S. EWING Flashcards

1
Q

FAMÍLIA EWING

A

CÉLULAS PEQUENAS, REDONDAS E AZUIS

TUMOR DE EWING
PNET
ASKIN (TORACO-PULMONAR)

Em comum translocacao 11,22

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2
Q

EPIDEMIO

A
  • 5-25 ANOS (80% < 20 ANOS)
  • 3º PRIMÁRIO DO OSSO (1º EM < 10 ANOS)
  • 1º OSTEOSSARCOMA | 2º CONDROSSARCOMA (ADULTO/ IDOSO)
  • LEVE PREDOMÍNIO SEXO MASCULINO
  • RARO EM NEGROS
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3
Q

ASPECTOS CLÍNICOS E LABS

A
  • DOR
  • AUM DE VOLUME LOCAL, CALOR, RUBOR
  • FEBRE, ANEMIA, LEUCOCITOSE
  • AUM PCR, AUM VSG
  • AUM FA E AUM LDH (RESPOSTA AO TTO)

** CONFUNDE MUITO COM INFECÇÃO

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4
Q

ESTADIAMENTO

A
  • RX E RNM COM CONTRASTE LOCAL
  • RX E TC DE PULMÃO
  • CINTILO ÓSSEA COM TECNÉCIO
  • PET CT QUANDO POSSÍVEL (substituiria a cintilo)
  • ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA (DC SISTÊMICA DIFUSA) - PIOR PROGN
  • BIÓPSIA (INTRA E EXTRAMEDULAR)
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5
Q

RX TÍPICO

A
  • LESÃO PERMEATIVA, MAL DELIMITADA
  • REAÇÃO PERIOSTEAL EM “CASCA DE CEBOLA”, LAMELAR FINA
  • REGIÃO METADIAFISARIA DE OSSOS LONGOS (OSTEOSARC TENDE MAIS A METÁFISE, Ewing mais p diáfise)
  • TIPICAMENTE LÍTICA (REGIÕES BLASTICAS SÃO DE ESCLEROSE REACIONAL)
  • GRANDE MASSA DE PARTES MOLES **

Descrever bem, pct com esqueleto imaturo, lesão lítica, mal-delimitada, agressiva, com ruptura de cortical, roído de traca, componentes de partes moles e região metadiafisaria

Diáfise femur, femur proximal, fibula proximal, ulna proximal, pelve

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6
Q

RNM
Avaliar:

A
  • TODO O SEGUIMENTO
  • EXTENSÃO INTRA E EXTRAÓSSEA
  • SKIP METASTASIS
  • RELAÇÃO COM FEIXE NV
  • INVASÃO DE REG EPIFISARIA E ARTICULAR
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7
Q

RX E TC TÓRAX

A

PULMÃO - PRINCIPAL SÍTIO DE MTX

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8
Q

HISTOPATOLOGIA Q

A

NEOPLASIA IMATURA DE CÉLULAS PEQUENAS, REDONDAS E AZUIS (RICAS EM GLICOGÊNIO)
- ESPAÇO INTERCELULAR BEM DIMINUÍDO

*translocacao dos crom 11 e 22 (90% dos casos), fusão dos genes EWS/FLI1
*CD99 ou MIC2

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9
Q

IMUNO-HISTOQUIMICA

A

CORAR NA CD99 É UM DOS MARC ESPECÍFICOS (ou MIC2) e FLI1

LCA É CORADO NO LINFOMA

PNET PSEUDOROSETAS DE HOMER WRIGHT

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10
Q

DDX

A
  • OSTEOMIELITE ** (reação periosteal mais grosseira)
  • OSTEOSSARCOMA **
  • HISTIOCITOSE DE CELULAS LANGERHANS (GRANULOMA EOSINOFILICO)
  • OSTEOSSARCOMA DE PEQ
  • METÁSTASE DE NEUROBLASTOMA (<5 ANOS)
  • LINFOMA (tumor de células pequenas, redondas, azuis)
  • CONDROSSARCOMA MESENQUIMAL
  • RABDOMIOSSARCOMA EMBRIONÁRIO
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11
Q

TTO

A
  1. QT neo 3 MESES
    - redução inicial e controle sistêmico (micro-mtx)
  2. CX - RESSECCAO COM MARGENS AMPLAS
    -amputação é excessão
  3. +- RADIOTERAPIA (é alternativa ou associação, é tumor radiossensível)
  4. QT ADJUVANTE

*TMO - alternativa

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12
Q

RESPOSTA A QT
ÍNDICE DE NECROSE TUMORAL

A

GRAU I: 0 A 50%
GII: 51 A 90%
GIII: 91 A 99%
GIV: 100% DE NECROSE TUMORAL

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13
Q

FATORES DE PIOR PROGNÓSTICO

A

METÁSTASE AO DX (PIOR PROGNÓSTICO)
RESPOSTA A QT NEO (HUVOS I ou II)
LESÕES GRANDES (>8CM)
ESQUELETO AXIAL (PROXIMAIS)
RECIDIVA LOCAL
IDADE (>15 ANOS)
Sexo masculino

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14
Q

NÃO SÃO FATORES PROGNÓSTICOS

A

GRAU HISTOLÓGICO - ewing SEMPRE ALTO GRAU
T (11;22) - é uma característica do ewing

Ewing é SEMPRE DE ALTO GRAU
Raça negra não é fator prognóstico

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15
Q

AUTOENXERTO RECICLADO

A

FROZEN, QUEIMA AS CÉLULAS NO NITROGÊNIO E RECONSTRÓI COM O PRÓPRIO OSSO…

EQUIVALE À ANATOMIA DO PCT…

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16
Q

QUAL TU APRESENTA MESMA TRANSLOCACAO T(11;22)

A

PNET (tumor neuroectodérmico primitivo)
Rosetas de Homer Wright

17
Q

EWING X OSTEOSSARCOMA

A

EWING CÉLULAS ARREDONDADAS E ACOMETEM CRIANÇAS DE MENOR IDADE

PARTE ESCLERÓTICA/BLÁSTICA DO EWING É REACIONAL, DO OSTEOSSARCOMA É PRODUÇÃO DE OSTEOIDE

REAÇÃO PERIOSTEAL DO OSTEOS É DIFERENTE DE UMA OSTEOMIELITE. OSTEOMIELITE VAI TER CORTICAL ESPESSA.

18
Q

TUMOR ÓSSEO DE LOCALIZAÇÃO EPIFISARIA NA CRIANÇA É SUGESTIVO DE

A

CONDROBLASTOMA!!!
CONDROBLASTOMA é o epifisário da criança

EWING É METADIAFISARIO

19
Q

FX POR ESTRESSE PODE TER APARÊNCIA RADIOGRÁFICA SEMELHANTE à

A

OSTEOSSARCOMA

20
Q

RESUMO

A

EWING
Tumor de crianças mais jovens, levemente mais comum em homens, muito raro na raça negra, radiossensivel, fazer ESTADIAMENTO e tto envolve resseccao com margens oncológicas

21
Q

Fase inicial da histiocitose de celulas de langerhans, a imagem radiografiaca assemelha-se:

A

EWING

Histiocitose de langerhans é um tumor de crianças jovens. Hole within the hole.
Ewing não tem células gigantes