Rozwój układu oddechowego Flashcards

1
Q

Co określamy pojęciem zawiązka układu oddechowego i kiedy się on rozwija?

A

Zawiązek układu oddechowego (tj. dolne drogi oddechowe: krtań, tchawica, oskrzela, płuca) zaczyna rozwijać się w 4 tygodniu z uwypuklenia brzusznej ściany jelita przedniego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Co określamy mianem dolnego odcinka układu oddechowego i jak się on rozwija?

A

Zawiązek dolnego odcinka układu oddechowego to rynienka krtaniowo-tchawicza - rozwija się doogonowo w stosunku do 4 kieszonek gardłowych, w wyniku działania czynników indukujących z otaczającej mezenchymy (FGFs)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Za co odpowiadają czynniki indukujące z otaczającej mezenchymy (FGFs)?

A

Determinują one lokalizację zawiązka ukł. oddechowego wzdłuż pierwotnej cewy układu pokarmowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Endodermalna wyściółka rynienki krtaniowo=-tchawizcej daje początek:

A

> nabłonkowi i gruczołom krtani, tchawicy, oskrzeli

> nabłonkowi dalszych odcinków płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Z czego rozwija się tkanka łączna, chrząstki i mięśnie gładkie?

A

Z mezenchymy trzewnej, otaczającej głowową część prajelita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co się dzieje przy braku FGF?

A

Nie wykształca się zawiązek płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Jakie pochodzenie ma nabłonek wyściełający krtań, tchawicę i oskrzela oraz nabłonek płuc

A

endodermalne (z uwypuklenia brzusznej ściany jelita przedniego)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Geny niezbędne do specyfikacji pęcherzyków płucnych i tchawicy

A

Wnt2, Tbx4, Tbx5, czynnik transkrypcyjny SOX- 9

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kiedy i gdzie formuje się woreczkowaty uchyłek krtaniowo-tchawiczy?

A

W końcu 4 tyg. formuje się woreczkowaty uchyłek krtaniowo-tchawiczy przy rynience krtaniowo-tchawiczej – jest on umiejscowiony po stronie brzusznej, doogonowej części jelita głowowego.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co powstaje z uchyłka krtaniowo-tchawiczego?

A

• Wytworzony uchyłek wydłuża się, a na jego dalszym końcu powstaje zaokrąglony pączek oddechowy.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Czy uchyłek krtaniowo-tchawiczy oddziela się od pierwotnego gardła?

A

Uchyłek krtaniowo-tchawiczy oddziela się od pierwotnego gardła ale utrzymuje z nim łączność za pośrednictwem pierwotnego wejścia do krtani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co pojawia się w uchyłku oddechowym?

A

W uchyłku oddechowym pojawiają się naprzeciw siebie dwa podłużne fałdy tchawiczo-przełykowe, które po połączeniu się ze sobą utworzą –> przegrodę tchawiczo-przełykową

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Oddzielenie się przełyku od rozwijającego się układu

A

fałdy podłużne - powstają grzbiety tchawiczo-przełykowe
–> formują się jamy tchawiczo-przełykowe
Sox2 - przełyk
Nkx2-1 - zawiązek płuc (brzuszna ściana przedniego jelita, identyfikuje przyszłą tchawicę)
FGF10 Wnt BMP
Retinol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Co rozdziela przegroda tachawiczo-przełykowa?

A

Rozdziela uchyłek oddechowy od pierwotnego jelita przedniego
(głowowego)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Przegroda tchawiczo-przełykowa dzieli pierwotne jelito przednie na:

A
– Przełyk
(położony grzbietowo)
– Uchyłek oddechowy
(położony brzusznie)
• Cewa krtaniowo-tchawicza
(część dogłowowa)
• Zawiązek płuc
(część doogonowa)

Doogonowy koniec uchyłka oddechowego powiększa się i tworzy
zawiązek płuca, który otoczony jest mezenchymą trzewną

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co powstaje z wyniosłości podgardłowej?

