Rozwój układu oddechowego Flashcards

1
Q

Co określamy pojęciem zawiązka układu oddechowego i kiedy się on rozwija?

A

Zawiązek układu oddechowego (tj. dolne drogi oddechowe: krtań, tchawica, oskrzela, płuca) zaczyna rozwijać się w 4 tygodniu z uwypuklenia brzusznej ściany jelita przedniego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Co określamy mianem dolnego odcinka układu oddechowego i jak się on rozwija?

A

Zawiązek dolnego odcinka układu oddechowego to rynienka krtaniowo-tchawicza - rozwija się doogonowo w stosunku do 4 kieszonek gardłowych, w wyniku działania czynników indukujących z otaczającej mezenchymy (FGFs)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Za co odpowiadają czynniki indukujące z otaczającej mezenchymy (FGFs)?

A

Determinują one lokalizację zawiązka ukł. oddechowego wzdłuż pierwotnej cewy układu pokarmowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Endodermalna wyściółka rynienki krtaniowo=-tchawizcej daje początek:

A

> nabłonkowi i gruczołom krtani, tchawicy, oskrzeli

> nabłonkowi dalszych odcinków płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Z czego rozwija się tkanka łączna, chrząstki i mięśnie gładkie?

A

Z mezenchymy trzewnej, otaczającej głowową część prajelita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co się dzieje przy braku FGF?

A

Nie wykształca się zawiązek płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Jakie pochodzenie ma nabłonek wyściełający krtań, tchawicę i oskrzela oraz nabłonek płuc

A

endodermalne (z uwypuklenia brzusznej ściany jelita przedniego)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Geny niezbędne do specyfikacji pęcherzyków płucnych i tchawicy

A

Wnt2, Tbx4, Tbx5, czynnik transkrypcyjny SOX- 9

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kiedy i gdzie formuje się woreczkowaty uchyłek krtaniowo-tchawiczy?

A

W końcu 4 tyg. formuje się woreczkowaty uchyłek krtaniowo-tchawiczy przy rynience krtaniowo-tchawiczej – jest on umiejscowiony po stronie brzusznej, doogonowej części jelita głowowego.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co powstaje z uchyłka krtaniowo-tchawiczego?

A

• Wytworzony uchyłek wydłuża się, a na jego dalszym końcu powstaje zaokrąglony pączek oddechowy.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Czy uchyłek krtaniowo-tchawiczy oddziela się od pierwotnego gardła?

A

Uchyłek krtaniowo-tchawiczy oddziela się od pierwotnego gardła ale utrzymuje z nim łączność za pośrednictwem pierwotnego wejścia do krtani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co pojawia się w uchyłku oddechowym?

A

W uchyłku oddechowym pojawiają się naprzeciw siebie dwa podłużne fałdy tchawiczo-przełykowe, które po połączeniu się ze sobą utworzą –> przegrodę tchawiczo-przełykową

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Oddzielenie się przełyku od rozwijającego się układu

A

fałdy podłużne - powstają grzbiety tchawiczo-przełykowe
–> formują się jamy tchawiczo-przełykowe
Sox2 - przełyk
Nkx2-1 - zawiązek płuc (brzuszna ściana przedniego jelita, identyfikuje przyszłą tchawicę)
FGF10 Wnt BMP
Retinol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Co rozdziela przegroda tachawiczo-przełykowa?

A

Rozdziela uchyłek oddechowy od pierwotnego jelita przedniego
(głowowego)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Przegroda tchawiczo-przełykowa dzieli pierwotne jelito przednie na:

A
– Przełyk
(położony grzbietowo)
– Uchyłek oddechowy
(położony brzusznie)
• Cewa krtaniowo-tchawicza
(część dogłowowa)
• Zawiązek płuc
(część doogonowa)

Doogonowy koniec uchyłka oddechowego powiększa się i tworzy
zawiązek płuca, który otoczony jest mezenchymą trzewną

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co powstaje z wyniosłości podgardłowej?

A

przednia część wyniosłości –> tylna/gardłowa 1/3 część języka

ogonowa część wyniosłości –> nagłośnia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Jak powstaje nagłośnia?

A

Powstaje przez proliferację
mezenchymy na brzusznych
końcach 3-ych i 4-ych łuków
gardłowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wzrost krtani i nagłośni

A
 Wzrost krtani i nagłośni jest szybki w
ciągu 3 lat po urodzeniu, po czym
nagłośnia osiąga swą dojrzałą postać.
 We wczesnym dzieciństwie zachodzi
stopniowe zstępowanie obu struktur.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

W którym tygoniu rozwija się nagłośnia?

A

ok. 10 tyg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Z czego rozwija się nabłonkowa wyściółka krtani?

