S. EWING Flashcards
FAMÍLIA EWING
CÉLULAS PEQUENAS, REDONDAS E AZUIS
TUMOR DE EWING
PNET
ASKIN (TORACO-PULMONAR)
Em comum translocacao 11,22
EPIDEMIO
- 5-25 ANOS (80% < 20 ANOS)
- 3º PRIMÁRIO DO OSSO (1º EM < 10 ANOS)
- 1º OSTEOSSARCOMA | 2º CONDROSSARCOMA (ADULTO/ IDOSO)
- LEVE PREDOMÍNIO SEXO MASCULINO
- RARO EM NEGROS
ASPECTOS CLÍNICOS E LABS
- DOR
- AUM DE VOLUME LOCAL, CALOR, RUBOR
- FEBRE, ANEMIA, LEUCOCITOSE
- AUM PCR, AUM VSG
- AUM FA E AUM LDH (RESPOSTA AO TTO)
** CONFUNDE MUITO COM INFECÇÃO
ESTADIAMENTO
- RX E RNM COM CONTRASTE LOCAL
- RX E TC DE PULMÃO
- CINTILO ÓSSEA COM TECNÉCIO
- PET CT QUANDO POSSÍVEL (substituiria a cintilo)
- ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA (DC SISTÊMICA DIFUSA) - PIOR PROGN
- BIÓPSIA (INTRA E EXTRAMEDULAR)
RX TÍPICO
- LESÃO PERMEATIVA, MAL DELIMITADA
- REAÇÃO PERIOSTEAL EM “CASCA DE CEBOLA”, LAMELAR FINA
- REGIÃO METADIAFISARIA DE OSSOS LONGOS (OSTEOSARC TENDE MAIS A METÁFISE, Ewing mais p diáfise)
- TIPICAMENTE LÍTICA (REGIÕES BLASTICAS SÃO DE ESCLEROSE REACIONAL)
- GRANDE MASSA DE PARTES MOLES **
Descrever bem, pct com esqueleto imaturo, lesão lítica, mal-delimitada, agressiva, com ruptura de cortical, roído de traca, componentes de partes moles e região metadiafisaria
Diáfise femur, femur proximal, fibula proximal, ulna proximal, pelve
RNM
Avaliar:
- TODO O SEGUIMENTO
- EXTENSÃO INTRA E EXTRAÓSSEA
- SKIP METASTASIS
- RELAÇÃO COM FEIXE NV
- INVASÃO DE REG EPIFISARIA E ARTICULAR
RX E TC TÓRAX
PULMÃO - PRINCIPAL SÍTIO DE MTX
HISTOPATOLOGIA Q
NEOPLASIA IMATURA DE CÉLULAS PEQUENAS, REDONDAS E AZUIS (RICAS EM GLICOGÊNIO)
- ESPAÇO INTERCELULAR BEM DIMINUÍDO
*translocacao dos crom 11 e 22 (90% dos casos), fusão dos genes EWS/FLI1
*CD99 ou MIC2
IMUNO-HISTOQUIMICA
CORAR NA CD99 É UM DOS MARC ESPECÍFICOS (ou MIC2) e FLI1
LCA É CORADO NO LINFOMA
PNET PSEUDOROSETAS DE HOMER WRIGHT
DDX
- OSTEOMIELITE ** (reação periosteal mais grosseira)
- OSTEOSSARCOMA **
- HISTIOCITOSE DE CELULAS LANGERHANS (GRANULOMA EOSINOFILICO)
- OSTEOSSARCOMA DE PEQ
- METÁSTASE DE NEUROBLASTOMA (<5 ANOS)
- LINFOMA (tumor de células pequenas, redondas, azuis)
- CONDROSSARCOMA MESENQUIMAL
- RABDOMIOSSARCOMA EMBRIONÁRIO
TTO
- QT neo 3 MESES
- redução inicial e controle sistêmico (micro-mtx) - CX - RESSECCAO COM MARGENS AMPLAS
-amputação é excessão - +- RADIOTERAPIA (é alternativa ou associação, é tumor radiossensível)
- QT ADJUVANTE
*TMO - alternativa
RESPOSTA A QT
ÍNDICE DE NECROSE TUMORAL
GRAU I: 0 A 50%
GII: 51 A 90%
GIII: 91 A 99%
GIV: 100% DE NECROSE TUMORAL
FATORES DE PIOR PROGNÓSTICO
METÁSTASE AO DX (PIOR PROGNÓSTICO)
RESPOSTA A QT NEO (HUVOS I ou II)
LESÕES GRANDES (>8CM)
ESQUELETO AXIAL (PROXIMAIS)
RECIDIVA LOCAL
IDADE (>15 ANOS)
Sexo masculino
NÃO SÃO FATORES PROGNÓSTICOS
GRAU HISTOLÓGICO - ewing SEMPRE ALTO GRAU
T (11;22) - é uma característica do ewing
Ewing é SEMPRE DE ALTO GRAU
Raça negra não é fator prognóstico
AUTOENXERTO RECICLADO
FROZEN, QUEIMA AS CÉLULAS NO NITROGÊNIO E RECONSTRÓI COM O PRÓPRIO OSSO…
EQUIVALE À ANATOMIA DO PCT…