A

przednia część wyniosłości –> tylna/gardłowa 1/3 część języka

ogonowa część wyniosłości –> nagłośnia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Jak powstaje nagłośnia?

A

Powstaje przez proliferację
mezenchymy na brzusznych
końcach 3-ych i 4-ych łuków
gardłowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wzrost krtani i nagłośni

A
 Wzrost krtani i nagłośni jest szybki w
ciągu 3 lat po urodzeniu, po czym
nagłośnia osiąga swą dojrzałą postać.
 We wczesnym dzieciństwie zachodzi
stopniowe zstępowanie obu struktur.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

W którym tygoniu rozwija się nagłośnia?

A

ok. 10 tyg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Z czego rozwija się nabłonkowa wyściółka krtani?

A

Nabłonkowa wyściółka krtani rozwija się

z endodermy głowowego końca cewy krtaniowo-tchawiczej.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Z czego powstają chrząstki krtani?

A

Z populacji mezenchymalnych

komórkowych 4-tych i 6-tych łuków gardłowych –> krtań przybiera charakterystyczny kształt spotykany u ludzi dorosłych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Z czego rozwijają się mięśnie krtani?

A

Mięśnie krtani rozwijają się z mioblastów 4-tej i 6-tej pary łuków
gardłowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

W którym tygodniu i w jaki sposób powstaje zgrubienie nalewkowate?

A

W 5 tyg. –> Mezenchyma od strony końca gardłowego cewy
krtaniowo-tchawiczej (wyniosłości podgardłowej) gwałtownie
proliferuje, tworząc parzyste zgrubienie nalwekowate.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Zgrubienia nalewkowate rosną w kierunku języka, przekształcając pierwotną głośnię w…

A

wejście do krtani (w kształcie litery T)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Co powoduje gwałtowna proliferacja nabłonka krtani?

A

Przejściowe zamknięcie światła krtani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Kiedy ma miejsce rekanalizacja krtani i jak przebiega?

A

W 10 tyg. rozwoju

Przebiega z wytworzeniem jam krtaniowych, ograniczonych fałdami błony śluzowej,
które przekształcają się w:
- fałdy przedsionkowe (struny rzekome)
- fałdy (struny prawdziwe) głosowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Zarośnięcie krtani i jego skutki

A

Zarośnięcie (niedrożność, atrezja) krtani to rzadka anomalia –> wrodzony zespół niedrożności górnych dróg oddechowych

  • Dystalnie od atrezji lub stenozy (zwężenia),
    występują powiększone i echogeniczne płuca
    (wywołują echo w ultrasonografii; wypełnione płynem);
  • Przepona spłaszczona lub odwrócona;
  • Występuje wodobrzusze lub wodniak
    (w wyniku nagromadzenia się płynu surowiczego);
  • Ultrasonografia prenatalna pozwala rozpoznać
    te wady.
28
Q

Endodermalna wyściółka cewy krtaniowo-tchawiczej dystalnie od krtani wytwarza…

A

– nabłonek i gruczoły tchawicy

– nabłonek kolejnych części płuc

29
Q

Z czego powstają chrząstki, tkanka łączna i mięśnie tchawicy?

A

z mezenchymy trzewnej, otaczającej cewę krtaniowo-tchawiczą

30
Q

Rozwój tchawicy w czasie

A

-8 tydz.– 16-20 chrząstek tchawiczych
-10 tydz. – mikrokosmki i rzęski na
komórkach nabłonkowych
-12 tydz.– gruczoły tchawicze

31
Q

Przetoka tchawiczo-przełykowa

A
  • Wynika z nieprawidłowego połączeniem tchawicy z przełykiem
  • 1 na 3000/4500, gł. płci męskiej
  • Najczęstsza anomalia dolnych dróg oddechowych (4 typy).
  • Często współistnieje z niedrożnością przełyku

• Na skutek niepełnego rozdzielenia się dogłowowej części
prajelita na część pokarmową i oddechową w 4 tyg. rozwoju

–> niezrośnięcie się fałdów tchawiczo-przełykowych –>
wadliwa przegroda tchawiczo-przełykowa) –> przełyk komunikuje się z tchawicą.

