SIND. NEFROTICA Flashcards
O que é a síndrome nefrótica em adultos e crianças?
A síndrome nefrótica é caracterizada por proteinúria maciça (> 3,5 g/dia em adultos), hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia. Em crianças, ocorre mais frequentemente devido à doença por lesão mínima, enquanto em adultos, é associada a várias doenças glomerulares secundárias ou primárias.
Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?
As principais complicações incluem trombose, infecções (como peritonite bacteriana espontânea), hipovolemia e dislipidemia severa.
O que é a trombose de veia renal e como está relacionada à síndrome nefrótica?
A trombose de veia renal é uma complicação comum na síndrome nefrótica, especialmente em casos com perda severa de proteínas anticoagulantes, como a antitrombina III, o que aumenta o risco de formação de coágulos.
Qual é a principal bactéria causadora de peritonite bacteriana espontânea em pacientes com síndrome nefrótica?
streptococcus pneumoniae é a principal bactéria causadora de peritonite bacteriana espontânea na síndrome nefrótica.
Qual é a principal etiologia da síndrome nefrótica na infância?
A principal etiologia da síndrome nefrótica em crianças é a doença por lesão mínima.
. Quais são os achados na microscopia óptica e eletrônica da doença por lesão mínima?
Na microscopia óptica, os glomérulos parecem normais. Na microscopia eletrônica, há apagamento difuso dos pedicelos das células epiteliais (podócitos).
Qual é o tratamento e prognóstico da doença por lesão mínima?
O tratamento inclui corticosteroides, que são geralmente eficazes, levando à remissão na maioria dos casos. O prognóstico é excelente, com baixa taxa de progressão para doença renal crônica
. Qual é a principal causa de síndrome nefrótica no adulto e sua lesão histológica?
A principal causa de síndrome nefrótica em adultos é a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF). Histologicamente, ela é caracterizada por esclerose de segmentos dos glomérulos e hialinose.
O que é a nefropatia por HIV e como aparece na biópsia renal?
A nefropatia por HIV é uma forma de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), geralmente colapsante. Na biópsia renal, é observada colapso dos capilares glomerulares, dilatação tubular e infiltração intersticial.
Qual é o anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária e qual o achado histológico dessa patologia?
O anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária é o anti-PLA2R (receptor de fosfolipase A2). Histologicamente, há espessamento da membrana basal glomerular com depósitos subepiteliais de imunocomplexos.
Quais são as principais causas secundárias de nefropatia membranosa?
As principais causas secundárias de nefropatia membranosa incluem neoplasias (carcinomas sólidos), infecções crônicas (hepatite B e C), doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico) e medicamentos (AINEs, captopril).
Quais são as causas secundárias de glomerulonefrite membranoproliferativa?
As causas secundárias de glomerulonefrite membranoproliferativa incluem infecções crônicas (hepatite C, hepatite B, endocardite infecciosa), doenças autoimunes (lúpus), e paraproteinemias (mieloma múltiplo).
O que é a amiloidose e como se faz o diagnóstico na biópsia renal?
A amiloidose é uma condição caracterizada pelo depósito de proteínas amiloides nos tecidos, incluindo os rins. O diagnóstico é feito na biópsia renal através de coloração com vermelho do Congo, que revela birrefringência verde sob luz polarizada.
. Quais são as formas de apresentação das doenças glomerulares?
As doenças glomerulares podem se manifestar como:
Indivíduos assintomáticos com proteinúria e/ou hematúria;
Síndrome nefrótica;
Síndrome nefrítica;
Glomerulonefrite rapidamente progressiva.
O que é a barreira de filtração glomerular e suas camadas?
A barreira de filtração glomerular é composta por três camadas:
Endotélio fenestrado;
Membrana Basal Glomerular (MBG);
Células epiteliais (podócitos) com
prolongamentos chamados pedicelos.
Como ocorre a filtração glomerular normal?
A barreira de filtração é permeável a água e pequenos solutos, mas resiste à passagem de macromoléculas e células, especialmente se forem carregadas negativamente, como a albumina.
O que acontece quando há lesão na barreira de filtração glomerular?
Quando ocorre lesão na barreira, há aumento da permeabilidade a macromoléculas e células, levando à proteinúria e, eventualmente, à albuminúria, como na síndrome nefrótica.
Qual é a definição de síndrome nefrótica?
