SIND. NEFROTICA Flashcards

1
Q

O que é a síndrome nefrótica em adultos e crianças?

A

A síndrome nefrótica é caracterizada por proteinúria maciça (> 3,5 g/dia em adultos), hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia. Em crianças, ocorre mais frequentemente devido à doença por lesão mínima, enquanto em adultos, é associada a várias doenças glomerulares secundárias ou primárias.

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2
Q

Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?

A

As principais complicações incluem trombose, infecções (como peritonite bacteriana espontânea), hipovolemia e dislipidemia severa.

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3
Q

O que é a trombose de veia renal e como está relacionada à síndrome nefrótica?

A

A trombose de veia renal é uma complicação comum na síndrome nefrótica, especialmente em casos com perda severa de proteínas anticoagulantes, como a antitrombina III, o que aumenta o risco de formação de coágulos.

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4
Q

Qual é a principal bactéria causadora de peritonite bacteriana espontânea em pacientes com síndrome nefrótica?

A

streptococcus pneumoniae é a principal bactéria causadora de peritonite bacteriana espontânea na síndrome nefrótica.

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5
Q

Qual é a principal etiologia da síndrome nefrótica na infância?

A

A principal etiologia da síndrome nefrótica em crianças é a doença por lesão mínima.

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6
Q

. Quais são os achados na microscopia óptica e eletrônica da doença por lesão mínima?

A

Na microscopia óptica, os glomérulos parecem normais. Na microscopia eletrônica, há apagamento difuso dos pedicelos das células epiteliais (podócitos).

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7
Q

Qual é o tratamento e prognóstico da doença por lesão mínima?

A

O tratamento inclui corticosteroides, que são geralmente eficazes, levando à remissão na maioria dos casos. O prognóstico é excelente, com baixa taxa de progressão para doença renal crônica

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8
Q

. Qual é a principal causa de síndrome nefrótica no adulto e sua lesão histológica?

A

A principal causa de síndrome nefrótica em adultos é a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF). Histologicamente, ela é caracterizada por esclerose de segmentos dos glomérulos e hialinose.

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9
Q

O que é a nefropatia por HIV e como aparece na biópsia renal?

A

A nefropatia por HIV é uma forma de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), geralmente colapsante. Na biópsia renal, é observada colapso dos capilares glomerulares, dilatação tubular e infiltração intersticial.

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10
Q

Qual é o anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária e qual o achado histológico dessa patologia?

A

O anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária é o anti-PLA2R (receptor de fosfolipase A2). Histologicamente, há espessamento da membrana basal glomerular com depósitos subepiteliais de imunocomplexos.

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11
Q

Quais são as principais causas secundárias de nefropatia membranosa?

A

As principais causas secundárias de nefropatia membranosa incluem neoplasias (carcinomas sólidos), infecções crônicas (hepatite B e C), doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico) e medicamentos (AINEs, captopril).

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12
Q

Quais são as causas secundárias de glomerulonefrite membranoproliferativa?

A

As causas secundárias de glomerulonefrite membranoproliferativa incluem infecções crônicas (hepatite C, hepatite B, endocardite infecciosa), doenças autoimunes (lúpus), e paraproteinemias (mieloma múltiplo).

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13
Q

O que é a amiloidose e como se faz o diagnóstico na biópsia renal?

A

A amiloidose é uma condição caracterizada pelo depósito de proteínas amiloides nos tecidos, incluindo os rins. O diagnóstico é feito na biópsia renal através de coloração com vermelho do Congo, que revela birrefringência verde sob luz polarizada.

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14
Q

. Quais são as formas de apresentação das doenças glomerulares?

A

As doenças glomerulares podem se manifestar como:

Indivíduos assintomáticos com proteinúria e/ou hematúria;

Síndrome nefrótica;

Síndrome nefrítica;

Glomerulonefrite rapidamente progressiva.

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15
Q

O que é a barreira de filtração glomerular e suas camadas?

A

A barreira de filtração glomerular é composta por três camadas:

Endotélio fenestrado;

Membrana Basal Glomerular (MBG);

Células epiteliais (podócitos) com
prolongamentos chamados pedicelos.

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16
Q

Como ocorre a filtração glomerular normal?

A

A barreira de filtração é permeável a água e pequenos solutos, mas resiste à passagem de macromoléculas e células, especialmente se forem carregadas negativamente, como a albumina.

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17
Q

O que acontece quando há lesão na barreira de filtração glomerular?

A

Quando ocorre lesão na barreira, há aumento da permeabilidade a macromoléculas e células, levando à proteinúria e, eventualmente, à albuminúria, como na síndrome nefrótica.

