desnutrição?

Answer 31

A perda contínua de proteínas pode reduzir a massa muscular. Além disso, o edema no trato gastrointestinal pode causar inapetência, vômitos e redução na absorção de nutrientes, sem perda de peso evidente devido à anasarca.

Question 32

Quais são as principais causas de síndrome nefrótica com base no padrão histológico?

Answer 32

Doença por lesão mínima;

Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF);

Nefropatia membranosa;

Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP);

Amiloidose renal.

Question 33

Qual é a principal causa de síndrome nefrótica em crianças?

Answer 33

A principal causa é a doença por lesão mínima, que representa até 90% dos casos em crianças com menos de 10 anos.

Question 34

Qual é a principal causa de síndrome nefrótica em adultos?

Answer 34

A principal causa de síndrome nefrótica em adultos é a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF).

Question 35

O que diferencia uma glomerulopatia primária de uma secundária?

Answer 35

Glomerulopatias primárias ocorrem sem associação com doenças sistêmicas, enquanto as secundárias estão relacionadas a condições como lúpus eritematoso sistêmico, diabetes ou infecções.

Question 36

Qual doença sistêmica pode estar associada à nefropatia membranosa?

Answer 36

A nefropatia membranosa pode estar associada ao lúpus eritematoso sistêmico, embora também possa ocorrer como uma condição primária.

Question 37

. Qual é o melhor exame para avaliação da proteinúria?

Answer 37

O melhor exame é a proteinúria de 24 horas, onde toda a urina é coletada e analisada. Em casos onde isso não é possível, usa-se a razão proteína/creatinina em uma amostra isolada de urina.

Question 38

Quando a coleta de proteinúria de 24 horas não é indicada?

Answer 38

A coleta de 24 horas não é indicada em crianças muito pequenas, indivíduos acamados ou portadores de incontinência urinária. Nestes casos, o uso de sonda vesical para coleta é contraindicado devido ao risco de infecção e trauma.

Question 39

Quando a biópsia renal está indicada em casos de síndrome nefrótica?

Answer 39

A biópsia renal está indicada em quase todos os adultos com síndrome nefrótica, exceto em casos de:

Diabetes mellitus de longa data com evidência de nefropatia diabética;

Suspeita de amiloidose, onde o diagnóstico pode ser feito por biópsia de tecidos menos invasivos;

Crianças de 2 a 10 anos com suspeita de doença por lesão mínima.

Question 40

. Quais são as três etapas da análise de uma biópsia renal?

Answer 40

Microscopia óptica: Análise do tecido renal corado com um microscópio comum;

Imunofluorescência indireta: Identificação de depósitos de imunocomplexos;

Microscopia eletrônica: Identificação de estruturas ultrapequenas, não visíveis na microscopia óptica.

Question 41

Quais são as técnicas de biópsia renal disponíveis?

Answer 41

Biópsia renal percutânea: Método preferido, guiado por ultrassom ou tomografia;

Biópsia renal cirúrgica: Técnica aberta ou por videolaparoscopia, reservada para falhas da biópsia percutânea ou variações anatômicas.

Question 42

Qual é o critério diagnóstico para síndrome nefrótica com base na proteinúria?

Answer 42

A síndrome nefrótica é diagnosticada com base em uma proteinúria maior que 3,5 g/dia e hipoalbuminemia.

Question 43

Quais são as complicações da biópsia renal percutânea?

Answer 43

Hematúria macroscópica;

Hematoma subcapsular;

Sangramento retroperitoneal;

Dor intensa (devido a hematoma subcapsular ou obstrução ureteral por coágulos);

Fístulas arteriovenosas;

Nefrectomia;

Morte.

Question 44

Quais são os exames indicados para investigação de causas secundárias de síndrome nefrótica?

