Sclérose en plaque Flashcards
définition
DÉFINITION
Maladie :
▶ débutant habituellement chez l’adulte jeune ;
▶ à symptômes purement neurologiques ;
▶ secondaires à des lésions :
▪ démyélinisantes du SNC,
▪ multiples : dissémination spatiale,
▪ asynchrones : dissémination temporelle ;
▶ sans autre cause ;
▶ sans test diagnostique spécifique.
Cette définition permet de comprendre les critères diagnostiques complexes mentionnés p. suivante.
terrain
TERRAIN
▶ Adulte jeune (70 % = 20~40 ans).
▶ ♀ > ♂ (2/1).
▶ Cas familiaux parfois : 10 % (risque = 2 à 5 % et risque
relatif = 20 à 40 pour les apparentés au 1er degré).
CLINIQUE
ÉLÉMENTS POSITIFS
▶ Début ▶ Névrite optique rétrobulbaire (NORB) ▶ Troubles sensitifs ▶ Déficits moteurs et signes pyramidaux ▶ Troubles du tronc cérébral et du cervelet ▶ Troubles génitosphinctériens ▶ Troubles cognitifs et de l'humeur ▶ NB, signes cliniques inhabituels devant faire évoquer un autre diagnostic
CLINIQUE
ÉLÉMENTS NÉGATIFS
▶ Absence de signe d’une autre maladie pouvant expliquer ce tableau :
▪ pas de maladie systémique connue : vascularite, connectivite, sarcoïdose…
▪ pas de signe extraneurologique : purpura, néphropathie,
éruption cutanée, arthralgies, syndrome sec…
▶ Début
▶ Début :
▪ par une poussée dans 80 % des cas ;
▪ souvent mono-symptomatique (60 %) : NORB > déficits
sensitifs > déficits moteurs > atteinte de nerfs crâniens ou troubles sphinctériens.
▶ Névrite optique rétrobulbaire (NORB)
▶ Névrite optique rétrobulbaire (NORB) :
▪ révélatrice dans 1/3 des cas ;
▪ baisse d’acuité visuelle unilatérale ≫ bilatérale
(asymétrique) :
* déficit :entre flou et amorose complète
* s’installant en qq heures ou jours
▪ douleurs oculaires majorées par les mouvements des globes dans 80% des cas: très évocatrice.
▪ ± dyschromatopsie rouge-vert ;
▪ en phase aiguë : « le patient et l’examinateur ne voient rien » :
*champs visuel: scotome central ou paracentral.
*FO: normal ou discret oedème papillaire (30% des cas)
*examen ophtalmologique normal par ailleurs
▪ Après qq jours ou semaines :
*régression partielle ou complète .
*paleure papillaire
▶ Troubles sensitifs
▶ Troubles sensitifs :
▪ subjectifs surtout : paresthésies diverses, douleurs
névralgiques ;
▪ objectifs : plus discrets (proprioceptifs ≫ thermoalgiques et tactiles) ;
▪ signe de Lhermitte : sensation de décharge électrique rachidienne et des membres à la flexion du cou ( très évocatrice de lésion cordonale postérieure cervicale)
▶ Déficits moteurs et signes pyramidaux
▶ Déficits moteurs et signes pyramidaux :
▪ déficits moteurs variés : paraparésie > monoparésie >
hémiplégie ;
▪ ↑ ROT, Babinski, fatigabilité, spasticité…
▶ Troubles du tronc cérébral et du cervelet
▶ Troubles du tronc cérébral et du cervelet :
▪ syndrome vestibulaire :
*sensation vertigineuse, d’instabilité,
*nystagmus de type central, souvent dissocié,
▪ syndrome cérébelleux :
* ataxie, tremblement…
*révélateur dans 10% des cas
▪ diplopie ± ophtalmoplégie internucléaire ;
▪ névralgie du trijumeau ;
▪ paralysie faciale périphérique (atteinte de la partie initiale des nerfs crâniens).