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18
Q

Qual é a definição de síndrome nefrótica?

A

Síndrome nefrótica é definida por:

Proteinúria > 3,5 g/dia em adultos ou > 50 mg/kg/dia em crianças;

Albumina sérica < 3,5 g/dL.

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19
Q

Quais são as complicações frequentes da síndrome nefrótica?

A

As complicações incluem:

Anasarca (edema generalizado);

Dislipidemia;

Lipidúria (presença de lipídios na urina).

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20
Q

O que é anasarca e como ocorre na síndrome nefrótica?

A

Anasarca é um edema generalizado causado pela queda da pressão oncótica devido à hipoalbuminemia, levando ao extravasamento de plasma para o espaço intersticial. A drenagem linfática se torna insuficiente, resultando em edema mais evidente em regiões de tecidos frouxos (periorbitário) e áreas sujeitas à gravidade (membros inferiores ou dorso em pacientes acamados).

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21
Q

Quais são os possíveis derrames causados pela síndrome nefrótica?

A

A síndrome nefrótica pode causar transudação de líquido para:

Cavidade pleural (derrame pleural);

Cavidade peritoneal (ascite);

Cavidade pericárdica (derrame pericárdico).

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22
Q

Quais são os dois mecanismos propostos para o edema na síndrome nefrótica?

A

Underfill: Redução da pressão oncótica e ativação do sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona (RAA);

Overfill: Retenção primária de sódio nos túbulos coletores renais.

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23
Q

. Como ocorre a dislipidemia na síndrome nefrótica?

A

O fígado aumenta a síntese de todas as proteínas, incluindo as lipoproteínas, resultando em hipercolesterolemia (aumento do colesterol) e hipertrigliceridemia (aumento dos triglicerídeos).

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24
Q

O que é lipidúria e como ela se forma na síndrome nefrótica?

A

Lipidúria é a presença de lipídios na urina, causada pelo aumento da permeabilidade glomerular. Os lipídios são encontrados dentro de células tubulares renais ou macrófagos e são chamados de corpos gordurosos ovais.

