REUMATO ESCLORODERMIA Flashcards
Qual é a classificação da esclerodermia?
Esclerose sistêmica
- Cutânea difusa - tronco, dorso, face e extremidades proximais, além de comprometimento de órgãos internos. Início recente do fenômeno de Raynaud.
- Cutânea limitada (Síndrome CREST) - face, espessamento cutâneo distal aos cotovelos e joelhos com comprometimento de órgãos internos. Fenômeno de Raynaud de longa data
Esclerodermia localizada
- Morfeia: Placa de pele espessada, pigmentada, bordas violáceas na lesão ativa. É a forma mais comum/ Generalizada
- Esclerodermia Linear: Espessamento linear e profundo que acomete extremidades
- Lesão em golpe de sabre: Lesão linear que acomete face ou couro cabeludo
Quais são as manifestações clínicas mais importantes da esclerose sistêmica?
Pele:
- Puffy hands
- Esclerodactilia
- Espessamento cutâneo*
Articular:
- Síndrome do Túnel do Carpo*
Vascular:
-Fenômeno de Raynaud*
Outros: - Crise renal esclerodérmica * (Hipertensão nova abrupta de difícil controle, perda rápida da função renal, derrame pericárdico) TT: IECA OU BRA
Qual é o tratamento da esclerose sistêmica?
Tratar cada sintoma localizado
- Espessamento cutâneo: ciclofosfamida, metotrexato
- Fenômeno de raynaud: sildenafil, bloqueadores de canais de cálcios (nifedipina)
- Pulmonar: ciclofosfamida e corticoide
- Intestinal: inibidores de bombas de prótons, procinéticos, mudança de estilo de vida
- Crise Renal Esclerodérmica? IECA e BRA
Quais os sintomas da Síndrome de CREST?
(C) calcinose , (R) Raynaud, (E) Esofagopatia, (S) ESclerodactilia, (T) Telangectasias. Diagnóstico firmado com pelo menos 3 dos 5 critérios acima.
- Fenômeno de Raynaud de longa data.
Dos critérios de classificação de esclerose sistêmica, qual é o que pontua mais?
Critério maior: Espessamento cutâneo proximal às articulações metacarpofalangeanas ou metatarsofalangeanas (critério patgognômico)
Critérios menores: Esclerodactilia, Cicatrizes em polpas digitais, Fibrose pulmonar bibasal
- Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores.
Quais exames solicitar para esclerose sistêmica?
FAN * (Primeiro a solicitar), Anti-centrômero, Anti-SCI70 (Anticorpo anti-topoisomerase), ANTI-RNA polimerase III, TC de tórax, espirometria com DCLO, Capilaroscopia ungueal (presença de megacapilares, rarefação, e tem mais outro), Endoscopia Digestiva Alta, Manometria Esofagiana, Tc de abdômen.
Qual a prevalência da esclerodermia?
Mulheres entre as décadas de 30 a 50, e é rara na infância
Qual a diferença entre a forma limitada (síndrome de CREST) e difusa da esclerose sistêmica?
A doença tem dois subtipos, a forma difusa e a forma limitada. A extensão do
espessamento da pele é que diferencia esses dois subtipos.
Qual é a etiologia da esclorose sisêmica?
Fatores ambientais e genéticos, além de infecções virais
Fenômeno de Raynaud:
É a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases,
É iniciado por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional, presentes nos
dedos em resposta ao frio ou estresse.
Há dois tipos de fenômeno de Raynaud: o primário ou doença de Raynaud e o
secundário, associados às doenças do tecido conjuntivo. Por meio da videocapilaroscopia é diferenciar o FR primário do FR secundário
Quais são as fases das manifestações cutâneas?
O comprometimento de pele na ES é caracterizado por três
fases:
- fase inicial inflamatória (edematosa, eritematosa, aparência brilhante) seguida por uma
- fase indurativa: fase de espessamento cutâneo - pele endurecida, inelástica e aderida a planos profundos, alterações pigmentares (leucomelanodermia), prurido e evoluindo tardiamente para a
-Fase atrófica : pele pregueável, frágil e fina
VIDEOCAPILAROSCOPIA:
- Auxiliar no diagnóstico diferencial das doenças auto imunes
- Diferenciar Fenômeno Raynaud primário x secundário
Parâmetros analisados:
- Densidade capilar
- Arquitetura capilar
- Morfologia
- Presença de hemorragias
VANTAGENS:
- Exame não invasivo e simples
- Baixo custo
- Fácil execução
DESVANTAGENS:
- Laudo não padronizado
- Restrito às extremidades
- Método subjetivo
Manifestações pulmonares, gastrointestinais, cardíacas e crise renal esclerodérmica
Manifestações pulmonares:
Alveolite Inflamatória🡪 Fibrose Pulmonar
-Hipertensão Arterial Pulmonar
Exames complementares: PFR, DCLO, Ecocardiograma, TC tórax
Manifestações gastrointestinais
O trato gastrintestinal é acometido em 90%
dos casos. O esôfago é o segmento mais acometido, seguido pela região anorretal ,
intestino delgado, estômago e cólon. Disfagia, odinofagia, dor em queimação
retroesternal, regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são
sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes
Exames Complementares- Trânsito intestinal baritado, TC abdômen , Cápsula Endoscópica, Endoscopia Digestiva Alta, Cintilografia Trânsito esofágico, Phmetria, Manometria Esofagiana
Manifestações cardíacas
o comprometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa
Arritimia🡪 Cardiomiopatia🡪Insuficiência Cardíaca
Derrame Pericárdico🡪 Silencioso
Sintomas Clínicos-🡪 Dor torácica (pericardite)
Palpitações (arritimia)
Dispnéia (Insuficiência Cardíaca)
Crise renal esclerodérmica
É caracterizada por um início súbito de hipertensão
arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva, aumento da creatinina
Quadro clínico🡪 hipertensão, proteinúria, hematúria microscópica, microangiopatia trombótica.
Outras manifestações: Síndrome sicca (sensação de olho e boca seca), neuropatia
do trigêmio, síndrome do túnel do carpo, mononeurite multiplexa e comprometimento
do sistema nervoso central
Como é feito o diagnóstico da esclerose sistêmica?
Critérios diagnósticos da esclerose sistêmica
Critério Maior
-Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas ou metatarsofalangeanas
Critérios menores
- Esclerodactilia
- Cicatrizes em polpas digitais
- Fibrose pulmonar bibasal
*Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores.
Qual o tratamento para esclerose sistêmica?
TRATAMENTO:
1-Baseado nas manifestações clínicas e envolvimento orgânico
2-Não existe nenhuma medicação modificadora da evolução da doença
Espessamento cutâneo/fibrose: Glicocorticóides, MTX, Ciclofosfamida,
Vasculopatia: Pentoxifilina, bloqueador canal cálcio (nifedipina), inibidores de fosfodiesterase (sildenafil)
Crise Renal Esclerodérmica: IECA ou BRA
Pulmões (Doença Pulmonar intersticial e hipertensão arterial pulmonar). Tratamento: Pulsoterapia com ciclofosfamida+ corticóides
Trato gastrointestinal: Inibidores bomba prótons, mudança de estilo de vida, procinéticos e Rodizio de antibióticos
