Robbins Flashcards

1
Q

Hoe onderscheiden bronchustakken zich van bronchioli

A

Bronchioli hebben geen kraakbeen

Bronchioli zijn kleiner dan 2 mm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is de definitie van een acinus

A

distaal van de terminale bronchiolen meerdere respiratoire bronchiolen welke meerdere alveoli (alveolaire ducten en sacs)
- ongeveer 7 mm in doorsnede

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welke substanties kunnen de neuro-endocriene cellen die in de submucosa van de bronchustakken liggen afgeven

A

neurosecretoire-type granulae:

- serotonine, calcitonine, gastrine-relaesing peptide (bombesine)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hoe is de microscopische structuur van de alveolaire wanden

A
  1. capillair endotheel
  2. gefuseerd basaal membraan dat focaal nterstitieel weefsel gespleten wordt door interstitium
  3. alveolair epitheel (Type I en Type II pneomocyten) met surfactant
  4. alveolaire macrofagen (losgelegen of aan epitheel gebonden)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat bevindt zich in de interstitiele ruimte van de alveolaire wanden

A
  1. fijne elastische fibers
  2. kleine bundels collageen
  3. enkele fibroblast-achtige interstitiele cellen
  4. glad spierweefsel
  5. mestcellen
  6. zelden lymfocyten en monocyten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Noem congenitale aandoeningen van de long

A
  1. agenesie of hypoplasie van beide, een enkele long of een enkele lob.
  2. anomalieen van de trachea en bronchus (atresie, stenose, tracheo-oesophageale fistel)
  3. vasculaire anomalien
  4. congenitale lobulaire overinflatie (emfyseem)
  5. voordarm cysten
  6. congentiale pulmonaire luchtweg malformatie
  7. pulmonaire sequestraties (= longweefsel zonder connectie met luchtwegsysteem, bloedvoorziening van aorta of takken ervan)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Noem twee oorzaken van pulmonaire hypoplasie

A
  1. congenitale hernia diafragmatica

2. oligohydramnion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe ontstaan cysten van de voordarm? en waar zijn ze meestal gelocaliseerd?

A
  • abnormale afscheiding van de primitieve voordarm.

- hilus of midden mediastinum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoe is de onderverdeling van voordarmcysten?

A

afhankelijk van structuur van de wand

  1. bronchogene cyste (trilhaarepitheel met squameuze metaplasie bij inflammatie, klieren, kraakbeen en gladspierweefsel)
  2. oesophageale cysten
  3. enterische cysten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is atelectase?

A

incomplete expansie van de longen (neonataal) of collaps van longweefsel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke vormen van atelectase zijn er?

A
  1. Resorptie atelectase (agv complete obstructie)
  2. Compressie atelectase
  3. contractie atelectase
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van resorptie atelectase?

A
  • mucuspluggen of exudaten in de kleinere bornchi
  • bronchiaal asthma, chronische bronchitis, bronchiectasien, postoperatieve stase, aspiratie en zelden neoplasmata.
  • mediastinum verplaatst naar atelectatische long
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de oorzaken van compressie atelectase?

A
  • pleuraal exsudaat, tumor, bloed of lucht

- mediastinum verplaatst zich weg van atelectatische long

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is de oorzaak van contractie atelectase?

A
  • gegeneraliseerde fibrotische veranderingen van de long of pleura.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Noem twee oorzaken van pulmonair oedeem

A
  1. hemodynamisch pulmonair oedeem

2. oedeem door microvasculaire schade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Noem oorzaken van hemodynamisch oedeem in de longen

A
  1. Toegenomen hydrostatische druk
    a. linker hartkamer falen (vaak)
    b. overload qua volume
    c. pulmonaire vene obstructie
  2. verminderde oncotische druk (minder vaak)
    a. hypo-albuminaemie
    b. nefrotisch syndroom
    c. leveraandoening
    d. eiwit-verlies door enteropathie
  3. Lymfe obstructie (zelden)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Noem oorzaken van oedeem door microvasculaire schade/alveolaire schade

A
  1. infecties: pneumonie, septicaemie
  2. inhalatie van gassen: zuurstof/rook
  3. aspiratie van vloeistof: maag of verdrinking
  4. drugs en chemicalien: chemotherapeutica,(bleomycine), andere (amfotericineB), heroine, kerosene, paraquat
  5. shock, trauma
  6. radiatie
  7. transfusie gerelateerd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hoeveel procent van de longkankers is door roken?