A

Nabłonkowa wyściółka krtani rozwija się

z endodermy głowowego końca cewy krtaniowo-tchawiczej.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Z czego powstają chrząstki krtani?

A

Z populacji mezenchymalnych

komórkowych 4-tych i 6-tych łuków gardłowych –> krtań przybiera charakterystyczny kształt spotykany u ludzi dorosłych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Z czego rozwijają się mięśnie krtani?

A

Mięśnie krtani rozwijają się z mioblastów 4-tej i 6-tej pary łuków
gardłowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

W którym tygodniu i w jaki sposób powstaje zgrubienie nalewkowate?

A

W 5 tyg. –> Mezenchyma od strony końca gardłowego cewy
krtaniowo-tchawiczej (wyniosłości podgardłowej) gwałtownie
proliferuje, tworząc parzyste zgrubienie nalwekowate.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Zgrubienia nalewkowate rosną w kierunku języka, przekształcając pierwotną głośnię w…

A

wejście do krtani (w kształcie litery T)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Co powoduje gwałtowna proliferacja nabłonka krtani?
Przejściowe zamknięcie światła krtani
26
Kiedy ma miejsce rekanalizacja krtani i jak przebiega?
W 10 tyg. rozwoju Przebiega z wytworzeniem jam krtaniowych, ograniczonych fałdami błony śluzowej, które przekształcają się w: - fałdy przedsionkowe (struny rzekome) - fałdy (struny prawdziwe) głosowe
27
Zarośnięcie krtani i jego skutki
Zarośnięcie (niedrożność, atrezja) krtani to rzadka anomalia --> wrodzony zespół niedrożności górnych dróg oddechowych - Dystalnie od atrezji lub stenozy (zwężenia), występują powiększone i echogeniczne płuca (wywołują echo w ultrasonografii; wypełnione płynem); - Przepona spłaszczona lub odwrócona; - Występuje wodobrzusze lub wodniak (w wyniku nagromadzenia się płynu surowiczego); - Ultrasonografia prenatalna pozwala rozpoznać te wady.
28
Endodermalna wyściółka cewy krtaniowo-tchawiczej dystalnie od krtani wytwarza...
– nabłonek i gruczoły tchawicy | – nabłonek kolejnych części płuc
29
Z czego powstają chrząstki, tkanka łączna i mięśnie tchawicy?
z mezenchymy trzewnej, otaczającej cewę krtaniowo-tchawiczą
30
Rozwój tchawicy w czasie
-8 tydz.– 16-20 chrząstek tchawiczych -10 tydz. – mikrokosmki i rzęski na komórkach nabłonkowych -12 tydz.– gruczoły tchawicze
31
Przetoka tchawiczo-przełykowa
* Wynika z nieprawidłowego połączeniem tchawicy z przełykiem * 1 na 3000/4500, gł. płci męskiej * Najczęstsza anomalia dolnych dróg oddechowych (4 typy). * Często współistnieje z niedrożnością przełyku • Na skutek niepełnego rozdzielenia się dogłowowej części prajelita na część pokarmową i oddechową w 4 tyg. rozwoju --> niezrośnięcie się fałdów tchawiczo-przełykowych --> wadliwa przegroda tchawiczo-przełykowa) --> przełyk komunikuje się z tchawicą. • Połączenie dolnej części przełyku z tchawicą w pobliżu rozdwojenia tchawicy • Ślepo zakończona górna część przełyku (zarośnięcie przełyku)
32
Wielowodzie
Często związane z zarośnięciem przełyku i przetoką tchawiczo-przełykową; gromadzenie nadmiaru płynu owodniowego --> płyn nie może przejść do żołądka i jelit) - niemożliwość resorpcji i odprowadzenie płynu przez łożysko do krwi matki
33
Niedobór jakich związków przyczynia się do powstania niedrożności przełyku/ przetoki tchawiczo-przełykowej?
- Shh - Receptory kwasu retinolowego - FGF10 - Sox2 - Nkx2-1 - Bmp4 - Noggin - Wnt
34
Zwężenie i zrośnięcie tchawicy
• Stenoza i atrezja tchawicy są rzadkimi wadami rozwojowymi; • Wynika z nierównego rozdzielenia prajelita przedniego na przełyk i tchawicę; • Wynika z współistnienia którejś z odmiany przetoki tchawiczo-przełykowej; • W niektórych przypadkach, warstwa tkanek blokuje przepływ powietrza (niepełne zarośnięcie tchawicy).
