Maladie auto-immune, connectivites

Question 1

Anticorps surtout retrouvés dans la forme cutanée limitée de la sclérodermie ?

Answer 1

anti-centromères

Question 2

Anticorps surtout retrouvés dans la forme cutanée diffuse de la sclérodermie ?

Answer 2

anti topo-isomérase (Scl-70)

Question 3

Atteintes pulmonaires de la PR ?

Answer 3

• PID : semblable à FIP
• nodules pulmonaire rhumatoïdes
• Pleurésie rhumatoïde (exsudative)

Question 4

Atteintes pulmonaires de la sclérodermie ?

Answer 4

PID : surtout forme cutanée diffuse avec Ac anti topo-isomérase 1 - aspect PINS
HTAP : forme cutanée limitée ++

Question 5

Atteinte pulmonaire du LED ?

Answer 5

Pleurésie lupique
sd hémorragique alvéolaire (SHA) associé au SAPL
Pneumopathies infectieuses

Question 6

Quelle vascularite faut-il évoquer devant un tableau d’atteinte ORL à type de rhinite croûteuse et ulcérée, et pulmonaire, avec parfois atteinte rénale (GNRP nécrosante segmentaire et focale) ?

Answer 6

Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Question 7

Vascularite à sd hémorragique alvéolaire ?

Answer 7

Polyangéite microscopique

Granulomatose avec polyangéite

Question 8

Quelle vascularite evoquer devant asthme avec polypose nasale ?

Answer 8

granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Question 9

Anticorps surtout retrouvés dans les connectivites mixtes ?

Answer 9

Ac anti-RNP

Question 10

Technique de dépistage des Ac anti-nucléaire ?

Answer 10

Immuno-fluorescence indrect sur cellules HEP-2

Question 11

Technique de dépistage des Ac anti-ADN natif ?

Answer 11

• A NE FAIRE QUE SI AAN positif
• TEST DE FARR = méthode radio-immunologique
• TEST d’IFI (immunoflorescence indirecte) sur kinétoplaste de CRITHIDIA LUCILIAE = très riche en ADN double brin
• test ELISA

(spécifique du lupus, intérêt dans le suivi : diminue ou se négative sous ttt, augmente en cas de poussée)

Question 12

Lister les Ac anti-Antigène nucléaires solubles ?

Answer 12

• A NE FAIRE QUE SI AAN sont POSITIFS
• Ac anti-Sm, RNP, SSA (/Ro), SSB (La)
• JO1, et Scl70
  SSA et/o SSB

Question 13

Quels Ac peuvent entrainer la survenue d’un BAV foetal ? et quel est le risque ?

Answer 13

anti-SSA e/o anti-SSB

risque de 1 à 2 %

Question 14

3 Ac spécifique de la Sclérodermie systémique ?

Answer 14

• ac anti Scl70 –> diffuse
• Anti-centromère –> limitée
• Anti ARN polymérase III –> cutanée diffuse et crise rénale sclérodermique

Question 15

2 Ac spécifique de sd de Sjögren ?

Answer 15

• anti SSA

- anti- SSB

Question 16

Ac spécifques des myosites ?

Answer 16

• anti JO1
• PL7, PL12
• EJ
• OJ
• PM-Scl
• Mi2
• Ku

Question 17

Méthode de détection du facteur rhumatoïde ?

Answer 17

• test au latex : particules de latex recouvertent de IgG humaine
• réaction de Waaler-Rose = hématies humaines recouvertes d’Ac de lapin anti hématie humaines

–> SI présence de Facteur Rhumatoïde = agglutinisation car FR dirigé contre le fragment constant “Fc” des IgG humaines

Question 18

Méthode de détection des Ac anti-peptides cycliques citrullinés ?

Answer 18

Test ELISA : Se 70% et Sp 95% (pour la PR)

Question 19

Méthode de détection des Ac anti-mitochondrie de type M2?

Answer 19

Cirrhose biliaire primitive (Se 90%, Sp 99%)

–> IFI sur coupes de foie, rein et d’estomac

Question 20

Méthode de détection des Ac anti-muscles lisses ?

Answer 20

Hépatite auto-immune

- IFI triple substrat = foie, rein, estomac

Question 21

Ac détectés par la méthode IFI triple substrat ?

Answer 21

• Ac anti-muscles lisses = Hépatite auto-immune
• Ac anti-mitochondrie de type M2 = Cirrhose biliaire primitive
• Ac anti-microsomes : antiLKM1, = Hépatite auto)immune de type 2

Question 22

Méthode de détection des Ac anti-cytoplasme des PNN?

Answer 22

= ANCA

• IFI sur des PNN
• • c ANCA : cytoplasmique = fluorescence cytoplasmique et granulaire = Ac ANTI-PR3 dosé par ELISA = très spécfique de WEGENER = granulomatose avec polyangéite
• • pANCA = périnucléaire = fluorescence périnucléaire = Ac anti-myélopéroxydase (dosé par ELISA)

Question 23

Qu’est ce qui augmente la VS ?

Answer 23

• ANEMIE
• REACTION INFLAMMATOIRE
• hypergammaglobulinémie

Question 24

Anomalies biologiques retrouvée dans les MAI?

Answer 24

• Anémie
• Leucopénie
• Thrombopénie
• allongement TCA
• Activation du complément : CH50 et C4 diminués
• Hypergammaglobulinémie polyclonale
• sd inflammatoire possible : augmentation VS

Question 25

TTT spécifique du lupus ?

Answer 25

Hydroxychloroquine

Question 26

TTT spécifique de la colchicine ?

Answer 26

Behçet

Question 27

Listez les causes de granulome épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse ?

Answer 27

• infections: tuberculose +++ ( ne donne pas obligatoirement de nécrose), maladie de Whipple, fièvre Q, brucellose, syphilis, mycoses
• sarcoïdose +++
• déficit immunitaire commun variable +++
• iatrogènes ( anti TNF, interférons, BCGthérapie…)
• reconstitution immunitaire chez un patient VIH sous traitement anti-rétroviral
• maladies auto-immunes et vascularites ( Crohn +++, cirrhose biliaire primitive,Wegener …)
• maladie d’exposition particulaire (bérylliose, talcose, silicose)
• réactions granulomateuses péri-tumorales
• Pneumopathie d’hypersensibilité