Answer 44

Diabetes mellitus: Glicemia de jejum, TTGO 2 horas, hemoglobina glicada;

Infecções: Sorologias para hepatite B, hepatite C, HIV e sífilis;

Lúpus eritematoso sistêmico: FAN, C3, C4, CH50;

Artrite reumatoide e vasculites crioglobulinêmicas: Fator reumatoide;

Crioglobulinemias: Crioglobulinas;

Mieloma múltiplo e amiloidose: Eletroforese e imunofixação de proteínas séricas e urinárias, cadeias leves Kappa e Lambda.

Question 45

Qual é o principal anticorpo associado à nefropatia membranosa primária?

Answer 45

O principal anticorpo associado à nefropatia membranosa primária é o anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R).

Question 46

. Como a amiloidose é classificada em relação à síndrome nefrótica?

Answer 46

A amiloidose pode ser primária, quando associada ao mieloma múltiplo, ou secundária, relacionada a outras causas. Independentemente disso, a amiloidose é considerada uma causa secundária de síndrome nefrótica.

Question 47

. Quando a biópsia renal não é indicada para síndrome nefrótica?

Answer 47

A biópsia renal pode ser evitada em pacientes com diabetes mellitus de longa data e evidência de nefropatia diabética, suspeita de amiloidose diagnosticável por biópsia de tecidos menos invasivos, e em crianças de 2 a 10 anos com suspeita de doença por lesão mínima.

Question 48

Qual é o tratamento para reduzir a proteinúria na síndrome nefrótica?

Answer 48

O tratamento consiste no uso de inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) ou Bloqueadores dos Receptores de Angiotensina II (BRA II), que dilatam a arteríola eferente, diminuindo a pressão intraglomerular e, consequentemente, a proteinúria.
Exemplos:

IECA: captopril, enalapril, ramipril;

BRA II: losartana, valsartana, olmesartana.

Question 49

Qual é a recomendação dietética em relação à ingestão de proteínas na síndrome nefrótica?

Answer 49

Não é recomendado reduzir excessivamente a ingestão de proteínas para evitar desnutrição, nem aumentar demais (dieta hiperproteica) para evitar o aumento da proteinúria.

Question 50

Qual é o manejo do edema na síndrome nefrótica?

Answer 50

O tratamento inicial envolve restrição de sódio (< 2 g/dia) e o uso de diurético de alça, como furosemida. Em casos de resistência ao diurético, pode-se associar um diurético tiazídico ou administrar furosemida junto com infusão de albumina venosa.

Question 51

Como é tratada a dislipidemia na síndrome nefrótica?

Answer 51

A dislipidemia pode ser revertida com o tratamento da causa da síndrome nefrótica. Quando necessário, o uso de estatinas é indicado, especialmente em pacientes que não respondem ao tratamento imunossupressor.

Question 52

Qual é o manejo da hipercoagulabilidade na síndrome nefrótica?

Answer 52

Em pacientes hospitalizados ou com fatores de risco como imobilização ou gravidez, é indicada a profilaxia com heparina de baixo peso molecular ou heparina não fracionada para prevenir tromboembolismo venoso.

Question 53

Por que há resistência ao diurético de alça na síndrome nefrótica?

Answer 53

A resistência ocorre porque a furosemida precisa se ligar à albumina para ser excretada no túbulo renal. Na síndrome nefrótica, há pouca albumina no sangue e grande ligação à albumina na luz tubular, resultando em pouca furosemida livre para se conectar ao receptor da Alça de Henle.

Question 54

O que é Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)?

Answer 54

GESF é uma doença glomerular caracterizada pela esclerose de um segmento de ao menos um glomérulo renal. Pode ser classificada como primária (fator circulante ainda desconhecido), secundária (lesão adaptativa ou por drogas/vírus) ou genética (proteínas podocitárias defeituosas).

Question 55

Quais são as características histológicas da GESF?

Answer 55

Na microscopia óptica, há esclerose segmentar em pelo menos um glomérulo. Na microscopia eletrônica, a GESF primária mostra fusão difusa dos processos podocitários, enquanto na GESF secundária, essa fusão não ocorre.