• Połączenie dolnej części przełyku z tchawicą w pobliżu
rozdwojenia tchawicy
• Ślepo zakończona górna część przełyku (zarośnięcie
przełyku)

32
Q

Wielowodzie

A

Często związane z zarośnięciem przełyku i przetoką
tchawiczo-przełykową; gromadzenie nadmiaru płynu owodniowego –> płyn nie może przejść do żołądka i jelit) - niemożliwość resorpcji i odprowadzenie płynu przez łożysko do krwi matki

33
Q

Niedobór jakich związków przyczynia się do powstania niedrożności przełyku/ przetoki tchawiczo-przełykowej?

A
  • Shh
  • Receptory kwasu retinolowego
  • FGF10
  • Sox2
  • Nkx2-1
  • Bmp4
  • Noggin
  • Wnt
34
Q

Zwężenie i zrośnięcie tchawicy

A

• Stenoza i atrezja tchawicy są rzadkimi
wadami rozwojowymi;
• Wynika z nierównego rozdzielenia
prajelita przedniego na przełyk i tchawicę;
• Wynika z współistnienia którejś z odmiany przetoki tchawiczo-przełykowej;
• W niektórych przypadkach, warstwa
tkanek blokuje przepływ powietrza (niepełne zarośnięcie tchawicy).

35
Q

Wady rozwojowe krtani

A

Zarośnięcie krtani

36
Q

Wady rozwojowe tchawicy

A

Przetoka tchawiczo-przełykowa, niedrożność przełyku, zawężenie i zrośnięcie

37
Q

Kiedy powstaje pączek płucny?

A

W 4 tyg. na ogonowym końcu uchyłka krtaniowo-tchawiczego

38
Q

Pierwsze rozdwojenie oskrzela

A

Pączek płucny dzieli się na dwa woreczki –> pierwotne pączki oskrzelowe (4/5 tydzień) –> PIERWSZE ROZDWOJENIE
Później tworzą się pączki drugiego i trzeciego rzędu i wrastają bocznie do kanałów osierdziwo-otrzewnowych

39
Q

Wraz z otaczającą mezodermą trzewną pączki oskrzelowe różnicują się w kierunku…

A

oskrzeli i ich rozgałęzień w płucach

40
Q

Kiedy tworzą się zawiązki oskrzeli głównych?

A

Na początku 5 tyg. połączenia pączków oskrzelowych z tchawicą
wydłużają się, tworząc zawiązki oskrzeli głównych

41
Q

Różnice w budowie zarodkowego prawego i lewego oskrzela głównego

A

• Zarodkowe Prawe oskrzele główne jest nieco dłuższe i położone bardziej
pionowo niż Lewe;
• Ten zarodkowy układ utrzymuje się do życia dorosłego

42
Q

Drugi podział oskrzela

A

• Zarodkowe Prawe oskrzele główne jest nieco dłuższe i położone bardziej
pionowo niż Lewe;
• Ten zarodkowy układ utrzymuje się do życia dorosłego.

43
Q

Trzeci podział oskrzela

A

Trzeci podział: 6 /7– 8 tydzień
• Oskrzela wtórne dzielą się na oskrzela segmentowe
(10 prawych, 8 lewych)

44
Q

Prawe i lewe oskrzele - różnice

A

• Po prawej stronie górne oskrzele płatowe dociera do górnego płata płuca, a dolne
dzieli się na dwa oskrzela (jedno łączy się z płatem środkowym, a drugie z płatem
dolnym);
• Po lewej stronie dwa wtórne oskrzela dochodzą do górnego i dolnego płata płuca.
Każde oskrzele wtórne podlega kolejnym rozgałęzieniom

45
Q

Formowanie oskrzeli segmentowych

A

• Procesowi formowania oskrzeli segmentowych towarzyszy
podział/rozrost mezenchymy otaczającej.
• Każde oskrzele segmentowe wraz otaczającą je mezenchymą jest
zawiązkiem segmentu oskrzelowo-płucnego.

