Sd Myelodysplasiques/myeloproliferatif Flashcards
Quelles sont les étiologies des formes secondaires de myelodysplasie ?
Chimio
Radiations ionisantes
Benzène
Anomalies génétiques ( triso21 ou Fanconi…)
Âge médian au diagnostic de sd myelodysplasique ?
70 ans
Quels sont les pcpx signes cliniques retrouvés ( hors complications) dans les myelodysplasies ?
Signes en rapport avec les Cytopénies
Sd tumoral seulement pour la leucémie myelomonocytaire chronique
+/- Signes de maladie auto-immune ( vascularites, dermatoses…)
Quelle anomalie mise en évidence par la coloration de Perls indique une dyserythropoïèse ?
Sidéroblastes en couronne
Quelles anomalies sont retrouvées en cytologie dans le myélogramme en faveur du sd myelodysplasique ?
Anomalies morphologiques ( dyserythropoïèse, dysgranulopoïèse, et dysmégacaryopoïèse )
Richesse normale
Caractéristiques biologiques du sd 5q- ?
Dysmégacaryopoïèse ++
Anémie sévère macrocytaire
Thrombocytose
+/- Neutropénie
Facteurs de mauvais pronostic d’un sd myelodysplasique ?
Age
Blastose médullaire
Nombre de Cytopénies
Anomalies caryotypiques
Pcples complications du sd myeloproliferatif ?
Insuffisances médullaires
Acutosation en LAM
Qu’est ce qu’un sd myelodysplasique ?
Hémopathie monoclonale d’un précurseur myéloïde avec défaut quantitatif et qualitatif ( dysmyelopoïèse )
Qu’est ce qu’une dysmyelopoïèse ?
Anomalies morphologiques des précurseurs hématopoïétiques
Diagnostic différentielle d’une LMC à la phase accélérée ?
Myelodysplasie avec excès de blastes
Diagnostic différentiel à la phase aiguë de la LMC ?
Leucémies aiguës
Traitement de la LMC en phase chronique
Inhibiteur de thyrosine kinase (imatinib, nouveaux inhibiteurs en cas de résistance )
Traitement de la LMC en phase accélérée ou aiguë ?
ITK +/- Chimio conventionnelle
Allogreffe de moelle si résistance ou acutisation après obtention d’une réponse
Quels sont les critères hemato de rémission complète dans la LMC ?
Normalisation leucocytose et plaquettes
<5% de myélémie
Quels sont les critères de rémission cytogénétique dans la LMC ?
Absence de chromosome Philadelphie au caryotype sur 20 mitoses analysées
Quels sont les critères de rémissions rémission moléculaire dans la LMC
Transcrit bcr-abl
Âge médian pour la maladie de Vaquez ?
60
Que rechercher à l’examen clinique devant une suspicion de maladie de Vaquez ?
Splénomégalie, erythrose, SF ( crises erythromelalgiques, céphalées, vertiges…)
Pas d’argument pour une cause secondaire
Anomalies de l’hemogramme évocatrice d’une polyglobulie ?
Ht> 54% h
Ht> 47% f
Hb>18,5 h
Hb> 16,5 f
Quel examen permet le diagnostic de polyglobulie vraie et sous quelle condition peut on le réaliser ?
Mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51
Conditions : ht<\ 56% f
Quel examen est systématique pour le diagnostic de la maladie de Vaquez ?
Bio mol sur sang périphérique à la recherche d’une mutation V617F du gène JAK2