Question 56

Quais são as etiologias da GESF?

Answer 56

Primária: causada por um fator circulante;

Genética: defeitos nas proteínas dos podócitos;

Secundária a hiperfiltração adaptativa: nefropatia por refluxo, nefrectomia, obesidade, hipertensão, diabetes;

Secundária a drogas: pamidronato, interferon-alfa, heroína, anabolizantes, lítio;

Secundária a vírus: HIV, Parvovírus B19, SARS-CoV-2.

Question 57

O que é GESF colapsante e com qual vírus está associada?

Answer 57

GESF colapsante é uma forma grave de GESF, caracterizada pelo colapso de algumas alças capilares do glomérulo. Está associada ao HIV não tratado, especialmente com carga viral elevada e CD4 baixo, e tem prognóstico ruim.

Question 58

Qual é o tratamento inicial da GESF primária?

Answer 58

O tratamento inicial da GESF primária é a corticoterapia com prednisona 1 mg/kg/dia (máximo de 80 mg/dia) por 8 a 16 semanas, seguido de desmame gradual durante 6 a 9 meses. A remissão completa ocorre em 20% dos pacientes e a parcial em 40%.

Question 59

Qual é o tratamento da GESF secundária ou genética?

Answer 59

Na GESF secundária ou genética, o tratamento da doença de base é indicado. O uso de corticoides não é recomendado.

Question 60

O que fazer em casos de resistência ou dependência da corticoterapia na GESF?

Answer 60

Em casos de resistência ou dependência da corticoterapia, são indicados inibidores de calcineurina, como ciclosporina ou tacrolimus.

Question 61

O que caracteriza a patogênese da nefropatia membranosa (NM)?

Answer 61

A NM é caracterizada por depósitos de imunocomplexos no espaço subepitelial entre a membrana basal glomerular (MBG) e os podócitos, provocando lesão imunomediada e proteinúria, frequentemente maciça o suficiente para causar síndrome nefrótica.

Question 62

Quais são os achados histológicos da nefropatia membranosa?

Answer 62

Microscopia óptica: Espessamento difuso da MBG e formação de espículas (patognomônico de NM);

Imunofluorescência: Depósitos subepiteliais de IgG e C3 com padrão granular.

Question 63

Como é classificada a nefropatia membranosa e quais são suas etiologias?

Answer 63

Primária: Associada a anticorpos contra antígenos podocitários, como o anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R).

Secundária: Pode ser causada por lúpus (nefrite lúpica classe V), neoplasias, sífilis, hepatite B, doença relacionada ao IgG4, síndrome de Sjögren e medicamentos (penicilamina, sais de ouro, anti-TNF, captopril).

Question 64

Qual é o anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária?

Answer 64

O anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R) está associado a 80% dos casos de NM primária.

Question 65

Qual é o tratamento para nefropatia membranosa secundária?

Answer 65

O tratamento da NM secundária envolve o manejo da doença de base ou a suspensão do medicamento causador.

Question 66

Como é o manejo da nefropatia membranosa primária de baixo risco?

Answer 66

Indica-se o uso de inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) ou Bloqueadores dos Receptores de Angiotensina II (BRA II) por 3 a 6 meses, sem imunossupressão.

Question 67

Qual é o tratamento da nefropatia membranosa primária de alto risco com perda de função renal?

Answer 67

O tratamento envolve pulsoterapia com metilprednisolona 1 g e ciclofosfamida. Alternativamente, pode-se usar inibidores de calcineurina (ciclosporina ou tacrolimus).

Question 68

. Qual a taxa de remissão espontânea da síndrome nefrótica em pacientes com nefropatia membranosa?

Answer 68

Cerca de 40% dos pacientes com NM apresentam remissão espontânea da síndrome nefrótica.

Question 69

O que caracteriza a Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP)?