A

87%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hoeveel mensen gaan ieder jaar dood door tweedehands veroorzaakt longcarcinoom

A

3000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Welke precursor lesions liggen ten grondslag aan ontwikkeling van longcarcinoom

A
  • squameuze metaplasie, squameuze dysplasie en CIS
  • AAH
  • diffuse idiopathische neuro-endocriene cell hyperplasie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

welke moleculaire fingerprint is typisch, maar niet specifiek voor longkanker bij rokers?

A

G:C > T:A mutatie in p53 gen

door benzo[a]pyreen in tabaksrook

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Welke industriele exposures kunnen aanleiding geven tot longkanker

A
  1. hoge dosis radiatie / uranium

2. asbestos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Welke vormen van luchtvervuiling geven aanleiding tot longkanker

A
  1. indoor RADON (radioactief gas)

2. fijnstof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Welke genen zijn geassocieerd met kleincellig longcarcinoom?

A
C-KIT(overexpressie, geen mutatie)
MYC 
p53
3p
RB 
BCL-s2
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Welke genen zijn geassocieerd met NSCLC

A

EGFR, KRAS, P53 en p16 INK4a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Welke histologische varianten van longkanker onderscheiden we?

A
  1. adenocarcinoom (man 37%, vrouw 47%
  2. PCC (man 32% en vrouw 25%)
  3. kleincellig carcinoom (man 14%, vrouw 18%)
  4. grootcellig carcinoom (man 18% en vrouw 10%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Waarom ontwikkelen mensen vaker adenocarcinomen

A

Door veranderingen in cigarettype (filtertips, lager teergehalte en nicotine) inhaleren mensen dieper waardoor meer exposure aan perifere luchtwegen en cellen aan carcinogenen.

28
Q

Welke type carcinomen hebben de sterkste relatie met roken

A

kleincellige carcinomen en PCCs

29
Q

Hoe vaak is sprake van betrokkenheid van regionale lymfklieren bij diagnose longkanker

A

50%

30
Q

Hoe verspreid kanker zich meestal op afstand

A
lymfogeen en hematogeen
1. lever : 30-50%
2. brein : 20%
3. bot : 20%
EN meestal ook de bijnieren.
PCC metastaseert laat.
31
Q

KRAS mutaties komen primair in adenocarcinomen voor en komen in een lagere frequentie voor bij niet rokers (5%) t.o.v. rokers (30%). Hoe is de prognose?

A

correlatie met slechtere outcome en resistentie voor EGFR inhibitors

32
Q

Bij wie komen vooral EGFR mutaties voor? Hoe is de prognose

A

bij vrouwen, niet rokers en met aziatische afkomst. Betere survival met EGFR TKI

33
Q

Welke mutaties komen vooral bij PCC voor?

A
p53
RB1
p16(INK4a)
verlies van 3p, 9p en 17p
Overexpressie EGFR in 80% en Her-2/neu in 30%, maar geen mutatie
34
Q

Hoe is de morfologie van kleincellig carcinoom?

A
  • groeiend in clusters zonder glandulaire of squameuze organisatie.
  • relatief kleine cellen (rond, ovaal of spoelvormig) : kleiner dan 3 lymfo’s
    weinig cytoplasma
  • geen duidelijke celgrenzen
  • fijn granulair kernchromatine (zout en peper)
    geen of onopvallende nucleoli
  • kernmolding is prominent
  • hoog aantal mitosen met veel necrose
  • Azzopardi effect vaak aanwezig (= basofiele aankleuring van vaatwanden agv DNA uitstoot door necrotische tumorcellen
35
Q

Welke IHC markers zijn positief bij kleincellig carcinoom?