Síndrome nefrótica é definida por:
Proteinúria > 3,5 g/dia em adultos ou > 50 mg/kg/dia em crianças;
Albumina sérica < 3,5 g/dL.
Quais são as complicações frequentes da síndrome nefrótica?
As complicações incluem:
Anasarca (edema generalizado);
Dislipidemia;
Lipidúria (presença de lipídios na urina).
O que é anasarca e como ocorre na síndrome nefrótica?
Anasarca é um edema generalizado causado pela queda da pressão oncótica devido à hipoalbuminemia, levando ao extravasamento de plasma para o espaço intersticial. A drenagem linfática se torna insuficiente, resultando em edema mais evidente em regiões de tecidos frouxos (periorbitário) e áreas sujeitas à gravidade (membros inferiores ou dorso em pacientes acamados).
Quais são os possíveis derrames causados pela síndrome nefrótica?
A síndrome nefrótica pode causar transudação de líquido para:
Cavidade pleural (derrame pleural);
Cavidade peritoneal (ascite);
Cavidade pericárdica (derrame pericárdico).
Quais são os dois mecanismos propostos para o edema na síndrome nefrótica?
Underfill: Redução da pressão oncótica e ativação do sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona (RAA);
Overfill: Retenção primária de sódio nos túbulos coletores renais.
. Como ocorre a dislipidemia na síndrome nefrótica?
O fígado aumenta a síntese de todas as proteínas, incluindo as lipoproteínas, resultando em hipercolesterolemia (aumento do colesterol) e hipertrigliceridemia (aumento dos triglicerídeos).
O que é lipidúria e como ela se forma na síndrome nefrótica?
Lipidúria é a presença de lipídios na urina, causada pelo aumento da permeabilidade glomerular. Os lipídios são encontrados dentro de células tubulares renais ou macrófagos e são chamados de corpos gordurosos ovais.
Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?
As principais complicações são:
Hipercoagulabilidade;
Susceptibilidade a infecções;
Desnutrição.
O que causa a hipercoagulabilidade na síndrome nefrótica?
A perda de proteínas anticoagulantes (como a antitrombina III) e o aumento da síntese de proteínas pró-coagulantes pelo fígado levam a uma maior tendência à coagulação, aumentando o risco de tromboembolismo venoso, como trombose de veia renal e tromboembolismo pulmona
Quais são os sinais clínicos da trombose de veia renal?
Hematúria macroscópica;
Dor no flanco;
Piora da proteinúria;
Injúria renal aguda, especialmente se a trombose for bilateral ou em rim único.
Como diagnosticar e tratar a trombose de veia renal?
O diagnóstico é feito por ultrassonografia com Doppler, angiotomografia computadorizada ou angiorressonância das veias renais. O tratamento inclui anticoagulação inicial com heparina não fracionada ou de baixo peso molecular, seguido de varfarina.
Por que a síndrome nefrótica aumenta a susceptibilidade a infecções?
A perda urinária de imunoglobulinas enfraquece o sistema imunológico, aumentando o risco de infecções, especialmente por bactérias encapsuladas, como Streptococcus pneumoniae. Em crianças, isso pode levar à peritonite bacteriana espontânea (PBE).
Como se trata uma suspeita de peritonite bacteriana espontânea (PBE) em pacientes com síndrome nefrótica?
Deve-se realizar paracentese diagnóstica para análise do líquido ascítico e cultura, iniciando imediatamente o tratamento com ceftriaxona.
Como a síndrome nefrótica pode causar desnutrição?
A perda contínua de proteínas pode reduzir a massa muscular. Além disso, o edema no trato gastrointestinal pode causar inapetência, vômitos e redução na absorção de nutrientes, sem perda de peso evidente devido à anasarca.
Quais são as principais causas de síndrome nefrótica com base no padrão histológico?
Doença por lesão mínima;
Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF);
Nefropatia membranosa;
Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP);
Amiloidose renal.
Qual é a principal causa de síndrome nefrótica em crianças?
A principal causa é a doença por lesão mínima, que representa até 90% dos casos em crianças com menos de 10 anos.
Qual é a principal causa de síndrome nefrótica em adultos?
A principal causa de síndrome nefrótica em adultos é a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF).
O que diferencia uma glomerulopatia primária de uma secundária?
Glomerulopatias primárias ocorrem sem associação com doenças sistêmicas, enquanto as secundárias estão relacionadas a condições como lúpus eritematoso sistêmico, diabetes ou infecções.
Qual doença sistêmica pode estar associada à nefropatia membranosa?