▶ Troubles génitosphinctériens
▶ Troubles génitosphinctériens : ▪ rarement révélateurs ou isolés ; ▪ mictions impérieuses et fuites, dysurie, pollakiurie ; ▪ constipation ; ▪ impuissance
▶ Troubles cognitifs et de l’humeur
▶ Troubles cognitifs et de l’humeur :
▪ troubles de la mémoire et de l’attention, syndrome frontal ;
▪ anxiété, dépression, humeur dysphorique.
signes cliniques inhabituels devant faire évoquer un
autre diagnostic
▶ NB, signes cliniques inhabituels devant faire évoquer un autre diagnostic :
▪ rares : HALH, aphasie, syndrome extrapyramidal ;
▪ exceptionnels: cécité complète ou surdité complète
épilepsie.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
▶ IRM encéphalique et médullaire
▶ IRM encéphalique et médullaire
▶ IRM encéphalique et médullaire :
▪ sensibilité > 95 %, spécificité 80 % ;
▪ lésions évocatrices :
*en T2 :
– zones d’hypersignal de la substance blanche,
– de l’encéphale, de la moelle ou des nerfs optiques, à
prédominance périventriculaire,
– multiples, arrondies, sans effet de masse,
– → dissémination spatiale,
* en T1 :
– zones d’hyposignal de même topographie,
– souvent moins nombreuses,
– prenant le contraste si récentes (<3 mois),
– → dissémination temporelle ;
▪ critères IRM de McDonald de 2010 de :
* dissémination spatiale : ≥ 1 lésion T2 dans ≥ 2 des
4 régions caractéristiques de SEP : périventriculaire, juxtacorticale , sous tentorielle, médullaire ( cet,e dérnière asymptomatique )
- dissémination temporelle :
– présence d’une lésion supplémentaire T2 et/ou prenant le gadolinium (par rapport à une IRM antérieure),
– et/ou présence simultanée de lésions asymptomatiques : certaines rehaussées par le gadolinium et d’autres non,
▪ dissociation anatomoclinique : plaques asymptomatiques ;
▪ élimination d’autres diagnostics : malformations vasculaires, compressions, tumeurs…
▪ critères IRM de McDonald de 2010
▪ critères IRM de McDonald de 2010 de :
* dissémination spatiale : ≥ 1 lésion T2 dans ≥ 2 des
4 régions caractéristiques de SEP : périventriculaire, juxtacorticale , sous tentorielle, médullaire ( cet,e dérnière asymptomatique )
- dissémination temporelle :
– présence d’une lésion supplémentaire T2 et/ou prenant le gadolinium (par rapport à une IRM antérieure),
– et/ou présence simultanée de lésions asymptomatiques : certaines rehaussées par le gadolinium et d’autres non,
▶ Étude du LCS
▶ ± Étude du LCS :
▪ Indications: critères diagnostiques clinico-radiologiques
non réunis ou forme d’emblée progressive ;
▪ examen standard du LCS = N ou :
* hypoprotéinorachie < 1 g/L (25 %),
* hypercytose lymphocytaire :5-20/mm3(30 %, diagnostic improbable si > 50/mm3) ;
▪ isoélectrofocalisation d’aspect inflammatoire, témoignant d’une synthèse intrathécale d’immunoglobulines :
* ↑ index d’IgG : 80 % des cas,
* et ou bandes oligoclonales (absentes du sérum) : 95 %des cas
▶ Potentiels évoqués
▶ ± Potentiels évoqués :
▪ de moins en moins pratiqués ;
▪ indication : SEP cliniquement possible mais à IRM et LCS non concluants, notamment en cas de doute sur l’organicité des manifestations ;
▪ PEV (potentiels évoqués visuels) : les plus utilisés vu la fréquence de la NORB.
examens paraclinique Pour le diagnostic différentiel :
▪ FNS , VS , CRP: normaux ;
▪ sérologies VIH, Lyme, TPHA-VDRL ± HTLV1 : négatives ;
▪ AAN, aCL, ACC : négatifs ;
▪ radio de thorax : normale.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
▶ Encéphalomyélite aiguë disséminée, syndrome de Devic.
▶ SAPL, sarcoïdose, Behçet, vascularites, LES, Sjögren, syndrome de Susac (vascularite causant encéphalopathie, surditéde perception bilatérale occlusion de branche d’artère centrale de la rétine…)…
▶ Encéphalopathie VIH, LEMP, myélite HTLV1, voire Lyme,syphilis…
▶ Lymphome, tumeur, malformation vasculaire, anomalie d’Arnold-Chiari.
▶ Affections métaboliques rares (recherchées en cas
de forme progressive d’emblée de l’adulte jeune) :
leucodystrophies…
critères diagnostiques de mcDonald (révisés par Polman en 2010 )
présentation clinique :
1— *au moins 2 poussée
*avec signes cliniques objectifs d’au moins 2 lésions
2— *au moins 2 poussée
*avec signes cliniques objectifs d’au moins 1 lésions
* Et un atcd caractèristique de SEP ( sémiologie , évolution )
3— *au moins 2 poussée
*avec signes cliniques objectifs d’une lésions
au moins un critère de dissémination spaciale:
-IRM
-CLINIQUE: poussée dans un autre territoire.