A

CD57 (75%)
chromogranine en synaptofysine
parathormoon-like

36
Q

Wat is de definitie van een grootcellig carcinoom?

A

ongedifferentieerd maligne epitheliale tumor die de cytologisch kenmerken van een kleincellig carcinoom en glandulaire of plaveiselcellige differentiatie mist.

37
Q

Wat zijn de morfologische kenmerken van een grootcellig carcinoom

A
  • ongedifferentieerd!

- variant is grootcellig neuro-endocrien carcinoom (patronen: nesting, trabeculair, rosette-achtig, palassiderend)

38
Q

Hoeveel % van de longcarcinomen is een gecombineerd type

A

10%

39
Q

Noem secundaire pathologie distaal van een obstruerend tumorproces.

A
  • focaal emfyseem
  • atelectase
  • ernstige suppuratieve of ulceratieve bronchitis of bronchiectasien
  • pulmonaire abscessen
  • invasie in VCS : veneuze stuwing en odeem of hoofd en arm en uiteindelijke circulatoire problematiek
  • extensie in pericard of pleuraholte: pericarditis of pleuritis
40
Q

Wat zijn de meest gehoorde symptomen voorafgaand aan de diagnose longkanker

A
  • hoesten (75%)
  • gewichtsverlies (40%)
  • POB (40%)
  • dyspneu (20%)
41
Q

Wat is de overall 5-jaarsoverleving van longkanker

A

15%

42
Q

Hoeveel % van de longkankers wordt vroeg ontdekt?

A

15%

43
Q

Wat is de survival tijd voor pt met kleincellig carcinoom?

A

6-17 wks

44
Q

Kleincellig carcinoom is erg gevoelig voor bestraling en chemotherapie. Wat zijn potentiele genezings ratios?

A

15-25%

De meeste pt hebben reeds metastasen op afstand, wat maakt dat de mean survival na diagnose rondom 1 jaar is.

45
Q

Welke paraneoplastische syndromen zijn geassocieerd met longkanker? Welke hormonen worden geproduceerd?

A
  1. ADH : inductie hyponatriema
  2. ACTH : adrenocorticotroop hormoon (CUSHING)
  3. Parathormoon, parathyroid hormoon-gerelateerd peptide : hypercalciemie
  4. Calcitonine : hypocalciemie
  5. Gonadotropines : gynaecomastie
  6. Serotonine en bradykinine : carcinoid syndroom
46
Q

Wat zijn locale effecten van tumorgroei

A
  1. pneumonie, abscess of lobaire collaps
  2. lipoid pneumonie
  3. pleurale effusie
  4. heesheid
  5. dysfagie
  6. paralyse diafragma
  7. ribdestructie
  8. SVC syndroom
  9. Horner syndroom
  10. pericarditis, tamponade
47
Q

Wat is het Lambert-Eaton myastheen syndroom?

A

spierzwakte door auto-antilichamen gericht tegen neuronale calciumkanalen.

48
Q

Hoe zijn carcinoids ingedeeld

A
  • typische carcinoid : geen p53 mutaties of BCL-2 of BAX expressie
  • atypisch carcinoid : 20-40% expressie van p53, 10-20% BCL2 en BAX expressie
49
Q

Wat is het percentage carcinoid tov alle longtumoren?

A

1-5%

50
Q

Wat is epidemiologie van carcinoids

A
  • meeste patienten jonger dan 40
  • man = vrouw
  • 20-40% zijn niet-rokers
51
Q

Waar ontstaan carcinoiden meestal in de long

A

centraal of perifeer

52
Q

Wat is de groeiwijze van carcinoiden?

A
  1. centraal: fingervormige / polypoide massas die meestal in het lumen van de bronchus uitpuilen met aan opp intacte mucosa.
    - zelden groter dan 3-4 cm
    - meestal hoofdstam bronchi
    - soms wel penetratie in bronchuswand als een soort boordknooplaesie.
  2. perifeer: solide en nodulair.
    - vaak metastasen naar lymfklieren tentijde van resectie bij atypische variant.
    * oragnoid, trabeculair, palisadering, ribbon, rosette-achtige rangschikking met delicaat fibrovasculair stroma.
53
Q

Hoe zien de individuele cellen van een carcinoid eruit?