A nefropatia membranosa pode estar associada ao lúpus eritematoso sistêmico, embora também possa ocorrer como uma condição primária.
. Qual é o melhor exame para avaliação da proteinúria?
O melhor exame é a proteinúria de 24 horas, onde toda a urina é coletada e analisada. Em casos onde isso não é possível, usa-se a razão proteína/creatinina em uma amostra isolada de urina.
Quando a coleta de proteinúria de 24 horas não é indicada?
A coleta de 24 horas não é indicada em crianças muito pequenas, indivíduos acamados ou portadores de incontinência urinária. Nestes casos, o uso de sonda vesical para coleta é contraindicado devido ao risco de infecção e trauma.
Quando a biópsia renal está indicada em casos de síndrome nefrótica?
A biópsia renal está indicada em quase todos os adultos com síndrome nefrótica, exceto em casos de:
Diabetes mellitus de longa data com evidência de nefropatia diabética;
Suspeita de amiloidose, onde o diagnóstico pode ser feito por biópsia de tecidos menos invasivos;
Crianças de 2 a 10 anos com suspeita de doença por lesão mínima.
. Quais são as três etapas da análise de uma biópsia renal?
Microscopia óptica: Análise do tecido renal corado com um microscópio comum;
Imunofluorescência indireta: Identificação de depósitos de imunocomplexos;
Microscopia eletrônica: Identificação de estruturas ultrapequenas, não visíveis na microscopia óptica.
Quais são as técnicas de biópsia renal disponíveis?
Biópsia renal percutânea: Método preferido, guiado por ultrassom ou tomografia;
Biópsia renal cirúrgica: Técnica aberta ou por videolaparoscopia, reservada para falhas da biópsia percutânea ou variações anatômicas.
Qual é o critério diagnóstico para síndrome nefrótica com base na proteinúria?
A síndrome nefrótica é diagnosticada com base em uma proteinúria maior que 3,5 g/dia e hipoalbuminemia.
Quais são as complicações da biópsia renal percutânea?
Hematúria macroscópica;
Hematoma subcapsular;
Sangramento retroperitoneal;
Dor intensa (devido a hematoma subcapsular ou obstrução ureteral por coágulos);
Fístulas arteriovenosas;
Nefrectomia;
Morte.
Quais são os exames indicados para investigação de causas secundárias de síndrome nefrótica?
Diabetes mellitus: Glicemia de jejum, TTGO 2 horas, hemoglobina glicada;
Infecções: Sorologias para hepatite B, hepatite C, HIV e sífilis;
Lúpus eritematoso sistêmico: FAN, C3, C4, CH50;
Artrite reumatoide e vasculites crioglobulinêmicas: Fator reumatoide;
Crioglobulinemias: Crioglobulinas;
Mieloma múltiplo e amiloidose: Eletroforese e imunofixação de proteínas séricas e urinárias, cadeias leves Kappa e Lambda.
Qual é o principal anticorpo associado à nefropatia membranosa primária?
O principal anticorpo associado à nefropatia membranosa primária é o anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R).
. Como a amiloidose é classificada em relação à síndrome nefrótica?
A amiloidose pode ser primária, quando associada ao mieloma múltiplo, ou secundária, relacionada a outras causas. Independentemente disso, a amiloidose é considerada uma causa secundária de síndrome nefrótica.
. Quando a biópsia renal não é indicada para síndrome nefrótica?
A biópsia renal pode ser evitada em pacientes com diabetes mellitus de longa data e evidência de nefropatia diabética, suspeita de amiloidose diagnosticável por biópsia de tecidos menos invasivos, e em crianças de 2 a 10 anos com suspeita de doença por lesão mínima.
Qual é o tratamento para reduzir a proteinúria na síndrome nefrótica?
O tratamento consiste no uso de inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) ou Bloqueadores dos Receptores de Angiotensina II (BRA II), que dilatam a arteríola eferente, diminuindo a pressão intraglomerular e, consequentemente, a proteinúria.
Exemplos:
IECA: captopril, enalapril, ramipril;
BRA II: losartana, valsartana, olmesartana.
Qual é a recomendação dietética em relação à ingestão de proteínas na síndrome nefrótica?
Não é recomendado reduzir excessivamente a ingestão de proteínas para evitar desnutrição, nem aumentar demais (dieta hiperproteica) para evitar o aumento da proteinúria.
Qual é o manejo do edema na síndrome nefrótica?