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25
Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?
As principais complicações são: Hipercoagulabilidade; Susceptibilidade a infecções; Desnutrição.
26
O que causa a hipercoagulabilidade na síndrome nefrótica?
A perda de proteínas anticoagulantes (como a antitrombina III) e o aumento da síntese de proteínas pró-coagulantes pelo fígado levam a uma maior tendência à coagulação, aumentando o risco de tromboembolismo venoso, como trombose de veia renal e tromboembolismo pulmona
27
Quais são os sinais clínicos da trombose de veia renal?
Hematúria macroscópica; Dor no flanco; Piora da proteinúria; Injúria renal aguda, especialmente se a trombose for bilateral ou em rim único.
28
Como diagnosticar e tratar a trombose de veia renal?
O diagnóstico é feito por ultrassonografia com Doppler, angiotomografia computadorizada ou angiorressonância das veias renais. O tratamento inclui anticoagulação inicial com heparina não fracionada ou de baixo peso molecular, seguido de varfarina.
29
Por que a síndrome nefrótica aumenta a susceptibilidade a infecções?
A perda urinária de imunoglobulinas enfraquece o sistema imunológico, aumentando o risco de infecções, especialmente por bactérias encapsuladas, como Streptococcus pneumoniae. Em crianças, isso pode levar à peritonite bacteriana espontânea (PBE).
30
Como se trata uma suspeita de peritonite bacteriana espontânea (PBE) em pacientes com síndrome nefrótica?
Deve-se realizar paracentese diagnóstica para análise do líquido ascítico e cultura, iniciando imediatamente o tratamento com ceftriaxona.
31
Como a síndrome nefrótica pode causar desnutrição?
A perda contínua de proteínas pode reduzir a massa muscular. Além disso, o edema no trato gastrointestinal pode causar inapetência, vômitos e redução na absorção de nutrientes, sem perda de peso evidente devido à anasarca.
32
Quais são as principais causas de síndrome nefrótica com base no padrão histológico?
Doença por lesão mínima; Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF); Nefropatia membranosa; Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP); Amiloidose renal.
33
Qual é a principal causa de síndrome nefrótica em crianças?
A principal causa é a doença por lesão mínima, que representa até 90% dos casos em crianças com menos de 10 anos.
34
Qual é a principal causa de síndrome nefrótica em adultos?
A principal causa de síndrome nefrótica em adultos é a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF).
35
O que diferencia uma glomerulopatia primária de uma secundária?
Glomerulopatias primárias ocorrem sem associação com doenças sistêmicas, enquanto as secundárias estão relacionadas a condições como lúpus eritematoso sistêmico, diabetes ou infecções.
36
Qual doença sistêmica pode estar associada à nefropatia membranosa?
A nefropatia membranosa pode estar associada ao lúpus eritematoso sistêmico, embora também possa ocorrer como uma condição primária.
37
. Qual é o melhor exame para avaliação da proteinúria?
O melhor exame é a proteinúria de 24 horas, onde toda a urina é coletada e analisada. Em casos onde isso não é possível, usa-se a razão proteína/creatinina em uma amostra isolada de urina.
38
Quando a coleta de proteinúria de 24 horas não é indicada?
A coleta de 24 horas não é indicada em crianças muito pequenas, indivíduos acamados ou portadores de incontinência urinária. Nestes casos, o uso de sonda vesical para coleta é contraindicado devido ao risco de infecção e trauma.
39
Quando a biópsia renal está indicada em casos de síndrome nefrótica?
A biópsia renal está indicada em quase todos os adultos com síndrome nefrótica, exceto em casos de: Diabetes mellitus de longa data com evidência de nefropatia diabética; Suspeita de amiloidose, onde o diagnóstico pode ser feito por biópsia de tecidos menos invasivos; Crianças de 2 a 10 anos com suspeita de doença por lesão mínima.
40
. Quais são as três etapas da análise de uma biópsia renal?
Microscopia óptica: Análise do tecido renal corado com um microscópio comum; Imunofluorescência indireta: Identificação de depósitos de imunocomplexos; Microscopia eletrônica: Identificação de estruturas ultrapequenas, não visíveis na microscopia óptica.
41
Quais são as técnicas de biópsia renal disponíveis?
Biópsia renal percutânea: Método preferido, guiado por ultrassom ou tomografia; Biópsia renal cirúrgica: Técnica aberta ou por videolaparoscopia, reservada para falhas da biópsia percutânea ou variações anatômicas.
42
Qual é o critério diagnóstico para síndrome nefrótica com base na proteinúria?
A síndrome nefrótica é diagnosticada com base em uma proteinúria maior que 3,5 g/dia e hipoalbuminemia.
43
Quais são as complicações da biópsia renal percutânea?
Hematúria macroscópica; Hematoma subcapsular; Sangramento retroperitoneal; Dor intensa (devido a hematoma subcapsular ou obstrução ureteral por coágulos); Fístulas arteriovenosas; Nefrectomia; Morte.
44
Quais são os exames indicados para investigação de causas secundárias de síndrome nefrótica?
Diabetes mellitus: Glicemia de jejum, TTGO 2 horas, hemoglobina glicada; Infecções: Sorologias para hepatite B, hepatite C, HIV e sífilis; Lúpus eritematoso sistêmico: FAN, C3, C4, CH50; Artrite reumatoide e vasculites crioglobulinêmicas: Fator reumatoide; Crioglobulinemias: Crioglobulinas; Mieloma múltiplo e amiloidose: Eletroforese e imunofixação de proteínas séricas e urinárias, cadeias leves Kappa e Lambda.
