Segundo bloque: gluconeogénesis, glucogénesis y glucogenólisis

Question 1

Vía en la que pasamos de piruvato a glucosa

Answer 1

Gluconeogénesis

Question 2

Son los 4 sustratos principales de la gluconeogénesis

Answer 2

• Piruvato
• Lactato
• Aminoácidos
• Glicerol

Question 3

Condiciones necesarias para la gluconeogénesis

Answer 3

Exceso de ATP y mucho Acetil-CoA

Question 4

Son los 4 destinos del piruvato

Answer 4

Alanina, gluconeogénesis, Acetil-CoA y Lactato

Question 5

Acción del acetil-CoA sobre el piruvato carboxilasa

Answer 5

Acetil-coA ACTIVA ALOSTÉRICAMENTE a Piruvato carboxilasa

Question 6

Son las 3 reacciones clave de la gluconeogénesis

Answer 6

1. Piruvato →PEP
2. Fructosa 1,6-BP →Fructosa-6-Fosfato
3. Glucosa-6-fosfato →Glucosa

Question 7

En la gluconeogénesis, ¿El piruvato puede pasar a través de la membrana?

Answer 7

No, tiene que convertirse en oxalacetato para poder pasar

Question 8

Enzima que cataliza la siguiente reacción de la gluconeogénesis: Fructosa 1,6-BP →Fructosa-6-Fosfato

Answer 8

Fructosa 1,6 bisfosfatasa

Question 9

Inhibidores de la siguiente reacción de la gluconeogénesis: Fructosa 1,6-BP →Fructosa-6-Fosfato

Answer 9

↑AMP // ↑ F-2,6-BP

Question 10

Activadores de la siguiente reacción de la gluconeogénesis: Fructosa 1,6-BP →Fructosa-6-Fosfato

Answer 10

↑ATP // ↓F-2,6-BP

Question 11

Enzima que cataliza la siguiente reacción de la gluconeogénesis: Glucosa-6-fosfato →Glucosa

Answer 11

Glucosa-6-fosfatasa

Question 12

Órganos en los que ocurre la gluconeogénesis

Answer 12

Hígado y riñones

Question 13

Efecto de la epinefrina sobre la gluconeogénesis y glucogénesis

Answer 13

Aumenta éstas vías

Question 14

Efecto del cortisol sobre la gluconeogénesis

Answer 14

La aumenta

Question 15

Efecto de la hormona tiroidea sobre la gluconeogénesis

Answer 15

La aumenta

Question 16

Molécula que funge como almacén de glucosa

Answer 16

Glucógeno

Question 17

Son los dos tipos de enlace del glucógeno

Answer 17

alfa-1,4
alfa-1,6 (ramificado)

Question 18

Función de la glucógeno fosforilasa en la gluconeogénesis

Answer 18

Separa enlaces alfa-1,4 para formar G-1P

Question 19

Vitamina estabilizadora de la glucógeno fosforilasa en la gluconeogénesis

Answer 19

Vitamina B6 (piridoxina)

Question 20

Efecto de la glucógeno fosforilasa sobre la glucogenólisis

Answer 20

La activa

Question 21

Efecto de la glucógeno sintasa sobre la glucogénesis

Answer 21

La inhibe

Question 22

Efecto de la glucógeno fosforilasa sobre la glucogenólisis

Answer 22

La activa

Question 23

Efecto de la glucógeno sintasa sobre la glucogénesis

Answer 23

La activa

Question 24

¿Qué es la enfermedad de Von Gierke?

Answer 24

Es una deficiencia de glucosa 6 fosfatasa que se presenta en la infancia temprana (2 a 6 meses de edad)

Question 25

Cuadro clínico de la enfermedad de Von Gierke

Answer 25

• Hipoglicemia severa (entre comidas)
• Letargo
• Convulsiones
• ACIDOSIS LÁCTICA (por el predominio del ciclo de Cori)
• Hepatomegalia // Hígado graso

Question 26

Px masculino de 4 meses de edad quien es traído por sus padres a la clínica. Presenta convulsiones y letargo. Estudios revelan que tiene hígado graso e hipoglicemia. La gasometría indica acidosis láctica. ¿Cuál es el Dx?

Answer 26

Enfermedad de Von Gierke

Question 27

¿Qué es la enfermedad de Pompe?

Answer 27

Enfermedad que se presenta en la infancia y que se refiere a la acumulación de glucógeno en los lisosomas, debido a una deficiencia de alfa-1,4 glucosidasa

Question 28

Cuadro clínico de la enfermedad de Pompe

Answer 28

• Músculos grandes (cardiomegalia y macroglosia)
• Hipotonía
• NO HAY HIPOGLICEMIA
• Hepatomegalia

Question 29

Px femenino de 8 meses de edad quien es traída a la clínica por sus padres, quienes están preocupados por la hipotonía en los músculos de su hija. Estudios revelan hepatomegalia y cardiomegalia, los niveles de glucosa en sangre son normales. ¿Cuál es el posible Dx?

Answer 29

Enfermedad de Pompe

Question 30

¿Qué es la enfermedad de Cori?

Answer 30

Deficiencia en la enzima desramificante que afecta a hígado y músculos

Question 31

Cuadro clínico de la enfermedad de Cori

Answer 31

• Hipoglicemia leve →glucogénesis está intacta
• NO HAY ACIDOSIS →Ciclo de Cori intacto
• Hepatomegalia
• Hipotonía
• Debilidad

Question 32

Px femenino de 46 años de edad quien ingresa a la clínica porque en los últimos días ha padecido de calambres frecuentes, debilidad muscular e hipotonía. Estudios revelan que los niveles de glucosa en sangre se hayan ligeramente bajos, no hay acidosis y presenta hepatomegalia. Posible Dx

Answer 32

Enfermedad de Cori

Question 33

¿Qué es la enfermedad de Mc’ Ardle?

Answer 33

Enfermedad que se presenta en la adolescencia/adultez temprana y que se refiere a una deficiencia en la glucógeno fosforilasa muscular, lo que ocasiona que no se pueda romper el glucógeno en el músculo

Question 34

Cuadro clínico de la enfermedad de Mc’ Ardle

Answer 34

• Intolerancia al ejercicio
• CALAMBRES
• Debilidad
• Mioglobinuria y CK (creatinina cinasa) en orina
• Orina oscura

Question 35

Px masculino de 21 años de edad quien acude a la clínica porque en los últimos días ha tenido múltiples calambres, además de sentirse fatigado tras realizar ejercicio, a pesar de que siempre ha sido muy atlético. El Px también menciona estar preocupado por el color de su orina, el cual es oscuro. Estudios de orina revelan presencia de Mioglobulina y creatinina cinasa. Posible Dx:

Answer 35

Enfermedad de Mc Ardle