O tratamento inicial envolve restrição de sódio (< 2 g/dia) e o uso de diurético de alça, como furosemida. Em casos de resistência ao diurético, pode-se associar um diurético tiazídico ou administrar furosemida junto com infusão de albumina venosa.
Como é tratada a dislipidemia na síndrome nefrótica?
A dislipidemia pode ser revertida com o tratamento da causa da síndrome nefrótica. Quando necessário, o uso de estatinas é indicado, especialmente em pacientes que não respondem ao tratamento imunossupressor.
Qual é o manejo da hipercoagulabilidade na síndrome nefrótica?
Em pacientes hospitalizados ou com fatores de risco como imobilização ou gravidez, é indicada a profilaxia com heparina de baixo peso molecular ou heparina não fracionada para prevenir tromboembolismo venoso.
Por que há resistência ao diurético de alça na síndrome nefrótica?
A resistência ocorre porque a furosemida precisa se ligar à albumina para ser excretada no túbulo renal. Na síndrome nefrótica, há pouca albumina no sangue e grande ligação à albumina na luz tubular, resultando em pouca furosemida livre para se conectar ao receptor da Alça de Henle.
O que é Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)?
GESF é uma doença glomerular caracterizada pela esclerose de um segmento de ao menos um glomérulo renal. Pode ser classificada como primária (fator circulante ainda desconhecido), secundária (lesão adaptativa ou por drogas/vírus) ou genética (proteínas podocitárias defeituosas).
Quais são as características histológicas da GESF?
Na microscopia óptica, há esclerose segmentar em pelo menos um glomérulo. Na microscopia eletrônica, a GESF primária mostra fusão difusa dos processos podocitários, enquanto na GESF secundária, essa fusão não ocorre.
Quais são as etiologias da GESF?
Primária: causada por um fator circulante;
Genética: defeitos nas proteínas dos podócitos;
Secundária a hiperfiltração adaptativa: nefropatia por refluxo, nefrectomia, obesidade, hipertensão, diabetes;
Secundária a drogas: pamidronato, interferon-alfa, heroína, anabolizantes, lítio;
Secundária a vírus: HIV, Parvovírus B19, SARS-CoV-2.
O que é GESF colapsante e com qual vírus está associada?
GESF colapsante é uma forma grave de GESF, caracterizada pelo colapso de algumas alças capilares do glomérulo. Está associada ao HIV não tratado, especialmente com carga viral elevada e CD4 baixo, e tem prognóstico ruim.
Qual é o tratamento inicial da GESF primária?
O tratamento inicial da GESF primária é a corticoterapia com prednisona 1 mg/kg/dia (máximo de 80 mg/dia) por 8 a 16 semanas, seguido de desmame gradual durante 6 a 9 meses. A remissão completa ocorre em 20% dos pacientes e a parcial em 40%.
Qual é o tratamento da GESF secundária ou genética?
Na GESF secundária ou genética, o tratamento da doença de base é indicado. O uso de corticoides não é recomendado.
O que fazer em casos de resistência ou dependência da corticoterapia na GESF?
Em casos de resistência ou dependência da corticoterapia, são indicados inibidores de calcineurina, como ciclosporina ou tacrolimus.
O que caracteriza a patogênese da nefropatia membranosa (NM)?
A NM é caracterizada por depósitos de imunocomplexos no espaço subepitelial entre a membrana basal glomerular (MBG) e os podócitos, provocando lesão imunomediada e proteinúria, frequentemente maciça o suficiente para causar síndrome nefrótica.
Quais são os achados histológicos da nefropatia membranosa?
Microscopia óptica: Espessamento difuso da MBG e formação de espículas (patognomônico de NM);
Imunofluorescência: Depósitos subepiteliais de IgG e C3 com padrão granular.
Como é classificada a nefropatia membranosa e quais são suas etiologias?
Primária: Associada a anticorpos contra antígenos podocitários, como o anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R).
Secundária: Pode ser causada por lúpus (nefrite lúpica classe V), neoplasias, sífilis, hepatite B, doença relacionada ao IgG4, síndrome de Sjögren e medicamentos (penicilamina, sais de ouro, anti-TNF, captopril).
Qual é o anticorpo mais associado à nefropatia membranosa primária?
O anticorpo antifosfolipase A2 (anti-PLA2R) está associado a 80% dos casos de NM primária.
Qual é o tratamento para nefropatia membranosa secundária?
O tratamento da NM secundária envolve o manejo da doença de base ou a suspensão do medicamento causador.
