REUMATO MIOPATIA INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS

Question 1

Quais são as manifestações clínicas da demartomiosite e poliomiosite?

Answer 1

• Fraqueza muscular proximal simétrica e progressiva e em casos graves há acometimento
  com flexores do pescoço, musculatura faríngea, diafragmática e esofágicas, sendo comum engasgos frequnentes

Ocorre mais na dermatomiosite:
-Lesoes cutâneas típicas: heliotropo, pápulas de groton, eritema periunguel ( “sinal de manicure”), eritema em colo ( “sinal do xale”), Mão do mecânico

Question 2

Quais exames complementares pedir?

Answer 2

-Laboratório: enzimas musculares elevadas ( CPK,LDH, TGO,
TGP e aldolases)
-provas inflamatórias elevadas (VHS e PCR)
- Auto anticorpos: Anti MI2 (Dermatomiosite clássica), Anti SRP (poliomiosite grave e necrosante)
-Eletroneuromiografia
-Imagem: RM ( extensão da inflamação muscular)
-Biópsia muscular: dermatomiosite (perimisio), poliomiosite (endomísio)

Question 3

Síndrome anti sintetase:

Answer 3

• artrite não erosiva, doença pulmonar intersticial, miopatia, Fry, febre, mãos de mecânico.

Question 4

Miosite por corpúsculos de inclusão:

Answer 4

*Progressão lenta, *resposta pobre a imunoterapia, acomentimento distal e assimétrico, predomínio em *homens 5-6 décadas, achados histopatológicos típicos.

Question 5

Tratamento:

Answer 5

• corticoterapia dose alta com redução lenta
• imunossupressores (metothexate, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida )
• imunoglobulina humana
• agente biológico em quadros refratários ( Rituximabe)