Retinoblastoma Flashcards
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Tumor maligno primário mais comum da infância?
Retinoblastoma.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Principal causa de enucleação em crianças?
Retinoblastoma.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
V ou F?
A prevalência do retinoblastoma é igual em homens e mulheres.
Verdadeiro.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
V ou F?
No retinoblastoma não há predomínio de raça.
Verdadeiro.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Fisiopatologia?
Gene RB1 do cromossomo 13 (supressor de tumor) → mutação nos fotorreceptores → retinoblastoma.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Formas de retinoblastoma? (3)
Somático (60%);
Hereditário novo (30%);
Hereditário familiar (10%).
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Forma mais comum?
Somática (60%).
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
No retinoblastoma somático ocorre mutação de _____ (uma/mais de uma) células.
Uma.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
No retinoblastoma somático o acometimento é __________ (unilateral/bilateral).
Unilateral.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
V ou F?
No retinoblastoma somático não ocorre transmissão para a prole.
Verdadeiro.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Na forma hereditária do retinoblastoma o acometimento é __________ (unilateral/bilateral).
Bilateral.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
A forma hereditária do retinoblastoma, predispõe risco para outros tumores. São eles… (3)
Pinealoblastoma;
Sarcoma;
Melanoma.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Retinoblastoma trilateral
Retinoblastoma + pinealoblastoma.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Idade média ao diagnóstico? (3)
História familiar: 8 meses;
Doença bilateral: 12 meses;
Doença unilateral: 24 meses.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Clínica? (7)
Leucocoria (60%): principal achado;
Estrabismo (20%);
Hiperemia;
Buftalmo/glaucoma (GNV);
Celulite orbitária;
Invasão orbitária;
Metástases.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Fundoscopia?
Tumoração de coloração branca (uni ou multifocal), com vaso nutridor e calcificação.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Achado no vítreo?
Sementes vítreas.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Achado na CA?
Pseudo-hipópio (baixa mobilidade e irregular).
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Formas de crescimento tumoral? (3)
Endofítico (sementes vítreas / pseudo-hipópio);
Exofítico (DR exsudativo);
Misto.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
V ou F?
Em crianças mais velhas (> 3 anos) o retinoblastoma pode se manifestar como infiltração difusa, que simula uma uveíte intermediária.
Verdadeiro.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Exames? (3)
USG (detectar calcificação);
TC (não é o ideal, devido radiação);
RNM (avaliar extensão do tumor e presença de pinealoblastoma).
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Vias de disseminação? (3)
Nervo óptico → SNC / menínges (mais comum: avaliar líquor);
Extraocular → esclera, coróide (invasão orbitária) → metástase sistêmica (ossos);
Seio camerular → linfonodos.
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Alterações histopatológicas? (3)
Rosetas de flexner-wintersteiner (furo central);
Rosetas de Homer Wright;
Fleurettes (flores).
(não é patognomônico!)
Tumores intraoculares: Retinoblastoma
Classificação internacional do retinoblastoma intraocular
Grau A? (3)
“Tumor pequeno e longe do pólo posterior”:
Tamanho < 3 mm;
> 3 mm da fóvea;
> 1,5 mm NO.
