Sclérose en plaque Flashcards
définition
DÉFINITION
Maladie :
▶ débutant habituellement chez l’adulte jeune ;
▶ à symptômes purement neurologiques ;
▶ secondaires à des lésions :
▪ démyélinisantes du SNC,
▪ multiples : dissémination spatiale,
▪ asynchrones : dissémination temporelle ;
▶ sans autre cause ;
▶ sans test diagnostique spécifique.
Cette définition permet de comprendre les critères diagnostiques complexes mentionnés p. suivante.
terrain
TERRAIN
▶ Adulte jeune (70 % = 20~40 ans).
▶ ♀ > ♂ (2/1).
▶ Cas familiaux parfois : 10 % (risque = 2 à 5 % et risque
relatif = 20 à 40 pour les apparentés au 1er degré).
CLINIQUE
ÉLÉMENTS POSITIFS
▶ Début ▶ Névrite optique rétrobulbaire (NORB) ▶ Troubles sensitifs ▶ Déficits moteurs et signes pyramidaux ▶ Troubles du tronc cérébral et du cervelet ▶ Troubles génitosphinctériens ▶ Troubles cognitifs et de l'humeur ▶ NB, signes cliniques inhabituels devant faire évoquer un autre diagnostic
CLINIQUE
ÉLÉMENTS NÉGATIFS
▶ Absence de signe d’une autre maladie pouvant expliquer ce tableau :
▪ pas de maladie systémique connue : vascularite, connectivite, sarcoïdose…
▪ pas de signe extraneurologique : purpura, néphropathie,
éruption cutanée, arthralgies, syndrome sec…
▶ Début
▶ Début :
▪ par une poussée dans 80 % des cas ;
▪ souvent mono-symptomatique (60 %) : NORB > déficits
sensitifs > déficits moteurs > atteinte de nerfs crâniens ou troubles sphinctériens.
▶ Névrite optique rétrobulbaire (NORB)
▶ Névrite optique rétrobulbaire (NORB) :
▪ révélatrice dans 1/3 des cas ;
▪ baisse d’acuité visuelle unilatérale ≫ bilatérale
(asymétrique) :
* déficit :entre flou et amorose complète
* s’installant en qq heures ou jours
▪ douleurs oculaires majorées par les mouvements des globes dans 80% des cas: très évocatrice.
▪ ± dyschromatopsie rouge-vert ;
▪ en phase aiguë : « le patient et l’examinateur ne voient rien » :
*champs visuel: scotome central ou paracentral.
*FO: normal ou discret oedème papillaire (30% des cas)
*examen ophtalmologique normal par ailleurs
▪ Après qq jours ou semaines :
*régression partielle ou complète .
*paleure papillaire
▶ Troubles sensitifs
▶ Troubles sensitifs :
▪ subjectifs surtout : paresthésies diverses, douleurs
névralgiques ;
▪ objectifs : plus discrets (proprioceptifs ≫ thermoalgiques et tactiles) ;
▪ signe de Lhermitte : sensation de décharge électrique rachidienne et des membres à la flexion du cou ( très évocatrice de lésion cordonale postérieure cervicale)
▶ Déficits moteurs et signes pyramidaux
▶ Déficits moteurs et signes pyramidaux :
▪ déficits moteurs variés : paraparésie > monoparésie >
hémiplégie ;
▪ ↑ ROT, Babinski, fatigabilité, spasticité…
▶ Troubles du tronc cérébral et du cervelet
▶ Troubles du tronc cérébral et du cervelet :
▪ syndrome vestibulaire :
*sensation vertigineuse, d’instabilité,
*nystagmus de type central, souvent dissocié,
▪ syndrome cérébelleux :
* ataxie, tremblement…
*révélateur dans 10% des cas
▪ diplopie ± ophtalmoplégie internucléaire ;
▪ névralgie du trijumeau ;
▪ paralysie faciale périphérique (atteinte de la partie initiale des nerfs crâniens).
▶ Troubles génitosphinctériens
▶ Troubles génitosphinctériens : ▪ rarement révélateurs ou isolés ; ▪ mictions impérieuses et fuites, dysurie, pollakiurie ; ▪ constipation ; ▪ impuissance
▶ Troubles cognitifs et de l’humeur
▶ Troubles cognitifs et de l’humeur :
▪ troubles de la mémoire et de l’attention, syndrome frontal ;
▪ anxiété, dépression, humeur dysphorique.
signes cliniques inhabituels devant faire évoquer un
autre diagnostic
▶ NB, signes cliniques inhabituels devant faire évoquer un autre diagnostic :
▪ rares : HALH, aphasie, syndrome extrapyramidal ;
▪ exceptionnels: cécité complète ou surdité complète
épilepsie.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
▶ IRM encéphalique et médullaire
▶ IRM encéphalique et médullaire
▶ IRM encéphalique et médullaire :
▪ sensibilité > 95 %, spécificité 80 % ;
▪ lésions évocatrices :
*en T2 :
– zones d’hypersignal de la substance blanche,
– de l’encéphale, de la moelle ou des nerfs optiques, à
prédominance périventriculaire,
– multiples, arrondies, sans effet de masse,
– → dissémination spatiale,
* en T1 :
– zones d’hyposignal de même topographie,
– souvent moins nombreuses,
– prenant le contraste si récentes (<3 mois),
– → dissémination temporelle ;
▪ critères IRM de McDonald de 2010 de :
* dissémination spatiale : ≥ 1 lésion T2 dans ≥ 2 des
4 régions caractéristiques de SEP : périventriculaire, juxtacorticale , sous tentorielle, médullaire ( cet,e dérnière asymptomatique )
- dissémination temporelle :
– présence d’une lésion supplémentaire T2 et/ou prenant le gadolinium (par rapport à une IRM antérieure),
– et/ou présence simultanée de lésions asymptomatiques : certaines rehaussées par le gadolinium et d’autres non,
▪ dissociation anatomoclinique : plaques asymptomatiques ;
▪ élimination d’autres diagnostics : malformations vasculaires, compressions, tumeurs…
▪ critères IRM de McDonald de 2010
▪ critères IRM de McDonald de 2010 de :
* dissémination spatiale : ≥ 1 lésion T2 dans ≥ 2 des
4 régions caractéristiques de SEP : périventriculaire, juxtacorticale , sous tentorielle, médullaire ( cet,e dérnière asymptomatique )
- dissémination temporelle :
– présence d’une lésion supplémentaire T2 et/ou prenant le gadolinium (par rapport à une IRM antérieure),
– et/ou présence simultanée de lésions asymptomatiques : certaines rehaussées par le gadolinium et d’autres non,