Answer 69

A GNMP é caracterizada pela inflamação do mesângio e do endotélio glomerular, com proliferação celular e hipercelularidade, causada por depósitos de imunocomplexos ou desregulação da via alternativa do complemento.

Question 70

Quais são os dois mecanismos patogênicos da GNMP?

Answer 70

Depósito de imunocomplexos/imunoglobulinas: No mesângio e espaço endocapilar, resultando em inflamação.

Desregulação da via alternativa do complemento: Causando inflamação e lesão do mesângio e endotélio.

Question 71

Quais são os achados característicos na histologia da GNMP?

Answer 71

Microscopia óptica: Aumento da celularidade mesangial e endocapilar, espessamento da membrana basal glomerular (MBG) e formação de duplo contorno da MBG.

Imunofluorescência: Presença de depósitos de imunocomplexos ou imunoglobulinas, ajudando a classificar a GNMP.

Question 72

Quais são as características clínicas típicas da GNMP?

Answer 72

Hematúria microscópica, cilindros hemáticos, e síndrome nefrítica concomitante à síndrome nefrótica. Também há consumo de C3 e C4, refletido em níveis séricos baixos de complemento.

Question 73

Quais são as principais etiologias da GNMP com depósito de imunocomplexo/imunoglobulina?

Answer 73

Doenças autoimunes: Lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren;

Infecções: Hepatite C, esquistossomose,
endocardite infecciosa;

Gamopatias monoclonais: Mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal de significado renal, linfomas/leucemias.

Question 74

O que é a GNMP mediada pelo complemento e suas variações?

Answer 74

A GNMP mediada pelo complemento é rara e resulta de desregulação da via alternativa do complemento. Suas variações incluem:

Glomerulonefrite por C3;

Doença do depósito denso;

Glomerulopatia por C4.

Question 75

. Qual é o tratamento da GNMP?

Answer 75

O tratamento da GNMP com depósito de imunocomplexo/imunoglobulina envolve o manejo da doença de base. Na GNMP mediada pelo complemento, o tratamento pode incluir corticoides e imunossupressores, dependendo da gravidade clínica.

Question 76

O que é amiloidose renal?

Answer 76

Amiloidose renal é uma condição em que proteínas amiloides defeituosas se depositam nos glomérulos dos rins, causando proteinúria, muitas vezes na faixa nefrótica, e perda progressiva da função renal.

Question 77

Quais são os tipos mais comuns de amiloidose e suas causas?

Answer 77

Amiloidose AL: Causada por depósito de cadeias leves de imunoglobulinas, frequentemente associada a mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström e linfomas.

Amiloidose AA: Causada por depósito da proteína amiloide A, comum em doenças inflamatórias crônicas como artrite reumatoide, espondiloartropatias e infecções crônicas.

Question 78

. Quais são as manifestações clínicas da amiloidose renal?

Answer 78

As manifestações incluem grandes proteinúrias, frequentemente na faixa nefrótica, e perda progressiva da função renal, podendo evoluir para doença renal em estágio terminal. Os rins podem apresentar tamanhos normais ou aumentados.

Question 79

Como é feito o diagnóstico histológico da amiloidose renal?

Answer 79

Na biópsia renal, o diagnóstico é feito pela presença de material amorfo nos glomérulos, que se cora com vermelho do Congo e exibe birrefringência verde sob luz polarizada.

Question 80

Quais são as principais etiologias da amiloidose AL e AA?

Answer 80

Amiloidose AL: Mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, linfomas.

Amiloidose AA: Artrite reumatoide, espondiloartropatias, infecções crônicas (bronquiectasias, osteomielite, úlceras crônicas).

Question 81

Qual é o tratamento da amiloidose renal?

Answer 81

O tratamento é direcionado à doença de base:

Mieloma múltiplo: Quimioterapia e/ou transplante de medula óssea;

Infecções crônicas: Antibioticoterapia e desbridamento cirúrgico;

Artrite reumatoide: Medicamentos antirreumáticos modificadores da doença.