46
Q

Powstawanie oskrzelików oddechowych i dalsze podziały

A

• Do 24 tyg. (6 m-ca) dokonuje się w przybliżeniu 17 poziomów rozgałęzień
i są wytworzone oskrzeliki oddechowe, płuca zajmują obszar do wysokości
4 żebra.
• Dalszych 6 – 7 podziałów drzewa oskrzelowego dokonuje się już po
urodzeniu

47
Q

Pierwotne jamy płucne

A

Kanały osierdziowo-otrzewnowe są oddzielane od:
– Jamy otrzewnowej
– Jamy osierdzowej
poprzez fałdy płucno-otrzewnowe i fałdy płucno-osierdziowe dzięki czemu
wytworzone zostaną pierwotne jamy opłucnej

48
Q

Stadia dojrzałości płuc

A
  • rzekomogruczołowe
  • kanalikowe
  • woreczków końcowych
  • pęcherzykowe
49
Q

Stadium rzekomogruczołowe

A

• 6-16 tydzień
• W obrazie histologicznym płuca podobne do gruczołów
zewnątrzwydzielniczych
• Wszystkie ważniejsze struktury są już wytworzone (do wysokości oskrzelików
końcowych), z wyjątkiem tych które biorą udział w wymianie gazowej
• Oddychanie nie jest możliwe!

50
Q

Część przewodząca układu oddechowego w stadium

A

• Część przewodząca układu oddechowego wysłana jest nabłonkiem
jednowarstwowym sześciennym –> komórki prekursorowe dla:
– Komórek urzęsionych (pierwsze rzęski pojawiają się w 13 tyg. ciąży)
– Komórek kubkowych

51
Q

Stadium kanalikowe

A

• 15/16-26 tydzień
• Okres kanalikowy nakłada się na okres rzekomogruczołowy, gdyż segmenty
czaszkowe (dogłowowe) płuc dojrzewają szybciej niż ogonowe
• Do 24 tyg. każdy oskrzelik końcowy daje początek co najmniej dwóm oskrzelikom oddechowym
• Każdy oskrzelik oddechowy dzieli się na
3 do 6 rurkowatych przewodów zwanych
pierwotnymi przewodami
pęcherzykowatymi ( włókna elastyczne, kolagenowe (

52
Q

Kiedy płuca osiągają dojrzałość anatomiczną?

A

W stadium kanalikowym

53
Q

Stadium woreczków końcowych

A

• od 25-26 tyg. do urodzenia
• Ostatni trymestr ciąży: wszystkie pierwotne pęcherzyki tworzą
tzw. woreczki końcowe (ostatni prenatalny podział dróg oddechowych)
• Woreczków końcowych jest coraz więcej, ich nabłonek staje się coraz cieńszy,
a naczynia krwionośne wpuklają się do tych woreczków

54
Q

Kiedy płuca osiągają dojrzałość biochemiczną?

A

W stadium woreczków końcowych (Dzieci urodzone pod koniec tego stadium
(26-28 tydz.) są w stanie przeżyć)