4—1 poussée
* avec signes cliniques objectifs d’au moins 2 lésions
au moins un critère de dissémination temporelle parmi:
-IRM
- clinique : nouvelle poussée.
5—-1 poussée
*avec des signes cliniques objectifs d’une lésion (syndrome clinique isolé ou 1er événement démyélinisant )
*au moins un critère de dissémination spatiale parmi: -IRM
-CLINIQUE : poussée dans un autre territoire.
au moins un critère de dissémination temporelle parmi: - IRM
- CLINIQUE : nouvelle poussée.
6—– aggravation progressive de symptômes neurologiques évocateurs de SEP ( primaire progressive)
*aggravation en 1 an (rétrospective ou en suivi )
* et au moins deux critères parmi :
-IRM encéphalique : au moins une lésion T2.
-IRM médullaire :au moins deux lésions T2.
-LCS : synthèse intrathécale d’immunoglobulines .
TRAITEMENT DES POUSSÉES
TRAITEMENT DES POUSSÉES
▶ Nature : corticoïde IV , sans relais oral en général.
▶ Indication: poussée modérée ou sévère non rapidement régressive ( abstention possible pour poussée légère et/ou brève )
▶ Modalités : méthylprednisolone en bolus (1 g/j × 3~5j).
▶ Effet :
▪ réduction de la durée et de l’intensité de la poussée ;
▪ accélération de la récupération ;
▪ sans action sur l’évolution à long terme.
TRAITEMENTS DE FOND
TRAITEMENTS DE FOND
▶ Objectifs :
▪ réduire la fréquence des poussées ;
▪ retarder l’évolution du handicap.
▶ Dans les formes récurrentes rémittentes, une molécule parmi (tableau) :
▪ soit un immunomodulateur (souvent en 1re ligne) :
* interféron (Plegridy®, Bétaféron®…),
*acétate de glatiramère (copaxone)
* tériflunomide (aubagio®),
* diméthyl-fumarate (tecfidera®) ;
▪ soit un immunosuppresseur (en 2e ligne ou dans les formes très aggressives)
- natalizumab (tyzabri®),
*flingolimod (gilenya®),
*alemtuzumab (lemtrada®),
*mitoxantrone (elsep®),
*attendu pour 2017:
– daclizumab Zinbryta® : AC anti-CD25 (récepteur de l’IL2),
– ocrelizumab : AC anti-CD20.
▶ Dans les formes rapidement progressives sans poussée :
▪ ocrelizumas : AMM attendue ;
▪ mitoxantrone, cyclophosphamide (hors AMM) ;
▪ faible efficacité, risque de toxicités
PRÉCAUTIONS
PRÉCAUTIONS
▶ Éviter: fièvre climat, chaud, effots physiques intenses
▶ Discussion de la vaccination anti-VHB en cas de SEP personnelle ou familiale :
▪ adultes : vacciner les sujets exposés (professionnels de santé, drogués, polytransfusés…) ;
▪ enfants : vacciner, au mieux chez le nourrisson
TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES
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TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES
▶ Déficit moteur : kinésithérapie, rééducation, ergothérapie.
▶ Spasticité :
▪ baclofène (liorésal®),dantrolène (dantrium®)… :
risque = démasquer le déficit moteur et aggraver le handicap ;
▪ Sativex® : association de 2 dérivés cannabinoïdes en spray
oral ;
▪ en cas de spasticité sévère: injection de toxine botulique
neurochirurgie fonctionnelle ;
▪ kinésithérapie de prévention des rétractions.
▶ Trouble de la marcheøGBNQSJEJOF ‘BNQZSB®) :
▪ inhibiteur des canaux potassiques ;
▪ contre-indications : épilepsie, insuffisance rénale.
▶ Douleurs : ITEM 132
▪ paroxystiques : antiépileptiques ;
▪ permanentes : antidépresseurs.
▶ Troubles génitosphinctériens :
▪ BQQPSUTIZESJRVFTQPVSEJVSÒTFø> 1 L/j ;
▪ ± α-bloquant (Xatral®…), anticholinergique, toxine botulique ou autosondages ;
▪ traitements de la dysfonction érectile, lubrifiants vaginaux ;
▪ évaluation échographique périodique du résidu vésical
post-mictionnel et de l’état du haut appareil ;
▪ dépistage et traitement des infections.
▶ Fatigue : traitement d’une poussée, repos, fractionnement
des efforts = adaptation des activités ± ISRS.
▶ Dépression : antidépresseur, soutien psychologique.
▶ Vaccinations : idem population générale (y compris
hépatite B) sauf vivants atténués si traitement de fond
(immunosuppression).
▶ Escarres : traitements usuels.