45
Qual é o principal anticorpo associado à nefropatia membranosa primária?
O principal anticorpo associado à nefropatia membranosa primária é o anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R).
46
. Como a amiloidose é classificada em relação à síndrome nefrótica?
A amiloidose pode ser primária, quando associada ao mieloma múltiplo, ou secundária, relacionada a outras causas. Independentemente disso, a amiloidose é considerada uma causa secundária de síndrome nefrótica.
47
. Quando a biópsia renal não é indicada para síndrome nefrótica?
A biópsia renal pode ser evitada em pacientes com diabetes mellitus de longa data e evidência de nefropatia diabética, suspeita de amiloidose diagnosticável por biópsia de tecidos menos invasivos, e em crianças de 2 a 10 anos com suspeita de doença por lesão mínima.
48
Qual é o tratamento para reduzir a proteinúria na síndrome nefrótica?
O tratamento consiste no uso de inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) ou Bloqueadores dos Receptores de Angiotensina II (BRA II), que dilatam a arteríola eferente, diminuindo a pressão intraglomerular e, consequentemente, a proteinúria. Exemplos: IECA: captopril, enalapril, ramipril; BRA II: losartana, valsartana, olmesartana.
49
Qual é a recomendação dietética em relação à ingestão de proteínas na síndrome nefrótica?
Não é recomendado reduzir excessivamente a ingestão de proteínas para evitar desnutrição, nem aumentar demais (dieta hiperproteica) para evitar o aumento da proteinúria.
50
Qual é o manejo do edema na síndrome nefrótica?
O tratamento inicial envolve restrição de sódio (< 2 g/dia) e o uso de diurético de alça, como furosemida. Em casos de resistência ao diurético, pode-se associar um diurético tiazídico ou administrar furosemida junto com infusão de albumina venosa.
51
Como é tratada a dislipidemia na síndrome nefrótica?
A dislipidemia pode ser revertida com o tratamento da causa da síndrome nefrótica. Quando necessário, o uso de estatinas é indicado, especialmente em pacientes que não respondem ao tratamento imunossupressor.
52
Qual é o manejo da hipercoagulabilidade na síndrome nefrótica?
Em pacientes hospitalizados ou com fatores de risco como imobilização ou gravidez, é indicada a profilaxia com heparina de baixo peso molecular ou heparina não fracionada para prevenir tromboembolismo venoso.
53
Por que há resistência ao diurético de alça na síndrome nefrótica?
A resistência ocorre porque a furosemida precisa se ligar à albumina para ser excretada no túbulo renal. Na síndrome nefrótica, há pouca albumina no sangue e grande ligação à albumina na luz tubular, resultando em pouca furosemida livre para se conectar ao receptor da Alça de Henle.
54
O que é Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)?
GESF é uma doença glomerular caracterizada pela esclerose de um segmento de ao menos um glomérulo renal. Pode ser classificada como primária (fator circulante ainda desconhecido), secundária (lesão adaptativa ou por drogas/vírus) ou genética (proteínas podocitárias defeituosas).
55
Quais são as características histológicas da GESF?
Na microscopia óptica, há esclerose segmentar em pelo menos um glomérulo. Na microscopia eletrônica, a GESF primária mostra fusão difusa dos processos podocitários, enquanto na GESF secundária, essa fusão não ocorre.
56
Quais são as etiologias da GESF?
Primária: causada por um fator circulante; Genética: defeitos nas proteínas dos podócitos; Secundária a hiperfiltração adaptativa: nefropatia por refluxo, nefrectomia, obesidade, hipertensão, diabetes; Secundária a drogas: pamidronato, interferon-alfa, heroína, anabolizantes, lítio; Secundária a vírus: HIV, Parvovírus B19, SARS-CoV-2.
57
O que é GESF colapsante e com qual vírus está associada?
GESF colapsante é uma forma grave de GESF, caracterizada pelo colapso de algumas alças capilares do glomérulo. Está associada ao HIV não tratado, especialmente com carga viral elevada e CD4 baixo, e tem prognóstico ruim.
58
Qual é o tratamento inicial da GESF primária?
O tratamento inicial da GESF primária é a corticoterapia com prednisona 1 mg/kg/dia (máximo de 80 mg/dia) por 8 a 16 semanas, seguido de desmame gradual durante 6 a 9 meses. A remissão completa ocorre em 20% dos pacientes e a parcial em 40%.
59
Qual é o tratamento da GESF secundária ou genética?
Na GESF secundária ou genética, o tratamento da doença de base é indicado. O uso de corticoides não é recomendado.
60
O que fazer em casos de resistência ou dependência da corticoterapia na GESF?
Em casos de resistência ou dependência da corticoterapia, são indicados inibidores de calcineurina, como ciclosporina ou tacrolimus.
61
O que caracteriza a patogênese da nefropatia membranosa (NM)?
A NM é caracterizada por depósitos de imunocomplexos no espaço subepitelial entre a membrana basal glomerular (MBG) e os podócitos, provocando lesão imunomediada e proteinúria, frequentemente maciça o suficiente para causar síndrome nefrótica.
62
Quais são os achados histológicos da nefropatia membranosa?
Microscopia óptica: Espessamento difuso da MBG e formação de espículas (patognomônico de NM); Imunofluorescência: Depósitos subepiteliais de IgG e C3 com padrão granular.
