Sd Myelodysplasiques/myeloproliferatif

Question 0

Quelles sont les étiologies des formes secondaires de myelodysplasie ?

Answer 0

Chimio
Radiations ionisantes
Benzène
Anomalies génétiques ( triso21 ou Fanconi…)

Question 1

Âge médian au diagnostic de sd myelodysplasique ?

Answer 1

70 ans

Question 2

Quels sont les pcpx signes cliniques retrouvés ( hors complications) dans les myelodysplasies ?

Answer 2

Signes en rapport avec les Cytopénies

Sd tumoral seulement pour la leucémie myelomonocytaire chronique

+/- Signes de maladie auto-immune ( vascularites, dermatoses…)

Question 3

Quelle anomalie mise en évidence par la coloration de Perls indique une dyserythropoïèse ?

Answer 3

Sidéroblastes en couronne

Question 4

Quelles anomalies sont retrouvées en cytologie dans le myélogramme en faveur du sd myelodysplasique ?

Answer 4

Anomalies morphologiques ( dyserythropoïèse, dysgranulopoïèse, et dysmégacaryopoïèse )

Richesse normale

Question 5

Caractéristiques biologiques du sd 5q- ?

Answer 5

Dysmégacaryopoïèse ++
Anémie sévère macrocytaire
Thrombocytose
+/- Neutropénie

Question 6

Facteurs de mauvais pronostic d’un sd myelodysplasique ?

Answer 6

Age
Blastose médullaire
Nombre de Cytopénies
Anomalies caryotypiques

Question 7

Pcples complications du sd myeloproliferatif ?

Answer 7

Insuffisances médullaires

Acutosation en LAM

Question 8

Qu’est ce qu’un sd myelodysplasique ?

Answer 8

Hémopathie monoclonale d’un précurseur myéloïde avec défaut quantitatif et qualitatif ( dysmyelopoïèse )

Question 9

Qu’est ce qu’une dysmyelopoïèse ?

Answer 9

Anomalies morphologiques des précurseurs hématopoïétiques

Question 10

Diagnostic différentielle d’une LMC à la phase accélérée ?

Answer 10

Myelodysplasie avec excès de blastes

Question 11

Diagnostic différentiel à la phase aiguë de la LMC ?

Answer 11

Leucémies aiguës

Question 12

Traitement de la LMC en phase chronique

Answer 12

Inhibiteur de thyrosine kinase (imatinib, nouveaux inhibiteurs en cas de résistance )

Question 13

Traitement de la LMC en phase accélérée ou aiguë ?

Answer 13

ITK +/- Chimio conventionnelle

Allogreffe de moelle si résistance ou acutisation après obtention d’une réponse

Question 14

Quels sont les critères hemato de rémission complète dans la LMC ?

Answer 14

Normalisation leucocytose et plaquettes

<5% de myélémie

Question 15

Quels sont les critères de rémission cytogénétique dans la LMC ?

Answer 15

Absence de chromosome Philadelphie au caryotype sur 20 mitoses analysées

Question 16

Quels sont les critères de rémissions rémission moléculaire dans la LMC

Answer 16

Transcrit bcr-abl

Question 17

Âge médian pour la maladie de Vaquez ?

Answer 17

60

Question 18

Que rechercher à l’examen clinique devant une suspicion de maladie de Vaquez ?

Answer 18

Splénomégalie, erythrose, SF ( crises erythromelalgiques, céphalées, vertiges…)
Pas d’argument pour une cause secondaire

Question 19

Anomalies de l’hemogramme évocatrice d’une polyglobulie ?

Answer 19

Ht> 54% h
Ht> 47% f

Hb>18,5 h
Hb> 16,5 f

Question 20

Quel examen permet le diagnostic de polyglobulie vraie et sous quelle condition peut on le réaliser ?

Answer 20

Mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51
Conditions : ht<\ 56% f

Question 21

Quel examen est systématique pour le diagnostic de la maladie de Vaquez ?

Answer 21

Bio mol sur sang périphérique à la recherche d’une mutation V617F du gène JAK2