Sclérodermie Flashcards
1
Q
Quels sont les formes cliniques de la sclérodermie systémique ?
A
- SS diffuse
- SS cutanée limitée
2
Q
Caractéristiques de la sclérodermie systémique diffuse ?
A
- lésions de sclérose cutanée remontant au dessus des coudes e/o des genoux
- la plus grave
- atteinte organes profonds - FIBROSE PULMONAIRE, atteinte MYOCARDIQUE
- fibrose cutanée extensive, peut atteindre le tronc
- atteinte digestive = malabsorption et dénutrition majeure
3
Q
Ac surtout retrouvé dans la sclérodermie systémique diffuse ?
A
Anti-topoisomérase I = anti-Scl70
4
Q
Caractéristiques de la sclérodermie systémique cutanée limitée ?
A
- fibrose cutanée limitée aux mains et ne dépasse pas les coudes
- sd de CREST =
- Calcifications sous cutanée (calcinose)
- Raynaud
- Eosophagite
- Sclérodactylie
- Télangiectasie
5
Q
Quelle maladie faut il recherche tous les ans chez toutes sclérodermie systémique ?
A
HTAP
annuellement par echographie doppler cardiaque !! (dépistage par PAPS -pression artérielle pulmonaire systémique - > 35 mmHg)