A
  • monomorfe uniforme kernen met een matige hoeveelheid eosinofiel cytoplasma.
  • typische carcinoid:
54
Q

Wat zijn veel voorkomende symptomen van bronchiale carcinoiden?

A
  • hoest, hemoptoe
  • sec infecties, bronchiectasien, emfyseem en atelectase
  • functionele lesies: carcinoid syndroom (zelden)
55
Q

Wat is de 5 jaars overleving van carcinoid?

A

5 & 10 jr survival:

  • 87% (typisch)
  • 56% en 35% (atypisch)
  • 27% en 9% (grootcellig NEC)
  • 9% en 5% (kleincellig NEC)
56
Q

Noem 10 minder voorkomende benigne en maligne mesenchymale tumoren van de long

A
  1. inflammatoire myofibroblastaire tumor
  2. fibroom
  3. fibrosarcoom
  4. lymphangioleiomyomatose
  5. leiomyoom
  6. leiomyosarcoom
  7. lipoom
  8. hemangioom
  9. hemangiopericytoom
  10. chondroom
  11. hamartoom
57
Q

Noem minder voorkomende benigne en maligne hematopoietische tumoren

A
  1. Langerhans cel histiocytose
  2. non-Hodgkin
  3. Hodgkin
  4. lymphomatoide granulomatose
  5. EBV+ B-cell lymfoom
  6. laaggradig marginale zone B-cel lymfoom van MALT
58
Q

Wat is een hamartoom (long)?

A
  • relatief veel voorkomende lesie die meestal ontdekt wordt als een incidentele ronde laesie (coin lesion) op een routine X-th
  • meestal perifeer 3-4 cm
  • neoplasma? suggestief clonaal proces.
59
Q

Hoe ziet de histologie van een hamartoom van de long eruit?

A

nodi bindweefsel (meestal kraakbeen, cellulaire fibrose of vet) met hierin epitheliale spleten ((trilhaardragend) cylindrisch epitheel)

60
Q

Epidemiolologie van een inflammatoire myofibroblastaire tumor van de long?

A
  • zeldzaam
  • vaker bij kinderen
  • man = vrouw
  • symptomen vaak : koorts, hoest, POB en hemoptoe, of asympt.
61
Q

Wat is een inflammatoire myofibroblastaire tumor van de long?

A
  • enkele, zelden multipele, ronde, scherp begrensde perifere massa met kalkdepositie in 25%
  • 3-10 cm
  • grijs-wit
62
Q

Hoe ziet de histologie van een inflammatoire myofibroblastaire tumor van de long eruit?

A
  • proliferatie van spoelvormige fibroblasten en myofibroblasten, lymfocyten, plasmacellen en perifere fibrose.
63
Q

Welke pathway is betrokken bij de pathogenese van deze tumor?

A
  • anaplastisch lymfoom kinase (ALK)
64
Q

Wat is de dd (noem 5) van een tumor in het bovenste gedeelte van het mediastinum?

A
  1. lymfoom
  2. thymoom
  3. schildkliertumoren
  4. metastatisch carcinoom
  5. parathyroid tumoren
65
Q

Wat is de dd (noem 5) van een tumor in het voorste mediastinum?

A
  1. thymoom
  2. teratoom
  3. lymfoom
  4. schildkliertumoren
  5. parathyroid tumoren
66
Q

Wat is de dd (noem 3) van een tumor in het achterste mediastinum?

A
  1. neurogene tumoren (schwannoom, neurofibroom)
  2. lymfoom
  3. herniatie van maag/darmen
67
Q

Wat is de dd (noem 3) van een tumor in het middelste mediastinum?

A
  1. bronchogene cyste
  2. pericardiale cyste
  3. lymfoom