Acrosyndrome

Question 1

Définition des acrosyndrome ?

Answer 1

troubles vasomoteurs des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires, veinules post-capillaires)

Question 2

Quelle est la phase indispensable pour retenir le phénomène de Raynaud ?

Answer 2

phase blanche - syncopale

Question 3

Quelles sont les principales étiologies du phénomènes de Raynaud ?

Answer 3

• Phénomène de Raynaud ESSENTIEL = PRIMAIRE (90%)
• Phénomène de Raynaud secondaire :
• • Médicaments : BETA-bloquants, bléomycines, sels de platine
• • Toxiques : cannabis, cocaïne, amphétamines
• • Connectivites (cf question)
• • Sd myéloprolifératif : VAQUEZ, thrombocytémie essentielle
• • Vascuarites rares : Horton, Takayazu, Cryoprotéines
• • Artériopathies professionnelles (ou de loisirs)
• • Artérite digitale
• • Thromboangéite oblitérante de Buerger
• • Maladie athéromateuse
• • Sd du défilé thoraco-brachial
• • sd du canal carpien (étiologie ou facteur aggravant)
• • causes rares : Embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale

Question 4

Quelles sont les principales connectivites pouvant s’accompagner d’un phénomène de Raynaud secondaire ?

Answer 4

• Sclérodermie systémique 95% des cas
• connectivite mixte 70%
• Lupus Systémique 30%
• Sd de Gougerot- Sjögren 40%
• Myopathie inflammatoires primitives 30%

Question 5

Quels sont les éléments cliniques devant faire suspecter un phénomène de Raynaud secondaire ?

Answer 5

• Homme
• > 40 ans
• unilatéral
• recrudescence hivernale inconstante
• atteinte des pouces
• absence de phase syncopale
• anomalies vasculaires : abolition des pouls
• mégacapillaires visibles à l’oeil nu (Sclérodermie systémique)
• troubles trophiques actuels ou passés : ulcération distales, cicatrices retractiles pulpaires (Sclérodermie, thromboangéite de Buerger)
• doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasies (levres, tronc)
  signes cliniques orientant vers connectivite ou maladie systémique

Question 6

Description de la manoeuvre d’Allen ?

Answer 6

• compression artère ulnaire ou radiale et demander au patient d’effectuer des ouvertures-fermetures rapides des doigts
• à l’ouverture de la main : si exsangue (reste blanche) = artère non occlue par le médecin n’est pas fonctionnelle

Question 7

Quels sont les 2 examens de 1ere intention faut il réaliser devant un phénomène de Raynaud d’allure secondaire ?

Answer 7

• Anticorps anti-nucléaire

- capillaroscopie

Question 8

Quels sont les examens de 2e intention devant un phénomène de Raynaud d’allure secondaire ?

Answer 8

• caractérisation des Ac
• évaluation des FDR : GAJ, EAL
• sd myéloprolif : hémogramme
• Immunoglobuline monoclonale : EPS
• sd inflammatoire : VS, CRP
• hypothyroïdie : TSH
• cryoprotéines : cryoglobulinémie, agglutinines froides,) = QUE SI NECROSE DIGINTAL ou de contexte particulier
• echo-doppler des MS = que si anomalie vasculaire clinique ou Raynaud UNILATERAL

Question 9

Examen à réaliser en cas de sd du défilé thoraco-brachial ?

Answer 9

• Radio du rachis de face centrée sur la septième vertèbre cervicale (C7) à la recherche d’une apophysomégalie
• radio thoracique = hypothèse d’une côte cervicale

Question 10

Synonyme de Phénomène de Raynaud essentiel ?

Answer 10

• phénomène de Raynaud primitif
• phénomène de Raynaud primaire
• maladie de Raynaud

Question 11

Prévalence de la maladie de Raynaud dans la population générale ?

Answer 11

10-15%

Question 12

Quelle est la principale connectivite à évoquer devant un phénomène de Raynaud ?

Answer 12

Sclérodermie systémique
se retrouve dans 90%
souvent le premier signe clinique de la maladie

Question 13

Caractéristiques de la thromboangéite de Buerger clinique et épidémiologique ?

Answer 13

• 1ere cause d’artériopathie des MS chez le sujet jeune
• HOMME JEUNE < 40 ans
• TABAC +++
• signes d’artériopathie distale des 4 membres : phénomène de Raynaud, ou ischémie digitale aux MS, claudication du pied ou du mollet, abolition d’un pouls, troubles trophiques des MI
• phlébites superficielles
• manoeuvre d’Allen pathologique

Question 14

Définition de l’acrocyanose ?