55
Q

Stadium pęcherzykowe

A

• od 32 tyg. ciąży/urodzenia do 8 roku życia
• Każdy oskrzelik oddechowy kończy się cienkościennymi
woreczkami końcowymi, oddzielonymi od siebie cienką wiotką tkanką łączną (wtórna przegroda pęcherzykowa); te woreczki końcowe reprezentują przyszłe
przewody pęcherzykowe;
• Błona pęcherzykowo-włośniczkowa (płucna bariera wymiany) jest
wystarczająco cienka, by pozwolić na swobodna wymianę gazowa
• Przejście od wymiany gazowej w łożysku
do wymiany gazowej w płucach po urodzeniu
• Przed urodzeniem, pierwotne pęcherzyki wyglądają jak małe zgrubienia na
ścianach oskrzelików oddechowych i przewodów pęcherzykowych
(woreczków końcowych);
• Po urodzeniu, wraz z pierwszym zaczerpnięciem powietrza pęcherzyki
rozprężają się i zwiększają swoją średnicę;
• Zwiększanie rozmiarów płuc po urodzeniu wiąże się głównie ze stopniowym
rozrostem liczby oskrzelików oddechowych i zawiązków pęcherzyków;
• W płucach donoszonego noworodka jest obecnych ok. 150 mln pierwotnych
pęcherzyków (połowa całkowitej liczby pęcherzyków u dorosłych);

56
Q

Czego wymaga przejście od wymiany gazowej w łożysku do wymiany gazowej w płucach po urodzeniu?

A

– Wytworzenia surfaktantu w woreczkach pęcherzykowych
– Transformacji płuc w narząd wymiany gazowej
– Ruchu oddechowe płodu
– Utworzenia równoległych układów krążenia:
• Płucnego
• Układowego (dużego)

57
Q

Wady rozwojowe płuc

A

-Zespół niedomogi oddechowej = zespół błon szklistych
-Niedorozwój (hipoplazja) płuc
-Agenezja płuc
-Aplazja płuca
-Nietypowy podział drzewa oskrzelowego i wykształcenie się dodatkowego
płata płucnego
-Wrodzone torbiele płuc

58
Q

Zespół niedomogi oddechowej = zespół błon szklistych

A

-Dotyka blisko 2% żywo narodzonych dzieci, szczególnie wcześniaków;
- Ocenia się, że z tego zespołu lub jego powikłań wywodzi się 30% wszystkich
chorób noworodków;
- Jest wynikiem niedoboru surfaktantu
- Płuca są słabo wypełnione
powietrzem, a pęcherzyki zawierają
płyn z dużą zawartością białka
- Przedłużające się niedotlenienie
śródmaciczne może uszkadzać
funkcjonalnie pneumocyty II typu

59
Q

Co stymuluje produkcję surfaktantu?

A

tyroksyna, kortykosteroidy, kortyzol

60
Q

Niedorozwój (hipoplazja) płuc

A

• Rzadko spotykana anomalia (1 do 2000/12 000 urodzeń)
• Niedorozwój, niedojrzałość oskrzeli i płuc
• Szczątkowe oskrzela, szczątkowy miąższ tkanki płucnej,
szczątkowe/niedorozwinięte naczynia krwionośne;
• Płuca zapadnięte ( wrodzona przepuklina przeponowa,
nieprawidłowo położone trzewia)
• Pacjenci umierają w okresie wczesnego dzieciństwa, niektórzy
dożywają dojrzałości

61
Q

Agenezja płuca

A

Brak oskrzeli i płuca (i tętnicy płucnej) – rzadka wada rozwojowa; często wynikająca z mutacji genu FGF-10

62
Q

Aplazja płuca

A

oskrzela rozwinięta ale płuca (miąższ płucny/pęcherzyki)

są nieobecne; może być jedno- lub dwustronna.

63
Q

Różnica między agenezją a aplazją

A

Pomimo podobieństw, można odróżnić agenezję od aplazji, gdyż w aplazji płuca są
obecne ślepo zakończone oskrzela.

64
Q

Nietypowy podział drzewa oskrzelowego i wykształcenie się dodatkowego
płata płucnego

A

częściej spotykana wada rozwojowa; zaburzenia w podziale
zawiązków oskrzeli z reguły mają małe znaczenie czynnościowe, ale utrudniają
badanie bronchoskopowe

65
Q

Wrodzone torbiele płuc

A

powstają gdy dochodzi do rozszerzania końcowych
odcinków oskrzeli wypełnionych płynem (powietrzem); w rtg płuca mają obraz
plastra miodu