CONDROSSARCOMA

Question 1

DEFINIÇÃO

Answer 1

NEOPLASIA MALIGNA PRIMÁRIA CARACTERIZADA PELA PRODUÇÃO DE CARTILAGEM

Em criança pode ter crescimento de cartilagem em exostoses

Question 2

EPIDEMIOLOGIA

Answer 2

• 15-20% DOS TUMORES ÓSSEOS PRIMÁRIOS MALIGNOS
• 3º EM FREQ APÓS MM E OSTEOSSARCOMA
• MAIS FREQUENTE EM QUADRIS, OMBROS, COSTELAS E ESQUELETO AXIAL (OSSO DE ORIGEM ENDOCONDRAL) - cinturas pélvica e escapular
• CRESCIMENTO LENTO E POUCA DOR (8-12 MESES)a

Question 3

CONDROSSARCOMAS DIVIDIDOS EM

Answer 3

PRIMÁRIOS
-MAIS VELHOS, 40-70 ANOS
-ORIGEM EM OSSO PREVIAMENTE NORMAL

SECUNDÁRIOS
-MAINS NOVOS, 30-40 ANOS
-ORIGEM EM NEOPLASIAS CARTILAGINOSAS BENIGNAS (condromas, exostoses, fibromas condromixoides), PAGET OU APOS RDT

Question 4

LOCALIZAÇÃO

Answer 4

-CENTRAL: + COMUM OSSOS LONGOS
-PERIFÉRICOS: ASPECTO EXOFITICO, 30% REGIAO PÉLVICA
-JUSTACORTICAIS OU SUBPERIOSTEAIS

Question 5

HISTOLOGIA

Answer 5

-CONVENCIONAL: 85% (central 75%, periférico 10%)
-MESENQUIMAL: cels pequenas redondas 2%
-CÉLULAS CLARAS: variante baixo grau, nas epífises, 2%
-DESDIFERENCIADO: lesão de origem é o condrossarcoma convencional 10% - sobrevida ruim

Question 6

RX CONDROSSARCOMA

Answer 6

OSTEOLITICA
INSUFLATIVA
EROSÃO CORTICAL
CALCIFICAÇÕES EM FLOCOS DE NEVE (FLOCLONDROSSARCOMA) - PADRÃO AMORFO
INVASÃO DE PARTES MOLES

Question 7

ESTADIAMENTO

Answer 7

RX LOCAL
CT/ RNM LOCAL
RX / TC TÓRAX
CINTILO ÓSSEA
PET-CT
BIÓPSIA

Question 8

DDX

Answer 8

Lesões BENIGNAS de origem condroide (sempre citar como DDX):
Encondromas
Osteocondromas
Condroblastomas (células claras)
——————————————-
OS periosteal
OS condroblástico
Condroma Justacortical

Question 9

OSTEOCONDROMATOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA

Answer 9

RISCO DE MALIGNIZACAO 5%

Question 10

ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA

Answer 10

OLLIER (NANISMO) - RISCO DE MALIGNZ 25%

MAFFUCCI (HEMAMGIOMAS) - RISCO MALIGNZ 100% EM ATÉ 70 ANOS

Question 11

TTO

Answer 11

CENTRAL

• Borderline ou GI -» intralesional
• Desdiferenciado ou GII e III -» Resseccao ampla (en-bloc) + reconstruções das deficiências

PERIFÉRICOS

• TODOS -» Resseccao em bloco, incluindo a pseudocapsula + osteotomia da base

Question 12

TTO É

Answer 12

EXCLUSIVAMENTE CIRÚRGICO
- o que define o tipo é a agressividade da lesão, imagem

Não responde à QT
GIII protocolo osteossarcoma
Tipo mesenquimal > protocolos ewing, os
Pode-se discutir RDT

Question 13

PROGNÓSTICO / SOBREVIDA GLOBAL

Answer 13

CONVENCIONAL: 30- 85% EM 10 ANOS (pior&raquo_space; grau histológico e presença de mtx)

DESDIFERENCIADO: 10 - 30% em 10 ANOS

Até 15% das recidivas apresentam grau maior que o tumor inicial

Question 14

CONDROSSARCOMAS DE ALTO GRAU

Answer 14

DESDIFERENCIAS E MESENQUIMAL&raquo_space; ALTO GRAU

Células claras baixo grau

Question 15

MAFFUCI > encondromatose +

Answer 15

Hemangiomas e alta taxa de degeneração sarcomatosa

Question 16

MALIGIZACAO DO OSTEOCONDROMA SOLITÁRIO É

Answer 16

RARA (1%) E PARA CONDROSSARCOMA

Question 17

PROGNÓSTICO NO CONDROSSARCOMA DEPENDE

Answer 17

GRAU HISTOLÓGICO
LOCALIZAÇÃO
REALIZAÇÃO CX ADEQUADA

Question 18

CONDROSSARC BAIXO GRAU PADRÃO DAS CALCIFICAÇÕES

Answer 18

ALTO GRAU - CALCIFICAÇÕES PADRÃO AMORFO

BAIXO G - CALCIFICAÇÕES PADRÃO ANELAR

Question 19

OS TUMORES CARTILAGINOSOS MALIGNOS APARECEM MAIS EM QUAL LOCAL

Answer 19

CINTURAS…
PÉLVICA E ESCAPULAR
Pelve e região proximal dos membros

Question 20

Idade

Answer 20

Adultos 40 - 60 anos

Question 21

Incidência de CONDROSSARCOMA secundário + freq

Answer 21

Síndrome de MAFFUCCI (“MAIS FERRADO”)

Question 22

CONDROSSARCOMA primário pico incidência

Answer 22

PRIMÁRIO + VELHOS 40-70 ANOS

Secundários + novos 30-40