Answer 14

• anomalie vasculaire périphérique de PREVALENCE ELEVEE
• en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne, favorisée par un index de masse corporelle bas
• trouble VASOMOTEUR PERMANENT avec CYANOSE des extrémités qui sont FROIDES (parfois OEDEMATIEES)
• COLO

Question 15

Caractéristiques cliniques de l’acrocyanose ?

Answer 15

• trouble VASOMOTEUR PERMANENT avec CYANOSE des extrémités qui sont FROIDES (parfois OEDEMATIEES)
• COLORATION ERYTHROSIQUE ou BLEUTEE voire VIOLACEE s’effaçant à la vitro-pression
• majore au cours des SAISONS FROIDES et fait place l’été à une ERYTHROSE ou ERYTHROCYANOSE
• fréquemment associer à un livedo de stase déclive prédominant aux MI et ou une HYPERHYDROSE DES MAINS ET DES PIEDS
• INDOLORE +++
• PERMANENT
• absence de phase blanche/syncopale
• anorexie mentale, sujet âgé dénutri, amaigrissement e/o IMC bas

Question 16

Définition de l’acrorhigose ?

Answer 16

sensation de froid dans les mains

• femme jeune
• pas de signes cliniques visible

Question 17

Caractéristique différenciant l’érythermalgie et l’érythromélagie ?

Answer 17

Erythermalgie = plaquette normale
erythromélalgie = secondaires aux SMP

Question 18

Caractéritisques cliniques de l’érythermalgie et de l’érythromélalgie ?

Answer 18

• acrosyndrome paraxystique rare
• déclenché par le chaud
• secondaire à ne vasodilatation microcirculatoire des extrémités

Question 19

Comment pose ton le diagnostic d’érythermagie/ erythromélagie ?

Answer 19

CLINIQUE

• majeurs : évolition par crise, ROUGEUR pdt la crise, DOULEUR TRES INTENSE
• mineurs : déclenchement au chaud ou par exercice, crises calmées par le froid ou le repos, augmentation de la chaleur locale pdt la crises, sensibilité à l’aspirine

Question 20

Caractéristiques des formes primaires des d’érythermagie/ erythromélagie ?

Answer 20

• forme primitives : BILAT, SYMETRIQUE, TRES INTENSES
• • forme familales
• • non familiale : par neuropathi des petites fibres

Question 21

Caractéristiques des formes secondaires des d’érythermagie/ erythromélagie ?

Answer 21

• LIEES A UN SD MYELOPROLIFERATIF
• dans ce cas on parle d’érythromélalgie
  POLYGLOBULIE DE VAQUEZ, TROMBOPENIE ESSENTIELLE
• activation des plaquettes :
• pouls périphériques perçus
• REPOND BIEN A l’ASPIRINE faible dose e/o diminution des chiffres des plaquettes par le ttt de fond du sd MP

Question 22

Signe quasi pathognomonique d’une ischémie digitale ?

Answer 22

• présence de stries hémorragiques sous-unguéales

- ou hémorragie sous-unguéale en flammèche

Question 23

Principaux mécanismes d’ischémie digitale ?

Answer 23

• origine embolique (cardiaque ou artérielle)

- thrombose vasculaire : tableau brutal

Question 24

Principales étiologies des ischémies et nécroses digitales ?

Answer 24

• Connectivites : SCLERODERMIE SYSTEMIQUE, SAPL, Gougerot-Sjögren+cryoglobulinémie, Lupus systémique, myopathie inflammatoires primitives, Sd des anti-synthétases
• TRAUMA = sd du marteau hypothénar, maladie des vibrations
• Tromboangéite oblitérante (Buerger)
• Hématologie : Vaquez, TE, cryoglobulinémie, maladie des aggglutinines froides (anémie hémolytique + immunoglobuline monoclonale IgM)
• Sd d’hyperviscosité (macroglobulinémie de Waldenström)
• Vascularites systémiques : ANCA = granulomatose avec polyangéite, périartérite noueuse
• Causes emboliques : plaquet d’athérome artérielle ulcérée, anévrysme par défilé thoraco-brachiale, embolie d’origine caridaque, embols de cholestérol
• CANCER : digestifs, pulmonaires ou ovariens
• Causes iatrogènes : ergot de seigne, chimioT bléomycine, gencitabine

Question 25

Bilan devant toute ischémie digitale ?

Answer 25

• Hémogramme
• Glycémie, EAL
• CRP, fibrinogène
• EPS
• cryoglobulinémie (ou Facteur rhumatoide augmenté et la fraction C4 du complément diminué => arguments indirects pour une cryoglobulinémie)
• Anticorps antinucléaires
• SAPL : anticoagulant circulant, Ac anti-cardiolipines, Ac anti-béta2 glycoprotéines 1