Segundo bloque: gluconeogénesis, glucogénesis y glucogenólisis Flashcards
Vía en la que pasamos de piruvato a glucosa
Gluconeogénesis
Son los 4 sustratos principales de la gluconeogénesis
- Piruvato
- Lactato
- Aminoácidos
- Glicerol
Condiciones necesarias para la gluconeogénesis
Exceso de ATP y mucho Acetil-CoA
Son los 4 destinos del piruvato
Alanina, gluconeogénesis, Acetil-CoA y Lactato
Acción del acetil-CoA sobre el piruvato carboxilasa
Acetil-coA ACTIVA ALOSTÉRICAMENTE a Piruvato carboxilasa
Son las 3 reacciones clave de la gluconeogénesis
- Piruvato →PEP
- Fructosa 1,6-BP →Fructosa-6-Fosfato
- Glucosa-6-fosfato →Glucosa
En la gluconeogénesis, ¿El piruvato puede pasar a través de la membrana?
No, tiene que convertirse en oxalacetato para poder pasar
Enzima que cataliza la siguiente reacción de la gluconeogénesis: Fructosa 1,6-BP →Fructosa-6-Fosfato
Fructosa 1,6 bisfosfatasa
Inhibidores de la siguiente reacción de la gluconeogénesis: Fructosa 1,6-BP →Fructosa-6-Fosfato
↑AMP // ↑ F-2,6-BP
Activadores de la siguiente reacción de la gluconeogénesis: Fructosa 1,6-BP →Fructosa-6-Fosfato
↑ATP // ↓F-2,6-BP
Enzima que cataliza la siguiente reacción de la gluconeogénesis: Glucosa-6-fosfato →Glucosa
Glucosa-6-fosfatasa
Órganos en los que ocurre la gluconeogénesis
Hígado y riñones
Efecto de la epinefrina sobre la gluconeogénesis y glucogénesis
Aumenta éstas vías
Efecto del cortisol sobre la gluconeogénesis
La aumenta
Efecto de la hormona tiroidea sobre la gluconeogénesis
La aumenta
Molécula que funge como almacén de glucosa
Glucógeno
Son los dos tipos de enlace del glucógeno
alfa-1,4
alfa-1,6 (ramificado)
Función de la glucógeno fosforilasa en la gluconeogénesis
Separa enlaces alfa-1,4 para formar G-1P
Vitamina estabilizadora de la glucógeno fosforilasa en la gluconeogénesis
Vitamina B6 (piridoxina)
Efecto de la glucógeno fosforilasa sobre la glucogenólisis
La activa
Efecto de la glucógeno sintasa sobre la glucogénesis
La inhibe
Efecto de la glucógeno fosforilasa sobre la glucogenólisis
La activa
Efecto de la glucógeno sintasa sobre la glucogénesis
La activa
¿Qué es la enfermedad de Von Gierke?
Es una deficiencia de glucosa 6 fosfatasa que se presenta en la infancia temprana (2 a 6 meses de edad)
Cuadro clínico de la enfermedad de Von Gierke
- Hipoglicemia severa (entre comidas)
- Letargo
- Convulsiones
- ACIDOSIS LÁCTICA (por el predominio del ciclo de Cori)
- Hepatomegalia // Hígado graso
Px masculino de 4 meses de edad quien es traído por sus padres a la clínica. Presenta convulsiones y letargo. Estudios revelan que tiene hígado graso e hipoglicemia. La gasometría indica acidosis láctica. ¿Cuál es el Dx?
Enfermedad de Von Gierke
¿Qué es la enfermedad de Pompe?
Enfermedad que se presenta en la infancia y que se refiere a la acumulación de glucógeno en los lisosomas, debido a una deficiencia de alfa-1,4 glucosidasa
Cuadro clínico de la enfermedad de Pompe
- Músculos grandes (cardiomegalia y macroglosia)
- Hipotonía
- NO HAY HIPOGLICEMIA
- Hepatomegalia
Px femenino de 8 meses de edad quien es traída a la clínica por sus padres, quienes están preocupados por la hipotonía en los músculos de su hija. Estudios revelan hepatomegalia y cardiomegalia, los niveles de glucosa en sangre son normales. ¿Cuál es el posible Dx?
Enfermedad de Pompe
¿Qué es la enfermedad de Cori?
Deficiencia en la enzima desramificante que afecta a hígado y músculos
Cuadro clínico de la enfermedad de Cori
- Hipoglicemia leve →glucogénesis está intacta
- NO HAY ACIDOSIS →Ciclo de Cori intacto
- Hepatomegalia
- Hipotonía
- Debilidad
Px femenino de 46 años de edad quien ingresa a la clínica porque en los últimos días ha padecido de calambres frecuentes, debilidad muscular e hipotonía. Estudios revelan que los niveles de glucosa en sangre se hayan ligeramente bajos, no hay acidosis y presenta hepatomegalia. Posible Dx
Enfermedad de Cori
¿Qué es la enfermedad de Mc’ Ardle?
Enfermedad que se presenta en la adolescencia/adultez temprana y que se refiere a una deficiencia en la glucógeno fosforilasa muscular, lo que ocasiona que no se pueda romper el glucógeno en el músculo
Cuadro clínico de la enfermedad de Mc’ Ardle
- Intolerancia al ejercicio
- CALAMBRES
- Debilidad
- Mioglobinuria y CK (creatinina cinasa) en orina
- Orina oscura
Px masculino de 21 años de edad quien acude a la clínica porque en los últimos días ha tenido múltiples calambres, además de sentirse fatigado tras realizar ejercicio, a pesar de que siempre ha sido muy atlético. El Px también menciona estar preocupado por el color de su orina, el cual es oscuro. Estudios de orina revelan presencia de Mioglobulina y creatinina cinasa. Posible Dx:
Enfermedad de Mc Ardle