35
Wady rozwojowe krtani
Zarośnięcie krtani
36
Wady rozwojowe tchawicy
Przetoka tchawiczo-przełykowa, niedrożność przełyku, zawężenie i zrośnięcie
37
Kiedy powstaje pączek płucny?
W 4 tyg. na ogonowym końcu uchyłka krtaniowo-tchawiczego
38
Pierwsze rozdwojenie oskrzela
Pączek płucny dzieli się na dwa woreczki --> pierwotne pączki oskrzelowe (4/5 tydzień) --> PIERWSZE ROZDWOJENIE Później tworzą się pączki drugiego i trzeciego rzędu i wrastają bocznie do kanałów osierdziwo-otrzewnowych
39
Wraz z otaczającą mezodermą trzewną pączki oskrzelowe różnicują się w kierunku...
oskrzeli i ich rozgałęzień w płucach
40
Kiedy tworzą się zawiązki oskrzeli głównych?
Na początku 5 tyg. połączenia pączków oskrzelowych z tchawicą wydłużają się, tworząc zawiązki oskrzeli głównych
41
Różnice w budowie zarodkowego prawego i lewego oskrzela głównego
• Zarodkowe Prawe oskrzele główne jest nieco dłuższe i położone bardziej pionowo niż Lewe; • Ten zarodkowy układ utrzymuje się do życia dorosłego
42
Drugi podział oskrzela
• Zarodkowe Prawe oskrzele główne jest nieco dłuższe i położone bardziej pionowo niż Lewe; • Ten zarodkowy układ utrzymuje się do życia dorosłego.
43
Trzeci podział oskrzela
Trzeci podział: 6 /7– 8 tydzień • Oskrzela wtórne dzielą się na oskrzela segmentowe (10 prawych, 8 lewych)
44
Prawe i lewe oskrzele - różnice
• Po prawej stronie górne oskrzele płatowe dociera do górnego płata płuca, a dolne dzieli się na dwa oskrzela (jedno łączy się z płatem środkowym, a drugie z płatem dolnym); • Po lewej stronie dwa wtórne oskrzela dochodzą do górnego i dolnego płata płuca. Każde oskrzele wtórne podlega kolejnym rozgałęzieniom
45
Formowanie oskrzeli segmentowych
• Procesowi formowania oskrzeli segmentowych towarzyszy podział/rozrost mezenchymy otaczającej. • Każde oskrzele segmentowe wraz otaczającą je mezenchymą jest zawiązkiem segmentu oskrzelowo-płucnego.
46
Powstawanie oskrzelików oddechowych i dalsze podziały
• Do 24 tyg. (6 m-ca) dokonuje się w przybliżeniu 17 poziomów rozgałęzień i są wytworzone oskrzeliki oddechowe, płuca zajmują obszar do wysokości 4 żebra. • Dalszych 6 – 7 podziałów drzewa oskrzelowego dokonuje się już po urodzeniu
47
Pierwotne jamy płucne
Kanały osierdziowo-otrzewnowe są oddzielane od: – Jamy otrzewnowej – Jamy osierdzowej poprzez fałdy płucno-otrzewnowe i fałdy płucno-osierdziowe dzięki czemu wytworzone zostaną pierwotne jamy opłucnej
48
Stadia dojrzałości płuc
- rzekomogruczołowe - kanalikowe - woreczków końcowych - pęcherzykowe
49
Stadium rzekomogruczołowe
• 6-16 tydzień • W obrazie histologicznym płuca podobne do gruczołów zewnątrzwydzielniczych • Wszystkie ważniejsze struktury są już wytworzone (do wysokości oskrzelików końcowych), z wyjątkiem tych które biorą udział w wymianie gazowej • Oddychanie nie jest możliwe!
50
Część przewodząca układu oddechowego w stadium
• Część przewodząca układu oddechowego wysłana jest nabłonkiem jednowarstwowym sześciennym --> komórki prekursorowe dla: – Komórek urzęsionych (pierwsze rzęski pojawiają się w 13 tyg. ciąży) – Komórek kubkowych
51
Stadium kanalikowe
• 15/16-26 tydzień • Okres kanalikowy nakłada się na okres rzekomogruczołowy, gdyż segmenty czaszkowe (dogłowowe) płuc dojrzewają szybciej niż ogonowe • Do 24 tyg. każdy oskrzelik końcowy daje początek co najmniej dwóm oskrzelikom oddechowym • Każdy oskrzelik oddechowy dzieli się na 3 do 6 rurkowatych przewodów zwanych pierwotnymi przewodami pęcherzykowatymi ( włókna elastyczne, kolagenowe (
52
Kiedy płuca osiągają dojrzałość anatomiczną?
W stadium kanalikowym
53
Stadium woreczków końcowych
