facomatoses Flashcards
Tumores intraoculares: Facomatoses
Doença de Von Hippel Lindau
Genética? (2)
AD;
Mutação do gene VHL - cromossomo 3.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Doença de Von Hippel Lindau
Clínica ocular?
Hemangioblastoma ou hemangioma capilar de retina (45-65%).
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioblastoma de retina
Características? (4)
Formado por células angioblásticas e capilares hiperplásicos;
Presença de vasos nutridores;
Únicos ou múltiplos;
Peripapilar em 25%.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioblastoma de retina
Complicações? (3)
Exsudação;
DR seroso;
HV.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Doença de Von Hippel Lindau
Clínica sistêmica? (3)
Hemangioblastoma de SNC (cerebelo);
Carcinoma de células renais;
Feocromocitoma.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioblastoma de retina
Tratamento? (3)
Fotocoagulação a laser;
Crioterapia (lesões grandes/periféricas);
PDT (lesões peripapilares).
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma racemoso
Genética?
Desconhecida.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma racemoso
Clínica? (4)
Unilateral:
Anastomoses arteriovenosas s/ capilar interposto;
Aumento do calibre/tortuosidade dos vasos;
Artérias e veias c/ calibre e coloração similares;
BAV em 80%.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma racemoso
AGF?
Lesão sem extravasamento.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma racemoso
Doença associada?
Malformações arteriovenosas cerebral ipsilateral (sd. de Wyburn-Mason).
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma racemoso
Tratamento?
Apenas se complicar com oclusões vasculares (fotocoagulação).
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma cavernoso da retina
Genética? (2)
Esporádico: restrito à retina e nervo óptico (+ comum);
AD: associados à hemangiomas cutâneos/intra-cranianos.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma cavernoso da retina
Gênero mais acometido?
Feminino.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma cavernoso da retina
Fundoscopia?
Aspecto em “cachos de uva” na retina interna/NO.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma cavernoso da retina
AGF? (3)
Fluxo lento;
Nível líquido;
Não há extravasamento/exsudação.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma cavernoso da retina
Tratamento?
Laser ou crioterapia apenas se complicações (HV recorrente).
Tumores intraoculares: Facomatoses
V ou F?
O hemangioma circunscrito de coróide geralmente é isolado (não associado a doença sistêmica).
Verdadeiro.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma circunscrito de coróide
Clínica? (2)
Lesão circunscrita/ovalada no polo posterior/mácula;
DR seroso.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma circunscrito de coróide
USG modo A?
Alta refletividade interna.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma circunscrito de coróide
Tratamento? (2)
PDT + verteporfirina;
Braquiterapia se refratário.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma difuso de coróide
Fundoscopia?
Fundo em “molho de tomate”.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma difuso de coróide
Doença associada?
Síndrome de Sturge-Weber.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Síndrome de Sturge-Weber (3)
Nevus flammeus (manchga vinho do porto);
Hemangiomas leptomeníngeos ipsilaterais;
Hemangiomas episclerais/conjuntivais.
Tumores intraoculares: Facomatoses
Hemangioma difuso de coróide
USG? (2)
Coróide difusamente espessa;
DR seroso.