63
Como é classificada a nefropatia membranosa e quais são suas etiologias?
Primária: Associada a anticorpos contra antígenos podocitários, como o anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R). Secundária: Pode ser causada por lúpus (nefrite lúpica classe V), neoplasias, sífilis, hepatite B, doença relacionada ao IgG4, síndrome de Sjögren e medicamentos (penicilamina, sais de ouro, anti-TNF, captopril).
64
Qual é o anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária?
O anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R) está associado a 80% dos casos de NM primária.
65
Qual é o tratamento para nefropatia membranosa secundária?
O tratamento da NM secundária envolve o manejo da doença de base ou a suspensão do medicamento causador.
66
Como é o manejo da nefropatia membranosa primária de baixo risco?
Indica-se o uso de inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) ou Bloqueadores dos Receptores de Angiotensina II (BRA II) por 3 a 6 meses, sem imunossupressão.
67
Qual é o tratamento da nefropatia membranosa primária de alto risco com perda de função renal?
O tratamento envolve pulsoterapia com metilprednisolona 1 g e ciclofosfamida. Alternativamente, pode-se usar inibidores de calcineurina (ciclosporina ou tacrolimus).
68
. Qual a taxa de remissão espontânea da síndrome nefrótica em pacientes com nefropatia membranosa?
Cerca de 40% dos pacientes com NM apresentam remissão espontânea da síndrome nefrótica.
69
O que caracteriza a Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP)?
A GNMP é caracterizada pela inflamação do mesângio e do endotélio glomerular, com proliferação celular e hipercelularidade, causada por depósitos de imunocomplexos ou desregulação da via alternativa do complemento.
70
Quais são os dois mecanismos patogênicos da GNMP?
Depósito de imunocomplexos/imunoglobulinas: No mesângio e espaço endocapilar, resultando em inflamação. Desregulação da via alternativa do complemento: Causando inflamação e lesão do mesângio e endotélio.
71
Quais são os achados característicos na histologia da GNMP?
Microscopia óptica: Aumento da celularidade mesangial e endocapilar, espessamento da membrana basal glomerular (MBG) e formação de duplo contorno da MBG. Imunofluorescência: Presença de depósitos de imunocomplexos ou imunoglobulinas, ajudando a classificar a GNMP.
72
Quais são as características clínicas típicas da GNMP?
Hematúria microscópica, cilindros hemáticos, e síndrome nefrítica concomitante à síndrome nefrótica. Também há consumo de C3 e C4, refletido em níveis séricos baixos de complemento.
73
Quais são as principais etiologias da GNMP com depósito de imunocomplexo/imunoglobulina?
Doenças autoimunes: Lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren; Infecções: Hepatite C, esquistossomose, endocardite infecciosa; Gamopatias monoclonais: Mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal de significado renal, linfomas/leucemias.
74
O que é a GNMP mediada pelo complemento e suas variações?
A GNMP mediada pelo complemento é rara e resulta de desregulação da via alternativa do complemento. Suas variações incluem: Glomerulonefrite por C3; Doença do depósito denso; Glomerulopatia por C4.
75
. Qual é o tratamento da GNMP?
O tratamento da GNMP com depósito de imunocomplexo/imunoglobulina envolve o manejo da doença de base. Na GNMP mediada pelo complemento, o tratamento pode incluir corticoides e imunossupressores, dependendo da gravidade clínica.
76
O que é amiloidose renal?
Amiloidose renal é uma condição em que proteínas amiloides defeituosas se depositam nos glomérulos dos rins, causando proteinúria, muitas vezes na faixa nefrótica, e perda progressiva da função renal.
77
Quais são os tipos mais comuns de amiloidose e suas causas?
Amiloidose AL: Causada por depósito de cadeias leves de imunoglobulinas, frequentemente associada a mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström e linfomas. Amiloidose AA: Causada por depósito da proteína amiloide A, comum em doenças inflamatórias crônicas como artrite reumatoide, espondiloartropatias e infecções crônicas.
78
. Quais são as manifestações clínicas da amiloidose renal?
As manifestações incluem grandes proteinúrias, frequentemente na faixa nefrótica, e perda progressiva da função renal, podendo evoluir para doença renal em estágio terminal. Os rins podem apresentar tamanhos normais ou aumentados.
79
Como é feito o diagnóstico histológico da amiloidose renal?
Na biópsia renal, o diagnóstico é feito pela presença de material amorfo nos glomérulos, que se cora com vermelho do Congo e exibe birrefringência verde sob luz polarizada.
80
Quais são as principais etiologias da amiloidose AL e AA?
Amiloidose AL: Mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, linfomas. Amiloidose AA: Artrite reumatoide, espondiloartropatias, infecções crônicas (bronquiectasias, osteomielite, úlceras crônicas).
81
Qual é o tratamento da amiloidose renal?
O tratamento é direcionado à doença de base: Mieloma múltiplo: Quimioterapia e/ou transplante de medula óssea; Infecções crônicas: Antibioticoterapia e desbridamento cirúrgico; Artrite reumatoide: Medicamentos antirreumáticos modificadores da doença.
82