• od 25-26 tyg. do urodzenia • Ostatni trymestr ciąży: wszystkie pierwotne pęcherzyki tworzą tzw. woreczki końcowe (ostatni prenatalny podział dróg oddechowych) • Woreczków końcowych jest coraz więcej, ich nabłonek staje się coraz cieńszy, a naczynia krwionośne wpuklają się do tych woreczków
54
Kiedy płuca osiągają dojrzałość biochemiczną?
W stadium woreczków końcowych (Dzieci urodzone pod koniec tego stadium (26-28 tydz.) są w stanie przeżyć)
55
Stadium pęcherzykowe
• od 32 tyg. ciąży/urodzenia do 8 roku życia • Każdy oskrzelik oddechowy kończy się cienkościennymi woreczkami końcowymi, oddzielonymi od siebie cienką wiotką tkanką łączną (wtórna przegroda pęcherzykowa); te woreczki końcowe reprezentują przyszłe przewody pęcherzykowe; • Błona pęcherzykowo-włośniczkowa (płucna bariera wymiany) jest wystarczająco cienka, by pozwolić na swobodna wymianę gazowa • Przejście od wymiany gazowej w łożysku do wymiany gazowej w płucach po urodzeniu • Przed urodzeniem, pierwotne pęcherzyki wyglądają jak małe zgrubienia na ścianach oskrzelików oddechowych i przewodów pęcherzykowych (woreczków końcowych); • Po urodzeniu, wraz z pierwszym zaczerpnięciem powietrza pęcherzyki rozprężają się i zwiększają swoją średnicę; • Zwiększanie rozmiarów płuc po urodzeniu wiąże się głównie ze stopniowym rozrostem liczby oskrzelików oddechowych i zawiązków pęcherzyków; • W płucach donoszonego noworodka jest obecnych ok. 150 mln pierwotnych pęcherzyków (połowa całkowitej liczby pęcherzyków u dorosłych);
56
Czego wymaga przejście od wymiany gazowej w łożysku do wymiany gazowej w płucach po urodzeniu?
– Wytworzenia surfaktantu w woreczkach pęcherzykowych – Transformacji płuc w narząd wymiany gazowej – Ruchu oddechowe płodu – Utworzenia równoległych układów krążenia: • Płucnego • Układowego (dużego)
57
Wady rozwojowe płuc
-Zespół niedomogi oddechowej = zespół błon szklistych -Niedorozwój (hipoplazja) płuc -Agenezja płuc -Aplazja płuca -Nietypowy podział drzewa oskrzelowego i wykształcenie się dodatkowego płata płucnego -Wrodzone torbiele płuc
58
Zespół niedomogi oddechowej = zespół błon szklistych
-Dotyka blisko 2% żywo narodzonych dzieci, szczególnie wcześniaków; - Ocenia się, że z tego zespołu lub jego powikłań wywodzi się 30% wszystkich chorób noworodków; - Jest wynikiem niedoboru surfaktantu - Płuca są słabo wypełnione powietrzem, a pęcherzyki zawierają płyn z dużą zawartością białka - Przedłużające się niedotlenienie śródmaciczne może uszkadzać funkcjonalnie pneumocyty II typu
59
Co stymuluje produkcję surfaktantu?
tyroksyna, kortykosteroidy, kortyzol
60
Niedorozwój (hipoplazja) płuc
• Rzadko spotykana anomalia (1 do 2000/12 000 urodzeń) • Niedorozwój, niedojrzałość oskrzeli i płuc • Szczątkowe oskrzela, szczątkowy miąższ tkanki płucnej, szczątkowe/niedorozwinięte naczynia krwionośne; • Płuca zapadnięte ( wrodzona przepuklina przeponowa, nieprawidłowo położone trzewia) • Pacjenci umierają w okresie wczesnego dzieciństwa, niektórzy dożywają dojrzałości
61
Agenezja płuca
Brak oskrzeli i płuca (i tętnicy płucnej) – rzadka wada rozwojowa; często wynikająca z mutacji genu FGF-10
62
Aplazja płuca
oskrzela rozwinięta ale płuca (miąższ płucny/pęcherzyki) | są nieobecne; może być jedno- lub dwustronna.
63
Różnica między agenezją a aplazją
Pomimo podobieństw, można odróżnić agenezję od aplazji, gdyż w aplazji płuca są obecne ślepo zakończone oskrzela.
64
Nietypowy podział drzewa oskrzelowego i wykształcenie się dodatkowego płata płucnego
częściej spotykana wada rozwojowa; zaburzenia w podziale zawiązków oskrzeli z reguły mają małe znaczenie czynnościowe, ale utrudniają badanie bronchoskopowe
65
Wrodzone torbiele płuc
powstają gdy dochodzi do rozszerzania końcowych odcinków oskrzeli wypełnionych płynem (powietrzem); w rtg płuca mają obraz plastra miodu