Como é o manejo da nefropatia membranosa primária de baixo risco?
Indica-se o uso de inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) ou Bloqueadores dos Receptores de Angiotensina II (BRA II) por 3 a 6 meses, sem imunossupressão.
Qual é o tratamento da nefropatia membranosa primária de alto risco com perda de função renal?
O tratamento envolve pulsoterapia com metilprednisolona 1 g e ciclofosfamida. Alternativamente, pode-se usar inibidores de calcineurina (ciclosporina ou tacrolimus).
. Qual a taxa de remissão espontânea da síndrome nefrótica em pacientes com nefropatia membranosa?
Cerca de 40% dos pacientes com NM apresentam remissão espontânea da síndrome nefrótica.
O que caracteriza a Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP)?
A GNMP é caracterizada pela inflamação do mesângio e do endotélio glomerular, com proliferação celular e hipercelularidade, causada por depósitos de imunocomplexos ou desregulação da via alternativa do complemento.
Quais são os dois mecanismos patogênicos da GNMP?
Depósito de imunocomplexos/imunoglobulinas: No mesângio e espaço endocapilar, resultando em inflamação.
Desregulação da via alternativa do complemento: Causando inflamação e lesão do mesângio e endotélio.
Quais são os achados característicos na histologia da GNMP?
Microscopia óptica: Aumento da celularidade mesangial e endocapilar, espessamento da membrana basal glomerular (MBG) e formação de duplo contorno da MBG.
Imunofluorescência: Presença de depósitos de imunocomplexos ou imunoglobulinas, ajudando a classificar a GNMP.
Quais são as características clínicas típicas da GNMP?
Hematúria microscópica, cilindros hemáticos, e síndrome nefrítica concomitante à síndrome nefrótica. Também há consumo de C3 e C4, refletido em níveis séricos baixos de complemento.
Quais são as principais etiologias da GNMP com depósito de imunocomplexo/imunoglobulina?
Doenças autoimunes: Lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren;
Infecções: Hepatite C, esquistossomose,
endocardite infecciosa;
Gamopatias monoclonais: Mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal de significado renal, linfomas/leucemias.
O que é a GNMP mediada pelo complemento e suas variações?
A GNMP mediada pelo complemento é rara e resulta de desregulação da via alternativa do complemento. Suas variações incluem:
Glomerulonefrite por C3;
Doença do depósito denso;
Glomerulopatia por C4.
. Qual é o tratamento da GNMP?
O tratamento da GNMP com depósito de imunocomplexo/imunoglobulina envolve o manejo da doença de base. Na GNMP mediada pelo complemento, o tratamento pode incluir corticoides e imunossupressores, dependendo da gravidade clínica.
O que é amiloidose renal?
Amiloidose renal é uma condição em que proteínas amiloides defeituosas se depositam nos glomérulos dos rins, causando proteinúria, muitas vezes na faixa nefrótica, e perda progressiva da função renal.
Quais são os tipos mais comuns de amiloidose e suas causas?
Amiloidose AL: Causada por depósito de cadeias leves de imunoglobulinas, frequentemente associada a mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström e linfomas.
Amiloidose AA: Causada por depósito da proteína amiloide A, comum em doenças inflamatórias crônicas como artrite reumatoide, espondiloartropatias e infecções crônicas.
. Quais são as manifestações clínicas da amiloidose renal?
As manifestações incluem grandes proteinúrias, frequentemente na faixa nefrótica, e perda progressiva da função renal, podendo evoluir para doença renal em estágio terminal. Os rins podem apresentar tamanhos normais ou aumentados.
Como é feito o diagnóstico histológico da amiloidose renal?
Na biópsia renal, o diagnóstico é feito pela presença de material amorfo nos glomérulos, que se cora com vermelho do Congo e exibe birrefringência verde sob luz polarizada.
Quais são as principais etiologias da amiloidose AL e AA?
Amiloidose AL: Mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, linfomas.
Amiloidose AA: Artrite reumatoide, espondiloartropatias, infecções crônicas (bronquiectasias, osteomielite, úlceras crônicas).
Qual é o tratamento da amiloidose renal?
O tratamento é direcionado à doença de base:
Mieloma múltiplo: Quimioterapia e/ou transplante de medula óssea;
Infecções crônicas: Antibioticoterapia e desbridamento cirúrgico;
Artrite reumatoide: Medicamentos antirreumáticos modificadores da doença.
